Krystal heterotopi og dislokation
Introduktion
Introduktion til krystal ektopisk og dislokation Under normale forhold suspenderes linsen fra ciliærlegemet af et krystallinsk, suspenderende ligament, hvis akse er næsten identisk med den visuelle akse. Mangler eller brud på den suspenderende ligament i krystallen på grund af medfødt, traumatisk eller patologisk årsag kan forårsage et fald i suspensionskraften, hvilket resulterer i ectopialentis eller subluxation; hvis det suspenderende ligament er fuldstændigt brudt, kan fuldstændig forskydning af krystallen forekomme. Unormal krystalposition kan være forårsaget af medfødt dysplasi. Hvis krystallen ikke er i normal position efter fødslen, kan det kaldes krystalektopisk. Hvis den er født på grund af medfødte faktorer, traume eller læsion ændrer krystalpositionen, kan det kollektivt kaldes krystaldislokation (lensdislocotion) eller Subsegmental (linsesublaxation), men i tilfælde af unormal medfødt krystalstilling er det undertiden vanskeligt at skelne, når krystalposition ændringer forekommer, så der er ingen streng afgrænsning af krystaldislokation eller ektopisk, og det bruges ofte. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Glaslegemet nethindeafskillelse retinopati
Patogen
Crystal ectopic og dislokation årsager
Unormal krystalposition kan være forårsaget af medfødt dysplasi. Hvis krystallen ikke er i normal position efter fødslen, kan det kaldes krystalektopisk. Hvis den er født på grund af medfødte faktorer, traume eller læsion ændrer krystalpositionen, kan det kollektivt kaldes linsedislokation. Eller delvis sublaxation, men i tilfælde af unormal medfødt krystalposition er det undertiden vanskeligt at skelne, når krystalposition ændringer forekommer, så der er ingen streng afgrænsning af krystaldislokation eller ektopisk, og det bruges ofte.
1. Medfødt krystal ektopisk eller dislokation
Kan bruges som en medfødt afvigelse til at forekomme alene eller med pupillær ektopisk og anden okulær abnormalitet eller med mesoderm, især systemisk knogledysplasiasyndrom, under alle omstændigheder på grund af svagheden i en del af det krystallinske suspensionsbånd, Kraften i trækkrystallen er asymmetrisk, hvilket får krystallen til at forskyde sig i den modsatte retning af det dårligt udviklede suspensionsbånd.
(1) Simpel krystal ektopisk
Der er en klar genetisk disponering, regelmæssig eller uregelmæssig autosomal dominerende arv, nogle få er autosomal stabil arv, ofte bilateral symmetri, kan være forbundet med sprækkelignende pupilledeformitet, og årsagen til dysplasi af det suspenderende ligament er ukendt. Selvom intrauterin betændelse, ciliær legemsatrofi af neuroektodermal er en mulig faktor, men den nøjagtige mekanisme er ukendt, hvis den ledsages af ovarial dysplasi og andre abnormiteter i mesodermal udvikling, kan det være relateret til mesodermale udviklingsforstyrrelser. .
(B) ledsaget af krystalmorfologi og øjenafvik
Der er almindeligvis mikrosfærophakia, linsekolomba og anuridier.
(c) ledsaget af medfødt krystal ektopisk eller dislokation
1. Marfan syndrom er en uregelmæssig autosomal dominerende genetisk sygdom. Det er en udbredt forstyrrelse i mesodermalt væv i hele kroppen. Det er kendetegnet ved abnormiteter i øje, hjerte-kar-og knoglesystemer. Marfan rapporteredes først i 1896, unormal øjenpræstation. Til krystal ektopisk, især den opadgående og laterale forskydning af iliac-toppen, på grund af fraværet af irispigmenteringslaget, kan den bageste transilluminationstest være positiv, og lokaliseringen af den store pupillarmuskulatur kan gøre det vanskeligt for lægemidlet at udvide pupillen. Derudover kan øjet også være Der er unormale forreste kammervinkler, koroidale og makulære defekter, glaukom, nethindeafskillelse, nystagmus, strabismus, amblyopia og andre komplikationer. Skeletale abnormiteter findes i lemmerne, slanke, lange hoved og lang ansigt, hjertets ovale hul er ikke lukket Anneurisme og aortastenose er mere almindelig hos mænd end hos kvinder.
2. Homocystinuria er en autosomal recessiv lidelse, der oftest påvirker knogler. Den er kendetegnet ved osteoporose og systemisk thrombose. Krystallen flyttes under næsen, og krystallen fjernes let. I det forreste kammer og det glasagtige hulrum har strukturen og ultrastrukturen af det krystallinske suspensionsbånd unormale forandringer. Øjet kan også kombineres med medfødt grå stær, nethindeafløsning og degeneration, ingen iris og andre abnormiteter. Laboratorieundersøgelser kan påvise blødning, og urin indeholder Homocystinuria, årsagen til denne sygdom er manglen på desulfuriseret ether-syntase, kan ikke forårsage omdannelse af homocystein til cystin.
3, Marchesani syndrom er en autosomal recessiv genetisk sygdom, kort krop, lemfinger (tå) kort og tykt, normalt kardiovaskulært system, krystalkugleformet, mindre end normalt, ofte dislokeret til den nedre del af næsen, krystaller i det forreste kammer efter dislokation, tilbøjelig til at forekomme Glaukom, ofte ledsaget af brydende høj nærsynethed, andre øjeanormaliteter har ptose, nystagmus, lille hornhinde og så videre.
For det andet traumatisk linsedrejning
Øjetraume, især okulær kontusion, er den mest almindelige årsag til dislokation af linsen Traumatisk dislokation af linsen er ofte ledsaget af sekundær kataraktdannelse. Dislokerede krystaller kan fjernes i det forreste kammer eller glaslegemet; Øjenæsken er brudt, og krystallen kan fjernes under bulbær konjunktiva.
For det tredje spontan krystaldrejning
Spontan linsedeflokation er forårsaget af mekaniske læsioner i det suspenderende ledbånd forårsaget af intraokulære læsioner eller på grund af inflammatorisk nedbrydning og degeneration. Krystaldislokation på grund af mekanisk forlængelse af det suspenderende ligament er almindeligt i tyreøje, druesvulmning eller øjenæveudvidelse. Ciliær kropsbetændelse vedhæftning eller glasagtig ledning trækker krystallen, den intraokulære tumor kan skubbe og trække krystallen væk fra den normale position, betændelsen ødelægger krystallspændende ledbånd kan ses ved endophthalmitis eller total okulær betændelse, det suspensoriske ledbånd kan blive fuldstændigt dekomponeret, langvarig kronisk ciliærkropsinflammation Den samme patologiske proces kan forekomme. Det suspensoriske ledbånd kan optages af granulevævet i ciliærlegemet. Degeneration eller underernæring af det suspenderende ledbånd er den mest almindelige årsag til naturlig dislokation, ofte ledsaget af degeneration og flydende virkning af glaslegemet, såsom høj myopi, gammel choroid Betændelse eller ciliærkropsinflammation, nethindeafløsning, jern- eller kobberrost osv. Kan også gradvist degenerere det suspenderende ledbånd, en anden almindelig årsag er den overmodne periode af senil grå stær, krystaldegenerationsændringer involverer også linsesuspensivt ligament, en gang Degeneration af det suspenderende ledbånd, krystallen kan spontant forskyves når som helst på grund af sin egen vægt eller lette traumer eller endda kraft og hoste
Når krystallen frigøres, kan det brudte suspenderende ledbånd forbindes med linsen og gradvist blive grumset. Det suspenderende ligament bruges sjældent i slutningen af ciliærlegemet, og det meste bruges ved enden af krystalpladen, så det suspenderende ligament kan findes i den forskudte krystal. Der er få muligheder.
Forebyggelse
Crystal ektopisk og forebyggelse af dislokation
1, for at undgå traumer i øjnene.
2, inden brug, skal kulsyreanhydrasinhibitor eller hypertonisk middel anvendes til at reducere det intraokulære tryk. Flieringa-ringen kan sys under operationen.
3, kirurgisk fjernelse af krystallen skal være omhyggelig, så meget som muligt for at reducere tabet af glaslegemet.
Komplikation
Crystal ectopic og dislokation komplikationer Komplikationer Glasagtig nethindeafskillelse retinopati
Ud over alvorlige brydningsfejl producerer krystaldrejning ofte nogle alvorlige komplikationer:
Først uveitis
Det er en almindelig komplikation af dislokation af linsen. Der er to slags uveitis forårsaget af dislokation af krystallen. Den ene er, at uvealvævet er forårsaget af den mekaniske stimulering af krystallen, og den anden er, at den forskudte krystal bliver den overmodne grå stær. Krystallergisk uveitis, begge uveitis er ufravigelig betændelse og kan føre til sekundær glaukom.
For det andet sekundær glaukom
Det er også en af de mest almindelige komplikationer. Krystaller indsættes i pupillområdet eller glaslegemet opsættes i pupillen, hvilket kan producere pupillærblok glaukom. Gentagen pupillblok kan få iris til at svulme, producere afakisk okulær malign glaukom, langvarig krystal Dislokation kan producere krystalopløselig glaukom. Desuden kan dislokationen af linsen forårsaget af stump kontusion af øjet kombineres med tilbagetrækningen af irisroden, og den laterale vinkel på glaukomen producerer sekundær glaukom.
For det tredje, nethindeløsning
Det er den mest almindelige og alvorlige komplikation ved dislokation af linsen, især i øjne med medfødte afvigelser, såsom Marfan-syndrom, selv for binokulær behandling af retinal løsnyttelse forårsaget af dislokation af linsen er vanskelig, fordi dislokationen af krystallen ofte hindrer søgningen efter retinal tårer. Den nøjagtige placering og omfang af nethindeløsning, hvis krystallen fjernes først, vil glaslegemet gå tabt, retinopatien forværres, og tidspunktet for operation af nethindeløsning vil blive forsinket.
Fjerde, hornhindets opacitet
I de senere år er det blevet bemærket, at dislokation af linsen kan forårsage hornhindens uigennemsigtighed. Krystaldislokation kommer ind i det forreste kammer og kommer i kontakt med hornhindens endotel, hvilket fører til hornhindeendotelcellebeskadigelse, hvilket kan forårsage hornhindeadem.
Symptom
Crystal ectopic og dislokationssymptomer almindelige symptomer diplopia tremor hornhindesår
Den forskudte krystal er stadig i pupillområdet. I det glasagtige hulrum i det bageste plan af iris afhænger symptomerne af ufuldstændig forskydning af krystallen af graden af krystallskift. Hvis krystalens akse stadig er på den visuelle akse, forekommer kun afslapning af det suspenderende ligament. Krystallinsk nærsynethed forårsaget af øget krumning, hvis krystalaksen er vandret, lodret eller skråt, kan føre til svær astigmatisme, der er vanskelig at korrigere med briller eller kontaktlinser, mere almindelig ufuldstændig forskydning er krydsets længdeforskydning, kan synes monokulær Dobbelt syn, undersøgelse af øjenslidslampe viste dybt forkammer, iristremor, krystalgrå, synlig ækvator eller endda brudt suspensionsbånd, glasagtige hemorroider kan løsnes i det forreste kammer, overfladen er pigmenteret; under ophthalmoscope kan ses halvmåne Fundus refleks og dobbeltøje-billede.
For det første flyttes krystallen helt
Den forskudte krystal forlader pupillområdet fuldstændigt, og krystallen kan forskydes eller produceres:
(1) Eleven er fængslet;
(2) Krystallen løsnes i det forreste kammer;
(3) Krystallen løsnes i glaslegemet, flyder på glaslegemet eller synker ned i glaslegemet;
(4) Krystallen trænger ind i rummet under nethinden og rummet under sklera gennem nethindetåren;
(5) Krystallen perforeres gennem hornhindensår, og skleralt brudhul indsættes i subkonjunktivalen eller under fascien.
Den komplette dislokation af krystallen er mere alvorlig end den ufuldstændige forflytning af krystallen. Krystallen kan løsnes i pupillområdet for at forårsage pupillens indeslutning. Krystallaksen drejes 90 ° efter traumet, ækvatoren af krystallen er placeret i pupillområdet eller endda krystallen drejes 180 °, og krystalkantens overflade er modsat. Glaslegeme.
Når krystallen helt har forladt pupillområdet, er synsskarpheden affakisk vision, det forreste kammer bliver dybere, irismembranen, og den forskudte krystal kan ofte bevæge sig med ændringen af kropsposition i det tidlige stadium. Hvis krystallen bryder ned i det forreste kammer, synker den dybere. Under det forreste kammer er krystaldiameteren mindre end i normal position, men konveksiteten forøges, krystallen er gennemsigtig og olieagtig, kanten er gylden og kvældet, og krystallen uigennemsigtig er en hvid skive, men krystallen passerer gennem pupillen fra glaslegemet. Nogle tilfælde af blokering af pupillerne kan forekomme under processen med at løsne sig i det forreste kammer. Hvis elevområdet er klart, kan godt syn opretholdes, og patienten kan tolereres godt. Nogle gange kan den overmodne grå stær forbedres på grund af krystallen i det forreste kammer. Syn, krystaller i det forreste kammer kan absorberes gradvist, men oftere forårsager gentagen krystalkontakt med hornhinden alvorlig iridocyclitis, hornhinderdystrofi og akut glaukom. Krystaller brydes ind i glaslegemet og er mere almindelige end løsrivelse i det forreste kammer. Patienten tolereres godt, men den endelige prognose forbliver problematisk.
Dislokationen af krystallen varierer fra person til person. Mange dislokationskrystaller kan forblive gennemsigtige i mange år, men de frigjorte krystaller udvikler sig altid i denaturerende retning; epitelcellerne nedbrydes gradvist, det kortikale vand sprænger, den kortikale uklare flytning, krystalkapslen krymper og Kernesænkning danner en Mogan-grå stær (Morgagnian grå stær), og delvis og total absorption af krystaller er mindre almindelig.
Undersøge
Undersøgelse af krystal ektopisk og dislokation
1. Fysisk undersøgelse: Efter udvidelse undersøges linsen med en spalte lampe, idet der især tages hensyn til linsens placering.
2. Hjælpeundersøgelse: Ultralydundersøgelse af øjet skal udføres.
Diagnose
Diagnostisk identifikation af krystal ektopisk og dislokation
