medfødt kæmpecelle-inklusionssygdom
Introduktion
Introduktion til medfødt gigantisk celleinkluderingssygdom En infektion med kæmpeindeslutningslegemer er forårsaget af et medfødt eller erhvervet systemisk infektionssyndrom forårsaget af cytomegalovirus (CMV). Efterhånden som inficerede celler bliver større, forekommer inklusionslegemer i kernen og cytoplasma. Denne sygdom er også kendt som cytomegalisk inklusionssygdom. Der er to typer, den ene er spytadenovirus, som er en asymptomatisk og begrænset infektion, og de fleste af dem bliver usynlige eller kroniske infektioner i spytkirtlerne og vedvarer i lang tid. Den anden er en systemisk sygdom, som er relativt sjælden og invaderer hovedsageligt små babyer.Den er kendetegnet ved opdagelsen af store celler, der indeholder intranukleære og intracytoplasmatiske indeslutninger i mange organvæv, ledsaget af systemiske symptomer, der er forårsaget af intrauterin virusinfektion. En af de vigtigste årsager til føtal misdannelse. Grundlæggende viden Andelen af sygdommen: forekomsten er ca. 0,001% -0,002% Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Transmissionstilstand: transmission fra mor til barn Komplikationer: interstitiel lungebetændelse, retinitis, optisk atrofi, dysmotilitet
Patogen
Årsager til medfødt sygdom med inkludering af gigantceller
CMV er en dobbeltstrenget DNA-virus, der hører til herpesvirusgruppen. Dens morfologi ligner den for andre herpesvirus. Den har åbenlys artsspecificitet for vært- eller vævskulturceller. Human CMV kan kun isoleres og dyrkes i humane embryonale fibroblaster. De farvede celler blev runde og gradvist forstørrede, og de intracytoplasmatiske eosinofile indeslutninger og eosinofile eller amphotrope indeslutninger var de vigtigste træk. Inklusionslegemer i kernen (8-10 um diameter) tegnede sig for det meste af den centrale region i kernen. Det er lilla-rød farvet med hæmatoxylin, og der er en veldefineret lys cirkel adskilt fra kernemembranen. I lighed med ugleøjet samles de intracytoplasmiske indeslutninger (ca. 4 um i diameter) generelt på den ene side af cytoplasma (fig. 18- 14), CMV er ustabil i varmt, surt miljø og fedtopløsningsmiddel, kan inaktiveres efter 30 minutter ved 56 ° C eller 5 minutter efter UV-bestråling, tåler kulde, kan opbevares i køleskab ved -60 ~ -80 ° C Dets infektivitet, menneskelig CMV har kun en serotype, men mindst tre serum "subtype" stammer, forholdet mellem dem er meget tæt, næsten kan ikke skelnes ved neutraliseringstest, AD169 stamme har en bred vifte af antigenicitet, så ofte som Repræsentative stammer blev anvendt til serologiske test.
Når moderen lider af primær CMV-infektion, er virussen bredt til stede i forskellige organer i værten og kan inficere fosteret med blodstrøm gennem morkagen, især inden for 4 måneder efter graviditeten, hvilket er mere sandsynligt at forårsage fosterskade. Den cellulære immuntolerance af cellerne tillader virussen at sprede sig langsomt i cellerne og forårsage organskade. Hvis konsekvenserne er alvorlige, kan det forårsage spontanabort, dødfødsel og let fødselsvægt eller deformitet. Spædbørns medfødte infektioner har ofte tydelige Faren for at efterlade skader, især centralnervesystemet.
Alvorligheden af medfødt infektion er relateret til den manglende evne til at producere antistoffer og T-cellernes respons på CMV. Hos børn og voksne inficeret med CMV er aktiverede T-lymfocytter med cytotoksisk fænotype til stede i det perifere blod, hvis værten T-cellernes funktion er nedsat, og den latente virus kan genopstå og forårsage flere syndromer.
Tilbagevendende infektion under graviditet fører ikke nødvendigvis til medfødt infektion af fosteret På dette tidspunkt er mængden af modervirus mindre end den oprindelige.Når babyen er inficeret med livmoderhalsen, er der en høj risiko for infektion i de første måneder af livet. De fleste erhvervede erhvervede infektioner er asymptomatiske. Virussen udledes imidlertid kontinuerligt eller intermitterende, og symptomerne er milde på begyndelsestidspunktet.
Efter at den menneskelige krop lider af en kæmpe celleinkluderingssygdom, kan patogenet distribueres vidt i forskellige organer i kroppen, hvilket forårsager cellulære inflammatoriske reaktioner. Typiske inklusionslegemer vises i kæmpe celler i forskellige væv, som er almindelige i lunge, lever, centralnervesystem, spytkirtel og Inklusive nyre, tarme, binyrerne, blære, bugspytkirtel, skjoldbruskkirtel, parathyreoidea, testis, epididymis, æggestokk, myocardium, øjeeple, knogler, blodkar, hud osv. Kan forårsage kronisk interstitiel nefritis, lungebetændelse, fokal levernekrose, hjerne Nekrotisk granulom, omfattende forkalkning (inklusive calciumaflejring af cerebral væg), ekstrahepatisk hæmatopoiesis såsom lever og milt, ulcerøs enteritis.
Forebyggelse
Medfødt forebyggelse af sygdomsforebyggelse af gigantcelleindeslutning
(1) Forebyggelsesmålet er at forhindre serumantistofnegative personer med høj risiko i at inficere CMV så meget som muligt og minimere CMV-reaktivering af serumantistofpositive personer;
(2) Der er i øjeblikket ingen effektiv metode til at forhindre CMV-aktivering under graviditet. Omhyggelig håndvask er den bedste måde at reducere CMV-infektion hos gravide kvinder. Anvendelsen af immunglobuliner med høj titer undersøges. Antivirale lægemidler har ingen forebyggende virkning;
(3) Børnehaver og børnehaver er vigtige steder for spredning af denne sygdom, hvilket forårsager infektioner blandt børn og HIV-negativt personale og forældre. Spædbørnkammerarbejdere, som er negative for serumantistoffer, er også modtagelige for infektion ved udsættelse for inficerede spædbørn (bleer, urin, spyt osv.). Den mest effektive forebyggelsesmetode er gode hygiejnevaner, såsom håndvask. (4) Forebyggelse af seksuel overførsel er også en vigtig foranstaltning;
(5) Virussen kan overføres gennem blodtransfusion, så det tilrådes at undgå unødvendig blodoverføring. CMV-antistof-negative blodprodukter i serum (mindst IgM-negative) eller ingen blodceller bruges så vidt muligt til for tidligt spædbørn, nyfødte, immundefektpatienter, organtransplantatmodtagere og gravide kvinder. Det transplanterede organ kan være en kilde til infektion af CMV, og serum-antistof-negative organer eller væv bør anvendes, når det er muligt.
Komplikation
Medfødte komplikationer med sygdomme i gigantcelleindeslutning Komplikationer interstitiel lungebetændelse, retinitis, optisk atrofi, dyskinesi
Kan forårsage interstitiel lungebetændelse, hepatitis, retinitis, optisk atrofi, døvhed, mental retardering, bevægelsesforstyrrelser, lammelse.
Symptom
Medfødt gigantisk celleinkludering sygdomssymptomer Almindelige symptomer Bakterieinfektion Septisk lymfeknudeforstørrelse Immunitet reduceret gulsot Lever splenomegaly Hudblød herpes Perifer neuritis krampe
De kliniske manifestationer af denne sygdom varierer i sværhedsgrad. Systemisk sygdom med kæmcecelle inklusion forekommer hovedsageligt hos nyfødte og spædbørn. I dette tilfælde skal gulsot, hepatosplenomegali, huddefekter, mikrocephali, intrakraniel forkalkning osv. Ses. Bemærk, at med toksoplasmose, sepsis, medfødt galdeobstruktion, infantil hepatitis, systemisk herpes simplex, medfødt leukæmi, medfødt røde hundesyndrom osv., Mental retardering, dyskinesi, cerebral parese og andre symptomer er generelt hos ældre babyer Blev opdaget.
Når du har følgende forhold i barndommen, skal du overveje muligheden for at erhverve gigantisk celleinkluderingssygdom:
1 kronisk leversygdom eller vedvarende interstitiel lungebetændelse, som ikke kan forklares med andre årsager;
2 klinisk svarende til infektiøs mononukleose, men anti-EB-virus-kapsidantigenet er negativt for heterofil agglutinationstest, forekommer ofte efter operation (især lykkelig operation) for at modtage et stort antal frisk blod;
3 Børn med kroniske spildssygdomme behandlet med immunsuppressive medikamenter (såsom leukæmi, maligne tumorer), modtagere af organtransplantationer, såsom svær lungebetændelse, er ofte forårsaget af CMV-infektion.
I tilfælde af ovenstående kræves virologiske og serologiske tests for at bekræfte diagnosen.
De fleste CMV-infektioner er ikke dominerende, og ydelsen efter infektion er forskelligartede. Symptomerne er opdelt i to typer:
1. Cirka 10% af de medfødte infektioner har åbenlyse symptomer efter fødslen, som manifesteres som hepatosplenomegali, vedvarende gulsot, huddefekter, mikrocephali, chorioretinitis, mental retardering og dyskinesi osv. Elementets ydelse kan eksistere alene og kan ledsages af langsom vækst, irritabilitet og undertiden feber. Kropstemperaturen opvarmes let til 40 ° C, men kun et lille antal børn har kliniske symptomer ved fødslen, så de fleste af dem kan ikke diagnosticeres, f.eks. Efter fødslen. Symptomer, der kun vises i måneder til år, kan også manifestere sig som høretab, milde neurologiske symptomer og udviklingsforstyrrelser, som kan have indflydelse på læring. Børn med medfødt gigantisk celleinkluderingssygdom kan udvikle forskellige medfødte misdannelser. Status, bilateral lammelse, epileptiforme kramper, optisk atrofi, døvhed (ca. 10% af børn med døvhed) og øget følsomhed over for bakterieinfektion, nogle børn med asymptomatisk medfødt CMV-infektion, skønt fysisk udvikling er normal Der kan stadig være medfødte misdannelser og nedsat hørelse, men forekomsten og sværhedsgraden er lavere end dem med symptomer.
2, erhvervede infektioner Sygdommen er en selvbegrænsende sygdom, de kliniske manifestationer er generelt lettere, selvom de fleste spædbørn er subkliniske infektioner, men forekomsten af symptomer er stadig højere end voksne, manifesteret som lever, milt og lymfeknuder, udslæt , bronkitis eller lungebetændelse osv., hepatitis kan også forekomme, og børn med medfødte infektioner bliver sjældent krænket af nervesystemet, infektioner i barndommen opnås ofte gennem luftvejene, ofte ikke dominerende, men bliver langtidsbærere, selv Langvarig hepatitis eller interstitiel lungebetændelse kan forekomme, og børn, der har modtaget friske blodoverførsler, kan også udvikle denne sygdom, der kan ligne infektiøs mononukleose, men den heterofile agglutination af EBV-kapsidantigen Og IgM-antistoffer er altid negative, kan også forårsage hæmolytisk anæmi eller infektiøs perifer neuritis, aktiveringen af ikke-dominerende CMV-infektion forekommer ofte i en række faktorer, så kroppens immunitet reduceres, den potentielle virale infektion kan aktiveres og sygdommen Disse faktorer inkluderer graviditet, organtransplantation, anvendelse af immunsuppressiva eller antimetabolitter, kirurgi, kæmpe blodsygdomme, tumorer osv., Som kan forårsage lungebetændelse, hepatitis, retinitis, Pneumonitis er den mest alvorlige konsekvens af CMV-infektion hos modtagere af knoglemarvstransplantation. Forekomsten er 40% og dødeligheden er 90%. Børn med AIDS har en høj CMV-infektionsrate, der er kendetegnet ved langvarig viræmi. Progressiv udvikling er ofte den mest almindelige dødsårsag.
Undersøge
Undersøgelse af medfødt gigantecelle-inklusionssygdom
1, blod og leverfunktion
Der kan være anæmi og trombocytopeni, klinisk svarende til børn med infektiøs mononukleose, mere unormale lymfocytter kan ses ved perifert blodudstryg, serum bilirubin øget hos børn med gulsot, ledsaget af forhøjet serumtransaminase, Diagnose kan bekræftes ved virologi og serologisk undersøgelse.
2. Etiologi
(1) Påvisning af CMV: Inokulering i humane embryonale lungefibrroblaster med urin, bronchoalveolær skylning, spyt, leverbiopsi eller faryngeal sekretion, CMV kan dyrkes, normalt med en hævet rundcellelæsion inden for en uge, men Det tager 4-6 uger at sprede hele det enkelte lag celler. På grund af de høje betingelser, der kræves for virusisolering og den langsomme vækst af CMV, er det ikke egnet til promovering. Det er nødvendigt at farve frisk morgenurinsedimentudstrygning og finde gigantiske celler med inklusionslegemer. En metode, men detektionshastigheden for denne type celler er lav, og det er nødvendigt at kontrollere omhyggeligt. Den koncentrerede urin kan ses under elektronmikroskopet. CMV kan også anvendes. In situ-hybridisering, monoklonalt antistof indirekte immunofluorescens, ELISA-sandwich Metode og flowcytometri til påvisning af CMV-antigen i kliniske prøver.
(2) Påvisning af CMV-DNA: CMV-DNA hos gravide kan undersøges ved DNA-DNA-hybridisering; CMV-DNA i urin fra børn påvises ved polymerasekædereaktion; CMVDNA detekteres ved hjælp af sonde mærket med digoxigenin .
3. Serologi
For det andet serumantistofprøvning: den mest almindeligt anvendte komplementbindingstest (CF), indirekte immunofluorescensetest (IIF), immunoenzymetest (EIA), indirekte hæmagglutinationstest (IHA) og radioimmunoassay (RIA) -test CMV- IgG- og IgM-antistoffer, almindeligt anvendte komplementbindingsassay til bestemmelse af IgG-antistof, titeren af dette antistof i genopretningsperioden serum er 4 gange mere akut end den diagnostiske værdi, så det kan ikke bruges til tidlig diagnose, i de senere år, fluorescerende antistof indirekte farvning, Indirekte ELISA, radioimmunoautoradiografi, indfangning af ELISA, indirekte enzymmærkning osv., Påvisning af CMV-IgM-antistoffer i serum hos børn, er nyttigt til tidlig diagnose.
Diagnose
Diagnose og diagnose af medfødt kropssygdom med inkludering af gigantceller
Bør være opmærksom på med toxoplasmose, sepsis, medfødt galdeblokkelse, infantil hepatitis, systemisk herpes simplex, medfødt leukæmi, medfødt røde hundesyndrom osv., Mental retardering, dyskinesi, cerebral parese og andre symptomer er generelt i den større baby Kan opdages.
