Pityriasis rubra pilaris
Introduktion
Introduktion til hårrød pityriasis Pityriasisrubrapilaris, også kendt som Pityriasispilaris, er kendetegnet ved skællende erythema på huden, efterfulgt af klynger af små follikulære papler, som smeltes sammen som psoriasis-plaster, ofte ledsaget af Der er en palme keratose. Rød pityriasis er en kronisk inflammatorisk hudsygdom. Etiologien af denne sygdom er ukendt. Hyppigheden af barndom kan være relateret til autosomal dominerende arv (arvelig type), milde symptomer, langvarig sygdomsforløb; voksne patienter kan være forbundet med vitaminbindende proteinmangel, vitamin A med lav plasma eller skjoldbruskkirteldysfunktion. Relateret (erhvervet type), forekomsten er hurtigere, kan udvikle sig til erythroderma. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,01%. Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Acne
Patogen
Hårrød skam
Medfødt arv (30%):
Familietypen er autosomal dominerende, ofte i barndommen. Ifølge Leitner har 64 tilfælde (51%) af de 125 patienter en positiv familiehistorie.Detudover konstateres det, at der er en særlig syreindhold i den beskadigede hud. Keratinprotein (K17), men ikke findes i normal hud.
Erhvervet (30%):
Årsagen er stadig uklar. Nogle forskere deler sygdommen i to typer: familietype og erhvervet type. Den sidstnævnte kan forekomme i alle aldre, og både mænd og kvinder kan blive syge.
patogenese:
Patogenesen er stadig uklar. Porter og andre forskere fandt, at epidermal hyperplasi af sygdommen er overdreven. Konverteringstiden for 1AC-mærket methionin og glycin gennem epidermis forkortes, den epidermale aktivitet er overdreven, og markørindekset øges, hvilket er 3% til 27,3% af den gennemsnitlige normale værdi. ± 8,6%, dannelsen af hudrøde bumserepidermis er markant hurtigere end normal hud, men generelt langsommere end eller ligner psoriasis, og neglevæksthastigheden er lavere end psoriasis, men hurtigere end normalt.
Nogle forskere har antydet, at denne sygdom er relateret til skjoldbruskkirteldysfunktion eller dysfunktion i binyres hypofysesystem, der påvirker metabolismen af vitamin A i blodet, eller er relateret til defekterne i syntesen af retinsyrebindende protein i serum hos patienter.
Derudover kan lever-, nyredysfunktion, tuberkulose, betændelse i mandlen, forkølelse osv. Også inducere sygdommen, men er ikke bekræftet.
Forebyggelse
Forebyggelse af rød pityriasis
Etiologien af denne sygdom er uklar. Det antages i øjeblikket, at dens etiologi kan være relateret til følgende faktorer: genetiske faktorer, vitaminmangel, keratose, endokrin osv. På grund af rettidig tilskud af vitamin A, rettidig arbejde og hvile, diætregler for at forhindre denne sygdom.
Komplikation
Komplikation med rød pityriasis Komplikationer Acne
Patienter har normalt acnelignende læsioner, såsom cystiske knuder og pustler, og forbindelsen mellem denne sygdom og tumoren kan være utilsigtet.
Symptom
Røde pityriasis symptomer på almindeligt hår Almindelige symptomer Papulære skællede pletter, ansigtsskylning, tør hud, sekundær infektion, erytem, skællende, ganespalte, appetit, tilbagetrækning, svedreduktion
Begyndende fra hovedbunden og ansigtet er det kendetegnet ved tyk hovedbundsvægt, skylning af ansigtet med mere fin skaleret, svarende til tør seboreisk dermatitis, efterfulgt af hals, overkropp og ekstremiteter. Især på bagsiden af den første og anden knok, ledled, albue, store miliær hud, normal hudfarve, rødlig eller rødbrun hårsæk, keratotiske hårde papler, multi-integrerede tabletter, ser ud som gåsehud, berøring Stikkende, midten af bumserne har små liderlige stik, og der er børster, der løber igennem, basen er infiltreret med skylning, og de liderlige propper er dybt ind i hårsækkene, så det er ikke let at fjerne. Læsionerne er karakteristiske og symmetrisk fordelt, sjældent vises i Ansigt og ansigt, fortsætter med at udvikle sig, kan blive et ujævn plaster af varierende størrelse og klare grænser.
Alvorlige tilfælde kan påvirke hovedbunden og huden på hele kroppen, diffus erythroderma, ofte synlig ø-lignende normal hud, sådanne læsioner ligner psoriasis eller lav planus, men kanterne er stadig synlige isolerede follikulære papler, sommetider skrammer Der kan ses nye skader på sporene. Patienten føler tør og nervøs hud, tilbøjelig til spækket, overdreven keratose i palmar palpebral, hyperplasi eller sekundær erythroderma, feber, nedsat sveden, tab af appetit, vægttab, sekundær infektion Såsom systemiske symptomer kan sommersoleksponering ofte forværres.
Negle og hår påvirkes også ofte, negle er grumsete og tykke, og der er crepe på overfladen, men der er ingen karakteristisk punktumdepression ved psoriasis, overdreven keratinisering under neglen, sparsomt hår og behåret ganespalte, ofte ledsaget af Rilletunge, et lille antal patienter i mundslimhinden, såsom hård gane, kan have en hvid linje eller plettet udslæt, individuelt med konjunktivitis, hornhindens opacitet eller dannelse af dendritisk hornhindesår.
Familietype er langsom, symptomerne er milde, men ofte livslang uhelbredt, og den erhvervede type er mere akut, kan lettes med jævne mellemrum og delvist lindrer eller heles efter 2 til 3 år.
For nylig har sygdommen været forbundet med HIV-infektion. Disse patienter har normalt acnelignende læsioner, såsom cystiske knuder og pustler. Det er rapporteret, at de unge tilfælde ledsages af gammaglobulinhypoplasi og raket. Relevans kan være utilsigtet.
Undersøge
Rød pityriasis-kontrol
Laboratorietest: Nogle patienter fandt et fald i plasma-vitamin A, og nogle patienter havde eosinofili.
Histopatologisk undersøgelse: de vigtigste læsioner var diffus hyperkeratose i overhuden, hårsækkene var lidt keratinerede, de follikulære horn blev dannet, granulatet og acanthosis var tyk, basalcellerne blev flydende og degenereret, epidermis var kort og tykt, og dermis blev dilateret. Der er lymfocytter omkring blodkarene og hårsækkene, og de fleste mastceller og plasmaceller infiltrerer.
Diagnose
Diagnose af hårrød pityriasis
Sygdommen har en speciel brun-rød hårsæk, keratotiske papler, der forekommer bagpå fingrene, nakkesiden og ekstremiteterne i ekstremiteterne. Huden er tyk og ru, med mild eller moderat skællende, overdreven palmarkeratose og histopatologiske træk. Diagnostik er generelt ikke vanskelig.
Skal differentieres fra følgende sygdomme.
1. Psoriasis med flere lag af sølvfarvet hvid skala, striber vægte, lidt blødning, udslæt er ikke konsistent med hårsækkene, palmardelen er generelt uændret, histologien er meget forskellig, der er Munro mikro i psoriatisk stratum corneum Abscess, keratose er fremtrædende, epidermispladen på brystvorten er tynd, og overhuden er slank.
2. Lichen planus-udslæt er en lilla eller mørkerød skinnende polygonal flad papule med wickham-mønster, ingen follikulær keratinprop, der sjældent involverer hoved og palmar.
3. Hårmos forekommer i ekstremiteterne i ekstremiteterne, med en lille cystisk follikel, ingen betændelse, langvarig eksistens, ingen fusion, og fingerryggen er ikke involveret.
4. Seborrheic dermatitis-læsioner er mere almindelige i det fede område, ingen follikulære keratinøse papler og har en tendens til at udstråle.
5. Læsioner i vitamin A-mangler er keratiniserede hårsækkepapler, men ingen betændelse, ingen erythroderma, ingen ændring i palmar, ofte ledsaget af natblindhed, tørre øjne og blødgøring af hornhinden, mørk tilpasning.
