cloaca eversion
Introduktion
Introduktion til cloaca eversion Cloaca valgus er den mindst almindelige, den mest alvorlige medfødte afvigelse, også kendt som blære og tarmspaltning. Hos mænd er forbindelsen mellem blæren og urinrøret forbundet med endetarmen, og den kvindelige blære, urinrøret og vagina og rektum er forbundet. Børn med urinvej fra urinrøret, vagina og rektum, ofte ledsaget af svære deformiteter af flere organer, de fleste af babyerne kan ikke overleve efter fødslen, behandling er vanskelig, den vigtigste kirurgi for at reparere urinvej, tarme, mavevæg og ydre kønsorganer, effekten er ikke god. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelig population: nyfødt Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: spina bifida
Patogen
Årsag til cloaca valgus
(1) Årsager til sygdommen
Cloaca valgus er forårsaget af den store cloaca-membran, der adskiller cloaca i den forreste urogenitale sinus og den posteriore sinus anteriort sinusbrud (fig. 1), der kommunikerer med endetarmen i krydset mellem den mandlige blære og urinrøret og ved den vaginale udflod af den kvindelige blære. Eller) den vaginale vaginale del kommunikerer med endetarmen. I valgusvævet er midten tarmslimhinden, blærens slimhinde er på begge sider, den øverste kant er forbundet som en hov, og hver har en urinleder, tarmens eversion ligner cecum, og patienten er fra endetarmen. Urinrøret og / eller vagina udleder urin, fæces og gas.
(to) patogenese
Den primære defekt af denne sygdom er dannelsen af det navlestrengulære mesenkymvæv, cloaca-septum og de tidlige mesoderm-udviklingsforstyrrelser i lumbosacrale rygvirvler.
1. Cloacaseparationen undlader at danne en permanent cloaca med en ureter, ileum og en resterende bageste tarmåbning.
2. Cloaca-membranen forsvandt fuldstændigt, ledsaget af cloaca valgus, kønsdelknude og pubisk symfyse kunne ikke smelte sammen og havde ofte navlestræk.
3. Dysplasien i lumbosacrale hvirvler ledsages af ekspansionen af rygmarven og danner en central sakral rygmarv (spontan hydrocephalus), der producerer en blød, cystisk, huddækket masse, undertiden asymmetrisk, resterende Tarmene kan indeholde to appendiks, men der er ingen analåbning, tyndtarmen kan være kort, mænd har ofte kryptorchidisme, det kvindelige Müllerian-rør er ikke smeltet, der er en komplet dobbelthorns livmoder, en kort, gentagen eller låst vagina.
Forebyggelse
Cloaca valgus forebyggelse
Sygdommen er en medfødt sygdom, og der er ingen effektive forebyggende foranstaltninger.
Komplikation
Cloaca valgus komplikationer Komplikationer spina bifida
Denne sygdom er oftest forbundet med spina bifida og dobbeltkavitetsvener. Soper analyserede en gruppe cloaca valgus-spædbørn, undtagen for misdannelser i bækkenet, ca. 50% med medullær bule, navlebuge og dobbeltlumen vene, en gruppe Af de 29 mandlige nyfødte havde 8 ingen penis, 19 havde ingen pungen, 15 havde dobbelt penis, og 8 havde scrotal division Af de 24 kvindelige nyfødte havde 14 ingen klitoris og 7 havde klitoris.
Symptom
Ventures eversionssymptomer Almindelige symptomer Blære udbuende tarm deformation
Efter fødslen viser det sig, at barnet har blære, tarm valgus, navlestab, urin fra rektum, urinrør og / eller vagina, fæces og gas, valgusvæv, slim i slimhinden i maven, blære slimhinde på begge sider, han Manglen på penis er fraværende, pungen er fraværende, den dobbelte penis er opdelt, pungen er delt; hunnen kan have en mangel på klitoris, klitoris er delt, derudover kan bækkenformigheden, knogleundormiteter, rygmarvsudbuning og dobbelt vena cava kombineres.
Undersøge
Cloaca valgus inspektion
1.B-ultralydcheck for abnormiteter i lever, nyre, milt, bugspytkirtel og andre væsentlige organer.
2. Røntgenundersøgelse af bækkenbunden film, den rigtige laterale skive af rygsøjlen for at kontrollere, om bækkenformet deprimitet og rygmarvsdeformitet, intravenøs urografi kan vise andre abnormiteter i urinvejen og tilstedeværelsen eller fraværet af øvre urinvejsobstruktion.
Diagnose
Diagnose af cloaca valgus
På grund af flere organiske misdannelser kan de fleste babyer ikke overleve i lang tid efter fødslen.I henhold til symptomerne kan tegnene diagnosticeres B-ultralyd og CT-undersøgelse kan hjælpe med at forstå, om andre organer er deformeret.
Blæren valgus: det nedre del af maven vævet vendes, men der er ingen valgus i tarmen, og der er urin i valgus vævet.
