omphalocele
Introduktion
Introduktion til bule i navlen Amur udbuktning (acromphalus) er en almindelig type medfødt abdominalvægs misdannelse.Det skyldes medfødt abdominalvægshypoplasi, der danner en defekt i mavevæggen omkring navlestrengen, hvilket fører til neonatal misdannelse af abdominal visceral prolaps. Da sygdommen er relateret til kromosomafvigelser, er det syge barn I tilfælde af bule i navlen kan det være ledsaget af misdannelser i andre organer. Forkert dødelighed er høj. De fleste af de syge børn har brug for operation umiddelbart efter fødslen, ellers er det vanskeligt for det syge barn at overleve på grund af lokal hudsår og nekrose. I nogle få tilfælde fibrilleres kapslen gradvist til dannelse af et ar, der beskytter indvigt og forhindrer tidlig død. Hvis dødeligheden af denne sygdom er relateret til behandlingstiden, skal operationen udføres så hurtigt som muligt. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: set hos nyfødte Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: retroperitoneal infektion og abscess
Patogen
Umbilical svulmende årsag
Medfødte faktorer ( 89% )
Udbukken i navlen er forårsaget af pausen i den embryonale kropshulhed under den embryonale udvikling. Det tidlige embryo af embryoet er differentieret fra æggesækken. Den midterste del af den oprindelige tarm og æggesækken er forbundet med æggebløret på grund af bagaksen under embryonisk udvikling. Væksten er hurtigere. Når rygaksen vokser, danner mavevæggen omkring det åbne navlestykke en rynke som en pung-lignende form mod midten og sammentrækkes fra den ydre periferi til midten. Det kan opdeles i fire regioner: en skorpion, og kropslaget danner brystvæggen. Øvre abdominalvæg og membran; 2 skorpionskorpion, dens kropslag og allantoic sac vil danne den nedre del af maven og blæren; 3 to laterale iliacs danner bilateral mavevæg, disse fire sække smelter sammen mod midten, spidsen danner navlestringen i processen Æggeblærrøret bliver gradvis tyndere, men er stadig forbundet mellem æggesækken og midgærden og spiller en trækkraft på midganden. Fordi tarmvæksthastigheden er hurtigere end mavevæggen, stoppes tarmkanalen og andre indre organer midlertidigt i den 6. til 10. uges embryo. Det trækkes ind i navlestrengen og bliver en fysiologisk midlertidig umbilical brok. Efter 10 ugers embryoner udvides volumen af mavehulen hurtigt. Huden og musklerne i mavevæggen vokser hurtigt fra ryggen til ventral side, og midtervæggen og maveorganerne vender tilbage til bughulen. Efter 12 uger afsluttede midgutten normalt Rotation, mens mavevæggen smelter sammen i midten for at danne navlestrengen. Hvis mavevæggen påvirkes af visse faktorer under udviklingen af ovennævnte embryo, forekommer forhindringer i en bestemt del af udviklingsprocessen, og udviklingen af en af de fire sputum begrænses, og det indre tryk øges. Trækkraft af navlestrengen og defekten af den forreste abdominalvæg nær navlestrengen, og på grund af den forskellige grad af hæmning af udviklingen af de fire sputum, vil producere tilsvarende viscerale svulmende deformiteter, såsom cefalisk udviklingsfejl: navlestrøm, sputum, sternal defekt Og ektopisk hjerte; laterale defekter af udviklingsdefekter: bule i bukhulen, abdominal spaltning; knebækudviklingsdefekter: bule i navlen, blære valgus, spaltet tyndtarmsblære, anorektal atresi.
patogenese
I henhold til størrelsen på defekten kan navlebukken opdeles i to typer, små og kæmpe.
1. Stor umbilical bule (embryonisk umbilical bule): Udviklingspausen på kropsvæggen opstår inden embryonets 10. uge, og diameteren på defekten er mere end 5 cm. Derfor kan midganden, der vandrede til ydersiden af kropshulen før 10 uger, ikke returneres til lydstyrken. Det lille mavehulrum vokser uden for mavehulen i hele fosterperioden. Mavemuren defekt over navlestrengen er ofte mere end den nederste del. Derfor kan leveren, milten og bugspytkirtlen stikke ud på kroppen, især leveren. På grund af det store volumen er positionen lettere. Den svulmende er et tegn på den gigantiske navlestrømning. Viskerne på navlestrømmen er dækket af en kapselmembran. Den kapslede membran er sammensat af en amnion og en intima fusion, der svarer til perietoneum af parietallaget. Der er et lag gelé mellem de to. Bindevevet (warthon gelé), kapslen er let hvid og gennemsigtig, 1 til 2 mm tyk, og tykkelsen er ujævn. Den resterende stamme af navlestrengen kan ses i den nedre halvdel eller nær den nedre kant af den gigantiske navlestrøm.
2. Lille umbilical bule (føtal umbilical bule): Kropslaget, der danner abdominalvæggen, ser ud til at have en udviklingspause efter 10 uger, og defekten af abdominalvæggen er mindre end 5 cm. På dette tidspunkt har kropshulrummet et betydeligt volumen, og en del af midgæren kan også indgå i bughulen. Den resterende stamme af navlestrengen er i midten af kapslen. Denne kapsel er den forstørrede navlestrengsbase, også kendt som navlestrengsbrok. Der er tarmfistler i kapslen, mens de indre organer som lever og milt ikke er fremtrædende i kroppen.
3. Forbundet med misdannelser: I 1986 rapporterede Moore, at 287 tilfælde af umbilical bule i 490 tilfælde af abdominal væg misdannelse, 54% har tilknyttede misdannelser, relateret til arvelighed, rapporterede China Medical University at 56 tilfælde af 56 tilfælde af umbilical bule Andre misdannelser tegnede sig for 30,4% og 7 tilfælde med mere end 2 misdannelser og tegnede sig for 12,5%.
Umbilical ekspansion kan kombineres med tilstedeværelsen af patent ductus æggeblomme, Mcckel divertikulum, uterus urethral lukning, kolonefravær, blæreudskillelse, tarmduplikation, membran dysplasi og defekt, ufuldstændig bryst- og abdominale misdannelse og abdominal væg udvikling pause Relaterede sygdomme og intestinal malrotation er den mest almindelige samtidige misdannelse. Derudover kan umbilical bulging forekomme mange kromosomale syndromer, såsom 13-15, 16-18 og 21-trisomy kromosom syndrom, 40% umbilical bulge Børn kan kombineres med andre medfødte misdannelser såsom spalteleppe, multifinger, medfødt hjertesygdom osv., Såsom navlestab med en gigantisk tunge, mens kropslængde, kropsvægt overstiger normale niveauer, kaldes det navlestrøm - gigantisk tunge - kæmpesyndrom, Nogle gange ledsaget af hypoglykæmi og visceral hypertrofi (Beckwith-Wiedemann syndrom).
Contells fem-links syndrom er en anden type umbilical bule.Det er forårsaget af udviklingen af cephalisk sputum.Det viser abdominal umbilical bule med distal stern fissure, anterior midtlinje membran defekt, pericardium og bughulen og intracardiac dysplasi ( Såsom ventrikulær septaldefekt, Fallots firedoblede tegn osv.) Og hjertet forskydes fremad, hjertet slår gennem den gennemsigtige kapsel, og undertiden kan tarmens fistel komme ind i perikardiet gennem membranfejlen.
Forebyggelse
Forebyggelse af umbilical bule
Til den sunde fødsel af en sund baby skal gravide kvinder, der spiser mad, reducere mængden af mad, og regelmæssige inspektioner er også nødvendige. F.eks. Kan regelmæssig abdominal ultralydundersøgelse under graviditet bruges til at påvise navlestrømning tidligt, så behandlingen kan tages umiddelbart efter fødslen.
Fødevarer, der er tilbøjelige til misdannelser i føtal under graviditet, er som følger:
1, svinelever
Finland og USA har rådgivet gravide kvinder om behovet for at spise mindre svinelever. Fordi i moderne foder, der hurtigt befrugter husdyr, tilføjes for meget gødning, som har et højt A-vitaminindhold, hvilket får det til at ophobes i dyrenes lever. Gravide kvinder, der overspiser svinelever, en stor mængde A-vitamin vil let komme ind i kroppen, hvilket er meget skadeligt for fosterets udvikling og endda teratogent. Overskydende vitamin A kan forårsage skader på næsten alle dele af kroppen, inklusive øjne, knogler, blod, hud, centralnervesystem, lever, reproduktion og urinveje.
2, tun
Den amerikanske miljøbeskyttelsesgruppe fandt, at syv slags skaldyr, inklusive tun, har et alvorligt overskud af kviksølv, og gravide kvinder ofte har en teratogen tilstand. Nogle læger i Hong Kong påpegede, at optagelsen af overdreven kviksølv i moderkroppen vil påvirke udviklingen af hjernens nerver, og indlæringsevnen vil være defekt i fremtiden såvel som følgerne af mental retardering.
3, for meget sur mad
Undersøgelsen fandt, at gravide kvinder spiser for meget sure fødevarer som kød, fisk, chokolade, sukker osv., Deres kropsvæsker vil ændre sig og danne en "forsuring", hvilket yderligere fremmer niveauet for katekolaminer i blodet, hvilket forårsager negative følelser såsom irritabilitet hos gravide kvinder. . Denne slags dårlige negative følelser kan øge udskillelsen af hormoner og andre giftige stoffer i moderen, hvilket kan forårsage føtal gspalte, spalte læbe og andre organ misdannelser.
4. Forurenet mad
Graviditet Mamma mangler uorganiske salte eller sporstoffer kan forårsage misdannelser i fosteret, og gravide kvinder spiser ofte forurenede fødevarer, der også kan forårsage misdannelser i fosteret. Fødevarer, der er kontamineret med DDT, BHC og andre organochloriske pesticider og organiske kviksølvpesticider, såsom Xi Lisheng, som er stærkt koncentrerede pesticider, kommer ind i kroppen, og gifterne vil samle sig i de gravide kvinder gennem blodcirkulationen i morkagen, hvilket forårsager føtalforgiftning og forårsager spontan abort, Teratogen, dødfødsel osv. Derfor må forurenet mad ikke spises.
Komplikation
Umbilical svulmende komplikationer Komplikationer, retroperitoneal infektion og abscess
Barrierefri blodforsyningsforstyrrelser og brud kan føre til abdominal organafvikling og sekundær abdominal infektion, som ofte kan bringe barnets liv i fare.
Symptom
Umbilikale svulmningssymptomer Almindelige symptomer Ødem umbilical perifer abdominalvægsdefekt Medfødt abdominalvægtsdysplasi Umbilical ømme synovial fortykning Børn med navlemasse, der stikker ud
1. Kæmpe umbilical bule: diameteren af defektringen på abdominalvæggen er mere end 5 cm, undertiden op til 10 cm, og diameteren på den svulmende del er ofte stor.Den kan stikke ud i midten af maven som en taro-lignende masse, og navlestrengen er forbundet til kapslen. Øverst kan organerne inde i kapslen ses gennem den gennemsigtige membran efter fødslen Indholdet af kapslen inkluderer leveren, milten, bugspytkirtlen og endda blæren ud over tyndtarmen og tyktarmen. Efter 6-8 timer mangler blodforsyningen til kapselvæggen og udsættes for luften. Blandt dem bliver kapslen uklar, og ødemet bliver tykkere. Efter 2 til 3 dage bliver det tørt, skrøbeligt, sprækket og endda nekrotisk. Brud på cystevæggen kan føre til infektion i mavehulen og frigørelse af cystiske organer. I alvorlige tilfælde kan barnet invaderes. Dødsfald, det skal behandles i det tidlige stadium, ca. 1% af børnenes kapsler sprænger ved fødsel eller fødsel, hvilket fører til visceral prolaps, når kapslen er brudt i livmoderen, organerne, der frigøres, gennemvædes i fostervandet i lang tid, tarmvæggen Ødem, fortykning, kedelig overflade, dækket med inflammatorisk ekssudat, mange meconiumfarvede cellulose på overfladen, sekundær infektion i bughulen, ekstrem høj dødelighed, hvis kapslen sprækkes under fødsel, er farven på de indre organer og tarme lysere. , Uden gul cellulosedækning, nødbehandling, kan barnet reddes, selvom tiden for kapselbrud er forskellig, men den resterende kapsel kan findes, kan huden på kapselens base krybe langs kapselens overflade og til sidst i kapslen Bindevevet dannes til at dække kapselens overflade, og huden og kapselforbindelsen er modtagelige for infektion og kan sprede sig til bughulen.
2. Lille umbilical bule: diameteren på abdominalvægets defektring er mindre end 5 cm, og den stikker ud i maven af maven som orange eller endda olivenlignende masse. Fordi diameteren af den svulmende del ofte er større end diameteren på abdominalvægsdefekten, kan den danne en central mave. Indholdet af kapslerne er for det meste kun tyndtarmen, nogle gange er der en tværgående kolon. Når fødslen fødes, hvis navlestrengen er forstørret, bør den ligeres over navlestrengen for at forhindre, at tarmslangen ligeres i den, hvilket forårsager tarmnekrose.
Undersøge
Umbilical bulgeundersøgelse
Brystperspektiv er en direkte undersøgelse af patienten mellem røntgenrøret og skærmen. Kan være fuldt dynamisk og direkte observation, såsom hjerteslag, membranbevægelser, gastrointestinal bevægelse, fælles aktiviteter og så videre. Det kan også bruges til røntgenangiografi til lokalisering af observation, gastrointestinal angiografi og indikationsdiagnosticering og -behandling, såsom hjertekateterisering, brudreduktion og fjernelse af fremmedlegemer. Den mest hyppigt anvendte del af fluoroskopien er brystet, der undersøger lungerne, pleura, mediastinum og hjerte- og store karlæsioner. Det kan også bruges til undersøgelse af knogler, blødt væv, fremmedlegemer i kropshulrum, gasser, sten og svangerskabsringe.
Diagnose
Diagnose af umbilical bule
Diagnose
Diagnosen kan bekræftes på baggrund af kliniske symptomer og tegn.
Differentialdiagnose
Navlestaben skal differentieres fra abdominal spaltning Hovedpointen med identifikationen er, at navlestaben ikke har nogen normal navlestruktur, og den resterende kapsel kan findes mellem tarmkanalen eller indvaskene, og placeringen af abdominal spaltning, umbilicus og navlestrengen. Morfologien er normal, kun en revne i mavevæggen i umbilicus, tarmrøret stikker ud fra maven og røntgenfluoroskopi og andre undersøgelser skal udføres inden operation for at forstå, om der er en misdannelse forbundet med operationen, for at blive behandlet sammen under operationen, regelmæssig abdominal ultralydundersøgelse under graviditet. Umbilical bule kan findes tidligt, så behandling kan tages umiddelbart efter fødslen.
