Pigmenteret villonodulær synovitis
Introduktion
Introduktion til pigmenteret villonodular synovitis Pigmenteret villonodular synovitis (PVNS) er en proliferativ læsion af den synoviale membran, der ofte manifesterer sig som en lokal knude. Massen kan stamme fra synovialmembranen, seneskeden, fasciaen eller ligamentvævet. Læsionen forekommer som en smertefri blødvævsmasse, normalt ved fingeren og tåen, og også i andre led (især knæleddet) og seneskeden. Enkelt ledssygdom er en regelmæssighed af denne sygdom, men der er også sjældne multiple læsionslæsioner. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ledsmerter
Patogen
Årsager til pigmenteret villonodular synovitis
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt, nogle forskere mener, at sygdommen er en inflammatorisk reaktion, og nogle mennesker tror, det er en tumor.
(to) patogenese
Patogenesen er stadig uklar og kan være en inflammatorisk respons eller en præ-neoplastisk manifestation.
Forebyggelse
Pigmentering af villonodular nodulær synovitis
1. Fjern og reducer eller undgå sygdomsfaktorer, forbedrer livsmiljøet, forbedrer udviklingen af gode vaner, forhindrer infektion, vær opmærksom på fødevarehygiejne og rationel kost.
2. Vær opmærksom på træning, øg kroppens evne til at modstå sygdom, ikke træthed, overdreven forbrug, holde op med at ryge og alkohol.
3. Tidlig påvisning og tidlig diagnose og tidlig behandling og skabe tillid til bekæmpelse af sygdom.
Komplikation
Pigmenterede villonodulære synovitis komplikationer Komplikationer ledsmerter
Kan være kompliceret af fælles blodig effusion, knogledestruktion.
Symptom
Pigmenterede villonodulære synovieinflammationssymptomer Almindelige symptomer Ledsmerter knuder Synovial sortfarvet led hævelse
Læsionerne er kendetegnet ved smertefri blødvævsmasse, normalt placeret ved fingre og tæer, og også i andre led (især knæled) og seneskeder. Enkel ledssygdom er en regelmæssighed af denne sygdom, men der er også sjældne flerledslæsioner, kliniske Manifesteres ofte som smertefri hævelse eller mild smerte med hævelse i leddene, lejlighedsvis akut ledssmerter og hævelse, patienter kan også have ledlås og andre symptomer, for unge patienter med uforklarlige hoftesmerter skal betragtes som PVNS PVNS har muligvis to manifestationer: diffus og nodulær, knuder er mest almindelige i hånden, diffus er mest almindelig i knæet, og PVNS findes også i hofte, ankel og albue.
Diffus type
(1) Læsionen kan udtrykkes som aktiv eller inaktiv.
(2) På X-linjen kan der ses knoglerosion omkring samlingen.
(3) En diffus masse kan findes i den fysiske undersøgelse.
2. Nodular type
(1) Mindre almindelig end diffus type.
(2) Ben ødelæggelse i fravær af diffus type.
(3) kan forårsage gentagen ledblødning, men ledpumpevæsken kan have en normal farve (dvs. ikke en typisk brunfarve).
Begrænset nodulær synovitis skal adskilles fra diffus pigmenteret villonodular synovitis, som normalt involverer større led, især i kneleddet.
Det makroskopiske læsionseksempel er brunt, hvilket er forårsaget af en omfattende hæmosiderinaflejring. Denne sygdom er ofte ledsaget af blodige effusioner af leddet, hvilket får nogle observatører til at tro, at sygdommen er en vaskulær abnormalitet, og det nodulære synovium Betændelse er en ægte tumor eller en reaktiv sygdom, så de to er forskellige, men forskellen mellem de to er ikke histologisk åbenlyst, så nogle forfattere bruger "pigmenteret villonodular synovitis" "Dette navn inkluderer begge typer synoviale læsioner.
Undersøge
Undersøgelse af pigmenteret villonodular synovitis
1. Blodrutine, erythrocytsedimentationshastighed, reumatoid faktor og C-reaktiv proteinundersøgelse, ingen signifikante ændringer.
2. Fælles punkteringsundersøgelse Ledvæsken er for det meste blodig, og den kan også være orange.
3. Røntgenfilmsudseende af røntgen-PVNS afhænger af placeringen af læsionen.
Håndens nodulære PVNS kan karakteriseres ved hævelse af blødt væv og erosion i knogler. Knogledestruktionszonen har en veldefineret hærdningsmargin. Denne knogledestruktion er resultatet af direkte spredning af læsionen og komprimering af den tilstødende knogle og antyder ikke malignitet.
Diffus intraartikulær pigmentering af villonodular synovitis kan forårsage ledudstrømning, normalt er ledrummet normalt, og der er ingen osteoporose eller kun mild osteoporose, og knoglen omkring leddet kan ses i forskellige størrelser. Erosion, knoglerosion er mere almindelig i stramme led som hofter, albuer og håndled.
Skønt brusk- og knoglemetaplasi kan ses i det indre lag af synoviet i nogle sjældne tilfælde, er forkalkning ikke typisk for denne sygdom.
På røntgenfilm bør lokal nodulær synovitis differentieres fra andre bløddelsvulster og tumorlignende sygdomme.
4. CT CT-scanning kan vise hæmosiderin, omfanget af synoviale læsioner og den cystiske og erosive tilstand af knoglen. Hvis der er omfattende hæmosiderinaflejring, viser det en stigning i densitet på CT.
5. MR På de T1- og T2-vægtede billeder viste hemosiderin lavt signal eller intet signal.Det mest typiske MR-træk ved PVNS er nodulariteten af intraartikulært lavt signal på T1, T2 og protonbilleder. Tumorer, læsioner og fokale masser viste det bedste på T2-vægtede billeder, der viste et lavsignalområde på grund af hæmosiderinaflejring, et lavt signal på T1-vægtede billeder, hæmoragisk synovitis Kan forveksles med PVNS.
4. Angiografisk angiografi viste, at blodtilførslen i læsionen var rig, men i det sene stadie af læsionen eller fibrose i læsionen viste angiografi, at læsionen havde mindre blodforsyning.
6. Patologisk præstation
(1) Set med det blotte øje: Ledvæsken for de fleste patienter er blodig, brun, og læsionen er en masse sammensat af villi og synoviale folder. Den er solbrun, og læsionen kan fikseres uden pedicle eller sammensat af flere pediklede knuder. Læsionen passerer gennem ledkapslen for at erodere knoglen, og den indesluttede PVNS fremstår som en pediclet hård knude.
(2) Set under mikroskopet: PVNS er karakteriseret ved synovial celleproliferation på overfladen af synovialmembranen og under synovialmembranen. Synlige villi og knuder kan ses under lav forstørrelse, og diffuse celler (matrix) kan ses under høj forstørrelse. På samme tid ledsages det af fibroblaster, multinucleated gigantiske celler, xantomatiske celler, lymfocytter og ulige mængder af hæmosiderinaflejring. På grund af mangfoldigheden af histologiske egenskaber er der mange navne på denne sygdom: kæmpe celle tumor i seneskede, seneskedefiber. Tumor, senhylsfibrin, sfinkter flavin og så videre.
Patologisk identifikation bør omfatte: Hemosiderotisk synovitis, reumatoid arthritis og synovial chondromatosis.
Diagnose
Diagnose og differentiering af pigmenteret villonodular synovitis
I henhold til de kliniske læsioner er den smertefri blødvævsmasse normalt placeret ved fingeren og tåen og kan også ses i andre led (især kneleddet) og seneskeden. Regelmæssigheden af en enkelt ledssygdom kan diagnosticeres ved arthroskopi og patologi.
Differentialdiagnose
1. Diffus pigmenteret villonodular synovitis skal være forbundet med idiopatisk synovial osteochondromatose (synlig forkalkning og ossificering), infektion (synlig osteoporose, reduceret ledareal, uklar grænse for knogledødningsområde) Og identificering af andre ledlæsioner.
2. Forskellig fra rheumatoid arthritis (RA), invaderer RA ofte flere led. PVNS manifesterer sig normalt som hæmoragisk led i en enkelt led. Enkelledssygdom er en regelmæssig sygdom ved denne sygdom, men der er også sjældne læsioner i flere led.
