allergisk vaskulitis
Introduktion
Introduktion til allergisk vaskulitis Hypersensitivitet vaskulitis (hypersensitivityvasculitis), er en af de mest almindelige vaskulitis, er blevet brugt til at navngive leukocyt vasculitis, nekrotiserende nodulær dermatitis, overfølsomhed vaskulitis, nodulær dermal allergisk udslæt, allergisk Arteritis og allergisk vaskulitis, forekomsten af denne sygdom kan være akut og langsom, de almindelige symptomer på systemet inkluderer feber, træthed, træthed osv., Lokale symptomer er hovedsageligt hudsymptomer, nogle få patienter har hudinddragelse, såsom Leder, nyrer, lunger, fordøjelsessystem osv. Histopatologisk undersøgelse afslørede fibrinøs nekrose i karvæggen og omfattende neutrofil infiltration omkring karret. Grundlæggende viden Andelen af sygdommen: forekomsten i ungdomsbefolkningen er ca. 0,052% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: gastrointestinal blødning, purpura nefritis, allergisk purpura, mavesmerter, blod i afføringen, intussusception, hæmaturi, hovedpine, koma, nefrotisk syndrom
Patogen
Årsag til allergisk vaskulitis
Lægemiddelfaktorer (30%):
Mange mennesker med allergiske konstitutioner udvikler en allergisk reaktion, når de udsættes for allergifremkaldende stoffer.De lægemidler, der er følsomme over for sensibilisering, inkluderer penicillin og dets derivater, sulfonamider og aspirin.
Kemiske stoffer (25%):
Allergiske patienter udvikler en allergisk reaktion, når de udsættes for kemikalier.Kemikalier, der er modtagelige for sensibilisering, inkluderer insekticider, herbicider og petroleumspræparater.
Allogent protein (28%):
Allergiske reaktioner kan forekomme i kroppen efter eksponering eller indtagelse af allergener, såsom eksponering for slangegift og forskellige desensibiliserende stoffer.
patogenese
Efter at det eksogene antigen kommer ind i kroppen, stimulerer det kroppen til at producere tilsvarende antistoffer og danner et immunkompleks i den vaskulære væg. Det aktiverer komplementaktivering ved at aktivere den klassiske vej eller den alternative komplementvej. Aktiveret komplement kan direkte skade vaskulære endotelceller. Derudover udøver den også stærke kemotaktiske virkninger på neutrofiler og monocytter, hvilket får dem til at ophobes i deponeringsstedet for immunkomplekser, hvilket forårsager inflammatoriske skader. Desuden under neutrale reaktioner, Monocytter, blodplader og mastceller hjælper eller styrker også inflammatoriske skader ved at frigive en række inflammatoriske mediatorer. Blodplader gennem frigivelse af ADP og prostaglandiner forårsager blodpladeaggregation og trombose, og derfor mikrosirkulerende blødning og lokal fibrinolyse. Det kan også være baggrunden for sygdommen.
Forebyggelse
Forebyggelse af allergisk vaskulitis
Identificer hurtigt sensibiliserende medikamenter eller kemikalier, og advar patienter om at stoppe og sikre, at de ikke vil blive udsat for sådanne stoffer i fremtiden, hvilket effektivt kan forhindre forekomsten af denne sygdom.
Komplikation
Allergiske vaskulitis komplikationer Komplikationer, fordøjelseskanal hæmoragisk nefritis, allergisk purpura, mavesmerter, blodige tarmer, hæmaturi, hovedpine, koma, nefrotisk syndrom
Almindelige komplikationer af denne sygdom er:
1. Gastrointestinal blødning: relateret til tarmslimhindeskade.
2. Purpurisk nefritis: forbundet med renal kapillær allergisk betændelse.
3. Allergisk purpura: mild ledets hævelse og smerter, mavesmerter, alvorlige tilfælde kan have blod i afføringen, hæmatemese og endda udvikle intussusception, tarmperforation, hvis det ikke behandles i tide, vil det forårsage lever- og nyreskade, hæmaturi, Proteinuri, nogle børn kan have hovedpine, kramper, koma og endda føre til en række komplikationer, såsom cerebrovaskulær sygdom, gastrointestinal blødning og nefrotisk syndrom.
Symptom
Allergisk vaskulitis symptomer Almindelige symptomer Allergisk angioødem Ledsmerter Smerter i vaskulær væg og omgivende ... hemoptyse plaque papler dobbelt syn mave smerter knude
Sygdommens begyndelse kan være akut og langsom, og de almindelige symptomer på hele kroppen inkluderer feber, træthed, træthed osv. De lokale manifestationer er hovedsageligt hudsymptomer, og nogle få patienter har ekstrakutan involvering, såsom led, nyrer, lunger og fordøjelsessystem.
1. Hud manifestationer : Hudlesionerne er symmetriske, ofte fordelt i underbenene og balderne og kan også forekomme i de øvre lemmer og bryst og ryg. Huden manifesterer sig i forskellige ændringer, hovedsageligt purpura, urticaria, papler, ecchymoser, knuder og nekrose. Mavesår, kroniske patienter kan have retikulære blåagtige pletter, udslæt starter ofte fra miliær til mung bønne store røde makulopapulære udslæt og purpura og udvikler sig snart til en berørbar purpura, let fremspringende læderoverflade, berørbar for hånd, fingertryk er ikke Fading, let at skelne fra ikke-inflammatorisk purpura, udslæt kan variere fra nålspids til bred bønne størrelse, lille udslæt har normalt ingen symptomer, store udslæt eller udslæt med gensidig fusion vil have smerter, udslæt episod uregelmæssig, varer 1 til 4 uger forsvandt Der kan være resterende pigmentpletter, ca. 30% af patienterne har svære hudlæsioner, epidermal nekrose, mavesår og ardannelse efter heling.
2. Ekstra-kutane manifestationer : ledsmerter kan forekomme, når leddet er involveret, men generelt ingen rødme og hævelse, når lungerne invaderes, patienten har åndenød, hæmoptyse, mavesmerter, kvalme, øvre mave-tarmblødning, hvilket antyder indblanding i fordøjelseskanalen, læsioner i centralnervesystemet Der er hovedpine, dobbeltvision osv., Hjerteinvolvering er sjælden, manifesteret som arytmi, alvorlig hjertesvigt, nyreskade, ødemer, hæmaturi og så videre.
Flere særlige sygdomsformer er almindelige:
(1) Akut viral hepatitis prodromal serumtype: 10% til 20% af sygdommen udvikler sig til akut hepatitis B (type B eller ikke-type B), og patienter har mere HBsAg-titer, mest i hepatitis. Udslæt, urticaria og polyarthritis forekommer i inkubationsperioden og overses ofte, når sygdommen er mild eller kortvarig.
(2) hypokomplementær vaskulitis: mere almindelig hos unge kvinder, tilbagevendende urticaria med nedsat serumkomplement, kan have feber, gigt, mavesmerter, nyreinddragelse, nyrebiopsi antyder mild til moderat membranhyperplasi Glomerulonephritis med IgG og komplementaflejring i den glomerulære kældermembran, hudbiopsi viser ofte nekrotiserende vaskulitis.
(3) blandet kryoglobulinæmi: mere almindelig hos middelaldrende kvinder, kliniske manifestationer af kutan vaskulitis, Raynauds fænomen, tilbagevendende purpura, led i muskelsmerter, nyresvigt, hepatosplenomegali, lymfadenopati og Anæmi, renal patologi kan vise proliferativ glomerulonephritis eller diffus proliferativ glomerulonephritis, immunkomplekser og komplementaflejring i den vaskulære væg og den glomerulære kældermembran.
3. Henouh-Schonlein purpura: Denne sygdom er mere almindelig hos børn, langt de fleste har typiske triader (purpura, ledssmerter og mavesmerter), mere end halvdelen har hæmaturi, proteinuri, nefrotisk syndrom og endda nyre Funktionel svigt, renal patologi antyder fokal segmental skleroserende glomerulonephritis eller diffus mesangial proliferativ glomerulonephritis, et par alvorlige tilfælde af crescentisk nefritis, immunofluorescens viser IgA, komplementerer glomerulært mesangialt område Aflejring med patologiske ændringer svarende til primær IgA nefropati.
Uanset om behandlingen af sygdommen er effektiv, er det meget vigtigt at identificere og fjerne årsagen, især ophør med mistanke om antigene sensibilisatorer har en nøglerolle i bestemmelsen af prognosen.Andre behandlingsprincipper ligner stort set nodular polyarteritis.
Undersøge
Undersøgelse af allergisk vaskulitis
Laboratorieinspektion
1. Blodprøve: Blod eosinofiler øges ofte, hvide blodlegemer kan stige, erytrocytsedimentationsrate stiger, høj hyperglobulinæmi og ADP og prostaglandin øges, generelt ingen anæmi, normal blodpladetælling, ud, normal koagulationstid Der er kryoglobulinæmi af IgG-IgM. Laboratorieundersøgelser viser hypergamma og hypo-komplementæmi, og RF og HBsAg kan være positive.
2. Urinundersøgelse: Der kan være protein, røde blodlegemer, hvide blodlegemer og støbninger I alvorlige tilfælde kan der være proteinuri i området for nefrotisk syndrom Når nedsat nyrefunktion kan der være en stigning i urinstofnitrogen og kreatinin.
3. Dung rutinemæssig undersøgelse: nogle patienter kan se parasitæg og røde blodlegemer, okkult blodprøve kan være positiv.
4. Knoglemarv: normal knoglemarv, eosinofiler kan være høje.
5. Kapillær skrøbelighedstest er positiv.
Hjælpekontrol
1. Histopatologisk undersøgelse: Patologisk undersøgelse viste diffus lille perivaskulær betændelse, neutrofile samlet omkring blodkarene, og immunofluorescens viste, at IgA og C3 blev afsat i den vaskulære væg af dermis.
(1) Hudændringer: Det vigtigste patologiske træk ved denne sygdom er akut fibrinoid nekrose, der begynder i endothelium- eller subendothelmatrixen og derefter spreder sig gennem karvæggen med betydelige polymorfe cellulære reaktioner og eosinophil infiltration, vaskulær sygdom. Læsionerne forløber i samme periode, i modsætning til den nodulære polyarteritis.
Undersøgelse af synligt hudvæv dermal papillær til retikulært lag med arteritis, phlebitis og kapillær vasculitis, vasodilation, endotelcelleødem, ekssudation, luminal stenose, trombose, fibrinoid degeneration eller nekrose i karvæggen I det tidlige stadie af sygdommen infiltreres neutrofiler omkring blodkarene, og leukocytforstyrrelse og nukleart støv og ekstraktionering af røde blodlegemer observeres. I det sene stadie af sygdommen er mononukleær celleinfiltration den vigtigste årsag.
(2) Nyreskift: Udover huden er nyren den mest modtagelige del af sygdommen Størrelsen af nyren er normal eller forstørret med det blotte øje. Der er blødende pletter på overfladen. Små interlobulære arterier, små arterier, vener og Kapillærceller har celluloselignende nekrose med glomerulære læsioner mest fremtrædende, lejlighedsvis granulomatøse læsioner omkring kuglen, kapillærcelleproliferation og synlig segmentel eller epitel-lignende halvmåne og diffus nekrotisk glomerulus Nephritis, nyrerne har mange patologiske typer, herunder ingen eller mindre immunkompleks crescentisk nefritis, renal interstitiel rundcelleinfiltration og blødning, partiel tubulusatrofi, immunofluorescens, der viser mesothelialt område og kapillærvæg med lidt IgG, IgM og komplementaflejring eller ingen immunglobulinkomponenter, men i den renale kapsel har glomerulær nekroseområde mere fibrinogenudfældning, ingen åbenlyse karakteristiske ændringer i elektronmikroskopi og ikke mere elektronisk kompakt.
Den karakteristiske læsion af nyreinddragelse i denne sygdom er nekrotiserende glomerulitis eller fokal nekrotisk glomerulitis, og diffus nekrotisk glomerulonephritis kan ses i de forværrede tilfælde.
2. Røntgenundersøgelse: Når lungen er involveret, kan røntgenbillede af brystet vise fokal eller diffus lungeinfiltration eller lille nodulær, lejlighedsvis pleural effusion.
Diagnose
Diagnose og diagnose af allergisk vaskulitis
Diagnostiske kriterier
I henhold til sygdommens karakteristika er diagnosen typisk allergisk vaskulitis ikke vanskelig.I 1990 udviklede American College of Rheumatology (ARA) en diagnostisk standard for denne sygdom.
1. Begyndelsesalder> 16 år gammel.
2. Har en historie med at tage medicin før sygdommen.
3. Taktil purpura.
4. Et makulopapulært udslæt, dvs. en eller flere skind har fladskind i forskellige størrelser, højere end hududslæt.
5. Venekanyler eller arterielle sektioner viser neutrofil infiltration i eller uden for blodkarene.
Dem med 3 eller flere af de ovennævnte 5 punkter kan diagnosticeres som allergisk vaskulitis med en følsomhed på 71% og en specificitet på 93%.
Differentialdiagnose
Typisk allergisk vaskulitis identificeres hovedsageligt ved følgende sygdomme:
1. Allergisk purpura: forekommer hos børn og unge, hud, led, mave-tarmkanal og nyrer er ofte invaderet på samme tid, formen på læsioner er relativt enkel, karakteriseret ved palpable hval purpura og ecchymoser Protein og røde blodlegemer kan forekomme i urinen, og der kan være gastrointestinal blødning.
2. Pap-nekrotiserende tuberkuloseudslæt: forekommer oftest hos unge mennesker, læsionen er symmetrisk fordelt på ekstremiteterne i ekstremiteterne, tæt på leddene og balderne, med mørkerød parenchyma eller centrale nekrotiske knuder, ingen purpura, tuberkulosehistorie eller tuberkulose, væv Patologisk undersøgelse har en ændring i tuberkulose.
