Caschin-Bakers sygdom
Introduktion
Introduktion til Caschin-Beck sygdom Kaschin-Beckdisease (Kaschin-Beckdisease) er en slags endemisk brusk- og leddeformitetssygdom, som er en deformeret osteoarthrosis med brusknekrose. Forekommer hos børn og unge, hovedsageligt invaderer knogler og led i børn og unge, hvilket resulterer i osteogenese i brusk, forkortelse af den rørformede knogle og sekundær deformeret ledssygdom, hvilket resulterer i rørformet lang knogleudviklingsforstyrrelse, ledfortykning, smerter, Muskelafslapning, atrofi og bevægelsesforstyrrelser. Patienten var karakteriseret ved kort statur, korte fingre, leddeformitet, unormal gang (typisk slap, andetrin). Sygdommen er også kendt som "dværgsygdom", "beregning af pladesygdom", "pilssygdom" og så videre. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0001% - 0,0002% Modtagelige mennesker: mest hos børn og teenagere Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: dyskinesi
Patogen
Årsagen til Caschin-Beck sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien for Kashin-Beck sygdom involverer hovedsageligt følgende tre typer faktorer: lavt selen i afdelingens økologiske miljø, organisk forurening i drikkevand, mykotoksiner.
1. Afdelingens økologiske miljø er lavt. Selen blev oprindeligt foreslået af de tidligere forskere i Sovjetunionen. Sygdommen var forårsaget af for meget eller utilstrækkelig med et eller flere elementer. I de tidlige dage troede man, at det var relateret til vand, mindre kalk og mere sputum og mere sputum. Senere blev det hævdet, at sygdommen ikke blev fundet fra patienten eller i den eksperimentelle undersøgelse på grund af fosfor og mangan i jorden og de vigtigste fødevarer og ikke-hæftede fødevarer på afdelingen.
Kinesiske forskere har fundet, at Kaschin-Beck sygdom er nært beslægtet med miljømæssigt lavt selen:
1 Fordelingen af det syge område i Kina er generelt i overensstemmelse med jord-zonen med lavt selen. Det samlede selenindhold i de fleste af de syge områder er under 0,15 mg / kg, og kornselenindholdet er mindre end 0,02 mg / kg;
2 Indholdet af blod-, urin- og hårselen i afdelingspopulationen er lavere end indholdet af ikke-patientområdet, og en række metaboliske ændringer, der er forbundet med lavt selen, kan påvises i patienten;
3 Når seleniveauet i afdelingens hår stiger, reduceres tilstanden;
4 selentilskud kan reducere den nye forekomst af Kashin-Beck sygdom og fremme reparation af metafyseale læsioner.
Men der er også nogle vigtige kendsgerninger, der ikke understøtter lavt selen er årsagen til denne sygdom:
1 Nogle områder har lavt selen og har ikke Kaschin-Beck sygdom, såsom Yulin i Shaanxi, Luonan og nogle Keshan-sygdomsområder i Yunnan og Yunnan. I nogle områder er selen ikke særlig lavt, men denne sygdom forekommer, såsom Qingzhou i Shandong. Zuoquan fra Shanxi, Huo County, Ankang fra Shaanxi, Ban Ma fra Qinghai osv .;
2 efter selentilskud ikke fuldstændigt kan kontrollere den nye udvikling af sygdommen;
3-cellekultur viste, at chondrocyttvækst ikke har noget særligt behov for selen;
4 Dyreeksperimenter med lavt selen kan ikke forårsage brusknekrose svarende til denne sygdom.
På nuværende tidspunkt har flere mennesker en tendens til at tro, at lavt selen kun er en betinget faktor i begyndelsen af denne sygdom.
2. Forurening af organisk stof i drikkevand I mange afdelinger i Kina har folk længe tilskrevet årsagen til denne sygdom til dårlig vandkvalitet.Japansk lærd Yan Ze og andre studerede forholdet mellem planteorganisk stof i drikkevand og Kashin-Beck sygdom og betragtede det som en ferula i organisk stof. Syre eller p-hydroxycinnaminsyre kan være en årsagsfaktor.
I vores land fra 1979 til 1982, den videnskabelige undersøgelse af Kaschin-Beck sygdom i Yongshou County og andre områder, blev det konstateret, at den samlede mængde huminsyre og hydroxyhuminsyre i vand var positivt korreleret med udbredelsen af Kashin-Beck sygdom, og selenindholdet var negativt. Korrelation: Huminsyreindholdet i afdelingen er generelt højere end i området uden sygdomme. Isolering og identifikation af det organiske stof i drikkevandet på afdelingen viser, at der ikke er nogen signifikant forskel mellem huminsyrestrukturen og kerneområdet i ikke-sygdomsområdet. Phenolphthalein, thiazolidinholdige forbindelser indeholdende svovl og nitrogen optrådte hyppigere i drikkevandet på afdelingen og blev påvist ved elektronisk spinresonans (ESR). Det blev fundet, at der var et signifikant fri radikalsignal i drikkevandet på afdelingen, og dets koncentration var markant høj. I kontrolområdet, der ikke er sygdomme, har koncentrationen af frie radikaler i drikkevand i afdelingen en lineær sammenhæng med indholdet af huminsyre. Nogle forskere mener, at forurening af organisk stof i drikkevand producerer eksogene frie radikaler (halvfrie radikaler) og øgede frie radikaler. Den menneskelige krop kan skade chondrocytter.
Indtil videre har forholdet mellem forurening af organisk stof i drikkevand og forekomsten af Kashin-Beck-sygdom ikke været understøttet af tilstrækkelige epidemiologiske og eksperimentelle forskningsdata.
3. Mycotoxin var allerede i 1943 ~ 1945, de tidligere sovjetiske lærde antydede, at afdelingskornet var forurenet af nogle Fusarium-bakterier og dannede et varmebestandigt giftigt stof. Beboerne blev syge, fordi de spiste mad, der indeholdt denne gift. Efter 1960'erne Forsker Yang Jianbo og andre har gjort en masse arbejde på dette område.I de senere år er der gjort følgende store fremskridt inden for T-2-toksinet:
1 ELISA-metode blev anvendt til at detektere hovedfødemel og T-2-toksin i majsmel, og indholdet viste sig at være signifikant højere end for ikke-sygdoms kommercielt mel og majsmel, de granulære fødevarer såsom ris, hirse og gul ris, der blev indsamlet fra alle regioner, blev opsamlet. Ingen eller kun spormængde af T-2-toksin påvist;
2 Inokuler ikke-sygdomsmajs med Fusarium graminearum for at fremstille bakteriekornet, og bland det normale foder med 10% -forhold. Kyllingerne blev fodret med knogeleddet bruskbundet nekrose i 5 uger. Det rene T-2-toksin blev påført direkte ifølge 100μg / Kg kropsvægt blev inkorporeret i foderet til fodring af kyllingerne i 5 uger, og der var en signifikant degenerativ ændring i knæbrusk.
Andre indenlandske enheder har også udført noget arbejde med forholdet mellem mykotoksiner og Kaschin-Beck sygdom.I øjeblikket er de dominerende svampe i korn i forskellige afdelinger forskellige, og der er også en mangel på konsistente patogene svampe og deres stammer. Detektionsresultaterne af mykotoksiner i fødevarer er også Inkonsekvent på grund af tekniske begrænsninger er T-2-toksiner og deres metabolitter derudover endnu ikke blevet påvist fra patienter med Kashin-Beck-sygdom.
4. Eksperimentel dyremodelforskning For at undersøge etiologien og patogenesen har mange forskere i ind-og udland viet sig til studiet af forsøgsdyrmodeller af denne sygdom. Kinesiske forskere bruger generelt bruskskader som det grundlæggende morfologiske indeks til bestemmelse af dyremodeller, men i fortiden I eksperimenter med rotter eller hunde var de fleste af de tegn, der blev set i den epifysiske plade og ledbrusk spredt chondrocyttnekrose, matrixdegenerering og et lille cellefrit område med mindre ændringer i egenskaber sammenlignet med kontrolgruppen. Mangel på kvalitative forskelle er det vanskeligt at bedømme dens værdi. I de senere år har det været mere succesfuldt med forsøget på mad og vand i kløften fra rhesus-aben. Efter fodring af vand eller korn i afdelingen i 6 måneder eller 18 måneder er den stor. I nogle aber viste den ledbrusk og den epifysiske brusk i det dybe lag fokal, båndet nekrose og en række sekundære ændringer efter nekrose (figur 1-4).
Den gengiver grundlæggende den patologiske udviklingsproces og de vigtigste patologiske træk ved Kaschin-Beck sygdom.De eksperimentelle resultater antyder, at der er patogene faktorer i vandet og fødevarer i afdelingen; den patogene virkning af sådanne patogene faktorer på forsøgsdyr følger ikke sygdommen. Distriktets tilstand er reduceret og svækket.
Indtil videre er det ikke bevist, at der er en naturligt forekommende Kaschin-Beck-sygdom i dyreriget. Tidligere har ledene til husdyr eller hunde på afdelingen været hævede og forsigtige, hvilket er langt fra Kaschin-Beck-sygdommen hos mennesker. Det nævnes i fremmede lande, at det kan sammenlignes med denne sygdom. : 1 Osteochondrose i husdyr: Denne sygdom ligner Kaschin-Beck sygdom i udviklingen af ledbrusk og epifysisk brusknekrose og kan udvikle sekundær slidgigt, men den mest typiske ændring er brusk. Celle-differentieringsforstyrrelse og lokal hypertrofisk chondrocytansamling. Selvom tykkelsen af den epifysiske plade er ujævn, har de eksisterende materialer ikke vist, at akkumuleringen af hypertrofiske chondrocytter er grundlaget for udviklingen af tibialbrusk hos 2 fugle før brusknekrose. Dårlig (tibial dyschondroplasia): dens grundlæggende læsion er, at epifysisk bruskmatrix ikke kan forkalkes, brusk-internaliserings knogler stopper, skønt nogle gange betragtes som ækvivalente med osteochondrose i husdyr, men fordi der ikke er nogen brusknekrose, og ledbrusk er ikke træt, så og Human Kaschin-Beck-sygdom har intet til fælles.
(to) patogenese
1. Et stort antal T-2-toksiner (Fusarium oxysporum-toksin) blev påvist direkte fra afdelingen, patienten og det lokalt markedsførte korn (majs og hvede), og det rene T-2-toksin blev anvendt ved 100 μg / d. Dosis blandes med normalt foder til fodring af kyllinger, brusknekrose hos kyllingerne og bruskledssygdom forekommer Læsionskarakteristikkerne ligner dem hos pattedyrs bruskledssygdom. Sygdommen forekommer hovedsageligt i de unge dyr, og ledbrusk og epifysisk brusk synes selektivt. Nekrose, adskillelse af osteochondritis og efterfølgende deformation af bruskled, er det blevet afklaret, at virkningsmekanismen af T-2-toksin på forskellige væv og organer i kroppen er at hæmme syntesen af protein og DNA, hvilket fører til osteonecrose af knoglen. Eksperimentelle patologiske studier viser, at T-2 Hårdheden af ledbrusk forårsaget af toksiner er i overgangsområdet med hurtig vækst af cellevækst og hypertrofi. De dybe ændringer af den epifysiske brusk, der ses i menneskelige store knoglesioner er i det væsentlige den samme, chondrocytskaden forårsaget af T-2-toksin, Hovedsageligt skade på cellemembransystemet, mitokondrisk hævelse, endoplasmatisk retikulumudvidelse, som skyldes membranpermeabilitetsændring, intracellulær ion- og vandbalanceforstyrrelse, celleødem, mitokondrier Skade vil uundgåeligt påvirke dens energiforsyningsfunktion og således forårsage forstyrrelser i cellemetabolismen Chondrocytmembranstrukturskade er det vigtigste træk ved tidlige ultrastrukturelle ændringer før chondrocyttekrose. Yderligere skade vil føre til chondrocyttekrose. Det sygdom, der forårsager sygdommen, er T-2-toksinet, der er produceret af Fusarium, der er kontamineret med mad i afdelingen. Bæreren er hvede (mel) og majs på afdelingen, ikke ris. De relaterede faktorer er den unikke naturlige, sociale og afdeling. Livsmiljø mv
Uanset om det er fra makroskopisk eller mikroskopisk kemisk miljø, er befolkningen i Kaschin-Beck sygdom i et økologisk miljø med lavt selen, det vil sige indholdet af økologiske stoffer i afdelingen, fra vand, jord, korn til menneskehår, blodindholdet er markant lavere end I områder, der ikke er sygdomme, kan tilskud med selen effektivt korrigere selenernæringsniveauet for børn i afdelingen og fremme reparationen af tør sputum. Selen og dets forbindelser er en antioxidant. Selenholdig glutathionperoxidase kan katalysere lipider. Reduktiv nedbrydning af hydroperoxid og hydrogenperoxid for at forhindre beskadigelse af cellemembranen, opretholde cellemembranintegriteten og stabiliteten, vævsseliummangel, reduceret antioxidantkapacitet, ud over at forårsage oxidativ skade på cellemembransystemet, kan også føre til protein , fri radikalskade af nukleinsyrer osv., hvilket resulterer i nedsat vævsenzymaktivitet, kollagen denaturering og nedsat DNA. Børns plasmasulfhydryl (dvs. total plasmasulfhydryl, ikke-protein sulfhydryl og proteinbundet sulfhydrylgrupper) er forbundet med en mangel på selen, hvilket antyder, at børn Antioxidantforsvarssystemet i kroppen er beskadiget Det antages, at selen har en antagonistisk effekt på T-2-toksin (inklusive andre Fusarium-toksiner), hvilket kan reducere lipidperoxidationsskader. Sammensætningen af glycopeptidperoxidase.
Det kan deltage i mange biologiske processer for at beskytte kroppen mod en række fremmede forbindelser. Den antioxidante virkning af selen afspejles hovedsageligt i hæmning af peroxidation, nedbrydning af peroxider for at eliminere skadelige frie radikaler, reparation af cellemembranmolekyler osv. Da T-2-toksin hovedsageligt påvirker ATP-indholdet i hepatocytter, har selen en beskyttende virkning på reduktionen af ATP i leveren forårsaget af T-2-toksin, som kan beskytte levercellens mitokondrielle membran, mikrosomal membran og lysosomal membran mod skader. Yderligere forskning er nødvendig for at bekræfte, at forholdet mellem lavt selen og Kashin-Beck-sygdom stadig er kontroversielt. Det har vist sig, at der ikke er sygdomspunkter i det lave selen-område, og at der er sygdomspunkter i det høje selen-område På den ene side findes graden af tidlige læsioner af sygdommen. Der er en signifikant dosis-effekt-forbindelse mellem seleniveauer. På den anden side administreres selen i 1 til 3 år i 3 forskellige typer (dvs. moderat aktiv, mildt aktiv og relativt stationær) med mindre end 1% pr. År. Nye tilfælde af metafyseal sygdom og nye tilfælde af osteophytter mindre end 4% og fandt, at indholdet af selen ikke er direkte relateret til røntgenstråle metafyseale læsioner. Fra virkningen af selenforebyggelse og -behandling i mange år bruges røntgenfilmen til at forbedre tørrhedshastigheden. måle Sammenlignet med kontrolgruppen har selengruppen en nettoforbedringshastighed på 10% til 30%, så det kan ikke siges, at sygdommen er forårsaget af selenmangel alene.Denne sygdom er også relateret til manglen på forskellige elementer såsom mangan, fosfor og zink. Forskning bekræftet.
Skift til dybe vandbrønde, drikke kogt vand, forekomsten af Kashin-Beck sygdom er markant reduceret, vand kan forhindre forekomsten af Kaschin-Beck sygdom, så patientens tilstand er reduceret eller relativt stabil, alanin aminotransferase hos børn efter vandskiftet Aktiviteten af lactatdehydrogenase og alkalisk fosfatase faldt, hvilket var signifikant sammenlignet med den inden vandskiftet.Det anses for, at Kaschin-Beck sygdom er relateret til organisk forgiftning i vand.Det anses også for, at forekomsten af Kashin-Beck sygdom ikke er relateret til drikkevand. Yderligere forskning er stadig nødvendig.
2. Mekanisme for bruskskade Kinesiske forskere har hovedsageligt følgende tre slags indsigter:
En opfattelse er, at det biokemiske grundlag af bruskskade i denne sygdom er en forstyrrelse af svovlmetabolisme. Chondroitinsulfat (Chs) er en vigtig komponent i bruskmatrix Forskere med denne viden fandt, at udskillelsen af Chs i urinen hos patienter med denne sygdom steg. Graden af sulfation reduceres, molekylvægten reduceres, og andelen af forskellige aminopolysaccharider i urinen er dysreguleret. De mener, at disse ændringer antyder en svovludnyttelsesforstyrrelse, og sulfateringen af Chs i kroppen påvirkes af sulfationsfaktoren (SF) produceret af organer som leveren og nyrerne. Reguleret fandt de, at serum-SF-aktivitet hos børn med denne sygdom var signifikant lavere end hos lokale, sunde kontrolbørn, som var lavere end ikke-sygdomskontrolbørn. De mente, at svovlmetabolismeforstyrrelse var resultatet af nedsat SF-aktivitet, og den sygdomsfremkaldende faktor var En række bruskskader skyldes forstyrrelse af den biologiske funktion af SF.
En anden opfattelse er, at cellens membranfejltilstand er det biokemiske grundlag for patogenesen af denne sygdom.De fandt, at phospholipiderne i erythrocytmembranlipidsammensætningen faldt, molekylforholdet mellem kolesterol / phospholipid steg, og phospholipider i phospholipider. Acetylcholin (PC) reduceres hovedsageligt, sphingomyelin (SM) ændringerne er små, og molekylforholdet mellem SM / PC øges. Disse ændringer betyder ældning af biofilmen. Ovenstående situation ses også i brusk af patientens obduktionsmateriale. I analysen mener de, at kombinationen af lav temperatur, lavt selen og monoton mad (utilstrækkeligt indtag af phospholipider) fører til svagt membransystem og reduceret antioxidantkapacitet.
Der er også en opfattelse af, at eksogene frie radikaler kan forårsage både chondrocyttnekrose og unormal metabolisme af chondrocytter. Sidstnævnte vil syntetisere og udskille unormal matrix rig på kollagen af type I, der forekommer hurtigt, med lille partikelstørrelse og krystallinitet. Lav unormal mineralisering, som førte til sygdommens patologiske kemiske proces, musene blev fodret med afdeling og vand, og type I-kollagen i bruskmatrixen blev øget, og forholdet mellem type I / II blev øget.
Ovenstående aminopolysaccharid-, kollagen- og cellemembran-systemændringer tilvejebringer nyttige ledetråde til at udforske mekanismen for bruskskade, men der er stadig en stor afstand til at forklare, hvordan sygdommen selektivt virker på specifikke dele af brusk og initierer en række karakteristiske ændringer. .
3. Patologi Sygdommen invaderer hovedsageligt knoglesystemet og andre væv og systemer, såsom muskelvæv, endokrin kirtel, fordøjelsessystem og kredsløbssystem, kan også involveres. Arten af læsionen ændres generelt til underernæret degeneration, hovedsageligt invaderende brusk. Den hyaline bruskdel af knogletypen (såsom benbenet) er internaliseret, læsionen er symmetrisk, leddet er fortykket, og den korte lemdeformitet er normalt negativ. Ledene med mere aktivitet er de mest påvirkede. De patologiske ændringer i bruskvævet er hovedsageligt de følgende to. arter:
(1) Grundlæggende patologiske ændringer i brusk: invaderer for det første den epifysiske bruskplade, dels involverer leddets brusk, osteophytkrumning, ujævn tykkelse, ujævn placering af chondrocytter, forstyrrelse af forstørrelse og vækstforsinkelse, pause osv., Kapillær af knoglemarv At invadere det dybe lag af bruskpladen, ofte en del af bruskbåndet er afskåret eller opdelt i bruskøer. Dette er et kendetegn for denne sygdom. Nogle gange kan det forkalkes i matrixen af en del af bruskbåndet for at danne en tværgående knoglestråle. Disse fænomener kan forårsage knoglevækst til at pause eller Forsinket blødgøres også bruskmatrixen til den epifysiske bruskplade, hvor chondrocytterne helt kan forsvinde, og de nærliggende chondrocytter aggregeres.
Sygdommen involverer hovedsageligt knoglerne i brusk-osteogenesen, især ledbenene, som er kendetegnet ved degeneration og nekrose af den hyaline brusk og ledsagende absorption, reparationsændringer, almindelig koagulativ nekrose af chondrocytter, nucleus pyknosis, fragmentering, opløsningsforsvinden, Restrød farvet celleskygge (fig. 5), og det resterende billede forsvinder, matrixen er rødfarvet, bliver en foci-lignende, båndlignende acellulær zone, og det nekrotiske område kan desintegreres yderligere, flydende, og de chondrocytter, der er levedygtige omkring den nekrotiske foci, har ofte Reaktiv hyperplasi, dannelse af bruskcelleklynger i forskellige størrelser (fig. 6), patologisk forkalkning kan forekomme i det nekrotiske sted nær knoglevævet; blodkar og bindevæv i den primære knoglemarv invaderer den nekrotiske foci, der forekommer ossifikation, ossifikation, Endelig er brusknekrose i knoglevævet hovedsageligt involveret i de modne chondrocytter (hypertrofiske chondrocytter), der viser en næsten knoglefordeling. Når nekrose er forstørret, vil det også påvirke andre niveauer af chondrocytter. De nekrotiske focier er ofte forskellige og varierer i størrelse. , i form af prikker, flager eller strimler.
(2) tarsalbrusklesioner:
Nekrose af epifysisk brusk forekommer hovedsageligt i mastcellelaget. Den alvorlige kan trænge ind i hele laget af tarsalpladen. Efter nekrose i det dybe lag af tarsalpladen, kan blodkarene fra metafysen ikke invaderes, og den normale brusk-osteogenese stopper. Det spredende lag af chondrocytter over de nekrotiske foci kan fortsætte med at sprede sig og differentiere, hvilket resulterer i denne lokale fortykning af den epifysiske plade. Degenerativ forkalkning forekommer ofte ved den proximale kant af den nekrotiske foci, og knoglen kan afsættes langs metafysen af de nekrotiske foci. Kvalitet, dannelsen af uregelmæssig knogle eller tværgående bjælke, hvilket indikerer, at den normale ossificeringsproces holder pause, mens andre dele af den tarsale osteogenese fortsætter, hvilket resulterer i ujævn tykkelse af tarsalpladen og ujævne ossificeringslinier.
Når de nekrotiske foci løber gennem hele tarsalpladen, absorberes nekrotisk materiale i begge retninger af kernen og metafysen, hvilket endelig fører til den tidlige lukning af den tarsale plade. Den langsgående vækst af den rørformede knogle stopper tidligt, hvilket resulterer i Kort finger (tå) eller kort lem deformitet.
Se det tilsvarende forhold mellem de patologiske ændringer i den epifysiske brusk og røntgenændringerne.
På grund af de rige blodkar i metafysen er absorption, mekanisering og ossificering af den epifysiske brusk efter nekrose hurtigere, så røntgenbillede kan forværres eller forbedres på kort tid (måneder til 1 år).
(3) Artikulær brusklesioner: Artikulær brusk begynder med de samme dystrofiske læsioner, ødelæggelse af brusk forekommer gradvis, artikulær overflade er ru og ujævn, brusksår forekommer ofte, hvilket påvirker ledaktivitet, fremkalder smerter, og nogle brusk kan falde af og danne "leddyrrotter "I alvorlige tilfælde spredes kanten af ledbrusk og har en discoidal bule. Derefter er der ofte en knogle, så leddet bliver tykkere, synovialmembranen har også en villøs spredning, villi-løsrivningen kan blive et frit legeme, og synoviet omkring brusk er også Normalt kan hypertrofi udgøre brusk og skinneben, og knogleenden er mere forstørret, kanten er uregelmæssig, derudover er knoglen ofte generelt løs, trabekulær knogleødelæggelse, absorption, kan danne vakuoler og cyste-lignende strukturer og kan ledsages Proliferative ændringer, knogler er betydeligt tyndere, kan være løs og svampet, dilatation af knoglemarvskavitet, nekrose og vakuoler vises ofte i margen, muskler, organer og endokrine kirtler er ledsaget af degeneration af underernæring Læsionen.
Ligesom de nekrotiske foci fra den epifysiske brusk er læsioner i ledbrusken også næsten knogler, dvs. bruskcellerne i den dybe modning er først involverede, danner ofte en typisk båndet nekrose på grund af den langsomme absorption af nekrotisk materiale, nekrose. Det har lang tid, så den proliferative chondrocyttemasse i den perifere del af de nekrotiske foci er ofte mere mærkbar. I de større nekrotiske foci, når det nekrotiske materiale går i opløsning og flydende, danner det en spalte eller cyste (fig. 8), i tyngdekraft og friktion. Under mekanisk påvirkning er overfladebruskvævet let at skrælles af (separat osteochondritis), hvilket danner et ledfrit legeme (leddyrrotte), mens den lokale, artikulære overflade efterlader mavesår i forskellige størrelser, og den svære ledbrusk kan være Ødelæggelsen af hele laget forsvinder, hvilket får et stort stykke knogler til at blive udsat. Ved kanten af den artikulære overflade er der ofte en brusk hyperplasi-reaktion med brusknekrose, som fører til fortykkelse af kanten af leddet og kan knuses for at danne en knoglekvækstorganisme. Det får patientens knogleende til at forstørre, leddeformering og aktivitetsbegrænsning, synovial synovial bindevævs hyperplasi, forkalkning og ossificering og mere alvorlige led på grund af degeneration af ledbrusk. Processen med død, desintegration og reparation af hyperplasi blev gentaget, så de avancerede tilfælde viste ændringer i slidgigt, men knoglenekylose blev aldrig set Monoklonal immunohistokemi viste, at type II af ledbrusk Kollagenekspression reduceres, type I-kollagen øges; prolifererende chondrocyttemasse udtrykkes ved type I, II, III og VI-kollagen.
Se det tilsvarende forhold mellem de patologiske ændringer i ledbrusk og røntgenændringer i denne sygdom. Absorptionsmekanismen ved ledbrusknekrose kan kun starte fra den normale spalte i knoglepladeskallen, reparationsreaktionen er relativt svag, og læsionsudviklingen er langsom. Derfor er læsionen af den artikulære overflade (knogleenden) under røntgenstrålen bedre end læsionen af metafysen. Udviklingen var sent, reparationsprocessen udviklede sig langsomt, og den ændrede sig lidt over en lang periode.
Forebyggelse
Caschin-Beck sygdomsforebyggelse
Baseret på den nuværende forståelse af etiologien af denne sygdom fremmes der stadig omfattende forebyggende foranstaltninger, herunder:
1. Forbedring af vand og kornkvalitet I betragtning af forskning er vand på afdelingen og fødevarer relateret til sygdommen, især den alvorlige forurening af Fusarium i fødevarer, skift af vand, skift af korn eller forbedring af kornkvaliteten er den vigtigste foranstaltning for at forhindre denne sygdom. Den 10-årige forebyggelses- og behandlingserfaring fra relevante områder i Heilongjiang-provinsen viser, at denne lov er effektiv.
(1) Vandforbedring: Forbedringen af vandkvaliteten kan startes fra to aspekter:
1 Tilsætning af medicin til vand, såsom tilsætning af halogenbase, natriumsulfat, svovl, gips eller græsaskeekstrakt;
2 Rens vandkvaliteten, såsom dybe brønde, kildevand, drikke filtreret vand eller kogende vand osv. I betragtning af drikkevandets lave saltholdighed i afdelingen og den kraftige naturlige forurening, bør der gøres en indsats for at forbedre vandkvaliteten. Betingelserne kan være baseret på lokal hydrogeologi. Forhold til dybe brønde, eller for at indføre kildevand af god kvalitet i landsbyen, bør styrke beskyttelsen af drikkevandskilder, forhindre forurening, dårlig vandkvalitet, højt organisk indhold kan bygges efter lokale forhold, vandfiltreringsanlæg, central filtrering, samlet vandforsyning.
(2) Ændring af kornet: ændring af rationerne for beboerne i afdelingen fra det korn, der er produceret af afdelingen til skattekornet, eller ændring af det tørre land til en uer, og ændring af hæftekorn til ris, sygdommen kan grundlæggende kontrolleres. (Majs, hvede) Fusarium er alvorligt forurenet, men risen skal gøre ris isoleret fra forurening og forårsager ikke sygdom. Imidlertid bruger storskala kontrol ris til mad eller skift af mad til ris. Det er ofte begrænset af objektive forhold, og nogle børns kantiner er etableret. For at gøre børn modtagelige for børn spiser børn ikke-sygdom mad eller hæft ris.
(3) Fødevarebeskyttelse: forbedrer høstbetingelserne, forbedrer kvaliteten af korn, reducerer indtræden af patogene stoffer i den menneskelige krop og reducerer forekomsten. Specifikke foranstaltninger inkluderer forbedring af landbrugsoperationer, øget mekaniseringsniveauer og reduktion af forurening af kornkontakt med jord under kornhøsting. Mulighed, talsmand for skæring, transport, hit, afkøling af fire hurtigt, streng kontrol af fugt i kornet i lageret under 15%, forbedring af opbevaringsbetingelserne
2. Selentilskud I betragtning af epidemiologisk undersøgelse og eksperimentel patologisk undersøgelse er forekomsten og udviklingen af Kashin-Beck sygdom relateret til utilstrækkeligt indtag af selen. Selentilskud er blevet den vigtigste foranstaltning for masseforebyggelse af Kaschin-Beck sygdom. Erfaringer på mange områder viser, at Selentilskud kan ikke kun fremskynde reparationen af metafyseale læsioner, men også forhindre forøgelse af læsioner, og det er effektivt til at forhindre ny knoglesygdom. De specifikke selentilskudsmetoder er som følger:
(1) Selenium tabletter: Hver tablet indeholder 1 mg natriumselenit, generelt 0,5 mg for 5 år gammel, 1 mg for 5 ~ 10 år gammel, 2 mg for 11 år gammel og derover, og en gang om ugen er denne metode enkel, men lægemiddelprisen er dyrere. Ikke egnet til storstilet forebyggelse og kontrol.
(2) Vandig opløsning af selen: brug 0,1% koncentration, 0,5 ml i 5 år gammel, 1 ml i 6 ~ 10 år gammel, 2 ml i 11 år gammel og derover, en gang om ugen, absorberes den vandige opløsning af selen bedre i kroppen end tabletten, og prisen er billig. Imidlertid er kontrolapplikationer i stor skala ubelejligt.
(3) Seleniumsalt: Tilsæt 16 mg natriumselenit-tabletter til 1 kg salt og bland godt, tæt på 1 / 60.000, dvs. 16,67 ppm; nogle bruger natriumselenitpulver 0,5 kg plus originalt salt 45 kg, omrøres godt og forarbejd derefter efter forhold 1 / 60.000 selen salt eller selen iodid salt eller 15 ppm selen vandig opløsning sprayet med salt at spise, sådan selen salt har fordelene ved selen levende, lav pris, ingen bivirkninger osv., Let at udføre forebyggelse og behandling i stort område.
(4) Selenkorn: sprøjtet med natriumselenitopløsning i blomstringsstadiet af afgrøder ved anvendelse af natriumselenit 0,5 g til 1,0 g pr. Acre. Denne metode kan øge selenindholdet i korn med 4 til 10 gange og kan gøre uorganisk Selen omdannes til organisk selen, hvilket er gavnligt for kroppens absorption. Denne metode er imidlertid mere arbejdskrævende, og der er stadig ingen effektiv styringsmetode. Det er upraktisk at bruge i tørre områder.
(5) Andre fødevarer med høj selen: såsom selenberiget gær, æg med høj selen, selenberiget mad og andre selenberigede fødevarer (frisk hvidløg, frisk svamp, fisk, rejer og svin, oksekødnyr osv.), Alt efter lokale forhold Tilpas dig til de lokale forhold, og suppler dem passende.
Kort sagt, fordi forekomsten af Kashin-Beck-sygdom er underlagt forskellige faktorer, kræver effektiv forebyggelse omfattende foranstaltninger fra flere forbindelser, såsom Yongshou County, som er berømt for denne sygdom, som et eksempel ved at tage selen, skifte vand, styre mad og spise diverse. "Sygdommen ved Kashin-Beck-sygdommen er faldet med ca. 60% fra 1980 til 1986, og der er ingen nye tilfælde i de næste 3 år."
Komplikation
Caschin-Beck sygdom komplikationer Komplikationer Movement Disorders
Leddene i ekstremiteterne er fortykkede, deformerede, dyskinesi, knogledød og hyperplasi.
Symptom
Kaschin-Beck sygdomssymptomer Almindelige symptomer Ledsmerter refererer til (tå) og kalv ... Læggesvaghed bue finger
Det kan forekomme i alle sæsoner, men det har den mest forekomst i foråret, og symptomerne er tungere. I efteråret og vinteren er forekomsten ikke relateret til køn. Den forekommer mest hos børn og unge, hvis knogler ikke er lukkede, men voksne kan også udvikle sygdommen. Den er 3 til 8 måneder, og den mest er 6 til 18 år gammel. Begyndelsen og udviklingen af denne sygdom er relativt langsom, kun omkring 3% af patienterne med akutte eller subakutte procedurer.Lette patienter eller tidlige læsioner har ofte ingen åbenlyse symptomer, føler sig undertiden trætte og ufleksible lemmer, især om morgenen, har ofte brug for aktiviteter Der kan udøves noget som sædvanligt, og der er sputum og smerter i fingre (tæer) og kalve Dette er et prodromalt symptom på sygdommen. Under undersøgelsen har fingrene, håndledene, albuerne, knæene, ankelleddene ømhed og uregelmæssige hårbilleder. Friktionslyd, fingerspidsen er svagt krum til håndfladen, især i pegefingeren. Symptomer og tegn: Sygdommen starter ofte ubevidst. Patienten kan være bevidst træthed i starten med lemmeresvaghed, unormal hud (såsom myrer at gå, følelsesløshed osv.), Muskel-følelsesløshed, smerte osv. Disse symptomer er ofte ikke konstante. Ikke tydeligt, dets vigtigste, typiske kliniske manifestationer er tæt relateret til osteokondral skade og ledfunktion.
1. Tidlige manifestationer i leddene bliver markant større, kortvarig (tå) deformitet, tidlige symptomer, fysiske tegn og mere mangel på egenskaber, i henhold til et stort antal undersøgelser og opfølgningsobservationer, er følgende resultater værd at være opmærksomme.
(1) ledsmerter: ofte multiple, symmetriske, vises ofte i den store mængde aktive knæ og negativ vægt på knæet, ankelleddet, patienten føler smerter, ømhed eller "mavesmerter."
(2) henviser til bøjningen af det distale afsnit: det vil sige de distale knæer på 2., 3. og 4. finger bøjes mod håndfladen, ofte større end 15 °, hvilket er det tidligste tegn på sygdommen, og har en vis betydning i den tidlige diagnose af det syge område, men ikke Et lille antal børn på afdelingen kan også have en lettere grad (mindre end 15 °) bøjning af fingerspidserne; teenagere uden bøjning på afdelingen kan også have denne sygdom, og bøjningen af fingerspidserne eksisterer ofte sammen med fingrene, og skævheden er mere almindelig med pegefingeren. Efterfulgt af langfingeren, ringfingeren.
(3) Buede fingre: fingrene bøjes mod den volare side.
(4) Mistænkte knuckles fortykning: forekommer normalt i det midterste afsnit.
2. Efter sygdomsudviklingen, efter at sygdommen skrider frem, ud over de tidlige manifestationer af ledssmerter og andre faktorer fortsætter med at stige, vises de vigtigste symptomer og tegn:
(1) ledfortykning: den mest almindelige er multiple, symmetriske interphalangeale ledfortykning, der ofte optrådte første gang i den første interphalangeale samling af 2., 3. og 4. fingre, generelt er højre fingerledstykning mere åbenlyst end venstre hånd. Knagene på mekanisk beskadigede led eller kvinder, der bærer fingerbøl, er tykkere og tyngre.
(2) led i bevægelsesforstyrrelse: ydeevnen er, at morgennæven føles stiv, knytnæven er ikke stram, fingerspidsen kan ikke røre håndfladen vandrette striber, knytnæven kan ikke strækkes hurtigt, albueleddet flexion og forlængelse er begrænset, flexion kontraktur, skulderled involvering patient Hånden kan ikke røre ved den modsatte side af øret fra bagsiden af hovedet, og endda vaske ansigtet kan ikke vaske panden, knæ inversion eller eversion, O-ben eller X-ben på grund af deformation af knæet, hofteflektion, patientens knæproblemer, lændehvirvelsøjlen Kompenserende lordose, hoftekyphose, lille skridt, når man går, svajer eller abduktion, "ændergange", ankelleddflektion og ekstensionshindringer, patients smerter og bevægelsesforstyrrelser vises ofte som efter hvile Eller morgenen forværres, og symptomerne på aktiviteten lindres. Efter at mange patienter står op om morgenen, er de nødt til at træde på sengen og derefter gå.
(3) Fælles friktionslyd: fra den lille sputumudtale til den grove friktionslyd, på grund af fællesoverfladen er ikke glat, ledkapslen synovial villi hyperplasia, kaste og andre faktorer.
(4) Frie led i leddene: De kan stamme fra eksfolierede ledbruskfragmenter eller fra de spredende synoviale villi. Sidstnævnte er for det meste små risgranulater, og den frie krop kan sidde fast i ledhulen. Leddlåsen er dannet for at forårsage kraftig smerte; den løse krop er lettet, når ledaktiviteten løsner.
(5) Skeletal muskelatrofi: Sygdommens ledemuskler, især bukkemusklerne i læggen og underarmen, er ofte atrofierede, nogle gange endda før leddet ændrer sig markant. Sygdommen er begrænset på grund af smerter og ledaktivitet og er mere misbrugt. Seksuelle faktorer er involveret, så sammentrækningen er mere alvorlig.
(6) Misdannelse af kortfinger (tå): udviklingen af knoker er kortere end hos almindelige mennesker, hånden er lille, eller graden af udviklingsforstyrrelser for hver finger (tå) er forskellig, og dens længde går tabt i forhold til det normale forhold.
(7) kort leddeformitet, kort statur: graden af udviklingsmæssig ustabilitet af hver rørformet knogle er ofte ujævn, og nogle patienter har tidlig vækst af skinnebenet, ulna er relativt lang, ulnar styloiden forskydes til korsryggen, og hånden vippes til den temporale side, hvilket resulterer i Madelungs deformitet, alder på begyndelsen er lille, og læsionerne kan danne en Kaschin-Becky-dværg. Patientens lemmer er ikke proportionelle med hovedet og bagagerummet. Generelt er overarmen betydeligt kortere end underarmen, underbenet er åbenbart kortere end låret, og bagagerummet er tæt på det normale.
3. Sygdomsstadiet klassificeres efter sygdommens sværhedsgrad. Sygdommen kan opdeles i første fase, I-grad, II-grad og III-grad. De vigtigste kliniske manifestationer er vist i tabel 3. I henhold til den retrospektive undersøgelse af patienter med Kashin-Beck-sygdom i mere end 15 år, Det konstateres, at nogle patienter kan blive normale i det tidlige stadium, og nogle kan udvikle sig til I-grad, II-grad eller endda III-grad, men ingen af tilfældene efter 7-årsalderen bliver III-grad. De tidlige kliniske tegn er reversible, og patienter med I-grad eller højere kan Det forbliver det samme eller fortsætter med at stige, så det er ekstremt vigtigt til behandling af tidlige patienter. Det fremgår af tabel 3, at hovedafgrænsningspunktet mellem det tidlige stadium og arbejdsgraden er, hvorvidt der er flere knæktykkelser, det vigtigste delingspunkt for I-grad og II-grad er, om der er kort fingerdeformitet, det vigtigste delingspunkt for II-grad og III-grad ligger i Uanset om der er korte leddeformiteter og kort statur.
Sygdommen skrider videre, patientens træthed forværres, leddene i ekstremiteterne er smertefulde, kalverne og underarmerne forværres efter arbejde eller gang, og ledbevægelserne i ekstremiteterne er mere ufleksible. Fingerledene eller ankelleddene er let fortykkede, hvilket er almindeligt i hænderne 2, 3, 4 Det første interphalangeale led, finger, håndled, albue, knæ, ankelleddet har mild stræknings- og flexionsvanskeligheder, albueleddet kan ikke udvides fuldstændigt, for det meste 170 °, og der er en klar og konstant burst-lignende gnydende lyd i leddets led. Hånd-, underarms- og lægmusklerne er let atrofierede. På dette tidspunkt er kroppens højde lige så normal som normalt, og det kan ydes generel fysisk arbejde. Patienten kan have en flad fod, som er den første grad af sygdommen. Sygdommen skrider frem til anden grad, patientens mentale og fysiske styrke er værre, gåture er ubelejligt, især når man går ned ad bakke, det er meget vanskeligt, og kan kun bære let arbejde, henviser til håndled, albue, knæ, ankelledsaktivitet er begrænset, ledsaget af kraftig smerte. I knæet er ankelsmerter mere almindelige. I denne periode kan patienten have en vis grad af kort fingerdeformitet. Fingerbøjningen er vanskelig. Når knytnæven er knytnæve, kan fingeren ikke røre ved håndfladen. Albueleddet er bøjet fleksibelt, og vinklen kan dannes. Underarmen før rotation Efter betydelige hindringer er musklerne i lemmer åbenlyst atrofiserede, hvilket ofte forårsager alvorlige ledssmerter på grund af dannelsen af små led i kroppen, og de flade fødder er tyngre.
Sygdommen skrider frem til tredje grad, patientens aktivitet er vanskelig, typiske andetrin vises, når man går, der er en meget åbenlys kortfingerdeformitet, kort statur, kan blive en dværg med en højde på kun ca. 1 meter, hænderne kan ikke lave en knytnæve, albueflektion er meget åbenlys, Kan ikke strække sig til 150 °, muskler i lemmer er ekstremt atrofi, der er åbenlyst lumbal rygsøjlen kompenserende forudsigelse, arbejdsevne er ekstremt reduceret og endda mister arbejdskraft, men mental udvikling er normal. Hvis patienten kommer fra et udbredt område af sygdommen, er det åbenlyst kronisk, symmetrileddet er groft og deformeret, og kroppen er kort, og diagnosen er ikke vanskelig. I det epidemiske område, hvis barnet har ledssmerter, fungerer aktiviteten ikke, eller der er friktionslyd, skal det først Tænk på denne sygdom, kan yderligere røntgenundersøgelse af knogler og led, især røntgenundersøgelse af fingrene, for at bestemme diagnosen tidligt, laboratorieundersøgelse har kun hjælpediagnostisk effekt på sygdommen. Baseret på mange års forskning og praktisk erfaring udviklede Kina de diagnostiske kriterier for denne sygdom i 1995.
Undersøge
Kaschin-Beck sygdomskontrol
1. Generel rutinemæssig undersøgelse af blod er normal, der kan være biokemiske metaboliske abnormiteter:
(1) Patientens blod, urin, selen i håret, E-vitamin og glutathionperoxidase-aktivitet er lav.
(2) Aktiviteten af lactatdehydrogenase, alaninaminotransferase, kreatinkinase, α-hydroxybutyratdehydrogenase og alkalisk phosphatase i blod øges.
(3) Den samlede mængde erythrocyttemembranphospholipider faldt, lecithin faldt markant, neurophospholipid steg, forholdet mellem kolesterol / phospholipid og neurophospholipid / lecithin steg, erythrocyt skrøbelighed steg, fluiditet faldt, antioxidation og anti-hemolytisk Nedsat evne, øgede røde blodlegemer lipidperoxidationsprodukter osv.
(4) urincreatin, urinhydroxyprolin, urinmucopolysaccharid og urinalt total svovl steg, kreatinin faldt, disse biokemiske metaboliske ændringer kan forekomme før røntgenændringer, bekræftet epidemiologisk observation, populationsovervågning i epidemiske områder Ovenstående indikatorer kan bruges til tidlig diagnose og kan bruges som reference til at afspejle aktivitetsgraden.
Lever- og nyrefunktion er for det meste inden for det normale interval, og immunfunktionen er generelt lav, såsom E-rosettedannelsesfrekvens, T-lymfocyttransformationshastighed og C3 er lav, og adrenal cortical stress reservefunktion falder også.
2. Undersøgelse af knogle- og bruskmetabolisme Foruden osteochondrelskade og knoglemusklerotrofi er andre organorganer ikke vist sig at have nogen regelmæssige ændringer, og der er stadig ingen pålidelige for brusk- og sekundære knogleskift. Derudover kan de enkle og lette laboratorietestmetoder, derudover knoglesygdommen, der er dannet i denne sygdom, vare livet, nogle laboratorietest udført af forskerne i de første år, som er iboende i sygdommen, Hvilke er resultaterne af sekundære reaktioner eller kombineret med andre sygdomme, og som ikke er lette at skelne i. I de senere år er der udført nogle test til undersøgelse af patogenese og har betydning for observationsgruppen. Anvendelsen til enkeltpersoner er af lille værdi. Her er nogle af de vigtigste Forskningsresultater.
(1) Aktiviteten af alkalisk phosphatase i plasma (ALP) øges, især hos børn med Kashin-Beck-sygdom med typiske røntgenændringer. Sammenlignet med sunde kontroller i ikke-sygdomsområder og sunde kontroller i ikke-sygdomsområder er der ingen signifikant lever, nyre osv. I tilfælde af organskade er ALP hovedsagelig afledt af knogler, hvilket afspejler den aktive funktion af osteoblaster.
(2) Hydroxylysin i urin steg markant og steg med sværhedsgraden af sygdommen reflekteret af røntgenstråle, men hydroxyprolinændringen i kollagennedbrydningsprodukter var ikke regelmæssig, og nogle rapporterede urinhydroxyprolin. Der er en stigende tendens inden for aktive kritisk syge områder, og nogle rapporter er det modsatte.
(3) Udskillelsen af chondroitinsulfat (Chs) i urinen steg, hvilket afspejler nedbrydningen af bruskmatrix og graden af sulfation af Chs. Den elektroforetiske mobilitet af Chs i urinen blev signifikant ændret ved celluloseacetatmembranelektroforese. Stor, hvilket indikerer, at molekylvægten af Chs bliver mindre.
(4) Blodsulfationsfaktoren er lav i aktiviteten (se ovenfor).
3. Undersøgelse relateret til muskelmetabolisme Da skeletmuskelatrofi forekommer tidligere ved denne sygdom, har nogle mennesker målt nogle komponenter, der reflekterer muskelmetabolismen.Resultaterne fra de tidlige og de seneste år er ens. De grundlæggende ændringer er blodkreatin og kreatinin. Nedsat indhold af urin-kreatin steg markant, kreatinin i urin var lav, eller ændringen var ikke signifikant.
4. Morfologi og røde blodcelleforandringer Under lysmikroskopet øges frekvensen af målrøde blodlegemer i blod fra børn med denne sygdom, og de deformerede røde blodlegemer (tornceller og orale celler) stiger under scanning elektronmikroskopi, hvilket alle antyder sygdommen. Erythrocytmembranen har strukturelle og funktionelle abnormiteter. Vi har allerede diskuteret reduktionen af de totale phospholipider i erythrocyttemembranen hos patienten, og andelen af forskellige komponenter i phospholipiderne er unormal, hvilket indikerer, at lipid-dobbeltlagsstrukturen i erythrocytmembranen har en bestemt ændring. Med hensyn til funktion viste det sig, at aktiviteten af Na, K-ATPase på erythrocytmembranen faldt, og actinet fra en af erythrocyt-skeletproteinerne steg. Fluorescenspolarisationsteknikken viste, at erytrocyttmembranens fluiditet var lidt reduceret.
5. Serum blev påvist ved hjælp af biokemisk automatisk analysator og blev fundet i plasmaet hos børn med denne sygdom, aspartataminotransferase (GOT), alaninaminotransferase (GPT), lactatdehydrogenase (LDH), a-hydroxybutyratdehydrogenase (α- HBDH), kreatinkinase (CK), gamma glutamyltransferase (y-GT) osv. Var højere end kontrolgruppen, skønt disse ændringer var milde, men statistisk signifikante forskelle og i flere afdelinger Undersøgelsen kan gentages. Disse ændringer antyder, at sygdommen fjernes fra knoglen og brusk er involveret. Der kan også være let, reversibel skade på andre vævsceller.
6. Selen, selen, urinselen og erythrocytselen hos patienter med denne sygdom er relateret til det lave selen i kroppen Aktiviteten af glutathione peroxidase (GSH-Px) i selen er reduceret. Konsekvent er indholdet af lipidperoxid i blod væsentligt højere end i befolkningen uden kontrol af sygdomme. Det skal bemærkes, at disse ændringer hovedsageligt afspejler forskellen mellem afdeling og befolkning uden for afdelinger, den samme befolkning, der bor i afdelingen Ligegyldigt om der er nogen formelle forskelle mellem sygdomsgruppen, sygdomsreorganisationen eller afdelingens sundhedsgruppe.
7. Immunfunktionsstatus Den videnskabelige undersøgelse af KBD-sygdommen i Yongshou County viste, at der ikke var nogen signifikant ændring i patientens immunoglobulin IgG, IgA, IgM, men rapporten fra Indre Mongoliet rapporterede, at IgM fra de syge børn var signifikant lavere end kontrolgruppen.
I undersøgelsen af Yongshou County var 9 antistoffer (inklusive anti-chondrocytantistof, anti-myocardial antistof, anti-mitochondrial antistof, anti-skelet-muskelantistof osv.) I patientens serum negative, hvilket antydede, at sygdommen ikke er en autoimmun sygdom.
Hvis brusknekrose af denne sygdom er begrænset til den oprindelige rækkevidde af den epifysiske plade eller ledbrusk, kan røntgenstrålingen ikke vises; først efter nekrosen vil der være sekundære reparationsændringer, patologisk forkalkning, ossifikation eller tilstødende knogler. Når strukturen forårsager skade eller deformation, viser den forskellige røntgenændringer.Røntgenbilleder af knogleskift sekundært til brusknekrose er vist i tabel 1, 2.
Röntgenskilte klassificering:
I den videnskabelige undersøgelse af Kaschin-Beck sygdom i Yongshou County opsummerede kinesiske forskere røntgenbillederne af denne sygdom i følgende fem kategorier:
1. Forkalkningszonen tyndes, sløres, afbrydes og forsvandt: "forkalkningszonen" refererer her til både den midlertidige forkalkningszone i det dybe lag i tarsalbrusk og forkalkningszonen for den hypertrofiske chondrocytter omkring osificeringen af humerus. Når brusknekrose involverer disse dele, forsvinder absorptionen af det originale calciumsalt, og forkalkningszonen på røntgenstrålen bliver tynd, sløret, afbrudt og forsvundet.
2. Depression, hærdet metafyse, sakral kernekant eller knogleendepression, hvilket antyder, at brusknekrose ikke kan være osteogenese, men overlevelsen af brusk omkring de nekrotiske foci kan fortsat være osteogenese, metafyse, knogleende, ossificeret kerne Hærdningen af periferien antyder, at der er en stigning i patologisk calciumsaltaflejring eller mere arvæv, så densiteten er høj på røntgenstrålen.
3. Re-fremkomst af forkalkningszone henviser til genopkomsten af en forkalkningszone på den temporale side af metafyseal depression, hvilket antyder, at det forkalkede mastcellelag vises igen i bruskvævet i den øverste del af epifyseal nekrose.
4. Deformering af iliac crest, den tidlige lukning af iliac crest viser, at en del af brusk omkring ossificeringskernen er nekrotisk, osteogenesen af brusk blokeres, og resten af brusk osteogenesen udføres som sædvanligt, hvilket resulterer i forskellige abnormiteter i kernen. Den tidlige lukning af den sakrale linje indikerer, at nekrose i fuld tykkelse forekommer i den lokale eller fulde længde af tarsalpladen, og derefter mekaniseres og oserificeres. Røntgenstrålingen viser, at den sakrale linje er gennemboret tidligere end den normale cognac-lukningsalder.
5. fælles fortykning, kort finger (tå) deformitet er røntgen tegn på sygdommen i det sene stadie, på grund af sekundær osteoarthrosis kan forekomme leddeformation.
Røntgendiagnostik af sygdommens billeddannelsesfunktioner: Røntgendiagnosticering af sygdommen i hånden, håndledsbaseret, om nødvendigt plus ankelleddet og foden af den positive position, ændringen af den humære metafyse skete tidligere, ændringen er hurtigere, Imidlertid kan nogle mindre ændringer ses ikke kun i denne sygdom, men også hos sunde børn eller andre knoglesygdomme i områder, der ikke er sygdom. Den distale ende af falanxen er en ikke-sakral kerne. På grund af anatomisk og fysiologisk syn er røntgenbilledet af knoglens endeskade bedre. Sent er udviklingen langsom, men den er mere meningsfuld i diagnosen, især i det tidlige stadie af sygdommen. Når patienten ikke har nogen åbenlyse kliniske symptomer, kan røntgenfundene for de phalangeale læsioner opnås først, normalt tages håndrøntgenfilmen først, og hånden tørres. Ændringen af den tidsmæssige ende bruges som grundlag for tidlig diagnose af røntgenstråle. Om nødvendigt kan den ankelleds laterale position og den positive position af foden tilføjes. Diagnosticeringskriterierne for røntgen af Kaschin-Beck sygdom i 1982 er som følger:
1 metacarpophalangeal:
A. Cognac:
a. Den tidlige forkalkningszone i metafysen har en lille depression eller forkalkningsafbrydelse ledsaget af en lokal trabecular strukturforstyrrelse;
b. Forkalkningszonen hærdes og udvides i den tidlige fase;
c. Den tørre ende af forskellige former for depression med hærdning;
d. Der er en for tidlig forkalkningszone på den temporale side af depressionen (undtagen midterste del af lillefingeren og den proximale del af tommelfingeren),
B. Knogleende:
a. Den knoglefladeoverflade er uklar og tynd, afbrudt, ru og uregelmæssig og ændrer sig i en savtandform;
b. Den knoglefladeoverflade er lige, konkav og hærdet;
c. Defekter ved kanten af knoglen eller forkalket ossifikation nær knoglen;
d. Knogleendedeformation, ledbenhyperplasi, trabecular knoglestrukturforstyrrelse, cystisk ændring,
C. Osteophytter: a. Overfladen på knogler og ankler er sløret, konkav, forkalket;
b. Kernen er tæt på eller delvis tæt på metafysen;
c. 局 Linjebegrænsning for tidlig fusion eller lokal hærde;
d. Kanten af kernen er sløret, afbrydelsen er ikke fuldstændig, eller depressionen er hærdet;
e. Kernen er unormal i morfologi, ødelægger resten, forsvinder eller reproducerer,
2 håndledsben:
A. Kanten er begrænset, ru, hærdet;
B. Begrænsninger af mangler eller ødelæggelse
C. deformation, trængsel eller cystisk ændring;
D. Ødelæggelse, mangel (ikke vises eller forsvinder),
3) Afstand, calcaneus:
A. Kanterne er uklar, ru, og knoglestrukturen er forstyrret;
B. artikulære overfladefejl og / eller hærdning;
C. kollaps, hærde;
D. Calcaneus forkorter deformationen,
4 al, phalanges:
A. Tåbenet ændrer sig som falkan;
B. Metafysen af tåbasen har en depression og hærdning.
Ovenstående røntgenskilte skal være tæt integreret med klinikken I områder, der ikke er sygdomme, er det ikke muligt at diagnosticere Kaschin-Beck sygdom kun baseret på røntgenskilte. Hvis du bor i en afdeling i mere end 6 måneder, kan du diagnosticere sygdommen i henhold til følgende principper:
1 Knogleenden har nogen røntgenskilte;
2 andre røntgenskilte har to eller flere;
3 røntgenbilleder af et enkelt sted bør kombineres med kliniske eller yderligere røntgenfilm af andre dele, positive til diagnose, negative til observation;
4X-linjetegn er ikke klare og har kliniske manifestationer, bør bruges som observationsmål.
I tillæg til omfanget af læsionen vist ved røntgenstråle kan den iscenesættes, og det tidlige trin er begrænset til den tidlige forkalkning af metafysen, den trabekulære struktur er forstyrret, den epifysiske overflade og den karpale knogle, og den distale falkex-artikulære overflade er sløret og hærdet eller ru. Midtrinnets kerne var tæt på metafysen, og cognacen blev for tidligt konvergeret. Den sene cognac var fuldstændigt smeltet, den metacarpophalangeale knogle blev forkortet, og knogleenden blev fortykket og deformeret.
Diagnose
Diagnose af Caschin-Beck sygdom
I henhold til kontakthistorien, symptomer og tegn på afdelingen og røntgenfilmen i håndbenet, kan den multiple symmetri depression, hærdning, ødelæggelse og deformation af fingeren, håndledsoverflade, metafyseal midlertidig forkalkningszone og kerne diagnosticeres. Sygdommen. X-ray henviser til flere symmetriændringer i den distale ende af knoglen.
