Ataksi
Introduktion
Introduktion til ataksi De forreste hornceller i rygmarven modtager cerebral cortex, cerebral cortex, cerebral cortex, cerebellum, vestibular labyrint system, dyb sans og anden regulering og kontrol af den opadgående og nedadgående ledningsstråle, så menneskekroppen opretholder en bestemt holdning for korrekt at udføre tilfældig bevægelse og opretholde balance. En læsion forekommer i ovennævnte del, hvilket resulterer i en koordinationsforstyrrelse, kaldet ataksi. Ataxia afspejler hovedsageligt skade på den lille hjernehalvdel og dens forhold til den kontralaterale frontale cortex, men kan også forekomme i andre dele af læsionen, såsom akut labyrintødem, der producerer vestibulær ataksi, ledsaget af svimmelhed. Dybe sensoriske forstyrrelser producerer sensorisk ataksi. Inddragelse af lemmer, bagagerum og halsmuskler kan forårsage kropsholdning, gang og sprogbarrierer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,003% -0,005%, mere almindelig hos alkoholikere Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: cervikal spondylotisk myelopati
Patogen
Årsag til ataksi
Årsag til sygdommen:
Ataksi er forårsaget af mange årsager til forskellige dele af nervesystemet. Enhver enkel bevægelse skal afsluttes med deltagelse af de fire muskler i agonisten, den antagonistiske muskel, den synergistiske muskel og den faste muskel, og afhænger af nervesystemets koordination og balance. Der er mange årsager til ataksi. Først skal du bestemme, hvilken natur den tilhører, og derefter overveje de forskellige årsager. Derfor kan dyb sensation, vestibular system, cerebellum og hjerneskade forekomme ataksi, kaldet sensorisk, vestibular, cerebellum og cerebral ataxi, såvel som uforklarlige faktorer, nogle med intelligensinsufficiens Eller demens.
Koordination og balance i nervesystemet inkluderer:
1. Sensorisk dyb følelse afspejler positionen og bevægelsesretningen af forskellige dele af kroppen til det centrale nervesystem. Årsagerne er:
1 perifer nerv eller radikulopati;
2 subakut kombineret degeneration af rygmarven, misdannelse af kraniumbasen, myelopati, tumor;
3 vaskulære sygdomme i hjernestammen, såsom infarkt, blødning, multipel sklerose, tumor;
4 thalamic parietal pathway eller parietal vaskulær sygdom, tumor.
2. Det vestibulære vestibulære system udfører balanceinformation til hjertet, hvilket forårsager en ligevægtsrespons som kropsposition, synsliniejustering og rumlig positioneringssensation. Årsagerne er:
1 labyrintitis, vestibular neuritis, idiopatisk bilateral vestibular sygdom;
2 vertebral-basal arterie stenose eller okklusion;
3 dage under gardinstumoren.
3. Hjernen i lillehjernen er det regulerende træningscenter. Funktionen af disse strukturer udføres alt sammen under en samlet kontrol af hjernebarken. Årsagerne er:
1 arvelig
2 primære eller metastatiske tumorer;
3 vaskulære såsom infarkt, blødning;
4 inflammatoriske såsom akut cerebellitis, abscess;
5 forgiftning såsom alkohol, mad, stoffer, skadelige gasser osv .;
6 demyelinering;
7 underudviklede eller dårlige;
8 arvelig;
9 traumer;
10 forkalkning;
(11) Malformation.
4. Den frontale loblesion er i fronten af den frontale lob, og bevægelsesforstyrrelsen er den kontralaterale side. Årsagerne er:
1 tumor;
2 betændelse;
3 vaskulær sygdom.
Forebyggelse
Forebyggelse af ataksi
Vær mere opmærksom på din diæt, og vær opmærksom på din daglige liv. Hvis lignende symptomer forekommer, skal du søge lægehjælp så hurtigt som muligt. Vær opmærksom på ordentlig hvile, må ikke overarbejde, mestre kombinationen af bevægelse og statisk.
Komplikation
Ataxia komplikationer Komplikationer Cervikal spondylose spastisk cerebral parese
Cervikal spondylotisk myelopati, spastisk cerebral parese.
Symptom
Ataxiasymptomer almindelige symptomer store bogstaver ustabilitet sensation ataksi efter cirkulation iskæmisk cerebellær ataksi sensorisk forstyrrelse lemmer bevægelse inkoordination stærkt greb refleks forsætlig tremor vestibulær ataksi
1. Cerebellar ataksi (cerebellar: ataxia): hastigheden, rytmen, amplituden og styrken af den tilfældige bevægelse, det vil sige koordination af bevægelsesforstyrrelser, kan også være forbundet med nedsat muskel tone, øjenbevægelsesforstyrrelser og taleforstyrrelser.
(1) Positionsændringer og gangartforandringer: ankelskader forårsager tonisk ataksi, ustabil stående, gangdrejning, gå væk fra fødderne, når man går, ryster og endda vanskeligt at sidde stabilt, overkæben er beskadiget fremad Ved dumping beskadiges underkæben og vippes baglæns. Ataksien i den øvre del af kroppen er ikke åbenlyst. De cerebellare halvkuglelæsioner er skæve eller dumpede til den berørte side, når man går.
(2) Indkoordination af ufrivillig bevægelse: cerebellar halvkuglebeskadigelse fører til ataksi af ipsilaterale lemmer, manifesterer dysmetri og forsætlig rysten, øvre lemmer er tungere, og jo mere handlingen er tættere på målet, rysten Det er klart, øjenkuglerne er synlige på læsionssiden, og den store nystagmus er synlig. Øvre lemmer og hænder er de mest alvorlige, og koordinationen og de fine bevægelser kan ikke afsluttes. Synergien kan ikke opnås (asynergi), den hurtige bedring og rotationsbevægelsen er unormal, og skrivningen bliver større og større (store bogstaver) sygdom).
(3) Taleforstyrrelse: på grund af den vokale ubalance i de ledede organer, såsom læber, tunge og hals, er talen langsom, tvetydig, og lyden er intermitterende, frustreret eller eksplosiv og viser et poetisk eller fulminant sprog.
(4) okular dyskinesi: stor ataksi nystagmus forekommer i ataxien i øjenbevægelsesmusklen, især når den vestibulære kontakt er involveret, øjnene svinger frem og tilbage, og endda den nedslåede nystagmus, rebound eye Stød og så videre.
(5) Nedsat muskeltonus: synlig pendullignende sputumrefleks, set i akutte cerebellare læsioner, når patientens underarm modstår modstandskontraktion, såsom pludselig tilbagetrækning af ekstern kraft ikke umiddelbart kan stoppe sammentrækning, kan ramme dit bryst (rebound-fænomen).
2. Cerebral ataxi: Det frontale brobundt og det sakrale occipitale bundt er fibrene, der er forbundet med hjernens frontale, temporale, occipitale og cerebellare halvkugler. Læsionerne kan forårsage ataksi, med milde symptomer og mindre forbundet med nystagmus.
(1) frontal lobataksi: set i frontal lob eller frontal bro cerebellar stenose, svarende til cerebellar ataksi, såsom postural balance lidelse, gang instabilitet, bagud eller sidelæns, kontralaterale lemmer Arytmi, øget muskeltone, hyperrefleksi og patologiske tegn, med symptomer på frontalben som mentale symptomer, stærke grebsreflekser. : (2) parietal ataksi: forskellige grader af ataksi i de kontralaterale lemmer, åbenlyse, når øjnene er lukkede, dybe sensoriske forstyrrelser er ikke åbenlyse eller forbigående, bilaterale underlove bagerste laterale læsioner vises dobbelt underbenene Seksuel ataksi og urin dysfunktion.
(3) temporal lobataxi: lettere, viser kortvarig balanceforstyrrelse, ikke let at finde tidligt.
3. Sensorisk ataksi: Ved rygmarvsskade kan patienten ikke skelne lemmens position og bevægelsesretningen, og den sensoriske ataksi er ustabil, såsom at stå, ikke kende afstanden, fodens dybde, følelsen af bomuld, ofte visuelt jorden. Gå, det er vanskeligt at gå i mørke, kontrollere for vibration, tab af leddposition og lukkede øjne (Romberg) tegn positivt.
4. Vestibulær ataksi : vestibulære læsioner forårsager rumlig dysfunktion, hovedsageligt på grund af balanceforstyrrelser, ustabil stående, dumping til sygdomssiden mens du går, ikke i stand til at gå i en lige linje, ændre hovedets symptomer og den normale bevægelse af lemmer Ofte ledsaget af svær svimmelhed, opkast og nystagmus, vestibulær funktionstest ændring af indre øretemperatur (varmt og koldt vand) test eller rotationstestreaktion faldt eller forsvandt, læsionen er tættere på det indre øre mistet, jo mere almindelig ataksi.
Undersøge
Ataxia-kontrol
1, cerebellar ataksi skal undersøges CT-hjerner eller MR-behandling for at udelukke cerebellare tumorer, metastaser, tuberkulom eller abscess og vaskulær sygdom og cerebellær degeneration og atrofi.
2, dyb sensorisk ataksi, såsom lokaliserede læsioner beliggende i den perifere nerv, skal undersøges EMG, somatosensorisk fremkaldt potentiale, såsom i den bageste rodlæsion eller posterior ledningsskade bør undersøges EMG, fremkaldt potentiale, MR af læsionen, cerebrospinalvæske Tjek eller myelografi. Det er bedst at kontrollere CT eller MR-hjerne, når man overvejer thalamus eller parietal lob.
3, cerebral ataksi skal kontrolleres for hjernens CT eller MR, EEG og så videre.
4, vestibulær ataksi kan kontrolleres for elektrisk audiometri, auditive fremkaldte potentialer, vestibulær funktionstest.Diagnose
Diagnose og identifikation af atxi
Diagnose
Diagnosen er baseret på medicinsk historie, kliniske manifestationer og undersøgelser.
Differentialdiagnose
(a) ung myeloid arvelig ataksi
Den mest almindelige type arvelig ataksi er normalt autosomal recessiv, med tidlig debut ofte ledsaget af knogledeformiteter. Kliniske manifestationer: teenagers begyndelse, langsom udvikling, de første symptomer på gangart er ustabile, ganghøjde, krop ryster når du står, beruset som gangart. Lukkede øjne er vanskelige at signere positive. Muskelspændingen er lav, og knærefleksen forsvinder. Tilstanden skrider gradvist op. De øvre lemmer er ufleksible og klodsede, forsætlige rysten, cerebellar dysarthria, og talen er tvetydig. Den positionelle fornemmelse af underekstremiteterne og vibrationsfølelsen forsvinder.
(2) arvelig spastisk ataksi
Også kendt som arvelig cerebellar ataksi. Normalt autosomalt dominerende, for det meste ved voksentilførsel, ledsaget af øget muskeltonus og hyperrefleksi. Kliniske manifestationer: For det første er der en langsom progression af ganginstabilitet, let at falde, kan være et gangart eller et kombineret gangart. Senere blev de øvre lemmer også påvirket, og hænderne var klodsede og forsætlige rysten, så de fine bevægelser ikke kunne afsluttes, dysarthrien kunne afsluttes, og talen kunne have et udbrudssprog. Pyramidale kanaltegn vises i de nedre ekstremiteter, såsom forøget muskeltonus, hyperrefleksi og patologiske reflekser. Mange patienter er forbundet med optisk atrofi, retinal degeneration, ekstraokulær muskelaktivitetsforstyrrelse og hængende øjenlåg. Okulær rysten kan forekomme meget sent uden knogledeformiteter.
(c) arvelig spastisk paraplegi
Sygdommen er en type arvelig ataksi, som er en autosomal dominerende arv. Kliniske manifestationer: Skorpegang viste sig ved den tidligste stivhed og ufleksibilitet i benene, svaghed i nedre ekstremiteter og svaghed i ankelleddene. På grund af svagheden og lammelsen af flexor i medullærleddet, følte det syge barn sig svært at gå ovenpå. Undersøgelsen afslørede, at de nedre ekstremiteter havde høj muskelspænding, svækkede muskler, hyperrefleksi i knæet, positiv patologisk refleks og ingen sensorisk forstyrrelse. Begyndelsen af sygdommen forløb langsomt, og de øvre lemmer blev også påvirket, hvilket resulterede i et lettere pyramidaltegn. Inddraget i medulla oblongata, dysfagi, og stærkt gråd og stærk latter. I det avancerede trin kan der være mild dysfunktion af sfinkterfunktionen. Der kan være primær optisk atrofi og retinitis pigmentosa.
(4) Ataxia telangiectasia
Sygdommen er en primær immundefekt-sygdom, der involverer nerver, blodkar, hud, reticuloendothelial system, endokrin og lignende. Det er autosomalt recessivt. Kliniske manifestationer: Barnets gang er åbenlyst, og benene er brede. Der vises forsætlige rysten i de øvre lemmer. Bortset fra juvenil myeloid arvelig ataksi, der er ingen sensorisk lidelse, og lukkede øjne er vanskelige at signere negative. De fleste børn er forbundet med akromegali, og ekstra-pyramidal hyperaktivitet er mere variabel med alderen. Øjenæsken bevæger sig aktivt til de to sider i samme retning langsomt og med mellemrum, ofte ledsaget af blink og hovedsvingning, nystagmus, når bevægelsen afsluttes, og cerebellar dysarthria. Efter puberteten udviklede de fleste patienter symptomer på rygmarvsskade, dyb følelse forsvandt og patologiske tegn var positive. Telangiectasia forekommer i det udsatte område af knolde-bindehinden og påvirker alle konjunktiva, øjenlåg, næse og kinder, hals, albue fossa og armhuler, når de ældes. Tidlige begyndelsesændringer i hud og hår er tydelige. Det subkutane fedt i spædbarnet forsvinder meget tidligt, og ansigtshuden krymper ofte og klæber fast i ansigtsbenet. Det kan ledsages af kronisk seborrheisk dermatitis, punkteret pigmentering og hypopigmentering. Gentagen luftvejsinfektion er et af de fremtrædende symptomer på denne sygdom. Efter rhinitis, bihulebetændelse, kronisk bronkitis, lungebetændelse, langvarig lungefibrose, klubbing og lunginsufficiens. Næsten alle de syge børn har seksuelle udviklingsforstyrrelser og har normalt ikke sekundære seksuelle egenskaber. Cirka tre fjerdedele af patienterne har dværgisme. Røntgenfilm kan ofte findes i alle tilfælde af paranasal bihulebetændelse og kronisk bronkitis og lungebetændelse, sommetider ses ved ondartet lymfom forårsaget af udvidelse af mediastinal skygge. Det meste af elektrokardiogrammet er normalt, selektiviteten af immunoglobuliner IgA og IgE i serum mangler, og lymfocytter i det omgivende blod reduceres. Alfa-fetoprotein er signifikant forhøjet, hvilket afspejler leverdysplasi. Unormal kromosomal undersøgelse.
(5) Olive Bridge Cerebellar Atrophy (OPCA)
Sygdommen er opdelt i to typer, arvelige og sporadiske tilfælde. Der er mange typer kliniske, og Meniel-typen er den mest almindelige og mest typiske for arvelighed. Sygdommen er autosomalt dominerende og recessiv, og den førstnævnte er mere. De kliniske manifestationer er arvelig ataxi ved middelaldrende debut. Det begyndte at være vanskeligt for cerebellum at gå, og påvirkede senere de øvre lemmer og viste dysarthria. Statiske rysten i hovedet og overkroppen kan undertiden forekomme. Normalt ingen nystagmus, normal muskelstyrke og refleks, forsætlig rysten, dårlig diskrimination. Der er ufrivillige bevægelser såsom dansebevægelser, hånd- og fodbevægelser og rysten lammelsyndrom. Nogle patienter har nuklear eller nuklear oftalmoplegi, optisk atrofi, retinitis pigmentosa, nystagmus er sjælden, patologisk refleks, dyb sensorisk forstyrrelse, urininkontinens. Et par få demens.
(6) Cerebellær olivenatrofi
Sygdommen, også kendt som primær cerebellær parenchymal degeneration, er autosomal dominerende, og et lille antal patienter er autosomale recessive. I det tidlige stadium af klinisk manifestation var ganget ustabilt, gik og satte sig på huk, og de to fødder blev adskilt. I fremtiden vil de fine bevægelser af hænderne blive påvirket, skrivningen vil være dårlig, talen vil være stammende, eller der vil være et poetisk sprog. Lav muskel tone, forsætlig rysten, finger næse og knæ squat test er ikke tilladt. Okulær rysten forekom i nogle tilfælde senere. Blæresfinkterforstyrrelser er også mere almindelige, et lille antal patienter med psykisk tilbagegang, normalt syn, ingen sensorisk forstyrrelse. Cerebral angiografi i gas, CT eller MRI viste udvidelse af sulcus og normal ventrikel.
(7) Myoklonisk cerebellær koordinationsforstyrrelse
Det er autosomalt recessivt. Også kendt som "dental nucleus red core atrophy." Kliniske manifestationer af myoclonus, cerebellar dysfunktion, med eller uden epileptiske anfald. Det kan være en retningsbestemt rysten af et lem, en dysartri, en dårligt opløst afstand og en roterende bevægelse. Limbataxi er mere udtalt end overkrodsataxi. De øverste lemmer er tungere end underbenene, og i alvorlige tilfælde strækkes de to hænder fremad, når de flagrer.
(8) Arvelig ataksi-grå stær - et gnom-intellektuelt underskudssyndrom
Det er en sjælden genetisk sygdom. Oftest autosomal recessiv arv. Kliniske manifestationer af symptomer efter fødsel eller spædbarn kaldes spædbørn Voksne kaldes voksen type. Der er tre karakteristiske symptomer på denne sygdom: grå stær, cerebellar ataksi og mental retardering. Katarakter er bilaterale. Cerebellar dysfunktion er kendetegnet ved dysarthria, torso og lemmerataksi, nystagmus og lav muskel tone. Ældre børn har ofte positive pyramidale kanaltegn. Udviklingsforsinkelse af seksuel funktion, valgus i foden, posterior skoliose, finger (tå) deformitet osv.
