idiopatisk pulmonal hæmosiderose
Introduktion
Introduktion til idiopatisk lungehæmosiderose Idiopatisk lungehæmoglobinose (IPH) (jern findes i lungerne) er en sjælden og alvorlig sygdom, hvor blod lækker fra kapillærerne til lungerne af ukendte årsager. Sygdommen påvirker hovedsageligt børn, men ses også hos voksne. Noget af blodet, der lækker ud af kapillærerne, kan sluges af de klare celler i lungerne. Nedbrydningsprodukter af blod stimulerer lungevævet til dannelse af ar. Det vigtigste symptom er hæmoptyse, hvis hyppighed og omfang afhænger af mængden af blod, der lækker fra kapillærerne ind i lungerne. Åndedrætsbesvær kan forekomme efter dannelse af ar i lungerne. Overdreven blodtab kan forårsage anæmi, et stort antal blødninger kan forårsage død. Hovedformålet med behandlingen er at lindre symptomer. Kortikosteroider og cytotoksiske stoffer, såsom azathioprin, hjælper med at kontrollere anfald. De, der har overdreven blodtab, har brug for blodoverføring, og dem, der har hypoxæmi, skal få iltbehandling. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pulmonal hypertension, pulmonal hjertesygdom, kardiomyopati, jernmangelanæmi, respirationssvigt
Patogen
Idiopatisk lungehæmosiderose
Immunitetsfaktor (30%):
Mange forskere mener, at denne sygdom er relateret til immunitet.Serum IgG, IgA og IgM øges, og IgA er mere indlysende. Hos nogle patienter øges eosinofiler, lungemastceller koncentreres, og antinukleære antistoffer og kolde globulinantistoffer er positive. Nogle tilfælde er effektive af binyrebarkhormon, immunsuppressive midler eller plasmaudveksling, som understøtter sygdommen og immundysfunktion.
Mælkeallergi (20%):
Nogle børn med mælkeallergi har en positiv hudtest i mælken. Serumet har vist sig at reagere med mælkeantigenet. Efter at mælken er stoppet, forsvinder de kliniske symptomer. Forfatteren Heiner rapporterede, at 4 tilfælde af børn med mælkeallergi blev diagnosticeret med IPH. Sådanne patienter kaldes Heiner-syndrom, men mælkeallergi forklarer ikke alle børns begyndelse.
Relateret til eksponering for organofosforpesticider (10%):
I Grækenland undersøgte Cassimos 30 børn, der havde udviklet sygdommen og fandt, at 80% af børnene voksede på landet, med dårlige økonomiske forhold og mindre protein i kosten. 50% af børnene havde en historie med kontinuerlig eksponering for organofosforpesticider. Cassimos mener, at pesticider kan fremkalde denne sygdom hos nogle børn, og det nøjagtige grundlag skal undersøges nærmere.
Genetiske faktorer (10%):
Patienten blev diagnosticeret med genetiske faktorer på grund af det nære forhold mellem forældrene eller søsknene og tvillingerne, men ingen genetisk bekræftelse.
Alveolar epitelcelleudvikling og dysfunktion (15%):
Det ødelægger stabiliteten af alveolære kapillærer og forårsager gentagne blødninger, men etiologien for epitelcelle abnormiteter er stadig uklar.
Unormal lungefibrose (10%):
Den elastiske fiber har et unormalt surt mucopolysaccharid, der svækker og udvider blodkarvæggen.
patogenese
Generel undersøgelse
Udseendet af lungerne er brunt og solidt, vægten og volumenet øges, overfladen og den skårne overflade er spredt i de blødende pletter og diffus brunpigmentering, de hilariske og mediastinale lymfeknuder er hævede, og hæmosiderinet er brunt og akut. Blødning kan ses, og diffus interstitiel fibrose er mere synlig i den kroniske fase.
2. Optisk mikroskopi
Alveolære epitelceller kvælder, degeneration, udskillelse og hyperplasi, fagocytiske celler indeholdende røde blodlegemer eller hæmosiderin, alveolær vægelastisk degeneration af fibre, kapillær proliferation, kældermembranfortykning, pulmonal arteriel elastisk fiber degeneration, inklusive Hemosiderin, intimal fibrose, hyalinisering, lymfocytter omkring lymfekarrene, infiltration af plasmaceller og hæmosiderinmakrofager, ekspression af lymfekar, diffus lungefibrose i de senere stadier af sygdommen, emfysem , bronchiectasis osv.
3. Elektronmikroskopi
Ekstensiv alveolær kapillærskade, endotelcelleødem, type II alveolar epitelcellehyperplasi, fokalt brud i kældermembranen, proteinaflejring i kældermembranen, tab af normal struktur i kældermembranen.
Forebyggelse
Idiopatisk lungehæmosiderinforebyggelse
IPH på grund af mælk, mejeriprodukter eller gluten bør forbydes.
Komplikation
Idiopatiske lungehæmosiderose-komplikationer Komplikationer pulmonal hypertension pulmonal hjertesygdom kardiomyopati anæmi anæmi luftvejssvigt
1. Pulmonal hypertension kan være forårsaget af omfattende pulmonal interstitiel fibrose, efterfulgt af pulmonal hjertesygdom og hjertesvigt. Et lille antal patienter kan udvikle kardiomyopati og kan dø.
2. Kombineret med stor lever er splenomegali også mere almindeligt.
3. Kombineret med iskæmisk anæmi. På grund af gentagen spontan intrapulmonal blødning aflejres hæmoglobinet i lungerne, og det meste af jernet går tabt fra sputumet, hvorfor sygdommen er en jernmangelanæmi forårsaget af kronisk blodtab, som kan kombineres med lungeblødning og luftvejssvigt. .
Symptom
Idiopatisk lungehæmosiderose symptomer almindelige symptomer hemosiderin depression gentagne blødninger vokal dyspnø lav feber tæthed udmattelse stagnation blod bleg
Kliniske manifestationer og læsioner varierer i grad og ydeevne.
Akut blødningsperiode er pludselig begyndt, episoder med dyspnø, hoste, hæmoptyse, anæmi, hæmoptyse kan være mere eller mindre, patienter føler tæthed i brystet, åndenød, hurtig vejrtrækning, hjertebanken, træthed, lav feber, bleg ansigt, lungeanalyse kan være normal Det kan høres og hvesende vejr, åndedrætslyden reduceres, eller den fine våde stemme kan høres. I alvorlige tilfælde kan myokarditis, arytmi, atrioventrikulær blok og endda pludselig død forekomme.
Kroniske tilbagevendende episoder med hoste, hæmoptyse, tilbagevendende dyspnø, gentagen alveolær blødning og endelig fører til omfattende interstitiel fibrose i lungerne, patienter har ofte kronisk hoste, åndenød, lav feber, anæmi, generel træthed, træthed, sen fase af sygdommen kan kompliceres af lunge Hævelse, pulmonal hypertension, pulmonal hjertesygdom og åndedrætssvigt, nogle patienter kan have køling, og nogle få patienter kan have hepatosplenomegaly.
Undersøge
Undersøgelse af idiopatisk lungehæmosiderose
1, blodbillede: viser jernmangel småcellehypokrom anæmi, stigning i reticulocyt, på grund af jernaflejring i alveolære makrofager, kan ikke transporteres som en syntetisk hæmoglobin, serum jern og jernmætning er markant reduceret, røde blodlegemer salt skørhed Testen er normal, de perifere eosinofiler i blodet kan øges, erytrocytsedimentationshastigheden øges, og hæmoglobinet kan øges i alveolerne, så serumbilirubin kan øges, serum-IgA øges, den direkte Coombs-test, kondensationssættetest og den fagiske agglutinationstest kan være positiv. Serumlactatdehydrogenase kan øges, og hjertets elektrokardiogram kan være unormalt.De typiske hæmosiderin-makrofager, der findes i mavesaften, bronchoalveolær skyllevæske eller lungebiopsi, er vigtige for diagnosen.
2, blodgasanalyse: patienter med mere normal tidligt, alveolær blødning eller omfattende pulmonal interstitiel fibrose, PaO2 nedsat, normal eller formindsket, alvorlige tilfælde kan forekomme med type I respirationssvigt, senemfysem, lungesygdom og respirationssvigt På tidspunktet for tilbagegang af PaO2 kan PaCO2 hæves, og blodgasanalyse kan udtrykkes som type II-respirationssvigt.
3, lungefunktionstest: akut fase på grund af alveolær blødning, røde blodlegemer-hæmoglobin kan tage en vis mængde CO, så CO-diffusionen af lungefunktion Dco øges, Dco skal korrigeres med hæmoglobinværdi ved anæmi, kronisk lungefibrose, lungedispersion Nedsat funktion, lungeoverholdelse, total lungevolumen og restvolumen, restriktiv ventilationsdysfunktion, sen emfysem, pulmonal hjertesygdom, maksimal ventilation, et sekunders tvungen ekspiration (FEV1) faldt, hvilket indikerer blandet Ventilationsdysfunktion.
4, røntgeninspektion:
(1) Akut angreb: røntgenbillede af brystet kan være normalt, men kan også vise en række manifestationer, mere almindelige to lunger øget struktur, diffus plaster af begge lunger, plet-lignende skygge, til det midterste og nedre lungefelt og lunger Nogle gange kan det smeltes sammen i store plaster eller skylignende skygger. Nogle få patienter viser lokaliserede eller ensidige lungelæsioner. De hilariske og mediastinale lymfeknuder kan forstørres. I de fleste tilfælde absorberes lungelæsioner åbenlyst inden for 1-2 uger. Det kan vare i måneder eller gentagne gange.
(2) Kronisk anfald intermitterende periode: se omfattende interstitielle fibroseændringer, og der kan være cystisk gennemsigtige områder i svære lungeskiver.
5, bryst-CT-undersøgelse: bryst-CT-undersøgelse kan findes tidligere i de bilaterale midterste og nedre lunger som diffus lille nodulær skygge.
6, lungebiopsi og fiberoptisk bronkoskopi: alveolær blødning i lang tid, fiberoptisk bronkoskopi kan ses i blodet i bronchus gennem fiberoptisk bronchoskopi lungebiopsi eller åben lungebiopsi og andre metoder kan udføres ved lys og elektronmikroskopisk patologisk observation, Identificer årsagen til alveolar blødning.
Diagnose
Diagnose og diagnose af idiopatisk lungehæmosiderose
Diagnostiske punkter
Alle tilfælde af jernmangelanæmi med hæmoptyse bør overveje muligheden for denne sygdom, især til børnelæger for at styrke forståelsen af sygdommen, for at undgå mistet diagnose og fejldiagnose, som er hovedgrundlaget for diagnose:
1 kliniske manifestationer;
2 forskellige manifestationer af jernmangelanæmi;
3 gentagen hæmoptyse, der er et stort antal makrofager, som fagocytose-hæmosiderinpartikler, lungerøntgenundersøgelse kan bruges som reference;
Der skal udføres 4 betinget lungebiopsi for at opnå patologisk bevis.
Differentialdiagnose
1. Sygdommen er tæt beslægtet med lungehæmorragisk nefritis syndrom (pulmonalt nyresyndrom, Goodpasture syndrom) .Syndromet er kendetegnet ved tilbagevendende alveolær blødning og jernmangelanæmi ledsaget af glomerulonephritis. Det er også en sjælden sygdom. De fleste af patienterne er unge mennesker. Haner tegner sig for ca. 75%. Der er også rapporter om 78-årige kvinder. De første symptomer er ofte hæmoptyse og åndenød. Sjældent har et stort antal af hemoptyse-røntgenundersøgelser skyprøver af begge lunger. Infiltrerer billedet, hvorefter tilbagevendende hæmoptyse, og glomerulonephritis vises i urinproteinet, røde blodlegemer og støbninger, kliniske manifestationer af akut glomerulonephritis, nyrefunktion er progressiv, det meste af det tidlige nitrogen Hemæmi, ofte døende af uræmi i uger eller år.
2. Pulmonal hæmosiderose er forskellig fra andre sygdomme med anæmi og hæmoptyse: især bronchiectasis og tuberculosis, de sidstnævnte to sygdomme kan ikke kun forsvinde i knoglemarven, men har også en tendens til at stige, bronchiectasis Sputum er ofte purulent, og sygdommen indeholder hæmosideringranulater, cytologi og bakteriologisk undersøgelse af sputum og lungerøntgenundersøgelse for at hjælpe med at identificere disse sygdomme.
3. Nogle tilfælde af denne sygdom har forhøjet bilirubin i serum, øget bilirubin i urinen, forøget reticulocytter og hyperplastisk anæmi i knoglemarven. Det er let at være hæmolytisk anæmi, især hvis hæmoptysen er mild, men den frie hæmoglobin øges ikke hos denne patient. Kombinationen af globin reduceres ikke, den cytologiske undersøgelse af sputum og den histopatologiske undersøgelse af lungen kan differentieres fra hæmolytisk anæmi. Derudover rapporteres det, at spædbørn og små børn vil blive slugt og vil blive fejlagtigt taget fejl af gastrointestinal blødning. For at forbedre sygdommens årvågenhed er omhyggelig observation af tilstanden og den nødvendige laboratorie- og røntgenundersøgelsesidentifikation ikke særlig vanskelig.
