akut retinal nekrose syndrom
Introduktion
Introduktion til akut retinal nekrosesyndrom Akut retinal nekrose-syndrom (ARN) er en okulær sygdom forårsaget af virusinfektion (hovedsageligt varicella-zoster-virus og herpes simplex-virusinfektion), typisk kendetegnet ved nethindefokal nekrose og retinal arteritis Væsentlig nethindevaskulitis, moderat glasagtig opacitet og senere nethindeløsning. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nethindeafskillelse retinopati glasagtig blødning optaratrofi ved katarakt
Patogen
Årsager til akut retinal nekrosesyndrom
(1) Årsager til sygdommen
Det antages i øjeblikket, at sygdommen hovedsageligt er forårsaget af varicella-zoster-virus eller herpes simplex-virus. Hvad angår hvorfor disse vira til tider forårsager anterior uveitis og undertiden forårsager ARN, er der ingen tilfredsstillende forklaring.
(to) patogenese
Det antages generelt, at efter infektion med en herpes simplex-virus eller en latent virus kan de nå iris og ciliærlegemet langs de parasympatiske fibre i oculomotorisk nerven, hvilket forårsager anterior uveitis; i det centrale nervesystem er viral replikation hovedsageligt begrænset I den optiske kerne i den visuelle kerne og hypothalamus kan virussen overføre fra hjernen til nethinden gennem retrograd aksonal transport, hvilket direkte forårsager cytopatologiske ændringer; på samme tid kan virusinfektion også forårsage en immunrespons, hvilket kan resultere i en immunrespons. Nekrose af nethinden; eksperimenter har vist, at herpesvirusinfektion i nethinden er påvirket af T-lymfocytter, så det antages, at T-celler spiller en rolle i forekomsten af ARN, skønt det ikke er klart, om patientens nethindevaskulitis er en direkte invasion af virussen eller et immunrespons. Forårsaket af, men udseendet af nethindevaskulitis vil uden tvivl øge nethindens iskæmi og fremme netthindenekrose, ødelæggelse af blod-nethindebarrierefunktion får proteiner og inflammatoriske kemokiner til at komme ind i glaslegemet, udløse proliferativ vitreoretinopati, nethindekrose Flere nethindetræer og proliferativt glasagtig optisk netværk Læsioner trækkraft nethindeløsning patienter udsat for sent.
Forebyggelse
Akut retinal nekrose syndrom forebyggelse
Forbedring af kroppens immunitet kan forhindre forekomst af ARN.
Komplikation
Akutte komplikationer i nethindenekrose-syndrom Komplikationer, nethindeafskillelse, retinopati, glasagtig grå stær, optisk atrofi
1. Nethindeavtagning: Den mest almindelige komplikation af denne sygdom er nethindeafløsning, forekomsten er så høj som 75% til 86%, forekommer ofte i genoprettelsesperioden for infektion (1 måned til flere måneder efter indtræden), manifesteret som rhegmatogen nethindeafløsning Netthåretårer er ofte flere, der er tilbøjelige til krydset mellem nekrose og normal nethinde, hvilket er relateret til netthindenekrose i fuld tykkelse, glasagtig fibrose og trækkraft, og exudativ nethindeløsning kan også forekomme i den akutte fase af betændelse.
2. Proliferativ vitreoretinopati: Dette skyldes en stor mængde ekssudat, inflammatoriske faktorer og inflammatoriske kemokiner, der kommer ind i glaslegemet.
3. Neovaskulær membrandannelse af nethinden og / eller optisk skive: Dette er relateret til nethindekapillærer uden perfusion, et lille antal patienter efter nethindeløsning forekommer nethinden neovaskularisering, disse nye blodkar er tilbøjelige til blødning og forårsager glasblødning.
4. Samtidig grå stær: Samtidig grå stær kan forekomme i de senere stadier af sygdommen, og opacitet i den bagerste kapsel i linsen er almindelig.
5. Andre: Nogle patienter kan have optisk atrofi, og individuelle patienter har atlete med øjenæble.
Symptom
Symptomer på akut netthindekrose-syndrom Almindelige symptomer Øjensmerter keratitis Congestive sclera Udvendigt inflammatorisk øjettryk Øg nethindeblødning Øjenskygge
1. Symptomer: Patienter har normalt okkult okkultitet, ofte med ensidig rødme, øjensmerter, periorbital smerte, irritation eller fornemmelse af fremmedlegeme. Nogle patienter klager normalt over sløret syn, sorte øjne foran øjnene og generelt intet synligt tab i det tidlige stadium, men Betydeligt tab af syn kan forekomme i de senere faser på grund af involvering af makula og nethindeavtagning.
2. Skilt
(1) Anterierne segmentale læsioner: Den oprindelige påvirkede del af ARN er i det midterste nethinde, og det forreste segment af øjet er sekundært. Derfor er det forreste segment af øjet generelt mildt, og mild ciliær overbelastning, støvet eller fårlignende KP kan forekomme. Mild til moderat forreste kammerflam, lille og moderat mængde anteriørkammer-inflammatoriske celler, spredt i iris efter vedhæftning, som til tider forårsager anteriorkammer empyem, denne betændelse adskiller sig fra andre årsager til anterior uveitis, det forårsager normalt Forhøjet intraokulært tryk, derfor bør muligheden for denne sygdom overvejes for dem med forhøjet intraokulært tryk i den tidlige fase af sygdommen.
Nogle patienter med immundefekt kan være ledsaget af viral keratitis.I nogle patienter kan diffus skleral betændelse, skleritis eller øjenlågbetændelse forekomme.
(2) læsioner i det bageste segment af øjet: ændringer i det bageste segment af øjet inkluderer hovedsageligt netthindekrose, nethindevaskulitis og glasagtig inflammatorisk respons.
Retinal nekrose-læsioner optrådte først i den midterste perifere nethinde med plakklignende "tommelfingertryk" eller store gul-hvide nekrotiske læsioner. De nekrotiske læsioner forekom tætte, fortykkede og fremskred fra midten til den bageste polhinde. Atrofi og saltlignende pigmentering, nethindevaskulitis involverer normalt netthindearterien, venen kan også blive påvirket, manifesteret som vaskulitis, vaskulær okklusion (blodkar bliver hvid linje), denne vaskulitis kan ikke kun forekomme i området netthindekrose, men også Set i nethindens normale udseende kan det ledsages af en smule eller et stykke netthindeblødning.
Vitro-inflammatorisk respons er et vigtigt træk ved denne sygdom, som kan forekomme i næsten alle patienter, normalt kendetegnet ved moderat inflammatorisk respons, glasagtig opacitet, inflammatorisk celleinfiltration, sen glasagtig væskedannelse, proliferative ændringer og trækkraft af nethinden.
Ud over de ovennævnte ændringer kan nogle patienter have optisk neuritis, optisk skiveødem, makulært ødem, afferente pupilledefekter og andre ændringer.
Undersøge
Undersøgelse af akut retinal nekrosesyndrom
Diagnosen af ARN er hovedsageligt baseret på typiske kliniske manifestationer, laboratorie- og hjælpeundersøgelser. Generelt udføres alvorlige øjenundersøgelser på patienter, især med indirekte oftalmoskopi eller tre-sidet undersøgelse. Diagnosen er ikke vanskelig, men den er klinisk mistænkelig. Patienter skal udføre nogle nødvendige laboratorieundersøgelser:
1. Påvisning af vandig humor og glasagtige antistoffer: Immunofluorescens kan bruges til at påvise specifikke antistoffer. Hvis der findes specifikke antistof-antistofantistoffer i øjet, er det nyttigt til diagnose. Serumspecifik antistofpåvisning hjælper også med diagnosen. Det skal dog bemærkes, at mange ARN-patienter har negativt serumantistof eller immunkompleks testresultater, hvorfor diagnosen af ARN ikke kun kan udelukkes baseret på negative resultater.
2. Histopatologisk undersøgelse: Det er en invasiv undersøgelse. Den kliniske variation af denne sygdom er stor. Det er muligt for nogle mistænkte patienter at have diagnostisk vitrektomi og / eller retinal biopsi. De opnåede prøver kan bruges til viruskultur, histologi og immunvæv. Kemisk undersøgelse, PCR-påvisning, hybridisering in situ osv., Resultatkulturresultaterne er positive, histologisk undersøgelse fandt, at virusinkluderingslegemer og elektronmikroskopi observerede virale partikler, hvilket er vigtigt for diagnosen, men hvis kulturresultaterne er negative og ingen virusinklusioner findes, kan det ikke Ekskluderet diagnosen ARN er det vist, at et stort antal virusprøver observeres under elektronmikroskop, og negative resultater kan stadig forekomme i kultur.
3. Andre laboratorieundersøgelser: Selvom disse test ikke direkte kan bekræfte diagnosen ARN, er de meget nyttige til at udelukke visse systemiske sygdomme, vejlede klinisk medicin, overvåge bivirkningerne af lægemidler osv. For dem, der bruger acyclovir, Blodcelleantal, kreatin, blodurinstofnitrogen og leverfunktionsundersøgelser skal udføres før og under behandlingen, og regelmæssig opfølgningsobservation under behandling; røntgenundersøgelse af brystet og tuberculinhud bør udføres hos patienter, der er planlagt til at gennemgå glukokortikoidbehandling Test for at udelukke tuberkulose fra aktiv tuberkulose eller andre organer; hos immunsuppressive patienter kan nogle infektioner (såsom syfilis) synes at ligner de kliniske manifestationer af ARN, så patienter skal testes for HIV-antistoffer og syfilis for at bestemme eller Ekskludering af disse sygdomme skal desuden påvisning og undersøgelse af serumangiotensin-konverterende enzym, Toxoplasma-antistof osv. Udføres selektivt i henhold til patientens specifikke forhold.
1. Fluorescein fundus angiografi: Fluorescein fundus angiografi er meget nyttig til at bestemme årsagen til synstab i centrum af patienten, infektionsomfanget osv. De angiografiske ændringer, der kan forekomme i ARN, er som følger:
1 retinal bevægelse, segmenteret dilatation af vene, farvestrækning og farvning af karvæggen;
2 nethindefarvestoffelækage, der viser klistret stærk fluorescens
3 blødende masker fluorescens;
Der kan ses 4 fokale choroidale fyldningsdefekter i arteriefasen, og denne ændring er relateret til lokal koroid inflammatorisk celleaggregering og skade på nethindepigmentepitel;
5 hindring af den centrale netthindearterie eller dens grene;
6 I den venøse fase er der ingen eller kun mindre retinal perfusion i det aktive retinitis-område, og både arteriel og venøs fluorescens viser et pludseligt “afskåret” udseende. Denne fluorescens “cutoff” er nyttigt til diagnosen ARN, men også Det skal bemærkes, at denne ændring også kan ses i cytomegalovirus (CMV) retinitis og intravitreal injektion af aminoglycosider til nethindetoksicitet;
7 kan se optisk diskfarvning i løbet af cirkulationsperioden, især hos patienter med optisk neuritis;
8 cystoidødem i makulaen;
9 I sygdomsindvindingsstadiet kan der opstå vindueslignende defekter på grund af ændringer i nethindepigmentepitel.
2. Undersøgelse af indocyaningrøn angiografi af akut retinal nekrose-syndrom kan også forårsage koroidale ændringer, indocyaningrøn angiografi kan finde følgende læsioner:
1 choroid vasodilation;
2 stærk flassende fluorescens forårsaget af forøget koroid vaskulær permeabilitet;
3 svage fluorescerende mørke pletter.
3. Andre undersøgelser: Ultralyd er en meget nyttig hjælpeundersøgelsesmetode til at bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af nethindeløsning, når vitreitis signifikant påvirker fundusens synlighed.Det er også nyttigt til at finde udvidelse af synsnerveskappen forårsaget af optisk neuritis.
Undersøgelse af aktiv inflammatorisk fase-elektroretinogram (ERG) kan konstatere, at a, b-bølgen reduceres, med eller uden reduktion af svingningspotentialet, ændringer i nethindestrømkortet er direkte relateret til omfanget af det berørte væv, sværhedsgraden af inddragelsen, alvorlige udbrud Tidlig detektion af typen ARN kan ses som flash ERG slukket.
CT-scanninger afslørede en forstørret synsnerveskappe af det berørte øje eller endda det upåvirkelige øje; MR fandt, at patienten havde en visuel stråle, en ændring i chiasmen og lateralt genikuleret legeme, hvilket antydede, at infektionen kan være blevet overført gennem glialaxon.
Diagnose
Diagnose og diagnose af akut retinal nekrose syndrom
Diagnostiske punkter
U.S. Uveitis Society Research and Education Committee har udviklet følgende diagnostiske kriterier:
1 En eller flere nekrotiske læsioner forekommer i den perifere nethinde, grænsen til læsionen er klar, og skaden i det makulære område er sjældent, men hvis den eksisterer samtidig med den perifere nethinde, kan diagnosen ARN ikke udelukkes;
2 Hvis det antivirale lægemiddel ikke bruges, forløber læsionen hurtigt;
3 Sygdommen udvikler sig i en ring;
4 okklusiv netvaskulopati med arteriel involvering;
5 Vitroagtig og forkammer, signifikant inflammatorisk reaktion, optisk nerveinddragelse, skleritis og øjensmerter er nyttige til diagnose, men ikke nødvendig for diagnose. Diagnosen af ARN afhænger ikke af omfanget af nekrose. Så længe ovenstående kriterier er opfyldt, kan diagnosen stilles. .
Differentialdiagnose
Da ARN kan forårsage anterior uveitis, betydelig glasagtig betændelse og nethindebetændelse, bør den differentieres fra mange typer uveitis eller andre sygdomme, herunder progressivt ydre nethindekrose-syndrom, syfilitisk retinitis, Storcelle-lymfom, Behcets sygdom, akut multifokal hæmoragisk nethindevaskulitis, bakteriel endophthalmitis, svampendophthalmitis, sarkomlignende uveitis.
1. Progressivt ydre nethindenekrose syndrom: Progressivt ydre nethindenekrose syndrom er en uafhængig nekrotiserende retinitis, der opstår efter infektion med herpesvirus hos immunkompromitterede patienter.Det er karakteriseret ved den hurtige udvikling af nekrotiserende retinitis. I modsætning til ARN forekommer den sjældent eller har ikke retinal vaskulitis, og glasagtig betændelse forekommer sjældnere, og den bageste pol er involveret i de tidlige stadier af sygdommen.
2. Cytomegalovirus (CMV) retinitis: CMV retinitis forekommer i immunsupprimeret eller systemisk CMV-inficerede nyfødte. Sygdomsforløbet er langt og skrider langsomt. Den tidlige fase af sygdommen involverer ofte den bageste nethinde. Læsionerne er ikke tæt. Gulhvide nekrotiske foci, men et granulatlignende udseende af inflammatoriske forandringer, som regel læsioner langs de buede blodkar, og involverer ofte synsnerven, men den glasagtige inflammatoriske respons er ofte let, der involverer den perifere del af CMV retinitis ofte vises før og efter I nekrotiske områder med smalle retninger er nekrose ofte støder op til stedet for pigmentering og i den bageste del. CMV-induceret netthindenekrose har en unik "brudt ost" -lignende udseende, ofte ledsaget af retinal og subretinal ekssudation. Forekomsten af nethindeløsning er imidlertid ikke så høj som forekomsten af ARN, og i henhold til disse karakteristika kan den adskilles fra ARN.
3. Toxoplasma retinal choroiditis: Hos immunsuppressorer kan Toxoplasma gondii forårsage omfattende netthindenekrose og svær vitreitis, og intraokulær væske og serumspecifik antistofforsøg kan hjælpe med at bekræfte diagnosen. I tilfælde af diagnostisk behandling eller ingen behandling observeres serumspecifikke antistoffer og kliniske ændringer dynamisk for at bestemme diagnosen.
4. syfilitisk retinitis og nethindevaskulitis: syfilis kan forårsage netthindearteritis, flassende retinal opacitet og vitreitis, det kan forårsage omfattende fulminant nethindeskade hos HIV-inficerede patienter, Tremella og Borrelia serologisk undersøgelse Hjælp med diagnose.
5. Intraokulært lymfom: Intraokulært lymfom (tidligere kendt som retikulær cellesarkom) kan forårsage ændringer, der ligner ARN, med et langt sygdomsforløb, atypiske tegn på akut betændelse, men let at forårsage subretinale læsioner, ledsaget af nethindepigmentepitel. Dissociation, generelt ingen stor netthindenekrose, glasagtig biopsi hjælper med at bekræfte diagnosen.
6. Behcets sygdom uveitis: Behcet's sygdom kan forårsage retinitis og signifikant netvaskulitis, ofte ledsaget af åbenlys anterior segmentinflammation, høj forekomst af forkammer-empyem og tilbagefald, denne uveal retinitis har Gentagne angreb, hyppige tilbagevendelsesegenskaber, patienter ofte ledsaget af klare systemiske manifestationer, såsom tilbagevendende orale mavesår, pleomorfe hudlæsioner, kønsår, gigt, led i centralnervesystemet osv. I henhold til disse egenskaber er generelt ikke vanskeligt at ARN-fase-identifikation.
7. Eksogen bakteriel endophthalmitis: Eksogen bakteriel endophthalmitis har ofte en historie med okulært traume eller en historie med intraokulær kirurgi, hurtig progression af betændelse, ledsaget af betydelig anterior segmentinflammation og glasagtig betændelse og celleudtværingsundersøgelse Bakteriekultur med intraokulære væsker er nyttigt til diagnose.
8. Sarcomalignende uveitis: sarkomlignende uveitis manifesterer sig ofte som en granulomatøs betændelse med relativt langsom progression, mange nodulære forandringer i iris, og fundus ændrer sig hovedsageligt omkring nethinden, omkring karvæggen En typisk "lys tåreplads" forekommer, ingen retinal nekrose forekommer, røntgenundersøgelse af brystet og bestemmelse af angiotensin-konvertering af enzymniveau er nyttige til diagnose og differentiel diagnose.
9. Mellem uveitis: Selvom ARN kan forårsage åbenlys glasagtig inflammatorisk reaktion, forårsager den ikke sne-lignende læsioner i den flade del af ciliærlegemet og basisen i glaslegemet. Desuden ses den typiske nethindekrose af ARN ikke i den midterste drue. Membranbetændelse, baseret på disse egenskaber, er let at skelne mellem de to.
