oftalmisk myasthenia gravis
Introduktion
Oftalmologi myasthenia gravis Myastheniagravis (MG) er en kronisk autoimmun sygdom, der involverer acetylcholinreceptorerne i den postsynaptiske membran i neuro-muskelkrydset, hvilket resulterer i neurotransmitter-til-muskel excitation transmissionsforstyrrelser. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Diabetes Scleroderma Dermatomyositis
Patogen
Oftalmisk myasthenia gravis
(1) Årsager til sygdommen
Myiologien af myasthenia gravis er stadig ikke helt klar. Omfattende litteratur i ind-og udland har været antaget at være relateret til syntesen af acetylcholin eller forstyrrelsen af cholinesterase-metabolisme og toksiciteten af visse antibiotika. I de senere år betragtes det som følge af forskningen i immunologien. Sygdommen er en autoimmun sygdom.
(to) patogenese
1. Metabolisk lidelse Sygdommen, der forårsager sygdommen, er placeret i nervemuskelkrydset i den stribede muskel.Symptomer ligner virkningen af piltoksiner, der forhindrer ledning af nerveimpulser. Ledningen mellem nerver og muskler skyldes nerveimpulser og frigiver acetylcholin. Endeplademembranen producerer en potentiel forskel, som derefter overføres til muskelen for at få fiberen til at sammentrække. Hos patienter med myasthenia gravis, når nervimpulsen transmitteres, er acetylcholin utilstrækkelig, eller cholinesterase-aktiviteten er for høj, så acetylcholinen ødelægges for hurtigt. Forårsager indtræden af neuro-muskel excitation transmission lidelser.
2. Toksiske virkninger af medikamenter Nogle antibiotika har en blokerende virkning på neuromuskulær ledning hos patienter med myasthenia gravis. Hokkane rapporterede 6 patienter med myasthenia gravis. Efter behandling med lægemidler blev streptomycin-antibiotika tilsat (15 min). ~ 2 timer), sygdommen forværres, sådanne lægemidler er: streptomycin, dihydrostreptomycin, neomycin, polymyxin, kanamycin, paromomycin, zirconia, etc., Lillmann Osv., Formoder, at d-tubocurarin (en piltoksin) har en neuromuskulær blokade på 1000, polymyxin B er 5, neomycin er 2,5, streptomycin er 0,7 og dihydrostreptomycin Ved 0,6 er kanamycin 0,5, og dosis af antibiotika, der anvendes klinisk, er mere end 100 gange højere end pil-toksinet. Derfor er neuromuskulær ledning af patienter med myasthenia gravis blevet blokeret eller afhængig af medicin for at opretholde balance. Under disse omstændigheder, når først ovennævnte antibiotika er anvendt, vil denne blokering uundgåeligt forværres, og tilstanden vil forværres. Det er stadig uklart om blokadeeffekten af visse antibiotika på ledning af nervemuskler. Nogle mennesker mener, at streptomycin og piltoksin overvejes. Det samme kan reducere endepladeacetyleringen Følsomheden af basen, nogle mennesker tror, at det kan reducere frigivelsen af neurotransmittere (sender) er.
3. Autoimmun teori I de senere år mener indenlandske og udenlandske forskere, at myasthenia gravis er en autoimmun myopati.Simpson og Nastk fandt anti-acetylcholinreceptor (AChR) antistoffer i serum af patienter Derfor foreslås teorien om autoimmun respons, og AChR anses for at være I dette tilfælde kan det blive et autoantigen, stimulere kroppen til at producere antistoffer (AChR-antistoffer), hovedsageligt IgG, antigen-antistofbinding aktiverer komplement, aflejringer på den motoriske endeplade, forårsager neuromuskulær ledningsforstyrrelse og forårsager muskelsvaghedssymptomer. Patrick og Lindstron bekræftes af eksperimentelle modeller. Endepladerne på træningspladen har IgG og C3, immunkompleksets sedimentering og mikrostrukturelle ændringer af motorendepladen, og AChR i leddet viser sig at falde, og årsagen til faldet er:
1AChR antistof har en immunofarmakologisk blokerende virkning på det AChR aktive sted;
2AChR-omsætningsændringer, der fremmer nedbrydningen af AChR;
3 Komplement-afhængig AChR-destruktion, reduktion af AChR reducerer mængden af binding til acetylcholin og reducerer excitabiliteten af neuromuskulære eller endda ledningsforstyrrelser Kliniske bestræbelser på at øge koncentrationen af lokal acetylcholin (AChR) vil være en effektiv behandling og produktion af AChR antistoffer Hovedsagelig lymfocytter, kliniske patienter har også thymusafvik, og kan også kombineres med andre autoimmune sygdomme, fordi thymusen er det immuncentrale organ, hvis funktionen af de immuncentrale organer er svækket eller forsvundet, vil lymfocytterne reduceres, antigenet Når stimuleret produceres der lidt eller intet AChR-antistof, og AChR er ikke beskadiget, det vil sige, det kan opretholde normal neuro-muskel excitabilitet. Derfor har klinisk fjernelse af thymus undertiden en bedre terapeutisk effekt på sygdommen.
I litteraturen rapporteres, at thymus abnormaliteter hos patienter med myasthenia gravis er så høje som 50% til 70%, hvoraf 10% til 20% er forbundet med thymoma, ca. 50% af tilfældene har thymusforstørrelse, 40% af erythrocytsedimentationshastigheden stiger, 30% til 50% serum Forøget globulin, forhøjede immunglobuliner i væv (skeletmuskel, myocardium, thyroidea, binyre), anti-muskel antistoffer, anti-nukleære antistoffer, anti-thyroid antistoffer og undertiden anti-gastriske antistoffer i serum, serum komplement Prisen er lav, og den stiger specifikt med lindring af symptomer, falder med forværring af symptomer, har faktorer, der forhindrer den stimulerende transmission af nervemuskelknudepunktet (kropsvæske, lymfocytter osv.), Patientens thymiske medullære lymfoide ændringer og autoimmunitet Thyreoiditis har lignende ændringer i skjoldbruskkirtlen, så denne sygdom er ofte kompliceret af hyperthyreoidisme, reumatoid arthritis, lupus erythematosus, bronkial astma og andre autoimmune sygdomme Høje doser kortikosteroider og andre immunsuppressiva bruges til at opnå bedre helbredende virkning. Ovenstående fakta beviser, at sygdommen er relateret til autoimmunitet.
Forebyggelse
Ophthalmology myasthenia gravis forebyggelse
For patienter med klar diagnose skal ethvert lægemiddel, der kan påvirke neuromuskulær ledningsfunktion, undgås, såsom: aminoglycosidantibiotika - streptomycin, kanamycin og gentamicin, peptidpolymyxin, Tetracykliner - chlortetracyclin, oxytetracyclin og kreatininlignende medikamenter - kinin, quinidin, procaine osv., Udover propranolol, phenytoin og penicillamin.
Komplikation
Ophthalmologic myasthenia gravis Komplikationer Diabetisk scleroderma dermatomyositis
Myasthenia gravis kan være forbundet med hyperthyreoidisme, Hashimotos sygdom, diabetes osv., Og kan også have forskellige autoimmune sygdomme, såsom nodular arteritis, scleroderma, dermatomyositis, Sjögren syndrom, etc., okulære komplikationer Såsom atypisk retinal degeneration osv. Er relativt sjælden.
Symptom
Oftalmisk myasthenia gravis symptomer almindelige symptomer ptose hængende abnormaliteter
De første symptomer på myasthenia gravis er for det meste i øjet, manifesteres hovedsageligt som ptosis, ptosis, ekstraokulær muskellammelse, pupilleanormaliteter og konvergente og dysregulerede abnormiteter og en simpel myopi myasthenia gravis (okulær myasthenia gravis) ), er de ovennævnte øjesymptomer i lang tid, og selv de ekstraokulære muskler i begge øjne er for det meste lammede, øjenkuglerne er helt ude af stand til at rotere, men der vises ingen systemiske muskelsymptomer.
1. Ptosen er et almindeligt indledende symptom, der tegner sig for 86%. Det er bedre om morgenen, og symptomerne bliver tungere om eftermiddagen eller aftenen. Generelt starter sygdommen først. Efter et tidsrum kan det andet øje også udvikle sygdommen. Ptosen er hængende, men i varierende grad udviser ptosis myasthenia grayis ocularis (PMGO) ofte følgende egenskaber:
(1) Den mellemgulvede muskelsvaghed: Når patienten blinker mange gange, er muskelaktiviteten gradvis svækket, overkæben hænger ned, og ganespalte er lille.
(2) Cogan twitch-tegn: (Cogan twitch-tegn: For patienter med ptosis, lad dem først se ned, så lad dem hurtigt se lige frem, så overkæben vil trække sig opad, derefter Gendan til den oprindelige ptosisposition.
(3) Osber “øjne” (Osber “kik” tegn): Patienten lukker øjnene. Efter 1 ~ 2 sek er quilten lidt forstørret og udvidet for at afsløre den nedre sclera, som er i en blinkende tilstand. Årsagen til muskeltræthed.
(4) Vedvarende blik træthed: Når patientens øjne vender sig mod højre og venstre, er øjnene mere koordinerede. Hvis du fortsætter med at se på siden, vil øjet langsomt ligge bagud og har en tendens til at vende tilbage til det første øjenposition. Der er læsioner i nervekrydset.
2. Tilbagetrækning ocularis Myasthenia gravis er ikke almindelig, for det meste midlertidig, forekommer normalt efter en lang blik og varer kun et par sekunder på grund af tilstedeværelsen af tilbagetrækning af øverste øjenlåg, hvilket let fører til fejlagtig diagnose Puklin rapporterede, at 3 patienter med myasthenia gravis viste abstinenssymptomer i øvre ekstremiteter, og tilbagetrækning af overkæben blev opdelt i tre typer i henhold til abstinktionstiden:
(1) Midlertidig tilbagetrækning af øjenlåget: Denne type tilbagetrækning af øjenlåg sker for det meste efter langvarig blik eller blik direkte foran kroppen.Disse aktiviteter forårsager langvarig sammentrækning af levatormusklen, svarende til den mekaniske stivhed forårsaget, som normalt varer i et par sekunder. .
(2) Forbigående tilbagetrækning af øjenlåget: Det er kendetegnet ved, at når øjet drejes fra den nedadgående blikposition til den første øjenposition, løftes overkæben over den normale position, fordi når det nedadgående blik tages, placeres membranen i en hviletilstand. Dens kortvarige reaktion er mere kraftfuld end i andre situationer, og denne øjeblikkelige øjenskydningsretræte, Cogan, engang beskrevet som "øjen ryger", generelt varer mindre end 1 sek.
(3) Langvarig tilbagetrækning af øverste øjenlåg: det er den hyppigst rapporterede type myasthenia gravis, og kombineret med den kontralaterale øvre muskel svækkelse rapporterede Walsh 63 tilfælde af myasthenia gravis med enkelt øje eller begge øjne med ptosis, 2 tilfælde Den ene side af iliac-kammen blev trukket tilbage, det ene tilfælde af den øverste hage, der falder ned i det øverste øjenlågs tilbagetrækning, det andet tilfælde af den øvre ptose kombineret med den anden øjenlågen tilbagetrækning, den tilbagetrækkede øverste iliac kan ikke falde med øjenæsken ned, rapporterede Gay 4 tilfælde i Der er adskillige kliniske fænomener, hvor øjenlågenes placering er asymmetrisk under forskellige patologiske forhold, hvoraf 2 er myasthenia gravis, men når man dækker øverste øjenlågsptose, lindres eller ændres de andre symptomer på øjenlågs tilbagetrækning, og Teng Xilong (tensilon) injiceres. Den bageste ptose og abstinenssymptomer forsvinder på samme tid.Derfor betragtes det, at de bilaterale levator palpebrale muskler er mate-musklerne, og Hering's lov om innervering følges også. Muskelsvagheden i ptosen på den ene side bør føre til bilateral levator sacral nerverværelse. Styrket er resultatet, at øjenlågene trækker sig tilbage fra det andet øje (det øverste øje hænger ikke ned).
3. På samme tid med øjenbevægelsesforstyrrelse og ptose forekommer ofte øjenbevægelsesforstyrrelser og diplopi, der tegner sig for 67%, hvoraf mere end ovennævnte hindringer, efterfulgt af intern rektus lammelse, en eller begge sider, graden kan være Fra lammelse af enkelt øje muskel til total lammelse af øje muskler.
4. Elevens bevægelsesforstyrrelse Ved hjælp af den infrarøde elektroniske elevmåler til at måle pupillens reaktion på lys er hastigheden af pupillens sammentrækningsproces lav, og den intravenøse injektion af Teng Xilong er kortvarig bedring.
5. Konvergens- og regulatoriske abnormiteter Ud over den okulære dyskinesi kan der også forekomme konvergens og dysregulering.Det er velkendt, at de ekstraokulære muskler hos patienter med myasthenia gravis er krænket, men den intraokulære muskelinvasion er ikke blevet anerkendt. Manson har 9 tilfælde af alvorlig sygdom. Myasthenia gravis-patienter gennemgik justering af tætpunktsmålinger. Otte af dem blev behandlet med anti-cholinesterase-medikamenter, og nær-punktafstanden blev forkortet med 8 til 15 cm. Patienter med myasthenia gravis havde mere alvorlig synsnedsættelse og følte generelt ikke, at synet var unormalt. Det påpeges derfor, at dysregulering er mere almindelig hos patienter med myasthenia gravis.Den kontraktile glatte muskel i ciliærlegemet domineres af det rige og raffinerede autonome nervesystem.I myasthenia gravis-patienter krænkes denne nerve også, ikke begrænset til striated muskelforstyrrelser.
Undersøge
Ophthalmologic myasthenia gravis
1. Bestemmelse af AChR-antistof i blod: AChR kan mærkes med 125I-a-BuTx (125 jod-a-bungarotoxin) til radioimmuno-analyse, og AChR kan også bruges som antigen til bestemmelse af AChR-antistof. Positive sådanne er nyttige til diagnose.
2. Urinundersøgelse: kreatininudskillelse reduceres, og kreatin vises.
3. Perifert blod rutinemæssigt normalt: Serumimmunoglobulinassay kan have 2/3 patient IgG forøget, nogle få kan have anti-nukleært antistof positivt, de fleste patienter har anti-AchR antistof positivt i serum, C3 komplement øges, perifere blodlymfocytter stimulerer PHA Normalt øges Ach-receptorproteinresponsen, og nogle få har rapporteret en stigning i antallet af T-lymfocytter i cerebrospinalvæsken.
4. Patologisk anatomi: Muskelændringerne, der er synlige ved denne sygdom, er: akut nekrose ledsaget af inflammatorisk celleudstråling, progressiv atrofi, ledsaget af lymfocytisk infiltration og agglomeration, kaldet "lymfisk lækage", individuelle muskelfibers atrofi.
5. Lægemiddelprøve: Neostigminum-testen og tensilon-testen bruges almindeligvis klinisk for at bestemme, om muskelstyrken kan gendannes. Ved muskeltræthed, subkutan eller intramuskulær injektion af neostigmin 0,5 ~ 1 mg (eller tensilon, 10 mg intravenøst), observer derefter den ekstraokulære muskelstyrke en gang hver 10min, kontinuerlig observation i en halv time, såsom inden for en halv times symptomer (såsom ptosis, øjenbevægelsesforstyrrelse) gradvist genvundet eller næsten nået normalt, kan bestemmes Diagnose, hvis der er opkast eller mavesmerter, kan subkutan injektion af atropin 0,25 ~ 0,5 mg fjernes.
6. Træthedstest: Efter kontinuerlig eller passiv træning af den berørte muskelgruppe forværres patientens muskelsvaghedssymptomer, såsom observering af træthedssymptomer ved ptose eller kontinuerlig sputumrefleksundersøgelse, og reflektionen ændres ofte fra normal til svag.
7. Induktiv elektrisk kontinuerlig stimuleringstest: Når den berørte muskel gentagne gange stimuleres af den inducerede strøm, begynder muskelkontraktion at vises, og derefter svækkes muskelkontraktionen gradvist og stopper til sidst, hvilket viser en såkaldt muskelsvaghedsreaktion.
8. Koldtest: Ifølge Borenstein et al., Kan faldet i omgivelsestemperatur forbedre den neuromuskulære blokering af myasthenia gravis, øge frigivelsen af acetylcholin i kulden og reducere aktiviteten af acetylcholinesterase. Derfor kan koldtest bruges til at diagnosticere okular myasthenia gravis. Metoden er at observere graden af ptose i overkæben efter at placere popsicle på det hængende øjenlåg i ca. 5 minutter.
9. Elektromyografi (EMG) -undersøgelse: Den typiske EMG viste en lav amplitude, og amplitudedæmpningsfænomenet blev forbedret efter injektion af Teng Xilong.Den karakteristiske ændring var det motoriske handlingspotentiale induceret af motoriske nerver, og amplituden blev hurtigt reduceret på enkeltfiber-EMG. Det kan ses, at transmission af spænding er forsinket eller blokeret.
Diagnose
Diagnose og differentiering af oftalmologisk myasthenia gravis
Diagnose
En foreløbig diagnose kan stilles på baggrund af medicinsk historie og kliniske manifestationer.Lægemiddelforsøg, elektromyografi og immunologiske tests kan hjælpe med til at bekræfte diagnosen.
Differentialdiagnose
Myasthenia gravis, myasthenia gravis skal differentieres fra Eaton-Lambert syndrom, myopati forårsaget af thyroidea-dysfunktion, pseudoocular muskel lammelse, progressiv ekstraokulær muskel lammelse og kolinergisk krise.
1.Eaton-Lambert syndrom: også kendt som myasthenia gravis eller muskelsvaghedssyndrom med bronchial lungekræft, er en anden kronisk neuromuskulær knudepunktfunktion, kliniske manifestationer af træthed, unormal følsomhed over for pilgif, Ineffektiv for cholinesteraseinhibitorer, EMG-ydeevne er forskellig fra myasthenia gravis, sygdommen begynder normalt efter 50-års alderen, ofte ledsaget af bronkogen lungekræft af havre, type muskelsvaghedssymptomer kan forekomme tidligere end lungekræft, også set i Andre tumorer eller ingen særlig ledsagende sygdom, muskelsvaghed hovedsageligt manifesteret i lemmer distal og bagagerumsmuskelsvaghed, ekstraokulære muskler og medullære indre muskler påvirkes mindre, neostigmin har ingen signifikant effekt på sygdommen.
2. Skjoldbruskkirteldysfunktion ekstraokulær myopati: Symptomer på skjoldbruskkirteldysfunktion, ledsaget af diplopi, fremtrædende øjenkugler, ganespalte, begrænset bevægelse af øjeæblet i alle retninger og symptomer som ptosis, skjoldbruskkirtelfunktion Kontrol kan identificeres.
3. Falsk ophthalmoplegia: Også kendt som Roth-Bielschowsky syndrom, er det forårsaget af alle de excitabilitets- og hæmningssignaler, der transmitteres fra hjernen på grund af stor hjerneskade, hvilket resulterer i bilateral total oftalmoplegi. Kommando eller din egen vilje til at udføre tilfældige øjenbevægelser, undertiden kombineret med dysleksi, holder generelt stadig synslinjen parallel, uden dobbelt syn.
4. Proglessiv ekstemal myopati: Denne sygdom blev tidligere antaget at være forårsaget af degenerative læsioner i oculomotorisk kerne. For nylig viste elektromografi og patologisk undersøgelse, at fordelingen af nervegrenne er helt normal, og selve øjenmusklen er normal. Der er åbenlys degeneration, hvilket resulterer i svækkelse eller forsvinden af muskelsammentrækning, og ændringer i muskelernæring, og muskelatrofi eller hypertrofi, sygdommen er arvelig, forekommer oftest inden 30 år, begyndte at svæve for begge øjne, efterfulgt af Bevægelsen af de to øjenkugle er begrænset og udvikler sig til sidst for at være helt ude af stand til at rotere. Fronten holdes for det meste i en positiv position eller en let eksotropi. De intraokulære muskler er ikke trætte, og ansigtsmusklene og orbicularis oculi-musklerne kan også invaderes. Neostigmin-testen reagerer ikke. EMG-undersøgelse har et stærkt afladningsfenomen, der er proportionalt med øjenbevægelsesforstyrrelser.
5. Kolinergisk krise: Ved anvendelse på overdreven kolinesterasehæmmere har intravenøs injektion af 2-10 mg Teng Xilong en betydelig forbedring af muskelsvaghedskrisen, men har ingen virkning på den kolinerge krise eller forværres. .
