Mikroskopisk polyangiitis
Introduktion
Introduktion til mikrovaskulær betændelse under mikroskopet Mikroskopisk polyangiitis (MPA) er en systemisk nekrotiserende vaskulitis, der hovedsageligt rammer små blodkar.Den kan invadere små arterier, arterioler, kapillærer og venuler af organer som nyrer, hud og lunger. Ofte manifesteret som nekrotiserende glomerulonephritis og lungekapillær vaskulitis. I 1948 foreslog Davson et al først en undertype, der var karakteriseret ved segmentel nekrotiserende glomerulonephritis i nodulær polyarteritis. Det er mikroskopisk polyarteritis under mikroskopet, fordi det hovedsageligt involverer små blodkar inklusive blodårer, så det kaldes ofte mikroskopisk polyangiitis. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Orkitis, gigt
Patogen
Mikroskopiske årsager til polyangiitis
Anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer (30%):
Anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer er til stede i mange mikroskopiske polyangiitis sera. Mikroskopisk polyangiitis, ligesom Wegeners granulomatose, er en vaskulitis uden deponering af immunkompleks, så antigen-antistof immunkomplekser Medieret vaskulær skade er af lille betydning i patogenesen af mikrovaskulær polyangiitis Det antages i øjeblikket, at anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer kan spille en rolle i medieringen af neutrofilaktivering: infektion og andre faktorer Mikroskopisk forhøjes niveauerne af forskellige inflammatoriske cytokiner, såsom tumornekrosefaktor-a og interleukin-1 i serum hos patienter med polyangiitis, og de fremkalder ekspression af adhæsionsmolekyler, der får polymorfonukleære leukocytter let til at klæbe til det vaskulære endotel. Det inducerer også overførslen af protease-3 fra polymorphonukleære leukocytter fra de cytoplasmatiske azurofile granuler til celleoverfladen. Når anti-neutrofile cytoplasmiske antistoffer binder til protease-3 på leukocytoverfladen, aktiverer de leukocytter, hvilket forårsager Degranulering af polymorfonukleære leukocytter frigiver reaktive iltarter og lysosomale enzymer, hvilket fører til perifer vaskulær skade og nekrose. På den anden side frigør celler såsom tumor nekrose faktor-a Faktoren aktiverer også vaskulære endotelceller, og de aktiverede endotelceller udtrykker antigener, såsom myeloperoxidase og protease-3, således at anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer direkte binder til endotelceller gennem deres specifikke antigener og formidles af antistoffer. Den cytotoksiske dræbningsvej opløser det vaskulære endotel og forårsager skade på blodkar.
Anti-endotelcelleantistof (20%):
Anti-endotelcelleantistoffer er til stede i mange systemiske vaskulitis, herunder mikroskopisk polyangiitis, men rollen af anti-endotelcelleantistoffer i mikroskopisk polyangiitis er ikke godt forstået. Undersøgelser har fundet, at mange anti-endotelcelleantistoffer ikke er patogene. Seksuelle antistoffer mod endotelceller forårsager skade på endotelceller, hvis mekanisme kan opnås ved komplementmedieret lysveje og antistofmedieret cytotoksicitet.
Forebyggelse
Forebyggelse af mikroskopisk polyangiitis
Hvordan undgår man polyangiitis under mikroskopet?
Primær forebyggelse
(1) for at forhindre mulige incitamenter, bør rummet ikke være for koldt og fugtigt, temperaturen skal være passende.
(2) Forhindre infektion, styrke motion, forbedre fysisk kondition, forbedre autoimmun funktion og regelmæssigt liv.
(3) Styrke ernæring, ikke kold drikke og mad med for meget smag, undgå krydret mad og undgå alkohol og tobak.
2. Sekundær forebyggelse
(1) Tidlig diagnose er vanskelig. Enhver ung person, især en kvinde, skal overveje sygdommen, systemisk feber, led eller myalgia, iskæmiske symptomer på ensidige eller bilaterale lemmer og hovedischæmi. Symptomer, ildfast hypertensionssymptomer, vaskulær mumlingemboli, skal diagnosticeres så hurtigt som muligt.
(2) Omfattende behandling for at reducere komplikationer og forbedre prognosen.
1 medicinsk behandling: inklusive kontrol af infektion, glukokortikoider, forbedring af mikrocirkulation, antikoagulation, antihypertensiv medicin og differentiering af TCM-syndrom.
2 kirurgisk behandling: perkutan transluminal angioplastik, arteriel bypass, ventilreparation og nefrektomi.
3. Tre niveauer af forebyggelse
På nuværende tidspunkt er der ikke noget specifikt lægemiddel til behandling af aortitis. Traditionel kinesisk medicin har funktionerne til at regulere immunitet, rydde væk fra varme og afgifte, fremme blodcirkulationen og fjerne blodstase. Derudover er det nødvendigt at styrke systemisk ernæring, fysisk træning, regelmæssigt liv, arbejde og hvile og behagelig stemning.
Komplikation
Mikroskopiske polyangiitis komplikationer Komplikationer orchitis
Normalt kompliceret af orchitis og gigt.
Symptom
Mikroskopiske symptomer på betændelse i flere kar Almindelige symptomer Pinocid udslæt brystsmerter hematuria proteinuria lem iskæmisk hudnekrose vægttab retikulær leukocé stemme abdominal smerte
Mikroskopisk polyangiitis har en blandet begyndelse, MPA kan være akut begyndelse af akut glomerulonephritis, lungeblødning og hæmoptyse, og nogle kan også være meget skjult i flere år, med intermitterende purpura, mild nyreskade Intermitterende hæmoptyse osv., Typiske tilfælde har kliniske manifestationer af hud-lunge-nyre.
Systemiske symptomer
Mikroskopiske polyangiitis-patienter er ofte ledsaget af generelle generelle tilstande, herunder feber, træthed, anorexi, ledssmerter og vægttab.
2. Hudpræstation
MPA kan have en række udslæt med purpura og hyperemisk udslæt på huden. Udslæt kan forekomme alene eller på samme tid som andre kliniske symptomer. Patologien er for det meste vaskulitis i hvide blodlegemer, bortset fra udslæt. Patienter med MPA kan også have retikulær leukoplakia, hudsår, hudnekrose, gangren og lemmer iskæmi, nekrotiske knuder, urticaria og vaskulitis-relateret urticaria, der ofte varer i mere end 24 timer.
3. Nyreskade
Nyreskade er den mest almindelige kliniske manifestation af MPA. Læsionerne varierer meget. Meget få patienter har muligvis ingen nyresygdom. De fleste patienter har proteinuri, hæmaturi, forskellige kast, ødemer og renal hypertension. Nogle patienter har nyrefunktion. Ufuldstændig, progressiv forringelse kan føre til nyresvigt, og 25% til 45% af patienterne kræver til sidst hæmodialyse.
MPA's nyrepatologi er nekrotiserende glomerulonephritis, kendetegnet ved segmental nekrose med halvmånedannelse, ringe eller ingen kapillær endotelcelleproliferation, glomerulær histologi med ringe eller ingen immunkompleksaflejring, elektronmikroskopi Lidt eller ingen elektronbundne aflejringer, disse egenskaber er forskellige fra andet immunkompleks-medieret glomerulonephritis og anti-glomerulær kældermembranantistof-medieret Goodpasture-syndrom, men med Wegeners granulomatøse nyre Læsioner og idiopatisk progressiv glomerulonephritis er undertiden vanskelige at identificere og patologiske ændringer under MPA-lysmikroskopi.
4. Lungeskader
Cirka halvdelen af MPA-patienter har alveolær kapillær vaskulitis på grund af lungeskade, 12% til 29% af patienterne har diffus alveolær blødning, luftvejssyndrom kan ses, lungerne kan høres og stemme på grund af diffus pulmonal interstitiel Ændringer og lungeinfiltration af inflammatoriske celler, ca. en tredjedel af patienter med hoste, hæmoptyse, anæmi, et stort antal lungeblødninger kan føre til åndedrætsbesvær, og endda død, nogle patienter kan vises på grundlag af diffus alveolær blødning fibrose.
5. Nervesystemet
20% til 30% af patienter med MPA har symptomer på neurologisk skade, hvoraf ca. 57% har multiple mononeuritis eller polyneuropati, og ca. 11% af patienterne kan have involvering i centralnervesystemet, ofte manifesteret som anfald.
6. Fordøjelsessystem
Fordøjelseskanalen kan også være involveret, manifesteret som mave-tarmblødning, pancreatitis og mavesmerter forårsaget af tarmischæmi. I alvorlige tilfælde kan iskæmi forekomme på grund af lille vaskulitis og trombose i mave-tarmkanalen, hvilket kan føre til tarmperforation.
7. Hjerte-kar-system
MPA kan også påvirke det kardiovaskulære system, patienter kan have brystsmerter og hjertesvigt symptomer, klinisk set hypertension, myokardieinfarkt og perikarditis.
8. Andet
Nogle patienter har også otolaryngologi, såsom bihulebetændelse, som sandsynligvis forveksles med Wegeners granulomatose.Et lille antal patienter kan også have gigt, ledsmerter og testikelsmerter forårsaget af orkitis.
Okulære symptomer inkluderer rødme og smerter i øjnene og nedsat syn, og øjenundersøgelser inkluderer nethindeblødning, skleritis og uveitis.
Der er ingen ensartet standard for diagnosen af denne sygdom. Hvis der er systemisk skade og lungeinddragelse, bør nyreinddragelse og høj purplisk purpura overveje diagnosen MPA, især dem med p-ANCA-positiv, nyrebiopsi og hud eller Anden visceral biopsi er gavnlig for diagnosen MPA, og nogle patienter er nødt til at udelukke infektiv endokarditis.
Undersøge
Mikroskopisk undersøgelse af polyangiitis
Hvad er testene for polyangiitis under mikroskopet?
1. rutinemæssig inspektion
I MPA er indikatorer for akut faseinflammation såsom ESR, forhøjet CRP, nogle patienter med anæmi, hvide blodlegemer og thrombocytose, proteinuri i nyrerne, mikroskopisk hematuri og støbt af røde blodlegemer, forhøjede serumkreatinin og urinstofnitrogenniveauer .
2. Immunologisk undersøgelse
C3- og C4-niveauer er normale, ca. 80% af MPA-patienter er positive til anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA), hvilket er et vigtigt diagnostisk grundlag for MPA, hvoraf ca. 60% af MPO-ANCA (p-ANCA) er positive, og lungeinddragelse er Ofte er dette antistof, ca. 40% af patienterne positive for PR3-ANCA (c-ANCA), ca. 40% af patienterne kan finde anti-cardiolipin-antistoffer (ACL), et lille antal patienter ANA, RF-positive, Peking Union Medical College Hospital Af de 16 MPA-patienter, der blev diagnosticeret mellem 1995 og 2001, var 13 (81,2%) positive for ANCA, 11 (84,6%) var positive for P-ANCA, og 3 (23,1%) var positive for c-ANCA. En patient (7,7%) var positiv til p-ANCA på samme tid.
Røntgen i brystet: I det tidlige stadium er der ingen karakteristiske bilaterale nodulære flageragtige skygger eller vesikulære infiltrater. Lungehulen er sjælden, og diffuse pulmonære parenkymale infiltrater sekundære til alveolær kapillær vasculitis og lungeblødning kan ses. Interstitiel fibrose i lungerne kan forekomme i midten og sent.
Diagnose
Diagnose og identifikation af polyangiitis under mikroskop
Hvilke sygdomme kan let forveksles med polyangiitis under mikroskopet?
Inden diagnosen er bekræftet, skal den differentieres fra nodulær polyarteritis og Wegeners granulomatose.
1. Nodular polyarteritis (PAN) Tidligere var MPA en type PAN. Efterhånden som sygdommen blev mere og mere dybtgående, blev det konstateret, at de to kliniske manifestationer ikke var ens. Derfor blev Church Hill-konferencen i 1993 om vaskulitis ( Chapel Hill konsensuskonference) lister MPA som en sygdom alene.I henhold til den nye definition er PAN en nekrotisk betændelse, der involverer midtarterier og små arterier, uden glomerulonephritis eller mikroarterier, kapillær- eller mikrovesselbetændelse; MPA er en nekrotiserende vaskulitis, der hovedsageligt involverer små blodkar, med lidt eller ingen deposition af immunkomplekset. Blandt dem er nekrotiserende glomerulonephritis almindelig, og lungekapillær vasculitis forekommer ofte.
2. Wegeners granuloma (WG) WG er en vaskulitis i små arterier og venuler. Ovenstående, nedre luftvejskriser og nyrelæsioner er de vigtigste kliniske træk, c-ANCA er mere almindelig, biopsipatologi viser lille karvæg eller Der er neutrofil infiltration omkring dannelse af nekrotiserende granulom, mens MPA sjældent påvirker den øvre luftvej, hovedsageligt p-ANCA-positiv, generelt ingen granulomdannelse.
3. Pulmonalt hæmoragisk nefritis syndrom (Goodpasture syndrom) Goodpasture syndrom, også kendt som anti-GMB sygdom med lungeblødning, skyldes skade på den alveolære og glomerulære kældermembran. Patogenicitet, inklusive gentagen diffus lungeblødning, glomerulonephritis og cirkulerende anti-glomerulær kæmmemembranantistof (anti-GBM) triad, kliniske manifestationer af gentagen diffus lungeblødning, anæmi og renal blødning (hæmaturi), lunge og Nyre biopsi viste, at IgG og C3 mod kældermembranantistoffet blev kontinuerligt og lineært afsat langs den alveolære væg og kapillærvæggen i glomerulus. Påvisning af anti-kældermembranantistof i blodcirkulationen var et vigtigt grundlag for diagnosen af denne sygdom.
