vitamin E-mangel neuropati
Introduktion
Introduktion til E-vitamin Neuropati Den vigtigste aktive ingrediens i vitamin E i den menneskelige krop er α-tocopherol (tocopherol), som er et vigtigt fedtopløseligt antioxidant næringsstof i kroppen. Vitamin E indeholder 8 tocopheroler, og den mest kraftfulde er D (dextrorotatory) α-fertilitet. Phenol (a-tocopherol). Vitamin E-mangel er forårsaget, når plasma D (dextrorotatoriske) α-tocopherolniveauer er lavere end normalt af forskellige grunde. Vitamin E-mangel kan forårsage neuronal aksonal membranskader, hvilket resulterer i perifere nerver, rygmarvelganger, posterior rod og Aksonal degeneration af den bageste søjle i rygmarven. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: aterosklerosekatarakt
Patogen
Neuropati i vitamin E-mangel
Absorptionsbarriere (30%):
Malabsorption, fedtmetabolismeforstyrrelser, depression i levercirkulationen, alfa-tocopherol-opererende protein (α-TTP) mutationer, ß-lipoproteinmangel og andre metaboliske stadier kan forårsage vitamin E-mangel.
Sygdomsfaktorer (25%):
Følgende patienter er tilbøjelige til vitamin E-mangel: hypolipoproteinæmi, læsioner i leveren i bugspytkirtlen, galdeblærefibrose og primær galdeacclusion, α-TTP-mangel, familiel vitamin E-mangel, kolestase forårsaget af andre årsager osv. Plasma-vitamin-niveauer er forhøjede, men umodne børn har mindre fedtvæv, utilstrækkelig opbevaring af vitamin E og vitaminer gennem placental dysfunktion og lave niveauer af vitamin E.
Genetiske faktorer (45%):
De fleste patienter med svær vitamin E-mangel har alvorlig malabsorption siden barndommen og sjælden familiær vitamin E. Mangel Autosomal recessiv familiær vitamin E-mangel er forårsaget af mutationer i α-TTP-genet lokaliseret på kromosom 8. - TTP-mangel, hvilket forhindrer kombinationen af vitamin E og lipoprotein med meget lav densitet.
patogenese
E-vitamin absorberes i tyndtarmen og chylomicron og kommer ind i leveren gennem portvenen. E-vitamin regenereret i leveren er kombineret med lav tæthed og meget lav tæthed lipoprotein under virkning af a-tocopherol-operativt protein (α-TTP). Det opbevares hovedsageligt i fedt, lever og muskler. Det udøver fysiologiske virkninger gennem anti-oxidation, regulering af immunitet og anti-blodplade. Vitamin E beskytter cellemembranen mod skader ved at forhindre oxidering af frie radikaler og forhindrer oxidation af lipoprotein med lav densitet. Forebyg åreforkalkning.
Vitamin E-mangel fører til aksonal membranskader, som igen forårsager aksonal degeneration af perifere nerver, rygmarv, gangior rod og rygsøjle i ryggen Fra overfladen, patologiske ændringer i rygmarven forårsaget af vitamin E mangel og subakut forårsaget af vitamin B12 mangel Den kombinerede degeneration er den samme, men faktisk er vitamin B12-manglen forårsaget af tabet af den bageste søjle og den laterale ledningsspongy myelin, mens E-vitaminmangel får den bageste søjle af rygmarven, aksonerne i rygmarven og axonerne i Clark-søjlen til at svulme. Underernæring og astrocytproliferation.
Harding et al. (1982) rapporterede, at to voksne havde progressiv fedtneuropati på grund af fedtmisabsorption i mere end 20 år, hovedsageligt udviste rygmarvsdegeneration og perifer neuropati og var effektive med vitamin E. Rosenblum et al rapporterede 6 tilfælde af kronisk gallegang obstruktiv leversygdom. Hos børn blev deres serum vitamin E formindsket. To af dem havde neuropatologiske fund og fandt aksonal dystrofi i rygmarven. Axonterminalen eller terminalen forter blev fortykket til en spindelformet svulm, sølvbelagt farvning. Displayet er klarere, desuden beskriver tabet af myelin og forsvinden af store og myeliniserede fibre i de perifere nerver, Saito et al. (1982) en neuropatologi af en neuromuskulær lidelse hos en pige, der døde af familiær intrahepatisk kolestase, og fandt, at sensoriske ganglionceller De centrale og perifere aksoner er beskadiget i den distale ende, den sensoriske kerne i hjernestammen og den okulære kerne, den basale kerne, Clark-søjlen, det bageste horn og nervecellerne i rygmarvsegmentet går tabt. De fleste undersøgelser overvejer menneske eller dyr I fravær af E-vitamin synes midten af de sensoriske nerveceller og de omgivende fibre at dø tilbage, og degeneration af den centrale grenfiber er mere alvorlig end de omgivende fibre. E-vitaminet i fødevaren absorberes i form af miceller i den midterste del af tyndtarmen. Dets absorption svarer til absorptionen af diætfedt. Det skal opløses i galden for at nå overfladen af tarmabsorptionscellerne og diffunderer passivt i tarmens slimhindeceller. Under normale omstændigheder Absorptionshastigheden af tocopherol er 20% til 25%. Den mellemkædede triacylglycerol kan fremme absorptionen af vitamin E, mens den flerumættede fedtsyre hæmmer dens absorption. E-vitaminet i blodet kan kombineres med forskellige lipoproteiner og transporteres. Gennem transport af røde blodlegemer findes vitamin E i fedtdråberne i fedtcellerne. Cellemembranen i alle celler og det cirkulerende lipoprotein opbevares hovedsageligt i fedtvæv, muskler og lever. E-vitamin udskilles hovedsageligt fra fæces, og en lille mængde udskilles i urinen.
Den vigtigste fysiologiske funktion af vitamin E er anti-oxidation, der beskytter flerumættede fedtsyrer i cellemembraner, sulfhydryl og cytoskeletale og andre proteiner i cellen mod angreb fra frie radikaler, og vitamin E-mangel forårsager intracellulær antioxidantmekanisme. Dysfunktion, der forårsager celleskader, denne funktion og E-vitamin mod arteriosklerose (reducering af lipidperoxider i arterievæggen), anti-kræft (ødelæggelse af nitrosoioner, blokering af nitrosaminproduktion), forbedring af immunfunktionsbeskyttelsen Øjesyn (reducering af nethindelipidperoxidakkumulering og linsecirkulation) og forsinkelse af aldringsprocessen (reduktion af lipofuscinindhold), efterfulgt af vitamin E for at fremme proteinsyntese ved at fremme nuklear RNA-syntese og derved fremme syntesen af visse enzymproteiner, eksperimentelle dyr I fravær af vitamin E forekommer oxidativ fosforyleringsforstyrrelse, og udnyttelsesgraden af ilt sænkes. E-vitamin kan regulere vedhæftningen og aggregeringen af blodplader, beskytte integriteten af røde blodlegemer, forårsage hæmolytisk anæmi, når den mangler, og opretholde den normale funktion af reproduktionsorganerne. Eksperimenter har vist, at når E-vitamin er mangelfuld, kan sæd ikke produceres, og befrugtede æg ikke kan implanteres i livmoderen. Og så videre.
Forebyggelse
Neurologisk forebyggelse af vitamin E-mangel
Det anbefalede indtag af daglig vitamin E anbefalet af det kinesiske ernæringssamfund (udviklet i 2000) er: 3 til 4 mg til spædbørn (en international enhed af vitamin E er defineret som aktiviteten for 1 mg al-tocopherolacetat i hele racen), skolealder Det tidligere barn er 5 mg, skolealderen er 7-10 mg, fra 14 år gammel til 40 mg for voksne og 14 mg for gravide, ammende mødre og ældre.
Indtagelse af vitamin E er relateret til indtagelse af flerumættede fedtsyrer. Da flerumættede fedtsyrer er tilbøjelige til lipidperoxidation, øges også efterspørgslen efter vitamin E, når indtagelsen af flerumættede fedtsyrer øges. Voksne har antydet, at der er behov for ca. 0,4 mg E-vitamin pr. Gram flerumættede fedtsyrer.
Komplikation
Komplikationer i neuropati af vitamin E-mangel Komplikationer aterosklerose-grå stær
Virkningerne af normalt lav vitamin E. ernæringsstatus på åreforkalkning, kræft, kataraktdannelse og andre degenerative processer, der involverer aldring, er i øjeblikket ved at blive undersøgt. Undersøgelser antyder, at supplement med vitamin E og antioxidanter kan reducere forekomsten af disse sygdomme.
Symptom
Vitamin E-mangel neuropati-symptomer Almindelige symptomer Vitamin E-mangel cerebellar ataksi natblind øje muskel øjeæble tremor kognitiv dysfunktion arytmi erythrocytose dysarthria thrombocytopenia
Vitamin E-mangel er ikke blevet anerkendt som et veldefineret syndrom Voksne har lagring af E-vitamin i deres krop. Selv hvis kosten mangler eller er svækket, vil det tage flere år at reducere E-vitamin-niveauer i plasma til mangel på omfang og voksenliv. Det modne nervesystem er mere tolerant over for vitamin E-mangel, og neurologiske abnormiteter forekommer ofte efter 5 til 10 år.
Patienter udviklede gradvist sputumreflekser, forsvinden, cerebellar ataksi, hudfølsomme forstyrrelser, unormal position og vibration, natblindhed, nogle få patienter med ekstraokulære sener, knoglemuskelsvaghed, nystagmus, hængende øjenlåg og dysarthria, Sen blindhed, kognitiv dysfunktion, arytmi, erythrocytose og pigmenteret retinopati ses hovedsageligt ved β-lipoproteinmangel. Fænotypen af familiær vitamin E-mangel og Friedreich ataksi er vanskeligt at identificere.
Tværtimod hos børn, hvis der er vitamin E-malabsorption i spædbarnet, er det tilbøjelig til svær vitaminmangel. Hvis de ikke behandles i tide, kan neurologiske symptomer hurtigt forekomme, hovedsageligt påvirke den bageste rygmarv og rygmarven. Dyb muskelrefleks forsvinder, proprioception, unormal vibration, ataksi, oftalmoplegi (øjenbevægelsesforstyrrelse), synsfeltforstyrrelse, muskelsvaghed, især hos premature børn, mindre E-vitaminopbevaring, lavere tarmabsorptionsevne, væksthastighed Hurtig, mere tilbøjelig til mangel, ofte hæmolytisk anæmi, trombocytose, intraventrikulær blødning, ødemer, dannelse af fibrøst væv efter linsen og øget risiko for lungeproblematisk dysplasi.
Undersøge
Neurologisk undersøgelse af vitamin E-mangel
1. Bestemmelse af plasmaniveauer af vitamin E
Plasma-vitamin E-koncentration kan nøjagtigt afspejle indholdet af E-vitamin i kroppen.
2. Hæmolysetest på røde blodlegemer
Mængden af hæmoglobin, der er hæmolyseret ved at blande røde blodlegemer med 2% til 2,4% hydrogenperoxid, sammenlignes med mængden af hæmoglobin opløst efter blanding med destilleret vand, udtrykt i procent, og E-vitamin undernæres med 10% til 20%. Manglen er større end 20%.
3. Elektrofysiologisk undersøgelse: Amplituden af det sensoriske nervepotentiale mindskes, ledningshastigheden bremses, og det somatosensorisk fremkaldte potentiale er unormalt.
Diagnose
Diagnose og identifikation af vitamin E-mangel neuropati
Baseret på medicinsk historie og kliniske manifestationer er serumniveauer af vitamin E og forholdet mellem vitamin E og serumlipider nyttige til diagnosticering af vitamin E. Mængden af normal E-vitamin i serum er 1 mg / dl og 0,5 til 0,7 mg / dl er utilstrækkelig. <0,5 mg / dl er en mangel, vitamin E / kolesterol <2,2 har også en diagnostisk værdi, og den røde blodlegemets hemolysetest har diagnostisk referenceværdi.
Fænotypen på familiær vitamin E-mangel skal differentieres fra Friedreichs ataksi.
