neonatal vedvarende pulmonal hypertension
Introduktion
Introduktion til neonatal vedvarende pulmonal hypertension Vedvarende pu1monal hypotension af nyfødt (PPHN) henviser til den kontinuerlige stigning i lungevaskarresistens efter fødslen, pulmonal arterietryk overstiger systemisk arterielt tryk, hvilket forårsager overgangen fra fostercirkulation til normal "voksen" type cirkulationsforstyrrelse, hvilket resulterer i atrial og (eller) blod fra højre til venstre shunt i niveauet af arteriekateteret, kliniske symptomer, såsom svær hypoxæmi. Sygdommen er mere almindelig hos spædbørn eller udløbne børn. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hjertesvigt
Patogen
Årsager til vedvarende pulmonal hypertension hos nyfødte
Intrauterine faktorer (45%):
Såsom livmoder - placental insufficiens, der fører til kronisk hypoxi, sputum, ingen hjerne, udløbet produktion, oligohydramnios syndrom osv., Såsom mor, der tager aspirin eller indomethacin under graviditet.
Fødselsfaktor (35%):
Der er kvælning og inhalation (fostervand, meconium osv.) Syndrom.
Faktorer efter levering (20%):
Medfødt lungesygdom, lungedysplasi, inklusive pulmonal parenchyma og lungevaskulær dysplasi, luftvejssyndrom (RDS); hjerteinsufficiens, etiologi inklusive perinatal asfyksi, metaboliske lidelser, lukning af intrauterin kateter osv .; I tilfælde af sepsis, sammentrækning af hjertet forårsaget af bakterier eller vira, endotoksin osv., Pulmonal mikrovaskulær trombose, øget blodviskositet, lungevasospasme osv.; Sygdomme i centralnervesystemet, neonatal scleredema.
Derudover har mange kemikalier indflydelse på ekspansion og sammentrækning af blodkar, og er derfor relateret til den kontinuerlige cirkulation af fosteret. Kort sagt, bortset fra et lille antal primære lungearterioler, overdreven muskeludvikling og tab af afslapning, kan enhver anden hypoxi og acidose føre til øget pulmonal arterietryk. Det fører endda til en højre-til-venstre shunt af arteriekateteret og foramen ovale.
patogenese
Faldet i pulmonal vaskulær resistens efter fødslen er en vigtig overgangsproces fra intrauterin til ekstrauterin fysiologisk ændring. Pulmonal vaskulær resistens hos normale nyfødte falder markant inden for 12 til 24 timer efter fødslen og kan reduceres med 80% 24 timer efter fødslen. Der er en hindring i transformationsprocessen, pulmonal hypertension fortsætter med at stige, og der er en højre-til-venstre shunt på niveau med arteriekateteret og / eller foramen ovale. Stigningen i pulmonal arterietryk øger den højre ventrikulære efterbelastning og iltforbrug, hvilket fører til højre ventrikel og venstre ventrikel. Posterior væg og højre subventrikulær hypothalamisk iskæmi, papillær muskelnekrose, tricuspid dysfunktion og endelig på grund af øget højre hjertebelastning, ventrikulær septum partisk til venstre ventrikel, påvirker venstre ventrikelfyld, reducerer hjertets output, nogle børn efter fødslen Pulmonal vaskulær resistens steg kun midlertidigt og faldt hurtigt efter fjernelse af de disponible faktorer, men vasokonstriktorresponset hos neonatal lungekarr var mere tydeligt end hos voksne, og den vaskulære struktur blev let ændret under stimulering af hypoxi, og muskeltykkelse optrådte. På grund af disse faktorer, Lungecirkulationen er stærkt reaktiv over for forskellige stimuli, og undertiden kan den pulmonale vasospasme ikke lettes, når de faktorer, der forårsager lungevaskulær respons, er fjernet.
Der er mindst tre patologiske typer i PPHN klinisk:
1. Pulmonal vaskulær hypoplasi (underudvikling) refererer til luftvejene, antallet af alveolære og beslægtede arterier faldt, blodkarområdet faldt, pulmonal vaskulær modstand øget, kan ses i medfødt membran hernia, lungedysplasi osv.; Dens behandlingseffekt er den værste.
2. lungedysplasi (maldevelopment) henviser til den intrauterine vækst af glat muskulatur fra prealveoli (prealveoli) til normal glat muskel i intra-alveoli arterien, og antallet af lungearterioler er normalt på grund af vaskulær glat muskelhypertrofi, Nedsat lumen bevirker, at blodgennemstrømningen blokeres, kronisk intrauterin hypoxi kan forårsage pulmonal ombygning og mellemmuskelhypertrofi; tidlig lukning af det intrauterine fosterkateter (såsom moderpåføring af aspirin, indomethacin osv.) Kan være sekundært Pulmonal vaskulær hyperplasi; for disse patienter er behandlingseffekten dårlig.
3. Maladaptation refererer til den hurtige nedgang i lungevaskarresistens efter fødslen, og antallet af lungearterioler og muskellagets anatomi er normale, ofte på grund af perinatal stress, såsom acidose, hypotermi, hypoxia , meconium inhalation, hypercapnia osv.; disse patienter tegner sig for størstedelen af PPHN, dets pulmonale vaskulære resistens er reversibel, reagerer ofte på lægemiddelbehandling.
Forebyggelse
Neonatal vedvarende pulmonal hypertensionforebyggelse
1. Fetal asfyxi: Årsagen er hovedsageligt relateret til hyalin membran sygdom, meconium aspiration lungebetændelse, neonatal asfyxi og andre sygdomme, så den bør aktivt forhindre føtal asfyxi og hypoxi.
2. Gravide kvinder bruger forsigtighed: Dr. Ostrea fra Wayne State University i Detroit, USA, rapporterer, at gravide kvinder bruger NSAID'er og neonatal vedvarende pulmonal hypertension (PPHN) og tager NSAID-ibuprofen under graviditet. Naproxen, aspirin, er potentielt skadeligt for fosteret og vil have alvorlige konsekvenser for sunde nyfødte, der er i fuld tid. Gravide kvinder bør tage disse medicinske receptpligtige medikamenter med forsigtighed. Samtidig skal bivirkningerne af disse lægemidler tydeligt markeres. Kontinuerlig brug af SSRI-antidepressiva i de senere stadier af graviditeten øger risikoen for åndedrætsforstyrrelser hos nyfødte og bør anvendes med forsigtighed.
Komplikation
Neonatal vedvarende pulmonal hypertension komplikationer Komplikationer hjertesvigt
Samtidig cerebral iskæmi og hypoxi skade, myocardial skade, hjertesvigt og så videre.
Symptom
Neonatal vedvarende pulmonal hypertension symptomer almindelige symptomer systolisk mumling kvælning blodtryk fald højre ventrikulær hypertrofi chok
PPHN forekommer ofte i de små arterier i lungearteriolerne med god udvikling af de glatte muskler og udløbte fødsler. For tidlige spædbørn er sjældne, har ofte en historie med fostervand, der er kontamineret af meconium, og viser ofte normale efter fødslen, undtagen for kortvarig nød; Mere end 12 timer efter fødslen var der symptomer som generel blå mærker og hurtig vejrtrækning, men ingen apnø og tri-konkavitet, og der var ingen sammenhæng mellem åndedrætsbesvær og sværhedsgraden af hypoxæmi. De fleste børn efter høj koncentration af ilt blev absorberet. Symptomerne på blå mærker forbedres stadig ikke, og det er vanskeligt klinisk at skelne fra cyanotisk medfødt hjertesygdom.
Cirka halvdelen af børnene kan høre systoliske mumlinger på venstre brystgrænse, for det andet tricuspid blodreflux, men det systemiske blodtryk er normalt, når der er en alvorlig højre-til-venstre shunt af arteriekateterniveauet, den højre øvre ekstremitet arteriel blod Partielt ilt er større end navlens arterie eller arterielt partielt tryk i den nedre ekstremitet. Når det kombineres med hjerteinsufficiens, kan det høres og galoppere med blodtryk, dårlig perifer perfusion og andre symptomer, EKG kan ses ved højre ventrikulær hypertrofi, elektrisk akse højre afvigelse eller ST -T ændringer; røntgenundersøgelse i brystet kan manifesteres som forstørret hjerte, hilarisk overbelastning og primær lungesygdom; ekkokardiografisk vurdering af pulmonal arterietryk øges markant, og tilstedeværelsen af transarterial kateter eller foramen ovale kan findes shunt.
Undersøge
Undersøgelse af vedvarende pulmonal hypertension hos nyfødte
1. Hvis blodbillede er forårsaget af meconiumaspiration lungebetændelse eller sepsis, er det et infektiøst blodbillede, blodviskositeten øges, antallet af røde blodlegemer og hæmoglobinmængde øges.
2. Blodgasanalyse Arteriel blodgas viste svær hypoxi, PaO2 faldt, og det delvist tryk af kuldioxid var relativt normalt.
3. Andelen af røntgenfilmbryst i bryst og bryst kan øges lidt. Cirka halvdelen af børnenes bryst røntgenfilm viser hjerteforstørrelse, pulmonal blodgennemstrømning reduceres eller normal. For enkel idiopatisk PPHN er lungefeltet ofte klart, og blodkar er mindre; Andre årsager til PPHN er ofte normale eller er forbundet med primær lungesygdom, såsom meconium aspiration lungebetændelse og andre røntgenfunktioner.
4. Elektrokardiogrammet viser, at den højre ventrikel er dominerende, og myokardisk iskæmi kan også forekomme.
5. Ultralyd Dopplerundersøgelse udelukker tilstedeværelsen af medfødt hjertesygdom, og en række hæmodynamiske vurderinger anbefales.
(1) Indirekte tegn på pulmonal hypertension:
1 Forholdet mellem systolisk højre ventrikulær systolisk og højre ventrikulær systolisk tid kan måles ved M-ultralyd eller Doppler-metode. Den normale hastighed er generelt ca. 0,35, og chancen for pulmonal hypertension er> 0,5.
Doppler-metoden blev anvendt til at måle accelerationstiden for pulmonal blodstrøm og forholdet mellem accelerationstid / højre ventrikulær udsprøjtningstid. Den målte værdi blev reduceret, hvilket antyder pulmonal hypertension.
3 Doppler blev brugt til at måle den gennemsnitlige blodstrømningshastighed for den venstre eller højre lungearteri. Faldet i strømningshastigheden indikerede en stigning i pulmonal vaskulær modstand og pulmonal hypertension.
Den normale værdi af ovenstående indikatorer varierer meget, men serien med dynamiske observationer har en vis betydning for evaluering af den terapeutiske effekt af PPHN.
(2) Direkte tegn på pulmonal hypertension:
1 viser åbent kateter og shunt: todimensionel farve Doppler-ultralyd viser et åbent arteriekateter i højre venstre sternalsektion, og højre-til-venstre shunt, tovejs shunt eller venstre til højre shunt kan bestemmes i henhold til blodstrømningsretningen for kateterniveauet. Doppler-samplingspunktet kan også placeres i arteriekateteret, og pulmonal arterietryk kan beregnes ved at forenkle Bernoulli-ligningen (trykforskel = 4 x hastighed 2) i henhold til strømningshastigheden med henvisning til det systemiske cirkulationstryk.
2 pulmonal hypertension: ved hjælp af tricuspid regurgitation hos patienter med pulmonal hypertension, kontinuerlig strømningshastighed målt ved kontinuerlig Doppler for at forenkle Bernoulli-ligningen, beregne pulmonal arterietryk: pulmonalt systolisk blodtryk = 4 × tricuspid regurgitation blodstrøm maksimalt Hastighed 2 CVP (forudsat at CVP er 5 mmHg), kan pulmonal hypertension diagnosticeres, når pulmonalt systolisk blodtryk er ≥ 75% systemisk systolisk blodtryk.
3 Bekræft shunt fra højre til venstre: Observer direkte shunt fra højre til venstre gennem foramen ovale efter farve Doppler. Hvis det ikke kan vises, kan du også bruge 2 ~ 3 ml normalt saltvand gennem den øverste lem eller hovedbundsvene (bedre central vene). Bolus, hvis du ser "snefnug" -skyggen fra det rigtige rum ind i det venstre rum, kan du bekræfte højre til venstre-shunt.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af neonatal vedvarende pulmonal hypertension
Diagnostiske kriterier
Under ordentlig ventilation er svær cyanose, hypoxæmi, røntgenbilleder i brystet og hypoxi ikke parallelle i det tidlige stadium af neonatal, og personer med pneumothorax og medfødt hjertesygdom skal overvejes. Muligheden for PPHN bør overvejes. Diagnostikmetoden, den ideelle diagnose skal være ikke-invasiv, smertefri, følsom og specifik, men der er ingen enkelt diagnostisk metode, der opfylder ovennævnte krav.
1. Fysisk undersøgelse Hvis barnet har en historie med perinatal asfyksi, kan det systoliske mumling forårsaget af trikuspid regurgitation blive hørt ved venstre eller nedre brystgrænse.
2. Diagnostisk test
(1) Ren iltprøve: testhoved med højt ilt eller maskeindånding af 100% ilt i 5 til 10 minutter, såsom ingen forbedring i hypoxi, hvilket antyder tilstedeværelsen af PPHN eller cyanotisk hjertesygdom forårsaget af blod fra shunt fra højre til venstre.
(2) Hyperoxia- og hyperventilationstest: For dem, der stadig er sputum efter hyperoxia-test, blæses luften op under trakeal intubation eller maske, frekvensen er 100-150 gange / min, og det delvist tryk af kuldioxid reduceres til det "kritiske punkt" (20 ~ 30 mmHg), PPHN-partikeltryk af ilt i blodet kan være større end 100 mmHg, og stigningen i delvis tryk i blodsyre ved cyanotisk hjertesygdom er ikke åbenlyst, hvis der kræves et højere ventilationstryk (> 40 cmH2O) for at reducere det partielle tryk af kuldioxid til det kritiske punkt, indikerer det pulmonal hypertension Barnet har en dårlig prognose.
(3) forskel i delvist tryk i blodets ilt: før åbning af arteriekateter (normalt tager højre iliac arterie) og arterie efter åbning af arteriekateter (normalt venstre iliac arterie, navelarterie eller arterie i den nedre ekstremitet), den delvise blodforskel i blodet, når de to Hvis forskellen er større end 15-20 mmHg, eller hvis forskellen mellem perkutan iltmætning mellem de to steder er> 10%, og den medfødte hjertesygdom kan udelukkes på samme tid, bliver barnet bedt om at få PPHN, og der er en højre-til-venstre-shunt på niveau med arteriekateteret, fordi ægget En højre-til-venstre shunt kan også forekomme i niveauet for det runde hul, og den negative test udelukker ikke fuldstændigt PPHN.
Differentialdiagnose
Ved diagnosticering af kontinuerlig føtalcirkulation skal det differentieres fra central cyanose forårsaget af andre sygdomme i den neonatal periode Det er især nødvendigt at skelne fra neonatal cyanotisk medfødt hjertesygdom og skelne den fra cyanose sekundær til lungesygdom. Fysisk undersøgelse kombineret med elektrokardiogram, røntgenfund, kan hjælpe med at påvise den primære sygdom i hjertet eller lungerne, kombineret med ren iltprøve, kan forstå eksistensen af shunt og oprindeligt identificere intracardiac shunt eller intrapulmonal shunt, ultralyd Kardiogramteknologi er blevet en af de vigtigste diagnostiske metoder til denne sygdom.Den kan ikke kun bruges til kvalitativ diagnose, men giver også værdifulde kvantitative data for pulmonal arterietryk, som er en uundværlig differentieret diagnosemetode.
