Spina bifida og relaterede deformiteter
Introduktion
Introduktion til spina bifida og relaterede misdannelser Spina bifida og beslægtede misdannelser hører til en misdannelse i neurale rørinsufficiens Spina bifida kan være en bred vifte af infektion med neurale rør, kaldet komplet spina bifida eller total rygsøjle eller delvis spina bifida. Under den embryonale fase dannede den neurogene ganglion sig og udviklede sig til en nervespor til caudalenden. På den 21. dag fusionerede den neurale kam på begge sider af nervesulcusen ind i rygsiden og fusionerede til et neuralt rør. Fusionen begynder ved hovedet og halen fra thoraxsegmentet, og halen lukkes i den anden uge, og hovedenden er lukket ca. 2 dage tidligere end halen. Efter at det neurale rør er lukket, løsnes det gradvist fra overhuden og bevæger sig til den dybe del af kropsvæggen. Hovedet på det neurale rør udvikler sig til en cerebral vesikel, og resten udvikler sig til en rygmarv. Ved den 11. uge af embryoet blev den benede rygmarv helet fuldstændigt. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: meningitis hydrocephalus
Patogen
Spina bifida og relaterede misdannelser
Årsag til sygdommen:
Den nøjagtige årsag er stadig uklar, og den bredt accepterede opfattelse er, at det embryonale neurale rør er ufuldstændigt lukket, eller det neurale rør lukkes igen af en eller anden grund.
patogenese
Når det neurale rør er helet af interne og eksterne skadelige faktorer, kan det forårsage craniotomy, spina bifida og beslægtede misdannelser Spina bifida kan være en bred vifte af infektion med neurale rør, der er komplet spina bifida eller total rygsøjle. Delvis spina bifida.
Der er flere typer delvis spina bifida:
1. Recessiv spina bifida kan være forbundet med gliose i rygmarven eller endda udvidelse af den centrale kanal, hvilket resulterer i symptomer på rygmarvsskader (rygmarvsyndrom).
2. Dural bule ud af dura mater til subkutan gennem den laminære defekt, danner en cyste-lignende masse i midtlinjen, som er fyldt med cerebrospinalvæske; nerveroden kan trænge ind i bule og klæbe til den.
3. Rygmarvsudbukken har en stor spina bifida-defekt. Ud over at cerebrospinalvæsken kommer ind i den svulmende sac, kommer rygmarven også ind i den svulmende sac.
4. Fedt meningocele og fedt rygmarvsudbuning i den svulmende sæk forbundet med lipoma.
5. Rygmarven cyste udbukken ledsages af en lokal forstørrelse af den centrale kanal i rygmarven (spontan hydrocephalus).
6. Rygmarvets valgus-centrale rør splittes direkte i kropsoverfladen, ofte med overløb af cerebrospinalvæske.
7. Den forreste sulkus af rygsøjlen buler fremad i kropshulen.
Forebyggelse
Spina bifida og relateret forebyggelse af misdannelse
Forebyggelse: Vær opmærksom på perinatal pleje af gravide kvinder og undgå uheldige faktorer som infektion, metaboliske sygdomme og forgiftning under embryoner.
Komplikation
Spina bifida og relaterede misdannelser Komplikationer meningitis hydrocephalus
Den svulmende sæk bryder let infektionen og forårsager meningitis. Epitelial bihule kan også forårsage tilbagevendende episoder af bakteriel meningitis. Spina bifida er også ofte forbundet med andre medfødte misdannelser, såsom hydrocephalus, kraniale sprækker, opdelte læber og sprækker.
Symptom
Rygmarvsspaltning og relaterede misdannelser Symptomer Urininkontinens Enuresis Muskelatrofi Rygmarvsbenametamfose Rygmarvsdeformitet Ernæringsforstyrrelse Cerebellar ataksi Ryggradsfysiologisk flexion forsvinder spinalt glialhyperplasi
Komplet spina bifida er for det meste dødfødsel, klinisk betydning er ikke signifikant, de vigtigste manifestationer af partiel spina bifida er som følger:
1. Recessiv spina bifida er den mest almindelige og tegner sig for 1/1000 af de overlevende nyfødte. Det er mere almindeligt i lumbosacralregionen. En eller flere laminaer er ufuldstændigt lukket. Indholdet i rygmarvskanalen er ikke svulmende, og der er ingen ekstern manifestation. Lejlighedsvis findes i filmen, lejlighedsvis er den lumbosacrale hud pigmenteret, huden er navlelakun, hårvækst eller hudfedtpude, nogle gange er ovennævnte struktur fastgjort til duraen ved hjælp af et fibertav gennem den laminære fissur, Nerverødderne, endda rygmarven, fikserer rygmarven på rygmarven, hvilket begrænser bevægelsen af rygmarven under udvikling, og kan være forbundet med gliose i rygmarven eller endda udvidelse af den centrale kanal, hvilket resulterer i rygmarvs syndrom, recessiv spina bifida. Der er meget få symptomer, og nogle lænderygsmerter og enurese kan være forbundet med dette. Hudsinus og dermoidcyster kan forårsage gentagne episoder af meningitis.
2. Meningocele er mere almindelig i taljen og lumbosacral regionen; den kan også forekomme i andre dele. Dura mater bule udad gennem laminadefekten og når det subkutane område. Sammen med huden danner det en cyste-lignende masse i midtlinjen, som er fyldt med cerebrospinalvæske. Eller dæk kun et tyndt lag epidermis, rygmarvs- og nerverøddernes position kan være normal eller klæbe til rygmarven, og nerveroden kan trænge ind og klæbe til den svulmende sac.
3. Rygmarvsudbuling er sjældnere end meningocele, og spina bifida er større. Ud over cerebrospinalvæsken, der kommer ind i den svulmende sac, kommer rygmarven også ind i den svulmende sac. Den svulmende sac har en bred base og den kapseloverflade dækker huden. Farven er mørk, lyset er ikke meget lys, og undertiden er huden gennemsigtig. Blodkarene, nerverødderne og rygmarven kan ses gennem huden.
4. Fedt meningocele og fedt rygmarvsudbuning i den svulmende sæk forbundet med lipoma.
5. Meningens rygmarvscyst udbuder ud fra hjernehinderne og rygmarvsudbukken med en lokal central kanalforstørrelse af rygmarven (spontan hydrocephalus), sidstnævnte formet som en intramedullær cyste, der kan stikke ud i den svulmende sæk.
6. Spinal valgus er den mest alvorlige form for delvis spina bifida. Den centrale kanal i rygmarven splittes direkte i kropsoverfladen og danner en eksponeret granuleringsoverflade, ofte med overløb af cerebrospinalvæske.
7. Spinal anterior fissure er en sjælden type spina bifida, der bukker frem i kropshulen.
De fleste af den recessive spina bifida producerer ikke symptomer for livet.Det findes ved et tilfælde ved røntgenstråler af andre grunde. Et par patienter har enuresis eller mild urininkontinens. Det kan også være en af årsagerne til lændesmerter. Individuel recessiv spina bifida. Alle de svulmende patienter kan have forskellige grader af neurologisk skade som følger.
Den lumbosakrale deformitet giver nerveskader i leddssegmentet, og kalve- og fodmusklerne udviser symmetrisk afslapning og atrofi; muskelfunktionen over knæet er relativt sjælden; senrefleksen forsvinder for det meste, foden, perineum og bagbenet Huden kan have følelse af tab, smerter og temperaturfølelsesforstyrrelser er ofte åbenlyse, patienter har forskellige grader af urininkontinens, underekstremiteter og forskellige ernæringsmæssige og autonome dysfunktioner, såsom hudtemperaturfald, blå mærker, ødemer, mavesår, kronisk Osteomyelitis og foddeformitet, nogle børn har ingen åbenlyse neurologiske symptomer ved fødslen, og nerveskadene forværres gradvist i vækstperioden på grund af indvirkningen af den udbuende sæk på rygmarven og nerverødderne eller trækkesyndromet. .
Deformiteten i nakkesegmentet producerer slap spasme i de øvre lemmer, muskelatrofi, neurotrofiske lidelser og paralytiske spasmer i de nedre ekstremiteter Disse symptomer kan have eksisteret ved fødslen eller gradvist forekomme i vækstfasen, og cerebellare kohorter kan forekomme i deformiteter med høj nakke. Forstyrrelser og kramper af quadriplegia.
Undersøge
Spinal fissure og beslægtet deformitetsundersøgelse
Blod, urin, rutineundersøgelse, cerebrospinalvæskeundersøgelse, blodimmunologi.
1. Radiologisk undersøgelse af almindelige røntgenbilleder, CT og MR.
2. Prenatal diagnose af fosteret fostervand, kromosomer, genetisk testning.
Diagnose
Diagnose og differentiering af spina bifida og relaterede misdannelser
Diagnosen meningocele er ikke vanskelig Røntgenfilm kan påvise knogledefekter CT og MR har erstattet myelografi, hvilket giver et pålideligt diagnostisk grundlag for spina bifida og meningocele.
Vær opmærksom på identifikationen af andre masser, den cystiske masse langs mediallinjen på rygsiden, mere eller mindre lysoverførsel, fylde, når man græder osv., Kan bruges som hovedpunkterne til identifikation med andre masser.
