ABO hæmolytisk sygdom hos nyfødte
Introduktion
Introduktion til neonatal ABO-hemolytisk sygdom Hemolytisk sygdom (nyfødt), også kendt som føtal erythroblastose, hører til den samme familie af immunhæmolytisk anæmi (iso-immunhemolyticanæmi), der henviser til immun hæmolytisk anæmi forårsaget af blodgruppeantistoffer. Det er forårsaget af inkompatibilitet mellem mødre og børneblodtyper, og det er en af de mest almindelige årsager til neonatal hyperbilirubinæmi, og det har en tidlig debut og hurtig fremgang. I alvorlige tilfælde kan det forårsage gulsot, så det er en sygdom, der er opmærksom. . Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,02% Modtagelig population: flere nyfødte med moder-barn ABO-blodgruppens uforenelighed Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi, neonatal bilirubin encephalopati, hjertesvigt, neurologisk døvhed
Patogen
Årsager til neonatal ABO-hemolytisk sygdom
Moderfaktor (65%):
ABO-hemolytisk sygdom er den mest almindelige type moder- og børneblodtypekompatibilitet, hovedsageligt i moder O-typen, fostertype A eller B-type, andre blodtyper er sjældne.
Kropsfaktor (35%):
Fordi fosteret modtager det moderlige (gennem placenta) homologe immunantistof, er sygdomsbetingelsen, at moderen er blevet stimuleret af det heterologe antigen til at producere det tilsvarende immunantistof, og antistoffet, der produceres af moren, går ind i fosteret gennem placenta, og fosteret er immunfølsomt over for antistoffet. Seksuelt syg.
patogenese
De fleste af mødrene til de ramte patienter er O-type med immun anti-A og anti-B antistoffer; de fleste af spædbørnene er type A, især i A1 efterfulgt af A2, og type B, mere almindelig hos mødre af O-type på grund af mødres anti-A, Anti-B-antistof er ikke kun et naturligt antistof, der hører til IgM, men også et immunantistof mod IgG.I serum af type A (B) er det hovedsageligt anti-B (A) IgM og meget få anti-B (A) IgG og IgM-antistof. Kan ikke passere placenta, immun anti-A eller anti-B antistof (IgG) kan passere gennem placenta, antistoffer ind i fosteret, knyttet til den tilsvarende erythrocytmembran i fosteret, og dets antigen immunoreaktivitet og hæmolyse, ABO-hemolytisk sygdom kan være den første Forekomsten af føtal sygdom, dette er fordi mor producerer immun IgG-antistoffer, udover stimulering af røde blodlegemer-antigener, kan også produceres ved en række forskellige ikke-specifikke stimuli, fordi blodgruppestoffer med ABO kan eksistere i en række vævsceller og kropsvæsker, såsom serum , spyt, gastrisk juice, ovariecystevæske, sæd, fostervand, sved, urin, tårer, galden, mælk og immunitet forårsaget af tarmparasitinfektion, injektion af tyfusvaccine, stivkrampe eller difteritoksoid Sexantistoffer Der er så mange gravide kvinder kan stimulere produktionen af antistoffer, så gravide kvinder før graviditet allerede har disse antistoffer, kan det første slidbane være syg.
Mødre med immunantistoffer, selvom deres fostre ikke er kompatible med deres ABO-blodtype, er ikke nødvendigvis syge. Dette skyldes antistofferne fra moderen, som er bundet af de blodtypestoffer, der findes i fosterets plasma og væv, og forhindrer virkningen af antistoffer på røde blodlegemer og også på grund af fosteret. Antigentætheden på overfladen af de røde blodlegemer er lille, så mængden af bundne antistoffer er lille og forårsager ikke symptomer.
Kvinder med immunantistoffer i tilfælde af en baby med ABO-hæmolytisk sygdom efter fødslen efter graviditet ifølge Mothan-analyse af et stort antal data fandt, at omkring 1/3 af det nyfødte er mere alvorligt end det første barn, en tredjedel af det nyfødte Barnet ligner det første barn, og det andet 1/3 er lettere end det første barn.
Forebyggelse
Neonatal ABO-hemolytisk sygdomforebyggelse
Gravide kvinder med en historie med uforklarlig dødfødsel, abort, blodtransfusionshistorie eller svær gulsot hos nyfødte skal identificeres, identificeres så tidligt som muligt og behandles aktivt, hvilket ofte gør barnet til sikkerhed.
Komplikation
Neonatale ABO-hemolytiske sygdomskomplikationer Komplikationer anæmi neonatal bilirubin encephalopati hjertesvigt neurologisk døvhed
Samtidig fosterødem er relativt sjældent, kan forekomme anæmi, hyperbilirubinæmi og ofte kompliceret af bilirubin encephalopati, hjertesvigt, cholestasis syndrom, bilirubin encephalopati overlevende børn, kan efterlade højfrekvent neurologisk døvhed, hånd , Xu Xudong og cerebral parese.
Symptom
Nyfødte ABO-hemolytiske sygdomssymptomer Almindelige symptomer Mødre og barn ABO-blodgruppe inkompetent gulsot gulsot stagnation alvorlig anæmi død lever splenomegaly røde blodlegemer levetid forkortet
Symptomerne på ABO-hemolytisk sygdom varierer meget. Mild gulsot er mild, og det er let at betragte som fysiologisk gulsot og mistet diagnose. Nogle viser kun avanceret anæmi. I alvorlige tilfælde kan dødfødsel forekomme, svær gulsot eller svær anæmi, leverforstørrelse. Nuklear gulsot kan forekomme i alvorlige tilfælde, men splenomegali er sjælden.
Sammenlignet med Rh-hemolytisk sygdom er symptomerne milde, de kliniske manifestationer er hovedsageligt gulsot, gulsot optræder tidligere (24 ~ 36 timer) og uddybes, serumbilirubin kan nå 255μmol / L (15 mg / dl) eller mere, nogle få mere end 340μmol / L (20 mg / dl), hvis den ikke behandles i tide, kan også kompliceres af bilirubin encephalopati, anæmi, hepatosplenomegali er mild, og føtalødem er mere sjælden.
1. Astragalus: Det er det største symptom på ABO-hæmolytisk sygdom, hvoraf de fleste forekommer 2 til 3 dage efter fødslen, og gulsot forekommer den første dag efter fødslen, svarende til ca. 1/4. Tilsvarende produceres alvorlig gulsot [refererer til total bilirubin i serum i Det er også ca. 1/4 af 342 μmol / L (20 mg / dl) eller mere.
2. Anæmi: ABO-hemolytisk sygdomspatienter har forskellige grader af anæmi, men generelt udgjorde mild, alvorlig anæmi (kaldet hæmoglobin under 100 g / L) kun ca. 5%.
Nogle milde tilfælde af ABO-hæmolytisk sygdom er muligvis ikke så tidligt som symptomer, men sen anæmi forekommer 2 til 6 uger efter fødslen, eller anæmi er særlig alvorlig i perioden 8 til 12 uger efter fødslen på grund af "fysiologisk anæmi". Antistoffet vedvarer og er forårsaget af kronisk hæmolyse. Blodgruppeantistoffer kan forkorte levetiden for røde blodlegemer. Det rapporteres, at levetiden for sådanne børns røde blodlegemer kun er ca. 35 dage, og den daglige nedtagelse af hæmoglobin er ca. 4 gange den for normale børn i samme periode, og ødelæggelsen af røde blodlegemer øges. På dette tidspunkt er knoglemarvshematopoietisk funktion fysiologisk lav og kan ikke kompenseres effektivt, hvilket resulterer i neonatal senanæmi.
Undersøge
Undersøgelse af neonatal ABO-hemolytisk sygdom
1. Hæmatologisk undersøgelse: De fleste af røde blodlegemer og hæmoglobin er i det normale interval, kun ca. 5% af hæmoglobin er under 100 g / l, reticulocytter forøges ofte, og tunge røde blodlegemer kan nå mere end 10%. Formen på røde blodlegemer er sfærisk. Røde blodlegemer og erythrocytsalt osmotisk skrøbelighed og autolyse forøges.
2. Serologisk undersøgelse
(1) Bestemmelse af bilirubin: Fordi graden af ABO-hæmolytisk sygdom er ganske forskellig, er serumbilirubin også inkonsekvent, og serumets samlede bilirubin er mere end 1/4 af 342 μmol / L (20 mg / dl). Kort sagt, graden af gulsot ved ABO-hemolytisk sygdom er relativt mild. Bilirubinværdien af 86 nyfødte med AO-hemolytisk sygdom tælles. Den gennemsnitlige værdi er (131,7 ± 83,8) μmol / L [(7,7 ± 4,9) mg / dl]; BO-hemolyse I 66 tilfælde af nyfødte var den gennemsnitlige bilirubinværdi (126,5 ± 71,8) μmol / L [(7,4 ± 4,2) mg / dl], og i serum bilirubin blev den ukonjugerede bilirubin hovedsageligt forøget.
(2) Antistofassay: Påvisning af blodgruppeantistoffer mod røde blodlegemer i neonatale røde blodlegemer eller serum er det vigtigste eksperimentelle grundlag for diagnosticering af ABO-hæmolytisk sygdom. Generelt udføres tre test: den første er at forbedre Coombs-testen, som er Den optimale fortynding af det anti-humane globulinserum detekterer antistoffer bundet til barnets røde blodlegemer; det andet er antistoffrigørelsestesten, der bruger opvarmning til at frigive antistofferne på barnets røde blodlegemer og derefter undersøge frigivelsen. Antistoffet i væsken, hvilken som helst af de to test, der er positive, kan diagnosticeres som ABO-hæmolytisk sygdom, og den positive hastighed af antistoffrigørelsestest er højere, og den tredje er det plasmafri antistofassay, som er at kontrollere antistoffet i barnets serum. Hvis kun det frie antistof er positivt, indikerer det kun, at patienten har antistoffer i kroppen, hvilket ikke betyder, at det er blevet sensibiliseret, så det kun kan mistænkes som ABO-hæmolytisk sygdom.
3. Regelmæssig røntgenundersøgelse, B-ultralydundersøgelse, hjernens CT-undersøgelse om nødvendigt.
Diagnose
Diagnose og identifikation af neonatal ABO-hemolytisk sygdom
Diagnostiske kriterier
I henhold til kliniske manifestationer og laboratorieundersøgelser kan ABO-blodgruppens inkompatibilitet med mødre og spædbørn plus et røde blodlegemsfølsomhedsindeks (forbedret direkte Coombs-test eller antistoffrigivelsestest) diagnosticeres.
Prenatal diagnose
(1) Bestemmelse af forældrenes blodtype: En hvilken som helst mødre kvinde med uforklarlig abort, for tidlig fødsel, dødfødsel, dødfødselshistorie eller nyfødt svær gulsot skal være opmærksom på tilstedeværelsen eller fraværet af moder- og børneblodgruppens uforenelighed, bestemme blodtypen til mor og far, forældre I tilfælde af uforenelighed med blodtype skal moders antistof for blodgruppe bestemmes.
(2) Bestemmelse af antistof fra moders blodgruppe: gravide kvinder, der er mistænkt for hæmolytisk sygdom i fosteret, bør testes for antistof-antistofgrupper Den første måling udføres normalt i den fjerde måned af graviditeten, som kan bruges som det basale niveau af antistoffer og måles en gang om måneden. Det måles en gang hver halve måned i 7-8 måneders graviditet og en gang om ugen efter 8 måneder. Hvis antistof-titeren stiger, kan udsvingene være store, eller den lave kan indikere, at barnet kan blive påvirket, når antistof-titeren Det bør bruges til fostervandsprøve 1:32. På grund af tilstedeværelsen af stoffer, der ligner A- og B-antigener i naturen, kan der være naturlige anti-A- eller anti-B-antistoffer i moren. Morens antistof-titer forblev uændret, hvilket antyder, at tilstanden er stabil.
(3) fostervandsvand: normal fostervand er farveløs og gennemsigtig, alvorlig hæmolytisk sygdom fostervand er gulgrøn, hæmolysen af fosteret er tungere, jo højere indhold af fostervandet bilirubin, så amniotisk væske bilirubinindhold kan bruges til at estimere tilstanden og beslutte at afslutte graviditeten. Den optiske tæthed af fostervand ved en bølgelængde på 450 nm er proportional med bilirubinindholdet i fostervand. Den optiske tæthed af fostervæske ved en bølgelængde på 450 nm kan bestemmes ved hjælp af spektrofotometer til at repræsentere niveauet af bilirubin i fostervandet på grund af bilirubin i fostervandet. Indholdet falder med stigende svangerskabsalder, så stigningen i optisk tæthed målt ved forskellige drægtighedsuger har forskellige betydninger.
(4) billeddannelsesundersøgelse: systemisk ødem af fosterets røntgenfilm synligt blødt væv udvidet gennemsigtigt bånd, lemmernes krumning er dårlig, B-ultralyd viste føtal lever milt, bryst og abdominal effusion.
2. Postnatal diagnose
(1) Kliniske manifestationer: Overhold de hæmolytiske symptomer på nyfødte med anæmi, ødemer, gulsot og hepatosplenomegali, og overveje om nødvendigt hæmolytisk sygdom hos den nyfødte.
(2) Laboratorieundersøgelse: ved ødemer ved fødslen, anæmi, gulsot inden for 24 timer efter fødslen og nyfødte med negative mødre bør overveje hæmolytisk sygdom hos den nyfødte, blodrutine, mødre og børneblodtype, serum bilirubin og Coombs test.
Differentialdiagnose
1. Systemisk ødem: Årsager til systemisk ødem hos nyfødte, ud over hæmolytisk sygdom, homozygot globindannende anæmi (thalassæmi), alvorlig medfødt hjertesygdom, store arteriovenøse misdannelser, medfødt nefropati, medfødt Seksuel hepatitis, intrauterin infektion og mors diabetes kan identificeres ved kliniske manifestationer og serologiske tests.
2. Fysiologisk gulsot: mild mild gulsot ved ABO-hæmolytisk sygdom, let at betragte som fysiologisk gulsot og skal identificeres, fysiologisk gulsot forekommer senere end denne sygdom, i mindre grad, uden anæmi og hepatosplenomegali, nej Systemiske symptomer, perifere blodkernerede røde blodlegemer og reticulocytter stiger ikke.
3. Infektion: Septicæmi kan forårsage anæmi, gulsot, lever og milt, let at forveksle med hæmolytisk sygdom, men sepsis har symptomer på forgiftning, ændringer i kropstemperatur, serum bilirubin øges også, og der kan ikke identificeres antistoffer i blodtypen.
Andre infektioner i livmoderen, såsom cytomegalovirus, røde hunde-virus, herpes simplex-virus osv. Kan også forårsage anæmi, gulsot, levermilt, men mere med nethindekoroiditis, intrakraniel forkalkning, serum svarende til IgM-antistof-positivt, Coombs test negativ.
4. Anæmi: Hæmoragisk anæmi er ikke forbundet med gulsot, blodtypeantistoffer er negative, og ofte kan man finde årsagen til blodtab, let at identificere, skal primært differentieres fra andre årsager til hæmolytisk sygdom, herunder glukose-6-phosphat dehydrogenase-mangel , pyruvat-kinase-mangel, hexokinase-mangel, sfærocytose, elliptisk polycythæmi osv., hovedidentifikationspunktet for disse sygdomme Coombs tester negativt, og udseendet af unormale røde blodlegemer.
5. Rh-hemolytisk sygdom.
