progressiv hemifacial atrofi
Introduktion
Introduktion til progressiv ansigtsatrofi Progressiv hemifacial atrofi (progressivehemifacialatrophy), også kendt som Parry-Romberg-syndrom, er en progressiv ensidig dystrofisk syvevæv, et lille antal læsioner, der involverer lem eller krop, kaldet progressiv halv atrofi sygdom. Dens kliniske træk er kronisk progressiv atrofi af fokalt subkutant fedt og bindevæv på den ene side af ansigtet, muskelfibre påvirkes ikke, og svær brusk og knogler invaderes. Sygdommen er forbundet med sympatisk dysfunktion, sympatisk nerveskade forårsaget af forskellige årsager, forårsager neurotrofiske lidelser i ansigtet og endelig fører til atrofi i ansigtets væv. Andre doktriner involverer lokale eller systemiske infektioner, skader, trigeminal neuritis, bindevævssygdom, genetisk degeneration og lignende. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,00052% Modtagelige mennesker: unge, der er født inden 20 år Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: epilepsi migræne
Patogen
Progressiv side af lateral atrofi
Central eller perifer skade på det autonome nervesystem (30%):
Årsagen til denne sygdom er ikke kendt, da nogle tilfælde med symptomer på cervikale sympatiske lidelser, herunder Horner syndrom, generelt anses for at være relateret til central eller perifer skade på det autonome nervesystem. Hjernehypoplasi kan også være kompliceret af denne sygdom.
Genetiske faktorer (30%):
I de senere år har nogle patienter fundet, at nogle patienter ofte har dysplasi, medfødt aneurisme osv. Det spekuleres i, at genetiske faktorer forårsager unormal embryonisk udvikling og også kan være relateret til denne sygdom. Derudover kan et lille antal af denne sygdom være sekundære til visse infektioner såsom polio. Traumer, endokrin dysfunktion, autoimmune sygdomme osv.
patogenese
Musklerne i det beskadigede område krymper på grund af forsvinden af fedt og bindevæv, men muskelfibrene er ikke trætte, og sammentrækningsevnen bevares. Det subkutane fedt og bindevævet i ansigtets læsion påvirkes først, og derefter involveres hud, subkutant væv, hår. Og fedtkirtlerne, de tyngste invaderer brusk og knogler, huden og subkutant fedt uden for ansigtet, det subkutane væv, tungen, den bløde gane, stemmebåndene, de indre organer osv. Er også undertiden involveret.
Den ipsilaterale cervikale sympatiske nerve kan have lille rund celleinfiltration, og nogle tilfælde kan have atrofi af den cerebrale halvkugle, som kan være ipsilateralt, kontralateralt eller bilateralt, med delvis atrofi i kroppen, biopsi, der viser atrofi i hudens papillærlag Dermis og fedtvæv er fibrotisk, og lymfocytter og plasmaceller infiltreres, og muskelfiberens tværgående striber reduceres. Derudover er der rapporteret i litteraturen (Henta, 1999) ansigtsnervefibre atrofi og vakuolær degeneration, og aksonal degeneration kan ses under elektronmikroskop.
Forebyggelse
Progressiv forebyggelse af atrofi i ansigtet
Der er ingen effektive forebyggende foranstaltninger, hovedsageligt for at forhindre mulige primære årsager. Tidlig detektion og tidlig behandling er nøglen til forebyggelse. Regelmæssige fysiske undersøgelser udføres en gang om året for at opnå primær forebyggelse. Patienter med ansigtslammelse forårsaget af ansigtsneuritis skal behandles aggressivt for at undgå yderligere forværring af lateral ansigtsatrofi. Vestlig medicinbehandling behandles hovedsageligt med ernæringsnerver, som kan kombineres med traditionel kinesisk medicin akupunktur, massage og andre fysioterapimæssige foranstaltninger for at undgå yderligere udvikling af progressiv atrofi i ansigtet.
Komplikation
Progressive komplikationer ved atrofi i ansigtet Komplikationer, epilepsi, migræne
Kun nogle patienter blev ledsaget af anfald eller migræne, men omkring halvdelen af patienterne havde paroxysmal aktivitet registreret på EEG.
Symptom
Symptomer på lateral ansigtsatrofi Symptomer Almindelige symptomer Chipping tør hud Øjne, der stikker ud Hårtab Øjenæble invagination Enkelt sidesatrofi Hudhærdning Hårfortynding Subkutan fedtatrofi Atrofi
1. Ungdom, der er født inden 20-års alderen, ser lejlighedsvis sygdommen inden for 1 år gammel, mere almindelig hos kvinder, snigende indtræden, langsom fremgang, atrofi-processen kan starte i enhver del af ansigtet, for det meste en kind, pande osv. Den øverste del af sputum er mere almindelig, udgangspunktet er ofte strimmelformet, lidt parallelt med midtlinjen; huden er tør, krymper, hårtab, kaldet "knivmærker", læsionen udvikler sig langsomt til halvdelen af ansigtet, alvorlige tilfælde vises panden , øjenlåg, ører, ankler, kinder, tunger, tandkød og andet væv krymper, kan lejlighedsvis påvirke siden, hovedet, nakken, skuldrene eller andre dele af kroppen, en del af smerterne eller følelsen af kinderne Begyndelsen af forstyrrelsen, et lille antal indtrængende manifesteret som anfald.
2. Afdelingen er kendetegnet ved lokal subkutant fedt og bindevævsatrofi, hudatrofi, rynker, ofte ledsaget af hårtab, pigmentering, leukoplakia, telangiectasia, forøget eller formindsket svedudskillelse, nedsat spytudskillelse, skinneben, frontal knogle osv. , der er en klar skillelinie med normal hud.
3. Nogle tilfælde har pupillary ændringer, iris pigmentering, øjenæble invagination eller fremspring, øjeæblebetændelse, sekundær glaukom, ansigtssmerter eller mild sidefølelse, ansigtsmuskel rykninger og endokrine lidelser osv., Kan udvikle sig med sygdommen Ansigtets atrofi og fokale fedt atrofi er ofte ledsaget af hudsklerose i en bestemt del af kroppen.Når der er tale om lemmer i sidet og bagagerummet, bliver lemmerne tyndere og kortere, brysterne bliver mindre, børsterne bliver knappe, og organerne bliver forskellige. Lille, men muskelstyrken er normal, og nogle atrofier invaderer den kontralaterale lem, kaldet tværgående lateral atrofi.
Undersøge
Undersøgelse af lateral ansigtsatrofi
Blod-, cerebrospinalvæskerutine og biokemiske tests er ikke specifikke.
1. Røntgenfilm viser, at knoglesektionens side tyndes, krympes og forkortes.
2. MR eller CT viser atrofiske ændringer i syge knogler, organer og hjernehalvdel.
3. EEG kan have paroxysmale pigge eller langsom bølgeaktivitet.
Diagnose
Diagnose og differentiering af progressiv ansigtsatrofi
Diagnosen er baseret på den specielle ansigtsmorfologi og billeddannelsesændringer i sygdommen. Når patienten har typisk ensidig atrofi, især subkutan fedtatrofi, der lejlighedsvis påvirker hoved, nakke, skuldre og lemmer, og muskelstyrken ikke påvirkes, er diagnosen Ikke vanskeligt.
Differentialdiagnose
1. Medfødt lipodystrofi (også kendt som Lawrence-Seip-syndrom). Denne sygdom manifesterer hovedsageligt kroppen, spredt fedt i lemmer eller ansigt, autosomal recessiv arv, begyndelse i spædbarnen, ofte kompliceret af kønshypertrofi , svedtendens, hirsutisme i hovedet, sort akantose, senere udvikling af diabetes, lever, nyreinsufficiens eller hjertehypertrofi og akromegali.
2. Lokaliseret sklerodermi kan forårsage forvirring i begyndelsen af sygdommen, men hovedet og ansigtet er ikke stedet for sklerodermi, og hudsklerodermien er ikke let at klemme sammen med det underliggende væv, og der er ingen knivmærkefordeling til at hjælpe med at identificere.
Det skal differentieres fra sygdomme som syringomyelia, amyotrofisk lateral sklerose og muskeldystrofi.
