Orbital rhabdomyosarkom
Introduktion
Introduktion til ordital rabdomyosarkom Orbital rhabdomyosarcoma er en meget ondartet tumor sammensat af rhabdomyoblaster med forskellige grader af differentiering.Den kan forekomme fra fødslen til voksen og er mere almindelig hos børn under 10 år. Det er den mest almindelige intrakranielle maligne tumor i barndommen. Hurtige fremskridt, hvis ikke behandlet i tide, mere end et års død. Hurtigt udviklende øjenkugler og ankelmasser er sygdommens mest fremtrædende træk. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,004% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: 眶 cellulitis øjenlågsmasse
Patogen
Årsager til orbital rabdomyosarkom
Årsag til sygdommen ( 30% ):
Det er ikke klart, at nogle tilfælde af orbital rhabdomyosarkom har en historie med traumer, men det nøjagtige forhold til indtræden er stadig uklart.
Patogenese (30%):
Forskning i moderne molekylærbiologi antyder, at ændringer i ekspressionen af gener og funktioner, der kontrollerer cellevækst og differentiering, er relateret til forekomsten af ondartede tumorer. Undersøgelser med punktmutationer og unormal ekspression af onkogener i orbital rhabdomyosarkom har fundet tumorceller i tilfælde af eksempler. Den anden basemutation af 12-kodonet af N-ras-oncogenen fandt sted, og den tredje basemutation af 6l-kodonet.
Genetiske ændringer (30%):
Resultaterne antyder, at N-ras-oncogenmutation fører til unormal ekspression af genprodukter, der fremmer normale celler til ondartet transformation. Under normale omstændigheder danner p53-tumorundertrykkelsesgen en stabil reguleringsmekanisme sammen med oncogener under normal cellemetabolisme og proliferation. Når p53-genet er unormalt muteret, vil det føre til ødelæggelse af denne balance og blive en vigtig faktor i tumorigenese.Den genetiske undersøgelse af orbital rhabdomyosarkom er lige begyndt, men foreløbige resultater har vist, at oncogenene ras og tumorundertrykkende gen p53 er i tumordannelse. Spil en vigtig rolle.
Forebyggelse
Forebyggelse af ordital rhabdomyosarkom
1, gå i seng tidligt og stå tidligt, træne kroppen. Utilstrækkelig søvn kan reducere kroppens immunforsvar, og det er også let at stimulere ilden og forårsage ydre kvæstelser.
2. Hold dit sind roligt. Undgå vrede om foråret, vær ikke for utålmodig, hold altid din ro i sindet.
3. Slut med at ryge, drikke mindre og drikke kaffe. Rygning er den mest sårbare over for skader på luftvejsbarrieren og fremkalder sygdomsdebut. Tobak, alkohol og kaffe stimulerer alle nervøs spænding. Nogle mennesker ønsker at "eliminere spænding og træthed", men faktisk svækker kroppens sygdomsresistens.
Komplikation
Komplikationer i orbital rhabdomyosarkom Komplikationer, cellulitis, orbital abscess
Acnecellulitis og øjenlågsmasse kan forekomme, når de ledsages af infektion.
Symptom
Symptomer på orbital rhabdomyosarcoma Almindelige symptomer To øjne kan ikke ses i mønsteret af sputum, sputum, sputum, sputum, lukning af øjenlåget, ufuldstændig conjunctival overbelastning, vaskulær hyperplasi, øjenæblefremspring
Begyndelsesalderen er mere end 10 år gammel.De kliniske træk er hurtig udvikling af udstråling i øjnene og ankelklumper. Samtidig har det udseende som orbital pladsbesættende læsioner og betændelse. Tumoren kan forekomme i en hvilken som helst del af iliac crest, men den øverste del af iliac crest er fremtrædende. Med den nedadgående forskydning af øjeæblet dækkes den øverste forreste humerus og endda øjeæblet. Tumoren er placeret i muskelkeglen, og den aksiale øjeæppe er fremtrædende. Tumoren udvikler sig meget hurtigt, og øjeæblet har en markant stigning i løbet af få dage. Har været fremtrædende i øjenlågene, forekomsten af øjenlågets regurgitation, conjunctival ødemer, knebning og ardannelse, alvorlig eksponering af hornhinden, tør og grumset, indre tumorblødning kan forårsage pludselig stigning i øjeæblefremspring på grund af hurtig tumorvækst, der påvirker fronten af sputum Den iliac crest rører ofte massen, moderat hårdhed, mild ømhed og kan ikke fremmes; nogle tumorer har diffus invasiv udvikling, som er kendetegnet ved lokal subkutan hærdning, mangel på åbenlys grænse, forhøjet hudtemperatur, ledsaget af ødemarkstopning og øjenæblefremspring. Ligesom 眶 cellulitis kan tumoren også findes gennem bindehinden med en lyserød bule, overfladisk vaskulær hyperplasi, dilatation, hævelse Det kan også være polypoid. Det stikker ud fra den øverste iliac-kam i spaltgulven. Hvis der er blødning i tumoren, ser øjenlågene lilla og sorte ecchymoses. Som det ses i metastatisk neuroblastoma, invaderer svulsten bindehinden og kan være brudt, blødning og infektion. .
Undersøge
Undersøgelse af orbital rabdomyosarkom
1. Immunologisk undersøgelse Immunohistokemi blev anvendt til at påvise ekspressionen af ras2l og p53, og de underliggende årsager til tumorigenese blev identificeret.
2. Histopatologisk undersøgelse Diagnosen af rhabdomyosarkom findes i tumorcellernes cytoplasma.Dette horisontale mønster er undertiden vanskeligt at bekræfte ved hæmatoxylin-eosin (HE) farvning ved hjælp af Massons trichrome farvning eller phosphotungstic acid-su Træ-sædfarvning (PTAH) -farvning er let at finde.De morfologiske og cytologiske træk ved rhabdomyosarkom er meget omfattende.Den korrekte diagnose skal ikke helt afhænge af tilstedeværelsen eller fraværet af tværgående striber. I nogle tilfælde kan det tværgående spejl ikke findes i lysmikroskopet, og elektronmikroskopi kan finde I barndommen bør udviklingen af hurtigere tumorer i kredsløbet, tumorcellerne i den spindelformede sarkom overveje muligheden for rhabdomyosarkom indtil den endelige bekræftelse af andre typer tumorer.
Rhabdomyosarcoma er generelt blokeret, uregelmæssig i form, klæber til øjeæblet og den indre struktur i øjenlåget, lyserosa, ingen kapsel, blød struktur, mør som fiskelignende, kan have en pseudokonvolut og perifert fedtvævets grænse, mikroskopisk tumor Celletyperne varierer vidt og vokser i forskellige former Formen af cellerne varierer fra små udifferentierede runde celler til mere differentierede bånd, kampræter, edderkopper og kæmpe celler. Horisontale linier er synlige i godt differentierede tumorceller ifølge hovedcellerne. Komponenterne kan opdeles i forskellige typer rhabdomyosarkom, som mere simpelt er opdelt i 3 typer: embryonisk, acinar og polymorf.
(1) Embryon type: Tumoren består af rhabdomyoblaster i forskellige stadier af embryonisk udvikling Næsten 3/4 af rhabdomyosarcoma i kredsløb er af denne type Mikroskopisk, cirkulære og fusiforme celler ses i form af en ensartet fordeling eller arrangement for løshed. Og tæt beslægtede cellebånd, dårligt differentierede tumorceller i en rund eller lille fusiform form, stor nuklear, dyb farvning, multichromatin i kernen, uklar nucleoli, kun en lille mængde eosinofil cytoplasma, mere nuklear opdeling Den lille spindelformede celle er centralt placeret, dybt farvet og har cytoplasma på begge sider. Ovenstående to typer celler er blandet med veldifferentierede tumorceller, der er båndformet, tennisracket eller skorpionlignende, cytoplasma rig, eosinofil Farvning, granulære, langsgående og vandrette striber, de fleste tumorer er rige på blodkar, og tumorcellerne er arrangeret omkring blodkarene.
(2) acinar type: mindre almindelig end embryonetype, men mere form på grund af dens struktur, såsom lungevesikler, benævnt under mikroskopet, adenoidlignende tumorceller og fiberafstand, tumorceller koncentreres, Segmenteret i en vesikulær form ved fibrovaskulær septum er tumorceller, der ligner embryonisk rhabdomyosarkom, placeret i intervallet, og der kan være flere lag af elliptiske celler i kanten af boblen, svarende til det glandulære epitel, de centrale tumorceller er spredt fri, svarende til kirtelhulen, cellestørrelsen af den centrale del Ujævne, runde kan have flere kerner, undertiden fibrøse afstandsudskud, der danner pseudo-brystvorter, acinarlignende arrangement og pseudo-brystvorte-baserede histologiske træk, og nogle få celler indeholder vandrette striber, som hjælper med at diagnosticere.
(3) Polymorfisme: generelt set hos voksne, den sjældneste, sammensat af tumorceller med forskellige differentieringsstadier, dens histologiske træk er meget pleomorfe og heteromorfe, hovedsageligt spindelceller, ud over båndceller , seglceller, disse celler differentierer godt, volumenet er større end embryotypen, formen er regelmæssig, cellerne er rige på cytoplasma, og cytoplasmaet har lodrette og vandrette striber.
Ovenstående klassificering og vævsbillede har intet forhold til prognose, og udtalelser er stadig inkonsekvente. Lawrence sagde, at vævsbilledet ikke har noget at gøre med prognose, og gentagelse og død har intet indlysende forhold til vævstypning.
3. Røntgenundersøgelse De fleste af billederne viste forstørret og forøget tæthed i det sakrale hulrum. Dette skyldes, at rhabdomyosarkom udvikler sig hurtigt. Tumorvolumen er større, når diagnosen stilles. Tumoren erstatter fedtvævet og optager det meste af øjenlågene. Røntgenfilmen viser densitetsstigningen. Blød vævsskygge, og fordi barnet er i udvikling af øjenlåg, kan det øgede tryk på den kortere tid forårsage udvidelse af sakralhulen, og knogledestruktion kan findes i det sene stadie.
4. Ultralydsundersøgelse B-mode-ultralyd viser, at læsionen er en lav-ekkoisk region eller et anechoisk område med uregelmæssig form. Kun et lille internt ekko opnås, når forstærkningen øges; hvis den anechoiske region indikerer blødningskaviteten, øges forstærkningen ikke, og nogle tilfælde påvirkes. Der er et båndformet ekkointerval, svækkelsen af tumorlyden er ikke signifikant, den bageste grænse er klar, og øjeeplet presses af sonden. Ændringerne af læsionsbillederne er ikke signifikante, hvilket udtrykkes som en solid læsion, dvs. ingen åbenbar komprimerbarhed, og læsionen undertrykker øjeæblet for at gøre øjeeplet Vægens krumning er fladt eller endda udbulet i det glasagtige hulrum. Denne komprimering af øjeeplet er relateret til den hurtige vækst af tumoren. Selvom den godartede tumor i øjenlåget også kan påvirke formen på øjeæblet, vokser læsionen langsomt, den ekstraokulære muskel slapper af, og øjenæsken har en justering. Ud over den specielle placering af den lacrimale kirteltumor, øjenæsken er mere stresset, og kuglevæggen deformeres. Den langsomme vækst af tumoren i andre dele er mindre følsom overfor øjenvæggen og gør øjeæblet fremtrædende. Når den sakrale ryg og masse observeres, Det kan også sonderes direkte til overfladen af huden til efterforskning.Det viser ikke kun tumorens akustiske egenskaber, men også svulstens dybde. Det er meningsfuldt for valget af kirurgisk tilgang og intraoperativ operation. Color Doppler-efterforskning kan finde rig og rodet farveblodstrøm i tumoren. Puls Doppler kan registrere det synlige arterielle spektrum i tumoren, og blodstrømningshastigheden er hurtigere.
5. CT- scanning CT-scanning kan ikke foretage histologisk diagnose af rhabdomyosarkom, men i henhold til formen på læsionen kan grænsen, densitet, knogledestruktion og andre billedkupp foretage et skøn over svulstens art, derudover kan tydeligt vise tumoren Placering og rækkevidde af involvering er vigtig for diagnosticering og udvikling af behandlingsmuligheder.
I de fleste tilfælde er tumoren placeret i den øverste del af iliac crest, og formen er uregelmæssig. Kun nogle få tilfælde har læsioner, der optager hele iliac crest eller er placeret i den bageste del af iliac crest, men er tilspidset eller rund, tumorgrænsen er ikke skarp, eller grænsen er ikke glat, og tumoren har nekrotisk hulrum eller blødning. Tætheden er ikke ensartet, CT-værdien er + 34 ～ + 60HU, og kontrasten forbedres åbenlyst efter intravenøs injektion af kontrastkontrastmiddel. Tumoren spreder sig til overfladen af øjeæblet og vokser langs sklera. Sklera er tæt på tumordensiteten, og grænsen mellem de to er uklar. Kontakt og mangel på grænser beskrives ofte som støbt type; ud over maligne tumorer kan inflammatorisk pseudotumor, hæmoragisk og andre invasive læsioner observeres støbt mønster, tumorkontakt med den iliac væg synlige knogledestruktion, ca. 1 på behandlingstidspunktet / 3 tilfælde fandt åbenlys knogledestruktion, denne knogledestruktion fandt sted i den indre væg i iliac crest, ethmoid karton osv., Hvis læsionen er placeret i spidsen af sac, ødelægges den øvre vægben eller den supracondylære spalte udvides, og læsionen kan være sinus og kranisk fossa Spredes, tumoren ødelægger kuppelen og spreder sig til den forreste kraniale fossa.Læsionen er placeret i den nedre del af iliac crest for at ødelægge den underordnede temporale sinus. Den kan invadere maxillær sinus eller sprede sig til pterygopalatine fossa gennem den forstørrede subgingival spalte. Vi kan stadig observeres muskel udvidelsen.
6. Magnetisk resonansafbildning viser tumorens position, formen på den magnetiske resonansafbildning er den samme som CT, hvor T1WI viser et medium eller medium lavt signal, T2WI intensiteten øges, er et højt signal, signalet er nekrotisk hulrum og blødningskavitet i tumoren Uoverensstemmende med det parenkymale område, både T1WI og T2WI, viste et højt signal i det hæmoragiske læsionsområde Med hensyn til forholdet mellem tumoren og øjenringen var begge to moderat lave signaler på T1WI, så den støbningslignende ændring var mere markant end CT.
Diagnose
Diagnose og diagnose af orbital rabdomyosarkom
Diagnose
For børn udvikler øjenæblefremspring eller ankelmasse hurtigt, især dem med øjenlågspladsbesættende læsioner og inflammatoriske manifestationer, som alle har diagnostisk værdi. Billeddannelsesundersøgelse er nyttig til diagnose, og CT viser læsioner og knogledød. Der er stor værdi i spredningen af omverdenen. Børn med fremspring i øjnene, indre hæmorroider og masser og den hurtige udvikling af sygdommen bør overveje muligheden for rhabdomyosarkom.
Differentialdiagnose
Derudover bør det differentieres fra sputumcellulitis, xanthomatosis, grøn tumor, metastatisk neuroblastoma, dermoid cyste, optisk gliom og intraorbital kapillær hemangioma.
1. 眶 眶 眶 多 多 多 多 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶Billeddannelsesundersøgelse mangler billeddannelsesfunktionerne i blød vævsbesættende læsioner.
2. Forekomsten og udviklingen af xanthomatosis er langsom med fremtrædende øjenkugler, diabetes insipidus og røntgen- og CT-undersøgelse af kraniet med kortlignende knogletab.
3. Grøn tumor er en øjenlåg invasion af akut leukæmi, flere øjne er blevet diagnosticeret, umodne hvide blodlegemer kan ses i perifert blod, og knoglemarvsbilleder kan findes i forskellige stadier af umodne celler.
4. Metastatisk neuroblastoma Orbitale læsioner udvikler sig hurtigt, subkutan blødning, binyremedulla kan findes i primære læsioner, røntgenstråling og CT kan ses i en lang række knogledestruktion.
5. Forekomsten og udviklingen af dermoid cyste er langsom, og den sakrale kant og den perle-lignende masse kan ses. Den øverste væg i iliac crest ændres, ultralydet Doppler bruges til at detektere den akromatiske blodstrøm i læsionen, og CT viser tumorens højde inhomogenitet. Der er et negativt CT-værdiområde, og ringen forbedres efter injektion af det positive kontrastmiddel, og humerus er nedtrykt.
6. Optisk gliom forekommer, udviklingen er langsom, manglende overbelastning og ødemer, tidligt synstab, optisk skiveødem eller primær atrofi, B-mode ultralyd og CT fundet udvidelse af synsnervespindelform, udvidelse af optisk kanal, MR kan ses synsnerveforstørrelse, Spredes i den optiske kanal og den optiske chiasme.
7. Intraorbital kapillær hæmangiom forekommer pludselig og udvikler sig hurtigt inden for 3 måneder, subkutan og / eller sub-konjunktival lilla-rød masse, hævelse stiger når man græder, CT-scanning kan finde dybe læsioner, for det meste diffuse små stykker Skygge med høj densitet, i betragtning af vanskeligheden ved identificering af intraorbitale læsioner, er punkteringsbiopsi nødvendigt, hovedsageligt til modne vaskulære endotelceller og kapillærer.
