Akut posterior multifokal pladeepitel-epiteliopati
Introduktion
Kort introduktion af akutte, bagerste multifokale pladespigmentepitel-læsioner Akut, posterior, multifokal, squamous epitelelæsion (akut, multifokal, posterior placoid pigmentepitheliopati, AMPPPE) er en inflammatorisk sygdom, der forekommer hovedsageligt på niveau med nethindepigmentepitel og choroidale kapillærer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0002% - 0,00055% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nethindevaskulitis, cystoid makulær ødem, optisk discitis, nethindevene okklusion, subretinal neovaskulær membran
Patogen
Årsager til akutte posterior multifokale pladepigmentepitel-læsioner
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt, men ofte kombineret med systemiske sygdomme er nogle patienter med tuberculin-test signifikant positive, eller adenovirus, Lyme-sygdomsinfektionshistorie, der er også øget HLA-antigen (HLA-B7, HLA-DR2); nogle patienter lider af AMPPPE har systemisk feber, hovedpine, svimmelhed, smerter i muskler og led eller symptomer på infektion i øvre luftvej, lymfadenopati, ubehag i maven, papler osv., Som alle antyder muligheden for infektion. Jeg har mistanke om mæslingevirus, hepatitis B-virus, Bakterielle infektioner spiller en rolle i deres forekomst, andre mener, at allergiske reaktioner på forskellige patogener eller antimikrobielle stoffer er involveret i sygdommen.
(to) patogenese
Patogenesen er stadig ikke fuldt ud forstået. Det antages generelt, at forsinket type overfølsomhed spiller en vigtig rolle i forekomsten af sygdommen. Antigenspecifik CD4 Th1-celler udskiller forskellige cytokiner, såsom y-interferon, IL-2, lymfotoxin, etc. Det kan tiltrække og aktivere makrofager, neutrofiler, naturlige dræberceller og stimulere differentieringen af CD8 T. celler Disse aktiverede celler og deres udskillede cytokiner kan have forskellige biologiske virkninger og til sidst forårsage koroid vaskulitis og nethindepigmentering. Betændelse i epitel.
Den primære påvirkede del af sygdommen er stadig kontroversiel.Nogle mennesker mener, at det primære sted med inflammation er i nethindepigmentepitel, som også kan indeholde fotoreceptorer. Nogle forskere mener, at det primære sted for sygdommen er i choroid, og allergiske reaktioner forårsager choroidale kapillærer. De choroidale arterioler før lobular okklusion er okkluderede, hvilket forårsager sekundære nethindepigmentepitelændringer.
Forebyggelse
Forebyggelse af akutte posterior multifokale pladepigmentepitel-læsioner
Forebyggelse af forkølelse kan være effektiv hos nogle patienter.
Komplikation
Komplikationer af akutte, bagerste multifokale pladepigmentepitel-læsioner Komplikationer nethindevaskulitis makulær cystisk ødem optisk skive nethindevene obstruktion subretinal neovaskulær membran
Kan kompliceres af nethindevaskulitis, cystoid makulær ødemer, optisk discitis, retinal vene-okklusion og subretinal neovaskularisering.
Symptom
Akutte posterior multifokale squamous pigmentepitel-læsioner almindelige symptomer pigmentering erythema nodules
Den akutte fase er for det meste i den bageste pol, men også så langt som i midten af ugen. Der er mange gråhvide eller ostefarvede flade læsioner, som er placeret under nethinden. Formen er hvid, såsom skællende, større; Kineserne er for det meste uregelmæssige eller ikke-regelmæssige. Det er rundt, og læsionerne kan smeltes sammen. Det generelle indtryk er mindre end hvide mennesker. Efter 1 til 2 uger forsvinder læsionerne gradvist og kommer ind i arstadiet med pigmentering og pigmentophopning. Der er nye læsioner, den ene efter den anden, der kan vare i flere måneder. Der kan være nethindeafskillelse på overfladen af læsionen, men det forekommer sjældent. Derudover kan det være ledsaget af venøs udvidelse, para-venøs eksudation, optisk skiveødem, optisk discitis og optisk neuritis, 50% Patienten har inflammatoriske celler i glaslegemet, graden af variation er meget stor, de fleste af dem er milde; individuelle patienter har endda okklusion af central retinal vene, og den sjældne sene komplikation er choroid neovaskulær membran, som er en vigtig årsag til permanent skade på det centrale syn. Afdelingen kan også se iridocyclitis, øvre skleritis og så videre.
APMPPE-patienter kan være forbundet med en række systemiske sygdomme, såsom nodulært erytem, lokal enteritis, hepatomegali, adenovirus V-type infektion, thyroiditis, lymfom, cerebrovaskulær sygdom, cerebrospinal lymfocytose og proteinforøgelse, knuder Sygdom, mycobakteriel infektion, mikrovaskulær nefropati, abnormitet i blodpladeaggregation, høretab, PPD (rent proteinderivat) hudtest negativ.
Undersøge
Undersøgelse af akutte posterior multifokale pladepigmentepitel-læsioner
Hos nogle patienter var tuberculin-testen signifikant positiv, og der var også en stigning i HLA-antigen (HLA-B7, HLA-DR2). Det antal hvide blodlegemer blev rutinemæssigt undersøgt for at udelukke muligheden for infektion.
1. Synsfeltundersøgelse Nogle patienter har en central mørk plet eller en side mørk plet.
2. Fluorescein fundus angiografi Fluorescein fundus angiografi er vigtig for diagnosen af denne sygdom. I den akutte fase viser aktive læsioner tidligt svag fluorescens, mellemlang sigt viser vedvarende svag fluorescens i inflammatoriske læsioner, og sent kan se stærk ud Fluorescens og farvning varer denne stærke fluorescens i ca. 30 minutter forårsaget af diffusion af fluorescein fra choroid til nethindepigmentepitel eller diffusion af fluorescein mellem det beskadigede nethindepigmentepitel. Pigmentepithelet er atrofiseret, og det depigmenterede område udviser typisk transflekterende fluorescens ledsaget af salt-og-salt spottet fluorescens uden fluorescein lækage.
3. Indocyaningrøn angiografiundersøgelse af aktive læsioner viste tidlig og sent svag fluorescens, store choroidale kar var synlige i den tidlige svage fluorescenszone, og grænsen til svag fluorescenskade var klar i det senere stadium, normalt uregelmæssig, efter at læsionen var helet, De tidlige og sene stadier viste også choroid svag fluorescens, men området var mindre end for aktive læsioner, og graden af svag fluorescens var også lavere end for den akutte fase.
4. Elektrofysiologisk undersøgelse af nethindestrømkortet, elektro-oculogramundersøgelse viste, at de fleste patienter ikke havde nogen unormale ændringer, men hos nogle patienter kan der være sub-normale ændringer i elektroretinogrammet og elektrookrogrammet, disse ændringer kan helt forsvinde efter sygdommen er genvundet.
Diagnose
Diagnostisering og differentiering af akutte posterifere multifokale pladepigmentepitel-læsioner
I henhold til patientens medicinske historie og kliniske manifestationer kombineret med kliniske forsøg og resultater af hjælpeundersøgelser kan diagnosen grundlæggende bestemmes.
Alle sygdomme, der kan forårsage multifokale læsioner, identificeres.
1. Multifokal choroiditis er mere almindelig hos kvinder, 25% af enkeltøjne, grågule læsioner i fundus, varierende i størrelse, fordelt i den bageste pol og perifere dele, 50% kombineret med anterior uveitis, glasagtig kan have betændelse, akutte læsioner efter heling Efterlod et signifikant pigmenteret præget ar, nethindeafskillelse over de aktive læsioner, hvilket ofte antyder choroiditis nedenfor. Fluoresceinangiografi kan vise stærk fluorescens af optisk skiveødem og cystoid makulær ødem.
2. Gennemsnitsalderen for den haglgeværlignende chorioretinopati er 50 år gammel, mange øjne er syge, mange kvinder, fundus er oval, mælkeagtig, flad, og de plettede læsioner på grænsen spredes fra den optiske skive langs nethindene. Såsom fuglekugler, mindre uger, kan kombineres med optisk skiveødem, netvaskulitis.
3. Flere seksuelle hvide pletter syndrom er mere almindelig hos unge kvinder, enkeltøjesygdom, forkølelse før sygdommen, flere spredte hvide pletter på fundus, små kan være mindre end 50μm, kan være så store som 500μm, generelt mindre end haglen Pletterne var mindre end APMPPE-plademæssige læsioner. Læsionerne blev fordelt fra den bageste pol til den midterste perifere del, koncentreret i den bageste pol og den optiske skive, hvilket forårsagede udvidelsen af den fysiologiske blinde plet, og de granulære pigmentepitelændringer blev observeret i midten af makulaen.
4. Claudikering af choroidale læsioner (eller choroiditis) involverer ofte begge øjne, som forekommer successivt. Læsionerne starter fra den optiske disk og viser kronisk progressiv progression. Hvis makulaen er involveret, er synsskarpheden alvorligt forringet, og dybe ar dannes efter heling end AMPPPE. Læsionen er dyb, og tilbagefaldet findes i umiddelbar nærhed af læsionen; tilbagevenden af AMPPPE-sygdom er multifokal, og det kan forårsage pigmentering og ar efter heling. I dette tilfælde skal det differentieres fra nethindegenerering af tæppet, men AMPPPE-sygdommen er generelt ingen skivekrympning, blodkar. Rørets diameter er normal og ikke fin, og ERG er normal eller tæt på normal. ERG- og EOG-undersøgelserne af denne sygdom kan være normal eller under normal, selv i den akutte fase.
