Pædiatrisk tropisk kæmpe milt syndrom
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk tropisk miltsyndrom Tropisk milt syndrom (tropiskplenomegalysyndrom), også kendt som tropisk splenomegali eller idiopatisk tropisk splenomegali, hovedsageligt kendetegnet ved kronisk milt, ledsaget af hepatomegali, hvide blodlegemer og trombocytopeni, serum IgM og malaria antistoffer er markant forhøjede . Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,003% -0,005% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hypersplenisme
Patogen
Årsager til pædiatrisk tropisk miltsyndrom
(1) Årsager til sygdommen
Sygdommens begyndelse er en immunglobulin metabolisk lidelse forårsaget af malariainfektion, og forekomsten af denne sygdom har genetiske faktorer.
(to) patogenese
Tropisk splenomegali repræsenterer værtens unormale reaktion på parasitter, især malariaparasitter. Det er dybest set en sygdom ved forstyrrelse af immunglobulinmetabolisme. Under langvarig antimalariabehandling krymper milten, og IgM falder. Relateret til malariainfektion.
Det lavere serumkomplement C3, tilstedeværelsen af serum-anti-komplementaktivitet og tilstedeværelsen af koldt mistænkt globulin antyder, at sygdommen er en immunkompleks sygdom, som kan anvendes i leverens sinus-Kupffer-celler og makrofager ved immunofluorescens. IgM og IgG og C3 findes på celler, og der er overdreven immunkomplekser i det høje malariaområde på grund af gentagen og vedvarende antigenæmi Det tager mange år for makrofager at rydde disse komplekser, hvilket forårsager milt og lever. Reticuloendothelialcellehyperplasi fører til forstørrelse af organer Fakunle et al. (1976) mente, at regulering af immunoglobuliner, især IgM, af T-lymfocytter er den vigtigste årsag til denne sygdom Fakunle et al. (1978) hos patienter med denne sygdom. I midten blev det konstateret, at andelen af blod-T-lymfocytter faldt, mens antallet af B-lymfocytter steg, og andelen af T-celler i miltpunkteringsvæsken steg. Da forekomsten af denne sygdom har racemæssige og familieegenskaber, kan der være genetiske faktorer, der regulerer immunoglobulinregulering. .
Forebyggelse
Forebyggelse af pædiatrisk tropisk miltsyndrom
Forebyggelse af malariainfektion er en grundlæggende foranstaltning.
Komplikation
Komplikationer af pædiatrisk tropisk miltsyndrom Komplikationer, hypersplenisme
Sygdommen kan have hypersplenisme, hæmolyse og portalhypertension.
Symptom
Symptomer på pædiatrisk tropisk miltsyndrom almindelige symptomer portal hypertension lav feber gastrointestinal blødning lav varme træthed
Alderen for begyndelsen af denne sygdom er fra 8 til 65 år gammel. Den forekommer sjældent før 8 år. De kliniske manifestationer er lav feber, anæmi (for det meste er hæmoglobin 60-100 g / l), og leveren og milten forstørres. Det sidstnævnte er især tydeligt, og knoglemarven er indlysende. Hyperplasi, anæmi skyldes hovedsageligt øget lagring af blodlegemer i milten, hypersplenisme, øget blodvolumen, hæmodilution og gentagen gastrointestinal blødning, levetiden på røde blodlegemer er lidt reduceret, men kan reduceres dramatisk under graviditet, nogle tilfælde kan ses Til hæmolyse og portalhypertension.
Undersøge
Undersøgelse af pædiatrisk tropisk splenomegalysyndrom
1. Blodundersøgelse viser anæmi i perifert blod, og hæmoglobin reduceres markant, mest i 60-100 g / l, blodplader kan reduceres og hæmolyse kan forekomme.
2. IgM er forhøjet i immunfunktionstest, komplement C3 er lavt, serum-anti-komplementaktivitet og kondensationsglobulin er til stede, T-lymfocytforholdet nedsættes, og B-lymfocytter øges.
3. Patologisk undersøgelse Fluorescensmetode kan finde IgM, IgG og C3 på Kupffer celler og makrofager af lever sinus, og andelen af T-celler i miltpunktion øges.
4. Knoglemarvsundersøgelse, knoglemarv, åbenlys hyperplasi
Skal gøre abdominal B ultralyd og andre kontroller.
Diagnose
Diagnose og diagnose af pædiatrisk tropisk miltsyndrom
Den diagnostiske værdi af dette symptom er, at serum-IgM er signifikant forhøjet, og der er en høj titer af malariaantistoffer. Leverbiopsi afslører lymfocytisk infiltration i leverens bihule, milten krymper gradvist efter langvarig antimalariabehandling, serum-IgM-tilbagegang og leverhistologiske ændringer forbedret.
Det adskiller sig fra portalhypertension og splenomegali forårsaget af cirrhose.
