medfødt røde hunde syndrom
Introduktion
Introduktion til medfødt rubella syndrom Medfødt røde hundesyndrom forårsages af røde hunde i første trimester, og røde hundevirus inficerer fosteret gennem morkagen, hvilket resulterer i medfødte misdannelser i fosteret. Nyfødte, der er født, kan være umodne, medfødt hjertesygdom, grå stær, døvhed, udviklingsforstyrrelser osv., Kendt som medfødt røde hunde eller medfødt røde hundesyndrom, skader forårsaget af medfødt røde hundesyndrom, bortset fra nogle få midlertidige Derudover er de fleste af dem progressive eller permanente læsioner, og der er ingen specifik behandling. Rubella-virus er en slags åndedrætsvirus med svag resistens over for omverdenen, hovedsageligt overført af luftslåber. Rubella kan forekomme året rundt med en høj forekomst i foråret. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,005% -0,007% Modtagelig population: nyfødt Mode af infektion: lodret infektion af mor og baby Komplikationer: medfødt katarakt neurologisk døvhed medfødt hjertesygdom myokarditis arytmi
Patogen
Årsager til medfødt rubella syndrom
Virusinfektion (30%):
Rubellavirus er en togavirusgruppe i leddyrevirus, som er en patogen virus af røde hunde. Det blev isoleret fra pharyngeal vask af patienter med røde hunde af thweller og faneva (1962) og pdparkman et al. (1962). Virionerne er pleomorf, 50-85 nm, overtrukket. Partiklerne indeholder rna (infektiøs nukleinsyre) med en molekylvægt på 2,6 til 4,0 x 106. Ether og 0,1% deoxycholat kan passiveres og svækkes i varme.
Røde hundevirus er en RNA-virus, og togavirus er en virus, der er begrænset til mennesker. Under elektronmikroskopi er kernen sfærisk med en diameter på 50-70 nm. Den antigene struktur af røde hundevirus er ganske stabil. Det vides, at der kun er en antigen type.
Forureningsfaktor (25%):
Rubellavirussen spredes hovedsageligt af lufttråber. Virussen findes i åndedrætsudskillelser hos børn og stofbrugere.Den producerer dråber ved hoste, nyser, taler osv. Og indåndes og inficeres af modtagelige mennesker. Modtagelige personer kan også udsættes for kontakt ved kontakt med fæces hos børn med røde hunde, madredskaber forurenet med urin, tøj og andre forsyninger.
Genetiske faktorer (10%):
Rubellavirus kan også overføres til fosteret gennem morkagen, hvilket er en vigtig måde at forårsage CRS. RV kan overleve og spredes i placenta og foster i lang tid, hvilket resulterer i flere systemer med kronisk, progressiv infektion.
patogenese:
Efter at røde hundevirus invaderer den øvre luftvej, replikeres den først i den lokale slimhinde og cervikale lymfeknuder og derefter invaderer blodcirkulationen for at forårsage den første viræmi Virussen når monocytesystemet gennem de hvide blodlegemer og derefter igen ind i blodcirkulationen for at forårsage det andet virale blod. Symptomer, udslæt er hovedsageligt forårsaget af røde hunde-virus forårsaget af kapillær betændelse i den øvre dermis, som er kendetegnet ved kapillær overbelastning og mild betændelse.
Rubellavirussen kan inficere fosteret gennem morkagenen. Dette skyldes hovedsageligt, at placentabarrieren endnu ikke har udviklet sig Virussen kan producere vedvarende infektion gennem placentakorionen. Først dannes placenta oprindeligt i den tidlige graviditet, og dens forsvarsbarrierefunktion er ikke perfekt. Virussen kan overføres til morkagen. Foster; For det andet er gravide kvinder, der er inficeret med røde hunde, inden for 3 måneder efter graviditeten, den tre føtale kimlags differentiering, den vigtige periode med dannelse af forskellige organer, celledifferentiering hæmmes, organdannelsen påvirkes, hvilket resulterer i en række medfødte misdannelser, graviditet 3 måneder før embryoet har fosteret ingen evne til at modstå virussen, og hvert organ er i knoppetilstanden, så det er sårbart over for invasion og skade af røde hundevirus. Efter den tidlige graviditet inficeres de tre kimlag af virussen. Kimlaget er især fremtrædende. Den aseksuelle reproduktionscellelinje i det berørte væv forårsaget af røde hunde-virus, der forårsager vækststop, kan arves til afkomcellerne, og celledifferentieringen hæmmes. Røde hundevirus er den farligste teratogene faktor, der kan forårsage medfødt grå stær, nethinde. Betændelse, døvhed, medfødt hjertesygdom, mikrocephali og mental retardering, disse sygdomme Det er ikke tydeligt ved fødslen, men det kan tydeligt manifesteres i flere uger, måneder eller endda år efter fødslen Gradvis vises døvhed og retinopati gradvist; med alderen vil der være indlæringsvanskeligheder, unormal opførsel og svag muskelstyrke. Symptomer som ubalance i aktivitet og sensoriske forstyrrelser kan forekomme.De deformerede børn fødes med en let vægt selv på fuld sigt, og 10% til 20% af dem dør inden for 1 år efter fødslen. Relevante eksperter har vist, at forekomsten af føtal misdannelse er Gravide kvinder er inficeret med røde hunde-virus om morgenen og aftenen. Generelt er risikoen for initial infektion i det tidlige stadium af graviditeten stor og falder gradvist med stigningen i drægtighedsalderen.
Forebyggelse
Medfødt rubella syndrom forebyggelse
Behandling er ekstremt vanskelig, så det er hovedsageligt forebyggelse.
Passiv immunisering
Forsøg at undgå kontakt med røde hunde-patienter i de første tre måneder af graviditeten. For eksempel har gravide ikke haft røde hunde, været udsat for røde hunde og ikke blevet vaccineret mod røde hunde. Hvis de har tæt kontakt med røde hunde-patienter, kan de passivt immuniseres, det vil sige efter kontakt. Intramuskulær injektion af højeffektiv immunoglobulin 20 ml eller placenta globulin 20 ml inden for 3 dage, dette kan forhindre medfødt rubella i fosteret, kan have en vis beskyttende virkning.
2. Vaccination
Vaccination er en aktiv immunisering, som kan reducere befolkningens følsomhed og kontrollere epidemien. For at forhindre medfødt rubella, skal nogle piger i landet vaccineres mod røde hunde. Det bedste vaccinationsmål er piger og kvinder i skolealderen, der vil gifte sig. Har aldrig haft røde hunde eller har været vaccineret mod røde hunde. Serum-urticaria-antistof skal måles først. Hvis det er negativt, skal det injiceres med røde hundevaccine. Vaccinen er en levende svækket røde hundelvaccine. Det kan også forårsage skade på fosteret. Gravide kvinder. Mere bør ikke vaccineres, der er i øjeblikket mæslinger-røde hunde-fåresyge, mæslinger-røde hunde, røde hunde-fåresyge og andre kombinerede vacciner. Der er ingen signifikant bivirkning på antistoffet.
3. Test af gravide kvinder
Graviditetstest for gravide kvinder med røde hunde-virus skal afsluttes hos tidlige gravide kvinder med bekræftet røde hunde-virusinfektion for at forhindre fødsel af CRS-spædbørn.
Komplikation
Medfødt rubella syndrom komplikationer Komplikationer medfødt katarakt neurologisk døvhed medfødt hjertesygdom myokarditis arytmi
Gravide kvinder, der er inficeret med røde hundevirus, invaderer fosteret, kan forårsage dødfødsel, spontanabort eller en række misdannelser, forårsage fosterkomplikationer, almindelig medfødt grå stær, neurologisk døvhed, hjernebetændelse, medfødt hjertesygdom, mental retardering og endda død.
1. Encephalitis encephalitis er den mest almindelige komplikation af røde hunde, der forekommer 1 til 7 dage efter udslæt. I alvorlige tilfælde kan det være koma i timer til dage. Generelt kan det gendannes fuldstændigt. Et par få har følger eller kronisk progressiv helhjerne. betændelse.
2. Myocarditis kan have takykardi, arytmi og unormalt elektrokardiogram og myocardial zymogram, som normalt opsamles inden for 4 til 8 uger.
3. Hepatiske transaminase abnormaliteter, mere end 10 dage for at komme sig.
4. Gigt kan forekomme i knæ, albuer, ankler, håndled, fingre og anden gigt i løbet af 2 til 3 dage efter sygdommens begyndelse.Den kan have lokal rødme, smerter og feber på samme tid og løser spontant på 5 til 10 dage.
5. blødning har en tendens til at forårsage trombocytopeni forårsaget af røde hunde, relativt sjældent, ofte 3 til 4 dage efter udslæt, hudslimhindeflekker, ekkymose, tandkødsblødning, hæmatese, blod i afføring osv. 3 til 7 dage efter selvudgivelse, individuelle patienter kan Død på grund af massiv blødning.
Symptom
Symptomer på medfødt rubella syndrom Almindelige symptomer Post-øre lymfeknudeforstørrelse Hudens makulopapulære hæmolytisk anæmi Arteriolar duktalt udslæt Lever splenomegaly Reumatisme 疸 聋 聋 昏 昏 昏
Gravide kvinder med røde hunde kan være asymptomatiske eller kun symptomer på øvre luftvejsinfektioner, såsom feber, hævede lymfeknuder (især occipitale lymfeknuder og forstørrede lymfeknuder) og makulopapulært udslæt, infektion med røde hunde i den tidlige graviditet Kvinder, deres føtal abort, dødfødsel mere end normal graviditet, medfødte rubellabørn efter fødselsdød, der er normale nyfødte ved fødslen.Der er også udviklingsforstyrrelser; der er åbenlyse kliniske manifestationer har også okkulte infektioner, men Fosterinfektion I den tidlige graviditet kan næsten alle organer have midlertidig eller permanent, progressiv skade, alvorlige tilfælde af lever, splenomegali, gulsot, cyanose, anteriose sputum eller øgede cerebrospinalvæskeceller. Det konstateres, at medfødt hjertesygdom, grå stær, døvhed, mikrocephali osv., Dens prognose er dårlig, såsom røde hunde-viral hepatitis, alkalisk fosfatase i blod og transaminase steg og kombineret med øget bilirubin, såsom interstitiel lungebetændelse Åndedrætsbesvær kan forekomme.
1. Klassificering af medfødt rubella syndrom efter tid, opdelt i 3 kategorier efter tid:
(1) Neonatal medfødt rubella syndrom: inklusive åbenlys skade i den neonatal periode.
(2) Forsinket medfødt rubella syndrom: inklusive skader, der ikke er åbenlyse i den nyfødte periode og derefter signifikant.
(3) Sen manifestationer af medfødt rubella: inklusive ny skade, kan der være overlapning mellem de ovennævnte kategorier.
2. Kliniske manifestationer De kliniske manifestationer af medfødt rubella syndrom er komplekse og involverer hele kroppen.
(1) Præstation ved fødslen: Spædbørn født til levende fødsel kan præsentere nogle akutte læsioner, såsom neonatal thrombocytopenisk purpura, som er spredt på fødslen og ofte har andre midlertidige læsioner og Lange knogler har dårlig forkalkning af ankelen, hepatosplenomegaly, hepatitis, hæmolytisk anæmi og fylde i det forreste sputum eller øgede celler i cerebrospinalvæsken. Disse tilstande er alvorlige manifestationer af medfødt infektion, lav fødselsvægt ved fødslen, medfødt rubella ofte Forårsager intrauterin væksthæmning, ofte mindre end graviditetsalder ved fødslen, det rapporteres, at 60% af fødselsvægten af medfødt infektion er mindre end den 10. percentil, 90% er mindre end den 15. percentil, og ca. halvdelen af fødselsvægten er mindre end 2500g. Andre manifestationer inkluderer medfødt hjertesygdom, grå stær, døvhed og mikrocephali Prognosen er dårlig I henhold til resultaterne af en opfølgning af 58 spædbørn med purpura i 1 år er dødeligheden så høj som 35%. Rubella virus hepatitis kan også forekomme i neonatal periode. Og interstitiel lungebetændelse.
(2) Døvhed: 66%, for det meste bilateral sensorineural døvhed eller ledningsforstyrrelse, graden af skade på begge sider er dybest set den samme, forekomsten af døvhed af medfødt rubella stiger med opdagelsesalderen. Graden af døvhed kan være let eller tung, hvilket igen fører til sprogudviklingsforstyrrelser Døvhed er forårsaget af degeneration af cochlea og Corti-anordningen. Hørelsen kan gradvist forværres efter det første fødselsår og pludselig udvikles til høretab.
(3) Øjenbeskadigelse: 78%, for det meste bilateralt, med den højeste forekomst af grå stær, grå stær kan være lille eller ikke påviselig ved fødslen. Undersøges omhyggeligt med et oftalmoskop efterfulgt af medfødt glaukom, manifesteret som hornhindeforstørrelse , opacitet, forkammeruddybning, højt intraokulært tryk, glaukom af medfødt rubella skal betjenes, normale nyfødte kan have en kortvarig hornhindelig opacitet, men kan forsvinde på egen hånd, uanset røde hunde, små øjenkugler lever samtidig sammen med grå stær, nethindemelanin Spot er almindeligt i medfødt rubella og kan være den eneste manifestation af øjenskader. Retinal melaninplade er mere almindelig på den ene side, og dens pletstørrelse og form er forskellige. Denne ændring forstyrrer ikke synet og bidrager til diagnosen af medfødt rubella. .
(4) Kardiovaskulær misdannelse: Cirka 58% af børn med medfødt rubella-syndrom med røde hundevirus i de første 2 måneder af graviditeten har hjerteskade, det mest almindelige er patent ductus arteriosus, og nogle mennesker er positive til røde hunde-virus fra væggen i kanalen. Derudover har lungearterien og dens grenstenose, atrial septumdefekt, pulmonal stenose, tetralogi af Fallot osv. Generelt ikke alvorlige hjerteskader ved fødslen, men der er også hjertesvigt inden for 1 måned efter fødslen.
(5) læsioner i centralnervesystemet: 62%, hovedsageligt manifesteret som mental retardering, mikrocephali, alvorlig motorisk svækkelse og typiske spasmodiske bilaterale hernias, blød meningitis optrådte flere uger efter fødslen, encephalitis I forvejen er der rapporteret om allerede eksisterende lubbe, irritabilitet, sløvhed, dystoni, lammepisoder, øget antal celler i cerebrospinalvæske og øget protein i lys, kronisk encephalitis, 50% af cerebrospinalvæske eller andre dele fra røde hundevirus, Den positive frekvens af alvorlig virusisolering er så høj som 70% eller mere, og nogle få kan manifesteres som kronisk progressiv hel encephalitis.Det syge barns mentale, adfærdsmæssige og motoriske lidelser er resultatet af medfødt rubellacefalitis og kan blive permanent skade.
(6) Andre: såsom trombocytopeni, neonatal thrombocytopenisk purpura, forekomsten på 15% til 58%. Mest forsvandt 1 måned efter fødslen, hæmolytisk anæmi, systemisk lymfeknude tumor, hepatosplenomegaly, hepatitis, Astragalus, knogleskader, brusk kapillærer vokser ikke, røntgenstråler se det distale lårben og den proksimale ende af hulrummet knogletæthedreduktion, ligner medfødt syfilisændringer, det samme som den kostale brusk ende, hududslæt, unormale hudlinjer, lysken Hej, røde hunde lungebetændelse og andre alvorlige deformiteter.
Undersøge
Undersøgelse af medfødt rubella syndrom
1. Blod: Det samlede antal hvide blodlegemer reduceres, og antallet af lymfocytter i klassificeringen er relativt forøget, og atypiske lymfocytter kan forekomme.
2. Påvisning af antistof i serum: inklusive hæmagglutination-inhiberingstest, immunofluorescens-test, radioimmunoassay og enzymbundet immunosorbentassay til detektion af specifikke IgM- og IgG-antistoffer i serum hos børn.
(1) Bestemmelse af rubellavirus IgG: Det kan bestemmes ved forskellige metoder.Når moren er inficeret med røde hunde, er den akutte fase af røde hunde-specifikt antistof IgG 4 gange eller højere end genoprettelsesperioden, og det røde hunde-specifikke antistof IgG er 6-12 måneder efter fødslen. Vedvarende positiv, hvilket tyder på en medfødt infektion. Fordi IgG-antistoffer kan passere gennem morkagen, men de føtale antistoffer, der passeres gennem morkagen, forsvinder i 2 til 3 måneder, så selvom IgG-antistoffet er positivt i 3 måneder, er det umuligt at bestemme infektionen af babyen. Hvis babyen er IgG-positiv i 5-6 måneder efter fødslen, , anmodet om medfødt rubellainfektion.
(2) Bestemmelse af røde hunde-virus-IgM-antistof: forhøjet røde hunde-specifikt antistof IgM indikerer også rubella-infektion hos gravide mødre eller spædbørn, gravide kvinder, der er mistænkt for røde hunde-infektion, såsom specifik røde hunde-virus-IgM-antistof, hvilket indikerer, at gravide kvinder har primær røde hundesmitte F.eks. I den tidlige graviditet kan kunstig abort overvejes, såsom måling af det specifikke antistof-IgM fra røde hundevirus i fosterblodet, og IgM-antistoffet for røde hunde-virus, der påvises af det nyfødte eller ledningsblodet, kan diagnosticeres som en medfødt rubellavirusinfektion.
(3) Hurtig diagnose: Den direkte fluorescens testmetode kan bruges til at påvise røde hunde-virusantigen i svælg sekretioner.
3. Isolering af virussen: 7 dage før og efter udslæt og 5 dage efter udslæt isoleres rubellavirus fra nasopharyngeal sekret, blod, cerebrospinalvæske, fæces og urin eller andet patologisk væv hos barnet, og den gravide kan være fra villusvævet eller fostervandet. Påvisning af rubellavirus, perinatal diagnose ved at adskille rubellavirus fra fostervand eller ved anvendelse af molekylærbiologiteknikker til at undersøge kororiske biopsiprøver. Derudover kan monoklonale antistoffer og PCR-teknikker bruges til at påvise vira, medfødt rubella. Langtidsafgiftning af børn efter fødsel kan vare i flere uger til flere måneder. Generelt er den positive rate af virusisolering højere, og den positive rate af virusisolering falder med stigningen i fødselsalderen bortset fra nogle få børn, normalt 1 år gammel. Virussen kan ikke længere adskilles i fremtiden.
1. Røntgenundersøgelse: forståelse af hjerte- og lungelæsioner, kan findes i interstitielle lungebetændelsesændringer og medfødt hjertesygdom, langbenet røntgenstråle synlig lårben distalt og lårbenet proximal ende af knogletætheden faldt.
2. Elektrokardiogram: Det varierer med hjerteskader.
3. B-ultralyd: Identificer forskellige medfødte misdannelser i hjertet, hepatosplenomegali og så videre.
4. CT-scanning i hjernen: Ventrikelforstørrelsen ses, især udvidelsen af den fjerde ventrikel forårsaget af cerebellar atrofi.
Diagnose
Diagnose og diagnose af medfødt rubella syndrom
Diagnostiske kriterier
1. Epidemiologiske data: Gravide kvinder har en historie med røde hundeeksponering eller historie i de tidlige stadier af graviditeten og er blevet bekræftet på laboratoriet, at moren er blevet inficeret med røde hunde.
2. Unormal præstation efter fødslen: Børn har en eller flere manifestationer af fødselsdefekter.
3. Påvisning af specifikke IgM-antistoffer: I den tidlige fase af spædbørn findes specifikke rubella-IgM-antistoffer i serum- eller cerebrospinalvæskeprøver, som kan diagnosticeres som medfødt rubella.
4. Fortsat IgG-antistof: Når det passive forældreantistof er fraværende 8 til 12 måneder efter fødslen, vises der fortsat et betydeligt niveau af rubella-IgG-antistof i de kontinuerlige serumprøver, hvilket er nyttigt til diagnosen af medfødt rubella.
Diagnosen af medfødt rubella er afhængig af virologiske og serologiske tests for at bekræfte diagnosen rubellavirus hos børn med medfødt rubella, svælg i sekreten, urin, cerebrospinalvæske eller andet patologisk væv.
Differentialdiagnose
1. Encephalitis meningitis: 62% af børn med medfødt rubella, læsioner i centralnervesystemet, meningitis, encephalitis, progressiv rubella encephalitis er en progressiv neuropati hos børn med medfødt rubella Identificeringen af encephalitis forårsaget af andre årsager er hovedsageligt: medfødt rubella ledsages ofte af medfødte defekter (såsom døvhed, grå stær, mikrocephaly og medfødt hjertesygdom), manifesteres som progressiv lammelse, ataksi , intelligent skade og rædsel.
Hvis et barn med medfødt rubella udvikler progressive neurologiske symptomer, ledsaget af antallet af cerebrospinalvæskeceller, øget total proteinindhold og gammaglobulinindhold, forhøjet serumantistoftiter i cerebrospinalvæske og serum, og rubellavirus findes i hjernevæv, Kan diagnosticeres.
2. Andre intrauterine virusinfektioner: Almindelige træk ved andre intrauterine infektioner såsom cytomegalovirusinfektion, herpes simplex-virus, toxoplasmosis-infektion osv. Er: fostre har ofte mikrocefali, små øjedeformiteter og retinopati, mest ved fødslen Børn med lav vægt på grund af en lang række læsioner har ofte hepatosplenomegaly og gulsot i den nyfødte periode, sene efterfølgende døvhed, mental retardering, organiske ændringer i det centrale nervesystem osv. Afhænger identifikationen hovedsageligt af laboratorieundersøgelser.
