Uveitis med Wegners granulomatose
Introduktion
Introduktion til Uveitis forbundet med Wegners granulomatose Wegener granulomatosis (Wegners granulomatosis) er en slags idiopatisk systemisk nekrotiserende vaskulitis, hovedsageligt involverende de øvre luftvej, ofte ledsaget af nyreskade, og 28% til 58% af patienterne har flere øjenskader. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nethindevaskulitis tilbagevendende polychondritis forbundet med uveitis
Patogen
Årsager til uveitis forbundet med Wegner granulomatosis
Årsag til sygdommen:
Årsagen er uklar. Nogle mennesker tror, at sygdommen er forårsaget af en allergisk reaktion Nogle infektiøse faktorer, såsom parvovirus B19 og Staphylococcus aureus, kan være relateret til sygdommen. Luftvejene kan være det første sted for allergisk reaktion, men indtil videre er der ingen Afsluttende beviser bekræfter dette synspunkt, og det er blevet antydet, at sygdommen kan være forårsaget af deponering af immunkomplekser og af frigivelse af flere aktive produkter.
patogenese:
Patogenesen af Wegners granulomatose er ikke fuldt ud forstået.Den antages, at type IV-allergiske reaktioner spiller en vigtig rolle i dens forekomst Aktiverede CD4-celler frigiver cytokiner, såsom y-interferon og α-tumor nekrose faktor og forårsager inflammatoriske reaktioner. Og vævsskade; der er bevis for, at anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer kan forbedre neutrofiloxidation, degranulere, forbedre deres vedhæftning til vaskulære endotelceller, fremme deres frigivelse af IL-1β og fremme frigivelse af monocytter Mekanismer såsom IL-8 forbedrer den inflammatoriske respons; undersøgelser har vist, at patienter har unormal ekspression af costimulerende molekyler, og ovenstående resultater indikerer, at der er flere mekanismer involveret i udviklingen af Wegner-granulomatose.
Forebyggelse
Wegner granuloma forbundet med uveitis forebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Wegner granulomatose forbundet med uveitis komplikationer Komplikationer Netvaskulitis tilbagevendende polychondritis forbundet med uveitis
Wegener granulomatosis (Wegners granulomatosis) er en idiopatisk systemisk nekrotiserende vaskulitis, hovedsageligt involverende de øvre luftvej, ofte ledsaget af nyreskade, 28% til 58% af patienter med flere øjenskader, kan kompliceres af flere sygdomme skader. Inklusive netvaskulitis, tilbagevendende multiple kondritis forbundet med.
Symptom
Wegner granulomatose forbundet med uveal betændelsessymptomer Almindelige symptomer Ledsmerter Led hævelse Vægttab Proteinuri Hørselstab Anorexia Nasale næseblødninger Hematuri feber
1. Forekomsten af okulær involvering i Wegners granulomatose er 14% til 78%, men kun 15% af patienterne ved begyndelsen af sygdommen har okulær involvering. Hos nogle patienter kan øjenlæsionen være den første manifestation af sygdommen. For ensidig involvering påvirkes lejlighedsvis begge øjne.
Ethvert øjenvæv kan blive påvirket, nogle er sekundære, såsom øjenlågbetændelse og granulom sekundært med paranasal bihulebetændelse, og nogle er primære, såsom skleritis, uveitis.
Uveitis er en relativt almindelig okular manifestation med en forekomst på 5% til 38% (ikke inklusive retinitis, retinitis vasculitis), som kan manifesteres som ensidig involvering eller bilateral involvering. For anterior uveitis, mellemliggende uveitis, posterior uveitis, total uveitis, retinitis, retinal vasculitis osv., Uveitis er for det meste ikke-specifik inflammation, kan være granulomatøs eller ikke-granulomatøs, mere Opstået efter en periode med sygdom forekommer okulære læsioner ofte efter systemisk sygdom og kan bruges som den eneste kliniske manifestation af sygdommen, før et lille antal patienter kan forekomme i systemiske læsioner.
2. Systemiske manifestationer af systemiske manifestationer af granulom i øvre og nedre luftvej, systemisk vaskulitis og nekrotiserende glomerulonephritis, men hos nogle patienter, i forskellige stadier af sygdommen, er de ovennævnte tre hovedaspekter af skade muligvis ikke altid Kom ud, foruden hud, nervesystem, hjerte-kar-system og en række øjensygdomme, har patienter med ikke-specifikke systemiske manifestationer normalt feber, ubehag, vægttab, anoreksi, ledsmerter, muskelsmerter og så videre.
(1) Nekrotiserende granulomatøs betændelse i den øvre og nedre luftvej: Luftvejsinddragelse er den mest almindelige manifestation af denne sygdom. Mere end 90% af patienterne har sådanne ændringer. I den tidlige fase af sygdommen klager patienter ofte over smerter i sinusområdet, purulent næseudflod. , nasal overbelastning, næseblødning, høretab osv., undersøgelse kan findes i kronisk rhinitis, bihulebetændelse, næsesår, serøs otitis media, suppurative otitis media, mastoiditis, sadelformet næse, bilateral pulmonal parenchymal nodulær infiltration, tilbøjelig til lunge Diffus lungeblødning kan stadig forekomme i hulrum, og pleural effusion forekommer hos ca. 20% af patienterne.
(2) glomerulonephritis: glomerulonephritis har en lav forekomst i det tidlige stadie af sygdommen, men det kan være så højt som 80% efter 2 års sygdom. Patienten præsenterer normalt proteinuria, hematuria, støbt af røde blodlegemer og endelig skrider frem. Ved nyresvigt.
(3) Hudskader: Cirka 13% af patienterne har hudændringer, det mest almindelige er purpura, der forekommer i underekstremiteterne, bagagerummet og de øvre lemmer.Hudsår, blærer, papler, subkutane knuder og andre sygdomme kan også forekomme.
(4) ledsmerter og muskelsmerter: 2 slags præstationer er ret almindelige, forekomsten er så høj som 70%, og patienter kan lejlighedsvis have hævelse i led.
(5) nervesystemskader: 21% til 54% af patienter med nervesysteminddragelse, manifesteret som perifer neuropati (såsom multiple mononeuritis), kranial neuropati, oftalmoplegi, epilepsi, encephalitis, slagtilfælde.
(6) Andre: et lille antal patienter kan have pericarditis, myocarditis, arteritis, parotid kirtel, bryst, urinrør, tarme osv. Kan også blive påvirket.
Diagnosen af denne sygdom er hovedsageligt baseret på nekrotiserende granulomatøs vaskulitis i øvre og nedre luftvej, fokal nekrotiserende glomerulonephritis og systemisk nekrotiserende vaskulitis, der involverer arterier og vener, og udseendet af okulær fremspring og nekrotiserende skleritis Patienter med perifert hornhindesår og forskellige typer uveitis bør spørges detaljeret om luftvejene, nyresygdommen og anden medicinsk historie. Hvis slimhud, ankelsår og destruktiv bihulebetændelse findes, vil det være nyttigt til diagnose.
Undersøge
Wegner granuloma forbundet med uveitis undersøgelse
På nuværende tidspunkt er der ingen klar laboratorieundersøgelse for denne sygdom Nogle patienter kan have leukocytose, normal erytrocyt og erythrocyttpigmenteringsanæmi, thrombocytose og erythrocytsedimentationshastighed PR3-anti-neutrofil cytoplasmisk antistofbestemmelse under sygdomsaktivitet Der er en følsomhed på op til 90%, men følsomheden ved denne test reduceres til 40% under sygdomstilsyn, og specificiteten af dette eksperiment er ca. 90%.
1. Røntgenundersøgelse af bryst viste, at lungeinfiltration og knuder er nyttige til diagnose, men at udelukke andre årsager.
2. Biopsi er nyttigt til diagnose. De mest almindelige patologiske ændringer er vævsnekrose, granulomadannelse og vaskulitis, men det er vanskeligt at se tre ændringer i samme prøve, så når man udfører biopsi, En eller to ændringer blev fundet, og diagnosen af Wegners granulomatose bør ikke let udelukkes.
Diagnose
Diagnose og differentiering af ugitis forbundet med Wegner granulomatosis
De diagnostiske kriterier for denne sygdom er hovedsageligt baseret på sygdommens triade, nemlig nekrotiserende granulom i øvre og nedre luftvej, systemisk vaskulitis og fokal nekrotiserende glomerulonephritis. Hvis patienten har tre manifestationer, Det er en komplet type, og hvis den mangler en eller to slags ydelser, kaldes den en ufuldstændig type.
Differentialdiagnose
Wegner granulomatosis bør differentieres fra systemiske sygdomme, der kan forårsage vaskulitis, luftvejsinflammation og glomerulonephritis. For uveitis og / eller scleritis skal det være forbundet med sarkomlignende uveitis og tilbagefald. Identifikation af multiple chondritis og dets tilhørende uveitis.
1. Sarcomalignende sygdom kan forårsage lungesygdom, uveitis og skleritis, men lungelæsioner forårsaget af den manifesteres hovedsageligt som hilar lymfadenopati, ud over at forårsage mange typer uveitis og skleritis, ofte Forårsaket af konjunktival knuder, lacrimal kirtelforstørrelse, let at forårsage lymfadenopati, er niveauet af angiotensin-konverterende enzym normalt forhøjet hos patienter, ifølge disse egenskaber er det generelt ikke vanskeligt at identificere de to.
2. Tilbagevendende polychondritis kan også forårsage ændringer i næsebrusk, sadelformet nasal deformitet, uveitis og skleritis, men denne sygdom kan også forårsage ændringer i aurikulær brusk, strubehoved, trakeal brusk, generelt ingen øvre eller nedre Det nekrotiserende granulom i luftvejene, disse egenskaber bidrager til identificeringen af de to.
