idiopatisk polypoid choroidal vaskulopati
Introduktion
Introduktion til idiopatisk koroidoid vaskulopati Lawrence Yanmuzzi beskrev først idiopatisk polypoidal choroidal vaskulopati (IPCV) på et møde i American Yellow Spot Society i Miami i 1982. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nethindeløsning
Patogen
Idiopatisk koroidoid vaskulopati
(1) Årsager til sygdommen
Det er ikke klart, at IPCV er mere almindeligt hos sorte kvinder, asiatiske mænd og ældre mennesker i 60'erne. Derfor kan aldersfaktorer og etniske faktorer være relateret til udviklingen af IPCV. Ved systemiske sygdomme observerede Ross et al. 2 tilfælde af fundus. Hypertensive sorte kvinder med nethinde-aneurisme (RMA) og IPCV-ændringer, hvilket antyder, at RMA og hypertensiv retinopati forårsager retinal vaskulære ændringer, aneurismeudvidelse og lokal vasokonstriktion kan være karakteristisk for choroid for IPCV Der er en sammenhæng mellem dannelsen af vaskulære læsioner, men de fleste forskere mener i øjeblikket, at IPCV ikke har nogen åbenbar forbindelse med hypertension, diabetes, hjerte-kar-sygdomme og andre systemiske sygdomme, og der er ingen klare beviser for, at IPCV er forbundet med rygning, med hypertension, diabetes, Hos patienter med hjerte-kar-sygdom kan IPCV have en øget risiko for tilbagevendende blødninger i fundus. I henhold til ensom choroidal hæmangiom, medfødt choroid vaskulær dysplasi, IPCV kan også være forbundet med medfødt choroid vaskulær dysplasi.
(to) patogenese
Patogenesen af IPCV er uklar, og der er ingen stor prøve af epidemiologiske data, der viser risikofaktorerne for IPCV.
Forebyggelse
Idiopatisk polypoid choroidal angiopatiforebyggelse
Forebyggelse: I henhold til klinisk erfaring kan der træffes visse forholdsregler for at forhindre stigning i det intraokulære tryk og glaukom efter kirurgi i nethindeavskillelse, såsom scleral cerclage og ekstern kompressionstæthed, for at undgå post-placering; brug minimum krævet mængde, lav koncentration under operation Oppustet gas, såsom 18% til 20% SF6 eller 12% til 16% C3F8, mestrer mængden af injiceret silikoneolie; minimer området for nethindekondensation, fotokoagulering. Aktiv og fornuftig antiinflammatorisk behandling efter operationen, skal du være opmærksom på overvågning af det intraokulære tryk fra den første dag efter operationen. Om nødvendigt kan patienter med disse risikofaktorer behandles med profylaktisk topisk eller systemisk hypotensiv medicin for at undgå yderligere stigning i det intraokulære tryk og yderligere synsnedsættelse forårsaget af glaukom.
Komplikation
Idiopatisk koroidoid vaskulopati Komplikationer af nethindeløsning
Nethindeløsning er mere almindelig.
Symptom
Idiopatisk polypoid choroidal vaskulopatsymptomer Almindelige symptomer Visuelt synsfelt ændrer visuel deformitet Retinal blødningsknuder
1. Symptomer har muligvis ingen åbenlyse symptomer. Nogle patienter kan ved et uheld finde det, når fundusundersøgelsen udføres. Hvis læsionen er placeret i eller nær midten af makulaen, kan synets skarphed gradvist falde. Hvis den blødende blødning forekommer, kan synets skarphed pludselig falde alvorligt, og læsionen kan involvere det makulære område. Personen kan have visuel forvrængning.
2. De fleste af patienterne, der ses i fundus, kan se multifokal gul-hvid udstråling i fundus.Nogle patienter kan se flere fundus eller enkelt orange-røde læsioner i fundus. Nogle patienter kan se de orange-røde læsioner i det dybe posterior ligament, og den dybe fundus ses ofte i fundus. Og (eller) præ-retinal blødning, en eller flere hæmoragisk eller serøs pigmentepitelafløsning (PED) er almindelige, læsioner er mere almindelige i den bageste pol, nær makulaen og nær den optiske disk, der er rapporter i det omkringliggende Nogle patienter har blødende blødning, og fundus kan ikke plukkes. Hvis læsionen er alvorligt langvarig, kan der ses alvorlig mekaniseret membrandannelse i fundus. I 20 øjne af 16 øjne af Peking Union Medical College Hospital er der hårde ekssudater i fundus svarende til 80%. Det kan ses, at 75% af patienterne med orange-røde læsioner i fundus, 5 øjne med åbenbar lokal nethindeløsning, 80% af den store dybe blødning kan ses, 70% af den serøse eller hæmoragiske PED kan ses, og dannelsen af IPCV-mekanisk membran kan skyldes Gentagen blødning og udstråling af en aneurysmalignende læsion af IPCV fører til sekundær netthinden eller choroidal neovaskularisering.
Undersøge
Undersøgelse af idiopatisk koroidoid vaskulopati
Ingen specielle laboratorieundersøgelser.
1. Fundus fluorescein angiografi (FFA) varierer afhængigt af tilstanden. Generelt er der fluorescein lækage i det synlige læsionsområde og akkumulering af fluorescein i det sene stadium af angiografi. Hvis dyb blødning observeres fluorescerende maskering, serøs Pigmentepitelafvikling er en klar fluorescens med klare grænser Hæmoragisk pigmentepitelafløsning viser ofte tydelige fluorescensmønstre for slamblødning (fig. 1C). Nogle forfattere rapporterer unormal choroidal gren vaskulært netværk ved FFA-undersøgelse, især når denne abnormitet opstår. Grenfartøjsnetværket har lille diameter og RPE-atrofi, og det er lettere at finde, når barriereeffekten er svækket. Kort sagt har FFA-morfologien af IPCV ingen åbenlyst specificitet, og dens fluorescenskarakteristika svarer til den okkulte choroidale neovaskularisering af våd AMD.
2. Indocyaningrønt angiografi (ICGA) ICGA er kritisk for diagnosen IPCV. Fordi IPCV er en choroid vaskulær abnormalitet, kan den kun vises tydeligt af ICGA.De typiske ICGA-træk ved IPCV er: 1 choroidal unormal gren vaskulært netværk Det unormale vaskulære netværk har en større kardiameter end den choroidale neovaskularisering af AMD, der kan være vifteformet eller radial, ofte viser næring af blodkar; 2 en angiomlignende dilateret knude kan ses i slutningen af det unormale vaskulære netværk. Polypoidlignende strukturer, som kan være enkle eller flere i serie, med serøs eller hæmoragisk PED, der ofte ses i udkanten af polypoidlignende læsioner, hvilket er en betydelig billeddannelsesfunktion til diagnosticering af sygdommen (fig. 1E), undertiden på grund af Denne unormale blodkar er meget lille, eller på grund af blødning, udstråling, pigmentepitelafvikling og andre årsager, men ikke typiske choroidale abnormaliteter i det grene vaskulære netværk, der er individuelle tilfælde på grund af ardannelse i læsionen eller på grund af hæmoragisk pigmentepitelafvikling ved kanten Denne hæmangiolignende dilaterede struktur er ikke dækket eller maskeret (fig. 1F). De fleste af polypoidlesioner er placeret nær det makulære område, og Sho et al rapporterer om polypoider. Ved at variere den gule plet er beliggende i 85% af tilfældene rapporteret Uyama lignende, polypagtige læsioner var gule plet er beliggende så højt som 94%.
3. Optisk koherentomografi (OLT) undersøger den tilsvarende del af den nodulære, stærke fluorescens, der ses af ICGA. OLT viser en kuppelformet bule under det pigmenterede epitel. Den subretinal orange-røde læsion viser en høj højde på OLT og gyllen Nethindepigmentepitel er anderledes, sidstnævnte er en flad udbuelse. De unormale blodkar befinder sig mellem Bruchs membran og nethindepigmentepitel. Det antages, at IPCV er en speciel type AMD.
Diagnose
Diagnostik og differentiering af idiopatisk poloidoid choroidal vaskulopati
Sygdommen er hovedsageligt baseret på ICGA-resultater, det vil sige unormale choroidale grene vaskulære netværk og aneurysmal udvidet læsionsstruktur for at stille en diagnose, foruden fundus orange rød polypoid læsioner og multifokalt tilbagevendende serøs eller hæmoragisk pigmentepitelafvikling er også diagnosticeret En vigtig reference for sygdommen, men for nylig understreger mange forfattere ikke behovet for at finde unormalt choroidalt grenvaskulært netværk i ICGA.Det antages, at så længe den knudformede form ses i det sene stadium af ICGA-angiografi, kan den angiomlignende stærke fluorescensstruktur gøre IPCV. Diagnosen kan diagnosticeres, hvis patientens ICGA viser et typisk vaskulært netværk med en typisk choroidal abnormalitet, og en fundusundersøgelse afslører en polypoid læsion og / eller serøs eller hæmoragisk pigmentepitelafvikling.
