purpura fulminans
Introduktion
Introduktion til fulminant purpura PurpuraFulminans er en dødelig hæmoragisk nødsituation, der ofte har en infektionshistorie før starten. Sygdommen begynder hurtigt og er kendetegnet ved hæmoragisk nekrose, hypotension, feber og spredt intravaskulær koagulation (DIC). Sygdommen blev først beskrevet af Guelliot i 1884. Nyfødt fulminant purpura er sandsynligvis dødbringende. Den homologe protein C eller S-mangel, meningokokk meningitis osv. Kan forårsage denne sygdom. Hvis det ikke behandles, kan det hurtigt dræbe. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0003% Modtagelige mennesker: godt for børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: formidlet intravaskulær koagulering
Patogen
Årsagen til fulminant purpura
Bakterielle og virale infektioner (30%):
Årsagen er ukendt, kan være relateret til vaskulær endotelcelskade forårsaget af bakterielle og virale infektioner, hyppigst i restitutionsperioden for infektioner i barndommen, såsom skarlagensfeber, streptokok faryngitis og betændelse i mandlen, meningokokk meningitis, skoldkopper, mæslinger, smitsom Hepatitis, subakut bakteriel endocarditis, sepsis, miliær tuberkulose og tyfus, men der er ingen forudgående tilstande.
Antigenet af bakterieendotoksinet i sig selv sensibiliserer det vaskulære endotel (20%):
På grund af høj feber, mikroinfarkt trombose, toksiner, septisk emboli, vaskulær endotelcellebeskadigelse og formidlet intravaskulær koagulering (DIC), hvilket igen fører til udtømning af blodplader, fibrinogen, protrombin og andre koagulationsfaktorer Diffus ekkymose forekommer, og patienter, der udvikler sig efter den infektiøse sygdom, kan også være forårsaget af antigenet af bakterien endotoksin i sig selv sensibiliseret det vaskulære endotel. Denne sygdom har omfattende trombose og perivaskulær inflammatorisk infiltration og betragtes som en slags sygdom. Shwartzman-fænomen.
Patologiske ændringer (15%):
Patologisk er epidermis og en del af dermis ofte i vidt omfang nekrotisk. Epidermis i det bullous område adskilles fra dermis. Den vaskulære emboli i dermis nær det nekrotiske område. Emboluset består af blodplader, fibrin osv. Der er ingen inflammatorisk reaktion i blodkarene, og der er en stor mængde blødning i dermis.
Forebyggelse
Fuldstændig forebyggelse af purpura
1. For at forhindre mulige incitamenter bør rummet ikke være for koldt og fugtigt, og temperaturen skal være passende.
2. Styrke ernæring, ikke kold drikke og overdreven spisning af fedt og sød smag, undgå krydret mad og undgå tobak, vin.
3. Tidlig diagnose, tidlig behandling, aktiv behandling af den primære sygdom.
Komplikation
Fuldstændige purpura-komplikationer Komplikationer spredte intravaskulær koagulering
Nogle gange kan det forårsage iskæmisk koldbrand i ekstremiteterne. Fødselsulykker kan kompliceres af defibrinationssyndrom.
1. Efter vævsnekrose på grund af infektionen af sekundære ødelæggelsesbakterier og andre faktorer præsenterer det en særlig morfologisk ændring, såsom sort og mørkegrønt, kaldet gangren.
2. Dissemineret intravaskulær koagulering (DIC) er en sygdom, der opstår på grundlag af mange alvorlige sygdomme eller under visse særlige betingelser for at aktivere det humane koagulationssystem, hvilket fører til mikrosirkulation diffus mikrothrombusdannelse og efterfølgende Fibrinolysesyndrom. På grund af de forskellige grader af DIC-faktorforbrug faldt forbruget af DIC.
Symptom
Symptomer på fulminant purpura Almindelige symptomer kuldegysninger, fregne chok, lemmer iskæmi, koma, høj feber
Børnebaseret, der forekommer i 2 til 4 uger efter forskellige bakterier og virusinfektioner, forekomsten er hurtig, tilstanden er uhyggelig, de fleste af dem er dødelige, forekommer ofte i underekstremiteterne, men hofter, overkrop og ansigtspar kan også involveres, der viser en symmetrisk fordeling, som er et stort strejf. Smertefuld ekkymose, har tendens til at smelte sammen, hæmoragisk bullae og koagulativ nekrose på ekkymosen, kanten adskilles fra normal hud, basen og det subkutane fibrøse væv klæbes, overfladen er dækket med tyk sort sputum, sidstnævnte er ikke let at skræl, undertiden Forårsager iskæmisk koldkrop i ekstremiteterne og kræver amputation, ofte ledsaget af alvorlige systemiske forgiftningssymptomer som høj feber, kulderystelser, kollaps osv., Hvilket resulterer i hurtig indtræden i choktilstand inden for 2 til 3 dage, koma, svigt eller hjerneblødning og til sidst død, nyre, tarm-lunger osv. Det kan også påvirkes på samme tid, og der er en obduktion for at finde adrenal hæmoragisk nekrose som et symptom på Waterhouse-Friderichsen syndrom.
Undersøge
Undersøgelse af fulminant purpura
Normal eller formindsket blodplader, anæmi, leukocytose, forlænget koaguleringstid, forbrug af forskellige koagulationsfaktorer, såsom thrombin, protrombin og thrombin, positive til protamin-koaguleringstest.
Diagnose
Diagnose og identifikation af fulminant purpura
De fleste af patienterne er børn, der er fulminante, generaliserede, ømme og omfattende ekkymose, hurtige fremskridt og ubehagelige tilstande. Hvis det opstår efter infektion, er det mere nyttigt til diagnose.
Denne sygdom er resultatet af spredt intravaskulær koagulering. Hvis det er muligt gentagne gange (kontinuerligt) at måle faktor I (fibrinogen), II (protrombin), V, VIII og VII-X-komplekser, estimer tilstanden, evalueres Effektivitet er ekstremt vigtigt, og lejlighedsvis hæmatologiresultater er normale.
Defibrinationssyndrom, der er forbundet med postpartum-ulykker, bør differentieres fra allergisk purpura.Den sidstnævnte skal differentieres fra allergisk purpura. Sidstnævnte er spredt med hæmoragiske papler eller ecchymoser, ofte ledsaget af led- og mavesymptomer. Derfor kan det identificeres.
