akut glomerulonefritis
Introduktion
Introduktion til akut glomerulonephritis Akut glomerulonephritis (acuteglomerulonephritis), dvs. akut postinfectious glomerulonephritis (acutepostinfectiousglomerulonephritis), ofte benævnt akut nephritis. Generelt henviser til en gruppe af etiologi og patogenese, men kliniske manifestationer af akut debut, glomerulær sygdom karakteriseret ved hæmaturi, proteinuri, ødemer, hypertension og nedsat glomerulær filtreringshastighed, derfor Ofte kaldet akut nefritis syndrom (akutenephritics syndrom). Langt de fleste klinisk hører til glomerulonephritis (acutepoststreptococcalglomerulone phritis) efter akut streptococcal infektion. Denne sygdom er den mest almindelige nyresygdom i barndommen. Alderen er mere almindelig hos 3 til 8 år gammel og sjældent under 2 år gammel. Forholdet mellem mand og kvinde er ca. 2: 1. Akut glomerulonephritis forekommer ofte efter infektion.Den mest almindelige patogen er beta-hæmolytisk streptococcus, lejlighedsvis i stafylokokker, pneumococcus, tyfus bacillus, difteri og protozoer såsom malariaparasit, schistosomiasis og virus, klinisk Glomerulonephritis er mest almindelig efter infektion med akut streptococcal sygdom. AGN er almindelig i svelget eller hudgruppen A efter 1-3 uger infektion med streptococcus hemolytisk streptococcus, sjældent sekundær til andre infektioner (såsom stafylokokker, pneumokokker) , Gruppe C Streptococcus, virus eller parasit). Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 1-3% Modtagelige mennesker: hyppigere hos 3 til 8 år gamle Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lungeødem hjertesvigt hoste leverudvidelse hypertension koma optisk skiveødem akut nyresvigt hematuri hyperkalæmi metabolisk acidose uræmi
Patogen
Årsager til akut glomerulonephritis
(1) Årsager til sygdommen
Akut glomerulonephritis forekommer ofte efter infektion.Den mest almindelige patogen er beta-hæmolytisk streptococcus, lejlighedsvis i stafylokokker, pneumococcus, tyfus bacillus, difteri og protozoer såsom malariaparasit, schistosomiasis og virus, klinisk Glomerulonephritis er mest almindelig efter infektion med akut streptococcal sygdom. AGN er almindelig i svelget eller hudgruppen A efter 1-3 uger infektion med streptococcus hemolytisk streptococcus, sjældent sekundær til andre infektioner (såsom stafylokokker, pneumokokker) , Gruppe C Streptococcus, virus eller parasit).
(to) patogenese
Den nøjagtige patogenese af AGN er uklar. Det vides at være en immunkompleks sygdom i den akutte fase og er præget af antistofdannelse mod streptokokkerantigener og komplementere immunkompleks, der dækker nyrerne. AGN forekommer kun i gruppe A ß-hemolytisk streptococcus-infektion. Efter sidstnævnte kaldes sidstnævnte en nephritis-stamme, og det typiske nephritogene stammeantistof er rettet mod dets cellevægsantigen M type 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57, 60, AGN anses for at være formidlet af immunitet. Immunkomplekssygdommen har tre bevis: 1 Inkubationsperioden efter infektionen med Streptococcus mutans svarer til det tidspunkt, hvor kroppen er immun efter den første infektion; 2 Immunkomplekset i den tidlige cyklus er positivt, serumkomplementet reduceres; 3 Immunfluorescensen IgG, C3 er granulat Aflejringen i det glomerulære mesangiale område og kapillær vasospasme, men mekanismen for, hvordan man forårsager progressiv nyreskade og i sidste ende glomerulær sklerose, er ikke klar.
Undersøgelser har vist, at alle typer proliferativ glomerulonephritis har signifikant glomerulær og interstitiel inflammatorisk celleinfiltration, mens ikke-proliferativ glomerulonephritis kun har en lille mængde inflammatorisk celleaggregering i proliferativ glomeruli Ved nefritis øges mononukleære celler og T-lymfocytinfiltration i glomeruli markant, hvilket er relateret til sværhedsgraden af proteinuri.
Glomerulære immunaflejringer aktiverer komplementsystemet, som er formidlet af inflammatoriske celler og er involveret i immunresponsen, der forårsager nefritis, og de patogene egenskaber ved komplementsystemet indeholder klart også celleuafhængige mekanismer, såsom C3a, Produktionen af C5a og anaphylatoxiner fører til frigivelse af histamin, hvilket resulterer i øget kapillær permeabilitet, og den terminale komponent af komplement C5b-C9-kompleks (membranangrebskompleks) har en direkte virkning på den glomerulære kapillære kældermembran, C3a - Den ikke-opløselige virkning af C5a-komponenten stimulerer trombocytudskillelse af serotonin (serotonin) og thromboxan B; stimulerer makrofagudskillelse af phospholipider og arachidonsyre; stimulerer mesangiale celler til at udskille prostaglandiner, proteolytiske enzymer, phospholipaser og Frie radikaler med ilt og lignende udgør inflammatoriske mediatorer, og disse inflammatoriske mediatorer kan forårsage inflammatoriske læsioner i glomeruli.
Nyere bevis understøtter forestillingen om, at et eller flere streptokokkantigener, der har affinitet til den glomerulære struktur, er implanteret i glomerulus tidligt i streptokokkinfektionen, efterfulgt af antistofantistoffer produceret af værtsimmunrespons 10 til 14 dage senere. Antigenbinding fører til udvikling af sygdomme.De mest sandsynlige kandidatantigener inkluderer: Streptococcus nephropathy-associeret protein (som hæmmer streptokinaseaktivitet) og nephritis-bindende protein (forløber for pyrogen exotoxin B), skønt cirkulerende immunkomplekser Koncentrationen er ikke relateret til sygdommens sværhedsgrad, men den kan spille en rolle i dannelsen af det originale immunkompleks in situ, udviklingen af et stort antal glomerulære immunudfældninger og ændring af den glomerulære kældermembranpermeabilitet.
Forebyggelse
Akut forebyggelse af glomerulonephritis
Aktiv forebyggelse af streptococcal-infektion kan reducere forekomsten af denne sygdom markant. Den skal være godt isoleret for at forhindre skarlagensfeber og purulent betændelse i mandlen; holde huden ren og forhindre impetigo. Når streptococcal-infektion opstår, skal der gives effektivt antibiotika tidligt. Behandling, klinisk passende penicillinbehandling, kan forhindre forekomsten af nephritisstammer og har en betydelig forebyggende virkning på at reducere forekomsten af nephritis.
Komplikation
Akutte komplikationer ved glomerulonephritis Komplikationer lungeødem hjertesvigt hoste lever hypertensiv koma koma optisk skiveødem akut nyresvigt hematuri hyperkalæmi metabolisk acidose uræmi
1. Alvorlig blodcirkulation og hjertesvigt: på grund af vand og natriumretention kan kliniske tegn på overdreven overbelastning af vand, såsom svær ødemer, blodcirkulation, hjertesvigt, indtil lungeødem, hovedsageligt som åndenød, ikke være ryg, tæthed i brystet og Hoste, våd bund af lungerne, forstørret hjerte, lever, hjerterytme, galop osv., Tidlige tegn på cirkulationsstop, generelt med en vanddrivende effekt inden for 1 til 2 uger
2. Hypertensiv encephalopati: den indenlandske rapporterede forekomst på 5% til 10%, det generelle blodtryk er mere end 18,7 / 12 kPa, ledsaget af synsskarphed, kramper, koma, et af de tre symptomer kan diagnosticeres, ofte manifesteret som svær svimmelhed, opkast , sløvhed, bevidstløshed, sort sputum, alvorlige tilfælde af paroxysmale kramper og koma, fundusundersøgelse af almindelig netthindearmsspasme, blødning, ekssudation og optisk skiveødem.
3. Akut nyresvigt: forekomsten er 1% til 2%, manifesteret som oliguri eller ingen urin, øget urinstofnitrogen i blodet, varierende grader af hyperkalæmi og metabolisk acidose og andre uremiske ændringer.
Symptom
Akutte glomerulære nefritis symptomer almindelige symptomer svimmelhed ødemer ingen hæmaturi urinproteinuria hypertension oliguri anorexia kvalme
De kliniske manifestationer af denne sygdom er forskellige i sværhedsgrad. Den mildere kan være "subklinisk", det vil sige, der er ingen specifik klinisk manifestation undtagen laboratorie abnormiteter; alvorlige tilfælde kompliceres af hypertensiv encephalopati, alvorlig cirkulationsstop og akut nyresvigt.
1. Pre-infektion og intermitterende periode: Eksisterende sygdomme er ofte øvre luftvejsinfektioner forårsaget af streptococcus, såsom akut suppurativ betændelse i mandlen, faryngitis, lymfadenitis, skarlagensfeber osv. Eller hudinfektioner, inklusive impetigo, ødemer. Der er en asymptomatisk intermitterende periode fra præ-infektion til åben dør, luftvejsinfektioner er forårsaget af ca. 10 dage (6 til 14 dage), og hudinfektioner er forårsaget af 20 dage (14 til 28 dage).
2. Kliniske manifestationer af typiske tilfælde: akut indtræden efter 1 til 3 ugers asymptomatisk intermitterende periode efter streptokokkinfektion, manifesteret som ødemer, hæmaturi, hypertension og varierende grader af nyrefunktionsinddragelse.
Ødem er det mest almindelige symptom forårsaget af et fald i glomerulær filtreringshastighed på grund af vand og natriumretention. Generelt er ødemet ikke særlig alvorligt.Det påvirker kun øjenlågene og ansigtet i begyndelsen, og morgenen er tungt. De alvorlige spredes til hele kroppen, og nogle få kan ledsages af bryst og ascites. Den lettere tager kun vægt og kroppen har fylde. Ødemtrykket ved akut nefritis er ikke konkavt, og det adskiller sig fra det åbenlyse konkave ødem i nefrotisk syndrom.
Halvdelen af de syge børn har kødhematuri, mikroskopisk hematuri findes i næsten alle tilfælde. I tilfælde af grov hæmaturi kan urinfarve vaskes vand, røget grå, brunlig rød eller lys rød. Forskellen i hæmaturi-farve er relateret til pH i urin; sur urin er aske eller brunrød, og neutral eller alkalisk urin er lys rød eller vasket kød. Når den grove hæmaturi er alvorlig, kan den være ledsaget af dysuri eller vanskeligt med vandladning. Normalt skifter grov hæmaturi til mikroskopisk hæmaturi efter 1 til 2 uger, og nogle få varer i 3 til 4 uger. Det kan også gentages midlertidigt på grund af infektion og træthed. Mikroskopisk hæmaturi varer i 1 til 3 måneder og nogle få varer i et halvt år eller mere, men langt de fleste kan genvindes. Hematuri er ofte ledsaget af proteinuri i forskellige grader, normalt mild til moderat, og nogle få kan nå nyresygdomniveauer. Det er ikke ualmindeligt at reducere mængden af urin, men der er kun få, der har mindst urin eller ingen urin i hallen.
Hypertension ses i 30% til 80% af tilfældene, hvilket er forårsaget af ekspansion af blod- og natriumretention, generelt mild eller moderat. Efter mere end 1 til 2 uger falder blodtrykket til normalt ved vanddrivende hævelse, og hvis det ikke falder, skal muligheden for akut forværring af kronisk nefrit overvejes.
Samtidig med ovennævnte symptomer har barnet ofte træthed, kvalme, opkast, svimmelhed, de ældre klagede over kedelig smerte i taljen, og det lille barn klagede over mavesmerter.
3. Typisk formiddagspræstation: Der er følgende typer:
(1) Asymptomatiske subkliniske tilfælde, der kan være fuldstændigt ødem, højt blodtryk, grov hæmaturi, kun når streptokokkinfektionen er udbredt, eller i tæt kontakt mellem børn med akut nefritis, findes mikroskopisk undersøgelse og mikroskopisk hematuri. Urinprøven var normal, og kun komplementet C3 i blodet blev reduceret, og det kom sig igen efter 6-8 uger.
(2) kliniske manifestationer af ødemer, hypertension eller endda svær cirkulationsstopning og hypertensiv encephalopati, og urinændringer eller normal rutineundersøgelse, kaldet "ekstra-renal symptomatisk nefritis", sådanne børn med akut komplement af blod C3 Afvis, en typisk regelmæssig ændring i bedring fra 6 til 8 uger, hvilket er nyttigt til diagnose.
(3) Urinprotein og ødemer er tunge, endda svarer til nefropati. Nogle syge børn kan også have plasmaproteinedfald og hyperlipidæmi, men det er ikke let at skelne fra nefrotisk syndrom.
Undersøge
Undersøgelse af akut glomerulonephritis
1. Urinrutineundersøgelse: mikroskopisk undersøgelse viste, at røde blodlegemer steg markant, urinsedimentundersøgelse af røde blodlegemer nåede 10 fulde synsfelt / højeffektmikroskop, også synlig granulatrør type, røde blodlegemer støbt, renal tubulære epitelceller og hvide blodlegemer; urinprotein, sådan urin rutine Ændringer forekommer ofte i flere måneder, og fibrinnedbrydningsprodukter (FDP) kan også forekomme i urinen.
2. Blodprøve: almindelig positivt pigment, positiv celleanæmi, hæmoglobin er generelt 100 ~ 120 g / l, hovedsageligt relateret til vand- og natriumretention, blodfortynding, og graden af uræmi, antallet af hvide blodlegemer er normalt eller forøget, akut erytrocytsedimentation Perioden øges ofte.
Nyrefunktionstest viste, at den glomerulære filtreringshastighed (GFR) faldt i den akutte fase. Nogle patienter kan have åbenlyst azotæmi, BUN og Scr i blodet, hyperkalæmi, fortyndet hyponatræmi og høj Chloral syreæmi, plasmaprotein faldt, alvorlige tilfælde af oliguri, ingen urin eller akut nyreinsufficiens, signifikant azotæmi, metabolisk acidose og elektrolytobalance, men den tubulære renale funktion ændrer sig lidt.
3. Bakteriologi og serologisk undersøgelse: Cirka halvdelen af patienterne uden pharyngeal eller hud purulent sekretion viste positivt for hæmolytisk streptococcus i gruppe A, ca. 70% af patienterne, serum anti-streptolysin "O "(ASO) -titer> 400U.
Streptococcus-bakterier in vitro-antigenkomponenter i den menneskelige krop, kan stimulere kroppen til at producere de tilsvarende antistoffer, dette antistof kan bruges som bevis for nylig streptococcal-infektion, ofte anvendt anti-streptolysin "O" og "S" (ASO, ASS), anti-streptokinase, hyaluronidase, anti-DNAM-enzym B, hvor ASO er vidt brugt i klinisk praksis, stiger titeren (> 1: 200) 3 uger efter streptococcal-infektion, når en top på 3 til 5 uger og derefter gradvist Faldet, cirka halvdelen af dem vendte tilbage til det normale inden for 6 måneder. Efter pyoderma, nephritis serum ASO, var anti-DPNase-titer lav, og den positive rate af anti-phosphatase (ASH) og anti-DNase var højere.
Måling af komplementniveau viste, at flertallet af patienter med komplement C3 og CH50 properdin faldt, C3 <0,8 mg / ml, 6-8 uger efter sygdommen kan vende tilbage til det normale, hvis komplementet fortsætter med at falde uden at vende tilbage til det normale, skal det mistænkes at mesangial kapillær Vaskulær nefritis eller andre systemiske sygdomme (SLE osv.), Partielle tilfælde af cirkulerende immunkompleks (CIC) tester positiv, og kryoglobulinæmi, blodfibrinogen, faktor VIII og cytoplasmisk aktivitet steg.
4. Biokemisk blodundersøgelse: For patienter med alvorligt ødemer og massivt proteinuri, plasma-protein, albumin / globulin-forhold, blodcholesterol, triglycerid og lipoprotein skal måles for at bestemme tilstedeværelsen af hypoproteinæmi. Og hyperlipidæmi.
5. Påvisning af anti-nukleære antistoffer, anti-dobbeltstrengede DNA-antistoffer, anti-Sm-antistoffer, anti-RNP-antistoffer og anti-histon-antistoffer for at udelukke systemisk lupus erythematosus.
6. Leverfunktion og påvisning af hepatitis B-virusinfektionsmarkører undtagen hepatitis B-nefritis.
7. Abdominal røntgenfilm viser normal eller forstørret nyreskygge.
8. Røntgenstråler i brystet Hjertet kan være normalt eller lidt forstørret, ofte ledsaget af lungerum.
9. Nyrebiopsi
(1) Under lysmikroskopet forstørres glomerulus, cellekomponenterne forøges, vasospasmen er hypertrofi, endotelcellerne er hævede, mesangialcellerne og mesangialmatrixen spredes, kapillærerne blokeres i varierende grad og ledsages ofte af ekssudativ betændelse. Synlig neutrofil infiltration på grund af hyperplasi er ekssudationsgraden forskellig, kun nogle mesangiale celler spreder sig i lyset; svære endotelceller spreder sig også, og nogle eller endda hele blokerer kapillær vasospasme; mere alvorligt danner en halvmåne De kliniske manifestationer af den hurtige progression er omfattende halvmånedannelse.
(2) Elektronmikroskopi: Den typiske pukkelændring af sygdommen kan ses under epitelet (dvs. deponering af fine tætte elektroner under epitelet), og pukkelen forsvinder normalt 6-8 uger efter sygdommen.
(3) Immunofluorescens: diffus granulær IgG, C3, properdin og fibrin-relateret antigenaflejring langs den kapillære vasospasme og mesangiale område, lejlighedsvis IgM, IgA, C1q, C4 osv., Renal biopsi af sygdommen Indikationerne er: 1 oliguri i mere end 1 uge eller et progressivt urintab med forringelse af nyrefunktion, der kan være en hurtig progressiv nefritis; 2 2 til 3 måneder efter, at sygdommen begyndte ikke forbedret, er der stadig højt blodtryk, opretholdt Lavt komplementssyndrom; 3 akut nefritisk syndrom med nefrotisk syndrom.
Diagnose
Diagnose og diagnose af akut glomerulonephritis
Diagnostiske kriterier
Akut nefritis med typiske kliniske symptomer er ikke vanskelig at diagnosticere. Hoveddiagnosen er baseret på:
1. Der er en historie med åbenlyst streptokokkinfektion før sygdommen: kliniske manifestationer af hæmaturi, proteinuri, oliguri, ødemer, hypertension og andet akut nefritis syndrom.
2. Streptococcus kultur og serologisk undersøgelse: pharyngeal eller hud purulent sekretion kultur viste positiv gruppe A hæmolytisk streptococcus, serum komplement faldt, serum ASO forøget, kan bekræfte diagnosen af sygdommen, kliniske manifestationer er ikke typiske i henhold til Urinundersøgelse og serum komplementerer dynamiske ændringer for at stille en diagnose, fordi 90% af akut streptokokkinfektion efter glomerulonephritis har hypo-komplementæmi, så serumkomplementbestemmelse kan bruges som en første linje test til evaluering af akut nefritis.
Differentialdiagnose
1. Systemisk infektiøs febersygdom: Når forskellige infektioner forårsager feber, kan renal blodstrøm og glomerulær permeabilitet øges, og forbigående proteinuri kan også forekomme. Denne ændring forekommer i høj feber, tidlig infektion og feber Efter at urinen var normal, er der ingen andre symptomer på akut nefritis syndrom.
2. Flere primære glomerulære sygdomme kendetegnet ved akut nefritis syndrom:
(1) Mesangial kapillær glomerulonephritis: startprocessen ligner denne sygdom, men lav komplementæmi varer i lang tid, og sygdommen har ingen selvhelende tendens.En stor mængde proteinuri og vedvarende hypocomplementæmi er egenskaberne ved denne sygdom. Nyrebiopsi kan klart identificere diagnosen.
(2) Hurtig progressiv nefritis: begyndelsen svarer til akut nefritis, men symptomerne er mere alvorlige, mest progressive oliguri, ingen urin, hurtig udvikling af sygdommen, nyresvigt snart, nyrebiopsi kan diagnosticeres i tide og med sygdommen identifikation.
(3) IgA nefropati: mere end 1 til 3 dage efter akut infektion i øvre luftvej, hæmaturi eller med proteinuri, normalt serumkomplement, kan IgA-niveauer i blodet forhøjes, sygdommen er let at blive tilbagevendende.
3. Akut kronisk glomerulonephritis angreb: Disse patienter har en historie med nyresygdom og lignende angreb, hurtig indtræden efter infektion, ingen inkubationsperiode, mere med anæmi, vedvarende hypertension og nyreinsufficiens, B-ultralyd viste to nyrer Zoom ud.
4. Systemiske sygdomme: systemisk lupus erythematosus nephritis, allergisk purpura nefritis kan forekomme akut nefritis syndrom, disse to sygdomme har åbenlyse hudlæsioner og ledsmerter og andre artrittsymptomer, de tidligere blodlupupceller og anti- DNA-antistoffet er positivt, og den sidstnævnte strålearmtest er positiv. Så længe medicinsk historie er detaljeret og relevant undersøgelse udføres, kan der stilles en korrekt diagnose.
