hæmolytisk uremisk syndrom
Introduktion
Introduktion til hæmolytisk uremisk syndrom Gasser (1955) rapporterede først fem tilfælde af børn med hæmolytisk anæmi, akut nyreinsufficiens og thrombocytopeni. Senere kaldes denne type tredobbelt syndrom hæmolyticuraemicsyndrom (HUS), der også kaldes mikroangiopatichemolytikanæmi. Et typisk HUS er et syndrom, der er kendetegnet ved unormal morfologi af røde blodlegemer, klinisk karakteriseret ved hæmolytisk anæmi, trombocytopeni og akut nyresvigt. Intrarenal mikrovaskulær hemolyse og intravaskulær koagulation, vaskulær endotelskade, er det centrale led i al HUS-patogenese og også den indledende forbindelse. Endotelcelskader kan være gennem inflammatoriske og ikke-inflammatoriske veje, STEC-afledt lipopolysaccharid (LPS) Det kan aktivere hvide blodlegemer, aktivere neutrofiler til frigivelse af TNFa, IL-1, interne elastiske enzymer og iltfrie radikaler, stimulere syntesen af cytokiner TNFa og IL-1. LPS og cytokiner har synergistiske virkninger og kan skade endotelceller, TNFa. Eller LPS kan stimulere apoptose af endotelceller udsat for Stx, forårsage skade på vaskulære endotelceller, skade på renale kapillære endotelceller forårsaget af forskellige årsager, forårsage fibrinaflejring, endotelcelskade manifesteret som cellesvulmning, udgydelse, endotelcelskade Efter eksponering for kældermembranen, aktivering af blodplader og lokaliseret intravaskulær trombose på den ene side på grund af mekanisk skade på røde blodlegemer og blodplader, mikrovaskulær hemolytisk anæmi og trombocytopeni og på den anden side på grund af mikrovaskulær sygdom og hævelse af endotelceller, Blodplader klæber, aggregerer og danner trombe på det beskadigede sted, hvilket forårsager intrarenal mikro Rør tromboemboli, hvilket resulterer i et kraftigt fald i den glomerulære filtrationshastighed, kan forekomme med svært nedsat cortical nekrose, akut nyresvigt vinder. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,005% -0,009% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: gulsot, diabetes, ataksi, bevidsthedsforstyrrelse, koma, lungeødem
Patogen
Årsager til hæmolytisk uremisk syndrom
Genetiske faktorer (20%):
HUS arves af autosomal recessiv eller autosomal dominerende arv. Autosomal recessiv arv kan være mere end et år mellem søskende i den samme familie.Chancen for involvering i børn er større end hos nyfødte og voksne, og prognosen er dårlig. Dødeligheden er tæt på 65%. De fleste patienter med autosomal dominerende HUS er voksne med tilbagevendende angreb og dårlig prognose.
Infektion (20%):
(1) Bakterier: Escherichia coli-infektion af Shiga-toksin, hvilket resulterer i, at Shiga-toksin som associeret HUS (Stx HUS) tegner sig for 75%, er den mest almindelige type, Escherichia coli, der udskiller Stx ( STEC) udskiller Stx1, Stx2 og dets derivater, Shigella dysenteriae, Salmonella og Pseudomonas-infektioner er også forbundet med patogenesen af HUS Bakterier såsom Streptococcus pneumoniae kan reagere TF-antigen på overfladen af røde blodlegemer med sit eget TF-antistof. , der får blodceller til at aggregere og inducere HUS.
(2) Virus: En række forskellige vira, der kan være forbundet med denne sygdom, er blevet isoleret. Forekomsten af HUS er høj efter infektion af nogle virus. Coxsackie-virus, ECHO-virus, influenzavirus, Epstein-Barr-virus, slimvirus osv. Arbovirus, varicellavirus, infektiøs mononukleosevirus osv.
(3) Andre: Rickettsia- og mycoplasma-infektioner er også rapporteret i forhold til HUS.
Kræft med HUS (15%):
Nogle tumorer, såsom gastrisk kræft og prostatacancer, er især tilbøjelige til at forekomme, når mitomycin C bruges til behandling af adenocarcinom. Hyppigheden er 4%. Den forekommer normalt efter 6 til 12 måneder, ofte ledsaget af akut åndedrætssyndrom. Dårlig er dødeligheden så høj som 70%. Derudover kan vinblastin, cisplatin, bleomycin, 5-fluorouracil, bleomycin osv. Inducere HUS.
Narkotika eller visse kemikalier (15%):
Foruden nogle antitumorlægemidler kan antikonceptionsmidler eller andre østrogenholdige medikamenter inducere HUS, spise forkælet mad, et bestemt toksin i fødevarer Det kan forårsage endotelcelskader direkte eller indirekte.
Andre faktorer (10%):
Voksen HUS er også almindelig ved akut hypertension, reumatiske sygdomme, knoglemarvstransplantation eller nyretransplantation, endokrine og metabolske abnormiteter, såsom prostacyclinmangel, alfa-tocopherolmangel, vitamin B12-metabolisme abnormaliteter osv. Kan være de predisponerende faktorer for denne sygdom.
patogenese
1. Intrarenal mikrovaskulær hemolyse og intravaskulær koagulation, vaskulær endotelskade, er det centrale led i al HUS-patogenese, og også den indledende forbindelse. Endotelcelskader kan passere gennem to veje: inflammation og ikke-inflammation. STEC-afledt lipopolysaccharid (LPS) aktiverer hvide blodlegemer, aktiverer neutrofiler til frigivelse af TNFa, IL-1, interne elastiske enzymer og iltfrie radikaler, stimulerer syntesen af cytokiner TNFa og IL-1. LPS og cytokiner har synergistiske virkninger og kan skade endotelceller. TNFa eller LPS kan stimulere apoptose af endotelceller, der udsættes for Stx, forårsage skade på vaskulære endotelceller, skade på renale kapillære endotelceller forårsaget af forskellige årsager, hvilket forårsager fibrinaflejring, endotelcelskade manifesteret som cellesvulmning, udskydning og endotel. Efter celleskade udsættes kældermembranen, aktiverer blodplader og forårsager lokal intravaskulær trombose, på den ene side på grund af røde blodlegemer og blodplader er mekanisk beskadiget, hvilket resulterer i mikroangiopatisk hemolytisk anæmi og thrombocytopeni og på den anden side på grund af mikrovaskulær sygdom og endotelceller Hævelse, blodplader klæber til og ophobes på det beskadigede sted, danner en trombe, der forårsager intrarenal mikro Tromboembolisme af blodkar fører til et kraftigt fald i glomerulær filtreringshastighed, narkose i nyrerne kan forekomme i alvorlige tilfælde, og til sidst opstår akut nyresvigt.
2. Stx-skade på nyretubulære epitelceller Efter Stx Escherichia coli-infektion indtræder Stx i blodcirkulationen, binder til den renale endotelcelle glycolipidreceptor glycosfingolipidreceptor, hæmmer endotelcelleproteinsyntese, forårsager celleanekrose eller Apoptose, akut tubulointerstitial skade kan føre til akut nyresvigt.
3. Bakterielle toksiner og neuraminidase beskadiger direkte epitelceller Bakteriel endotoksin kan frigive cytokin-medieret endotelcelskade, aktivere makrofager for at øge aktive oxidative metabolitter, aktivere neutrofiler og øge celleoverfladeceptorekspression. Det fremmer leukocyt-aggregering, forårsager neutrofil-medieret celleskade og aktiverer komplement- og blodpladeaktiverende faktor for at deltage i patogenesen.
Neuraminidase er en skadelig faktor, der kan skade glomerulære kapillærendotelceller og forårsage sygdom. Pneumokokker kan også producere dette enzym.
4. Hæmagglutination og fibrinolyse-abnormitet HUS Balancen mellem thromboxan (TXA2) og blodpladeaktiverende faktor (PAF) og prostacyclin (PGI2) ødelægges, og de beskadigede vaskulære endotelceller i HUS kan ikke producere PGI2, endotel. Den celleproducerende faktor af PGI2 reduceres også, nedbrydningen af PGI2 fremskyndes, forbruget øges, faldet af PGI2 får blodpladen til at akkumuleres, og vedhæftningen styrkes, hvilket er gavnligt for afsætningen af blodplader i den beskadigede glomerulære kapillervæg. PAF produceret af nyrerne kan fremme blodplader. Kontinuerlig aktivering og afsætning af blodplader i glomerulære kapillærer fremmer blodpladeaggregation og trombose, hvilket fører til en kraftig forringelse af nyrefunktion, reduktion af plasminogenaktivator produceret af vaskulært endotel, thrombose og makromolekyler produceret af vaskulært endotel. Vascular von Willebrand Factor (VWF) multimer fremmer vedhæftning af blodplader til skadede karvægge og fremmer trombose.
For nylig har undersøgelser konkluderet, at de følgende faktorer i sidste ende fører til hyperkoagulerbarhed, forbedret blodpladeadhæsion og aggregering og lav fibrinolytisk aktivitet:
(1) Inflammatoriske mediatorer: især TNFa, IL-6, IL-8, involveret i endotelcelskade og aktivering.
(2) Aktivering af blodplader og blodkoagulationsprocesser.
(3) Nedsat PGI-produktion i endotelceller.
(4) Endothelin-endothelium afslappende faktor ubalance i endotelceller.
(5) Lipidperoxid.
(6) Circulerende immunkomplekser og anti-endotelcelleantistoffer.
5. Immunmekanisme Patogenesen af HUS kan være relateret til immunitet De fleste tilfælde af HUS har luftvejsinfektioner eller gastrointestinale infektioner inden begyndelsen af HUS, hvilket er i overensstemmelse med patogenesen af antigen-antistofreaktion. Nogle patienter har IgA, IgM og C3 nedsat i det tidlige stadium af sygdommen. Immunofluorescens af nyrevæv afslørede deponering af IgM, C3, C1q, properdin og fibrinogen.
6. Graviditet er let at forårsage HUS-mekanisme. Fibrinogenet i blodcirkulationen af gravide kvinder, koagulationsfaktorerne V, VII, VIII har forskellige stigningsgrader, mens fibrinolyseevnen reduceres, nogle komplikationer af graviditet (abort, placentabruktion) på grund af frigivelse af thromboplastin (thromboplastin) kan forårsage aktivering af blodkoagulationsmekanisme, det er lettere at inducere intravaskulær koagulering hos gravide kvinder i hyperkoagulerbar tilstand, danne en mikrothrombus i nyren og forårsage sygdom.
7. Den patologisk svære glomerulus er overbelastet, infarkt, transparent trombe kan ses i kapillærerne, læsionen er lettere, kapillærvæggen er fortykket, der er eosinofil, og glykogenfarvningen er svagt positiv. Det gennemsigtige stof aflejres på endotelcellerne. Mesangialcelleproliferation er også tydelig mellem kældermembranerne. Under elektronmikroskopi findes endotelcelskader hovedsageligt i glomerulære kapillærer og renale arterioler. Granulære eller fibrøse elektrondense er til stede mellem endotelceller og deres kældermembraner. Gabet, de glomerulære kapillærer har et stort antal blodplader, kapillærer, subendotheliale og mesangiale celluloseaflejringer.
Celluloselignende nekrose forekommer i de berørte arterioler og interlobulær arterievæg, og der kan ses affoliering af endotelceller Det mellemliggende rum mellem fibrin i tromben er større end hulrummet, der dannes i de glomerulære kapillærer. Aneurismedannelse, især i de små arterier i aorta, kan nyre kortikals nekrose være fokal eller involverer alle.
Forebyggelse
Forebyggelse af hæmolytisk uremisk syndrom
Sygdommen er en sygdom forårsaget af flere årsager, og der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for HUS forårsaget af genetiske faktorer. Af andre årsager bør patienten aktivt behandle den primære sygdom eller undgå anvendelse af nefrotoksiske medikamenter for at forhindre forekomst af HUS. Progressiv stigning.
Komplikation
Hemolytisk uremisk syndrom komplikationer Komplikationer gulsot diabetes ataksi dysfunktionsforstyrrelse koma lungeødem
HUS har en bred vifte af udvendige skader, og nogle er livstruende, men med forbedringen af behandlingen er dødeligheden faldet til under 10%, og kun ca. 5% af de overlevende har vedvarende og alvorlige ekstrarenale følger.
1. Sygdomme i fordøjelsessystemet Ud over de intestinale manifestationer, der er nævnt ovenfor, er der også: 1 bugspytkirtelsygdom: den patologiske skade på bugspytkirtlen er også forårsaget af trombotisk mikroangiopati (TMA), som kan føre til pancreas intern og ekstern sekretion, men der er klinisk pancreatitis. Der er ikke mange kunstnere, og 4% til 15% af patienterne kan udvise midlertidig eller permanent diabetes. 2 leversygdom: synlig leverforstørrelse og transaminase steg, lejlighedsvis kolestatisk gulsot, ingen rapporter om kronisk leverskade og leversvigt, leverbiopsi viste lille trombose, ingen levernekrose. 3 galdeblæresygdom, kan forekomme cholelithiasis og kan være relateret til hurtig hemolyse til dannelse af bilirubin-calciumsaltsten.
2. Skader på centralnervesystemet er forskellige, der er irritabilitet, sløvhed, angst, men også hallucinationer, vrangforestillinger, stupor og endda koma og andre grader af forstyrrelse af bevidsthed, undersøgelse kan ses tremor, kramper, hyperrefleksi, ataksi, Pakistan Tegn på cerebral spinalvæske (+) og kranial nerveskade, cerebrospinalvæskeprotein kvantitativ stigning, CT og MR-undersøgelse kan bestemme arten og placeringen af skaden.
3. Skade i kredsløbssystemet kan ses ved myokarditis, hjerteinfarkt, hjertesvigt.
4. Luftvejsskader har lungeødem eller hæmoragisk infiltration Obduktionen kan påvise pulmonal mikrothrombus mere end antallet af patienter med betydelig primær lungeskade.
5. Andre såsom hudeksekymose, herpes labialis forekom også.Den autoimmune af HUS-børn fandt trombose i det mikrovaskulære system i binyrerne, skjoldbruskkirtlen, thymus, lymfeknuder, blære og æggestokke, men der er ikke rapporteret nogen organdysfunktion forbundet med disse anatomiske læsioner.
Symptom
Symptomer på hæmolytisk uremisk syndrom Almindelige symptomer Akut hæmolytisk uremisk syndrom Hæmaturi-blødning har en tendens til proteinuria bleg koma azotæmi mavesmerter, der dør blod i afføring
HUS kan være syg i alle aldre, men det forekommer hovedsageligt hos små børn og børn. Der er ingen signifikant forskel i køn, men voksne er mere tilbøjelige til at være forbundet med graviditet. HUS kan være forbundet med graviditet. Landdistrikter er mere almindelige i byer og er normalt sporadiske. Alle er begyndt, men toppe i det sene forår og forsommeren, sygdommens sværhedsgrad er forskellige, og der er forskellige variationer.
1. De prodromale symptomer er typiske for prodromale symptomer, med mave-tarmsymptomer som de vigtigste manifestationer, såsom appetitløshed, opkast, diarré, mavesmerter, med moderat feber, et lille antal svære blodige afføringer, 1/3 børn med øvre luftvejsinfektionssymptomer, denne periode Normalt 1 til 7 dage, indtast derefter den akutte fase efter 1 til 5 dages asymptomatisk periode.
2. Akutte manifestationer Typiske manifestationer af den akutte fase er hæmolytisk anæmi, trombocytopeni og akut nyresvigt.
(1) hæmolytisk anæmi: hæmolytisk anæmi manifesterer en markant reduktion i hæmoglobin på kort sigt, graden af anæmi er uforenelig med sværhedsgraden af akut nyresvigt, pædiatriske manifestationer er bleg, gulsot er generelt ikke åbenlyst, eller kun ansigtet er citrongult, i begyndelsen af sygdommen Der gentages hæmolytisk krise på 2 uger, hæmoglobin kan reduceres med 30 ~ 50 g / l inden for et par timer, kontrollere perifere blod leukocytter og reticulocytter forøges, blodudstrygning kan ses i form af røde blodlegemer og røde blodlegemer, røde blodlegemer kan være trekantede, Pansertype, torntype, øget ikke-bindende bilirubin i blod, levetid for røde blodlegemer forkortet, i gennemsnit 3 dage, anæmi fortsatte med at komme sig efter 1 til 3 uger.
(2) thrombocytopeni: 90% af patienterne har thrombocytopeni, hovedsageligt på grund af øget periferisk skade, blodpladens overlevelsestid forkortes fra normal 7 til 10 dage til 1,5 til 5 dage, thrombocytopenia varer generelt 7 til 14 dage, et lille antal restitutioner Langsom, blødning på grund af trombocytopeni, manifesteret som næseblødninger, blødende tandkød, hudskader eller lille hæmatom, hæmatemese, blod i afføring, hæmoptyse, fundusblødning og endda hjerneblødning.
(3) akut nyresvigt: nyreskade fører til akut og alvorlig nyresvigt, lettere kun midlertidig reduktion i urinproduktion, mild nyrefunktion, nogle gange kaldet laboratoriehemolytisk uremisk syndrom, alvorligt mindre Urintype, oliguri kan vare fra 2 dage til 8 uger, urinprøve har protein, røde, hvide blodlegemer og støbninger og andre symptomer på akut nyresvigt, såsom azotæmi, hyperkalæmi, metabolisk syre Forgiftning, højt blodvolumen, højt blodtryk osv. På grund af den store mængde røde blodlegemer, der er ødelagt af hæmolytisk frigivelse af urinsyre, er tilbøjelig til hyperuricæmi, og nogle tilfælde fremkalder kongestiv hjertesvigt på grund af alvorlig anæmi, oliguri, hypertension, elektrolytubalance osv. Unormaliteter, pludselig hjertestop og død, forekomsten af kronisk nyresvigt i HUS er 10% til 40%, hvilket kræver langvarig dialysebehandling for at opretholde livet.
(4) symptomer på nervesystemet: HUS kan påvirke centralnervesystemet, nogle patienter har forskellige grader af neuropsykiatriske symptomer, såsom hovedpine, sløvhed, irritabilitet, muskeltremor, kramper, og endda koma, nogle tilfælde af ældre neurologiske følger, såsom Unormal adfærd, indlæringsvanskeligheder, alvorlig mental retardering og endda anfald.
(5) Andre manifestationer: Invasion af hjertet på grund af myokardisk nekrose forårsaget af myocardial mikrovaskulær trombose, der forårsager hjertesvigt, arytmi, alvorlig pludselig død, pulmonal mikrovaskulær trombose kan føre til tæthed i brystet, hæmoptyse, lungesvigt og anden ydeevne.
3. Variant HUS
(1) Familie HUS: Ud over genetiske faktorer kan familiære tilfælde lide af patogene faktorer i miljøet.
(2) Gentagende eller tilbagevendende HUS: Der er få typiske prodromale symptomer ved tilbagefald. Forekomsten af voksne kvinder forekommer ofte under graviditet, og dødeligheden er så høj som 30%.
(3) Postpartum HUS: Der er mange symptomer såsom influenzalignende syndrom, opkast og diarré eller urinvejsinfektion.
Den traditionelle HUS-diagnose er hovedsageligt baseret på klinisk, dvs. tilstedeværelsen af mikrovaskulær hemolytisk anæmi, thrombocytopeni og nyreskade (hæmaturi, proteinuri og nyreinsufficiens) kan diagnosticeres som HUS, men faktisk er de kliniske manifestationer af HUS ændret, præstation er ikke den samme I litteraturen rapporteres, at mange kliniske manifestationer af HUS ikke er typiske. For eksempel kan anæmi og trombocytopeni være mild eller ikke til stede, og der er ingen klinisk manifestation af nyresygdom. Derfor bør diagnosen HUS forstås ud fra de grundlæggende patologiske ændringer og patofysiologiske aspekter af HUS. Forekomsten af ændringer i nyresygdomme spiller en afgørende rolle i diagnosen HUS.
Undersøge
Undersøgelse af hæmolytisk uremisk syndrom
1. Svær hæmolytisk anæmi kan forekomme gentagen hæmolyse inden for et par dage til adskillige uger, reticulocytter stiger, medullære røde blodlegemer stiger, og hæmoglobin falder.
2. Coombs-testen var for det meste negativ, og erytrocytenzymaktiviteten var normal.
3. Den perifere blodudstrygning kan ses i den underlige form af røde blodlegemer, hjelmformede celler og ødelagte røde blodlegemer.
4. Trombocytopeni er almindelig og varer i dage til uger.
5. Andet
(1) Prothrombintid: Nogle patienter har normal eller let forkortet thromboplastintid, og V- eller VIII-faktorer er normale eller lidt forøget; fibrinspaltningsprodukter øges, og ATIII kan reduceres.
(2) Serum C3, C4 og CH50 kan nedsættes: C3 kan deponeres i glomeruli hos nogle patienter; serum-IgG-koncentration begynder at falde, mens IgA og IgM øges; IgM-aflejringer opdages ofte i det glomerulære mesangiale område. Fibrinogenaflejring er almindelig.
(3) Urinundersøgelse: synlig proteinuri, hæmaturi og tubulær urin og BUN steg.
(4) Elektrolytforstyrrelser, inklusive serumnatrium, bicarbonat og calcium, blodkalium kan være høj eller lav, serumcholesterol, triglycerider og fosfor kan øges.
1. Nyrhistologisk undersøgelse De grundlæggende patologiske forandringer af HUS er trombotisk mikroangiopati Nyren er det primært påvirkede organ i HUS Den nyrehistologiske undersøgelse viser, at nyren er mikrovaskulær, hvilket kan involvere glomerulære og nyrerne interstitielle arterier. Læsionerne er kendetegnet ved hævelse af endotelceller, forstørrelse af subendothelialrummet fører til fortykkelse af kapillærvæggen, indsnævring af lumen, fibrin og lipidaflejring under endotelet, røde blodlegemer, blodplader og mikrothrombus i kapillærlumen, stigning i mesangialområdet Brede, mesangiale celler lyseres eller skumlignende celler. I nogle tilfælde kan halvmåner og senekrose forekomme. I alvorlige tilfælde kan små arterier være involveret, nyre kortikale nekrose kan forekomme, og læsioner af glomeruli kan være focalt fordelt. Derudover kan glomeruli være til stede. Iskæmiske tegn, glomerulær GBM-fortykning, svind, glomerulær sammenbrud, cystefortykning, renal interstitiel arterioler og endotelceller i små arterier, der spredes, intimal hævelse, rørvægsnekrose, lumen indsnævring, Nogle hulrum kan ses i lumen, nyretubulier, interstitielle læsioner er ofte moderate, svære og nogle har rørformet nekrose. I det sene forløb af sygdommen kan der ses små arterielle fibrose, der til sidst fører til små arterioler og glomeruli. , Hyaline opgivet glomerulær, tubulær atrofi og interstitiel fibrose (fig. 1).
Immunfluorescensundersøgelse viste, at fibrin blev fundet i de fleste mikrothrombus, IgM, C3, C1q og properdin-afsætning blev observeret på arterievæggen. Elektronmikroskopi viste, at glomerulær hævelse af endotelceller kunne eksfolieres fra GBM og nyt langs endotelcellerne. Den tynde kældermembran dannes, og der er cellelignende elektronafslappende stoffer under endotelet, og kapillærlumen indsnævres, og skumceller indeholdende fedtdråber, membranmatrixødem og endog opløsning ses.
Omfanget og omfanget af glomerulær og arteriel skade kan variere afhængigt af årsagen, tilstanden, sygdomsstadiet og alder på begyndelsen.Nogle forskere har klassificeret HUS-nyrelæsioner i tre typer:
(1) glomerulær skade er den vigtigste.
(2) Hovedsageligt forårsaget af vaskulær skade.
(3) Nyrecortical nekrose.
Disse tre læsioner kan også overlappe hinanden. I samme tilfælde kan glomerulære læsioner sameksistere med svære arterielle læsioner. Læsioner hos børn er hovedsageligt glomerulære, vaskulære læsioner er milde, og endda subendothelialområdet udvides. Læsionen er mere åbenlyst, så prognosen er ikke så god som barnet.
Ud over nyreinddragelse kan HUS også påvirke centralnervesystemet, mave-tarmkanalen, lunge, hjerte og andre organer samt mikrovaskulær emboli og nekrotiserende læsioner.
2. Regelmæssig B-ultralyd, røntgen, CT og andre inspektioner.
Diagnose
Diagnose og diagnose af hæmolytisk uremisk syndrom
Diagnostiske kriterier
1. Grundlag for svær hæmolytisk anæmi.
2. Trombocytopeni.
3. Akut nyresvigt, unormal urinprøve såsom proteinuri, røde, hvide blodlegemer og tubulær urin.
4. Blodudstrygning har unormale røde blodlegemer og røde blodlegemer, unormal blodkoagulation, forlænget thrombintid og øget FDP.
5. Nyrebiopsi bekræftet nyremikrovaskulær sygdom, mikrovaskulær emboli.
Alt det ovenstående bidrager til diagnosen af HUS.
Differentialdiagnose
Bør bemærkes ved identifikation af toksisk eller iskæmisk akut tubulær nekrose, bør børn og unge adskilles fra allergisk purpura nefritis, kvinder i den fødedygtige alder skal identificeres med lupus nefritis, HUS med feber og symptomer på centralnervesystemet være opmærksomme på trombotiske blodplader Reduceret purpura (TTP) -fasedifferentiering, begge har klinisk mikrovaskulær hemolytisk anæmi, thrombocytopeni og nyrefunktion, patologisk har mikroembolisme, men HUS forekommer hovedsageligt hos børn, især spædbørn, mikrovaskulær sygdom Inddraget i nyrerne. TTP invaderer ofte voksne, og læsionerne påvirkes hovedsageligt af centralnervesystemet, men de to sygdomme kan overlappe hinanden. Andre mener, at de forskellige manifestationer af den samme sygdom ikke er inkluderet i den trombotiske mikroangiopati (TMA).
