systemisk vaskulitis
Introduktion
Introduktion til systemisk vaskulitis Vasculitis er en gruppe af heterogene sygdomme, der er kendetegnet ved betændelse og ødelæggelse af blodkar.De kliniske manifestationer varierer afhængigt af type, størrelse, placering og patologiske karakteristika for de berørte kar. Vasculitis kan være en enkelt sygdom. Sygdommen kan også være en af de kliniske manifestationer af en sygdom, såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis, Sjogren's syndrom, tumor, infektion; den kan være systemisk og forårsage flere systemiske organer Dysfunktion, som også kan begrænses til et organ, kan kaldes vasculitissyndrom i betragtning af vaskulitis kompleksitet og mangfoldighed. Prognosen for vaskulitis afhænger af størrelsen, antallet og placeringen af de berørte blodkar. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,0012% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: thrombose aneurysmer
Patogen
Årsager til systemisk vaskulitis
Infektionsfaktor (45%):
Etiologien for systemisk vaskulitis er ret kompliceret, og etiologien for infektiøs vaskulitis forårsaget af infektion er relativt klar, såsom visse patogene mikroorganismer, bakterier, vira, rickettsia, spirochetes, svampe osv.
Fysiske og kemiske faktorer (40%):
Et andet kemisk stof, lægemiddel, andet allergen, tobak osv., Disse patogene antigener eller toksiske stoffer eller deres metabolitter kan direkte beskadige vaskulære endotelceller for at forårsage vaskulære inflammatoriske ændringer eller formidle immun abnorme reaktioner, såsom infektivitet Ved vaskulitis spredes patogener i en stor mængde i blodkarvæggen, og inflammatorisk celleaggregering og vaskulær inflammatorisk respons kan induceres før eller på samme tid som immunresponset igangsættes.
Andre faktorer (15%):
En anden type vaskulitis er en vaskulitisrespons, der er formidlet af immun abnormiteter, og dens etiologi er uklar. Fra forskellen i immunpatogenese kan den grovt opdeles i følgende tilfælde.
1. Immunkompleks formidler deponering af immunkomplekser på karvæggen, tiltrækker og aktiverer komplement, kininer, plasmin, neutrofiler, mononukleære makrofager, vaskulære endotelceller, blodplader osv., Frigiver inflammatoriske Medier, der forårsager vaskulær betændelse, intravaskulær trombose og endda vaskulær nekrose eller brud, dannes nogle af disse patogene immunkomplekser uden for blodkarene, fri for blodet, og derefter aflejret på blodkarvæggen i visse specifikke dele, nogle er Et immunkompleks in situ dannet in situ af karvæggen.
2. Antistoffet medierer direkte, at visse autoantistoffer har stærk affinitet for vaskulære endotelceller eller andre komponenter i blodkar og kan være tæt bundet til direkte at danne antigen-antistofkomplekser, direkte inducerende aktiverede T-celler eller fagocytiske celler. Ved angreb, der forårsager vaskulær betændelse, såsom lungehæmorragisk nefritis syndrom, angriber antistoffer mod det alveolære septum direkte den type II immunresponsskade, der dannes af den renale kældermembran.
3. Anti-neutrofil cytoplasmisk antistof-medieret antineutrofil cytoplasmatisk antistof (ANCA) er en generisk betegnelse for antistoffer mod neutrofile cytoplasmatiske granuler og lysosomale komponenter i monocytter, såsom Antistoffer mod protease-3 antistof (PR-3-ANCA), myeloperoxidase (MPO-ANCA), lactoferrin og cathepsin G, som direkte aktiverer frigivelsen af inflammatoriske mediatorer i disse to celler. Vaskulær betændelse, såsom Wegeners granulomatose, Churg-Strauss syndrom osv. Er alle relateret til dette.
4. T-celle-medierede T-celler kan genkende variant af autoantigener og transplantationsantigener, angribe mutante celler eller transplantater, forårsage vævsskade eller granulomatøs betændelse, såsom kæmpe celle arteritis og akut transplantatafstødning.
Ved klinisk systemisk vaskulitis kan den ovennævnte immunpatogenese eksistere alene, men de fleste tilfælde er komplekse eller hovedsageligt baseret på en mekanisme og har andre tilstande, hvilket medfører klassificering af systemisk vaskulitis Det er meget vanskeligt, og nogle årsager til vaskulitis er stadig ukendt. Etiologien og patogenesen af arteritis, gigantisk celle (arteriel) arteritis osv. Er stadig uklar, og den aktuelle viden om patogenesen og etiologien af vaskulitis er stadig meget Ufuldkommen, til tider endda selvmodsigende, tror jeg, at når forskningen skrider frem, vil mysteriet om starten af systemisk vaskulitis blive afsløret.
patogenese
Det antages generelt, at den vigtigste patogenese af systemisk vaskulitis er relateret til faktorer, såsom direkte skade på blodkarene af det infektiøse middel og inflammatorisk respons medieret af immun abnormaliteter.
Mange patogeninfektioner kan forårsage inflammatoriske reaktioner i karvæggen og direkte skade på karvæggen eller udløse vaskulitis på grund af patogenmetabolitter. Oftere danner patogenantigener og antistoffer immunkomplekser, der afsættes i karvæggen, startende Immunresponsen forårsager infiltration, aggregering og nekrose af inflammatoriske celler i karvæggen.
Immunabnormalt-medierede inflammatoriske reaktioner inkluderer forskellige former, såsom immunkompleks-medieret mediering, direkte mediering af antistoffer, mediatorer af aktivering af vaskulær endotelcelleskade og anti-neutrofil cytoplasmisk antistof medieret, hvilket resulterer i immunkompleksaflejring. I blodkarvæggen binder aktivering af komplement, der fører til vaskulær inflammation, nekrose eller inflammatoriske mediatorer, neutrofile cytoplasmatiske antistoffer til målantigenkomponenter i neutrofiler, hvilket fører til neutrofilaktivering, iltfri Base og degranulation, der forårsager åndedrætseksplosion, hvilket resulterer i skade på vaskulære endotelceller, betændelse i blodkarvæggen, nekrose.
Patologi: Patologien for systemisk vaskulitis varierer med typen, placering, størrelse og trin af de berørte blodkar, men de grundlæggende patologiske ændringer er fokal nekrotiserende ændringer i små og mellemstore arterier i fuld tykkelse. Læsionerne kan være segmentelle læsioner. Stedet kan have trombose eller aneurysmal ekspansion, og den helende læsion kan have fibrøst væv og proliferation af endotelceller, hvilket kan føre til stenose i lumen.
Forebyggelse
Systemisk vaskulitisforebyggelse
Primær forebyggelse: Rygning ophør er en vigtig foranstaltning til forebyggelse og behandling af vaskulitis. Omfattende indenlandske og udenlandske data, 80% til 95% af patienterne ryger. Kliniske observationer viser, at rygestop kan lindre smerter og stabilisere sygdommen Symptomerne på rygning forværres, så patienter bør rådes tålmodig til ikke at ryge.
Komplikation
Systemiske vaskulitis komplikationer Komplikationer tromboseaneurismer
Læsionen kan have trombose eller aneurysmal ekspansion, og den helende læsion kan have fibrøst væv og endotelcelleproliferation, hvilket kan føre til stenose i lumen.
Symptom
Systemisk vaskulitis symptomer almindelige symptomer systemisk vaskulitis hypertension eosinophilia lavt komplement vasoaktiv vaskulær allergisk betændelse retikulær leukoplakia leverfunktion unormal hæmoptyse erythrocyt sedimentation øget hurtig hæmaturi
1. Kliniske manifestationer af systemisk vaskulitis Følgende tilstande antyder ofte muligheden for systemisk vaskulitis uden en klar forklaring.
(1) Generelle forhold: feber, vægttab, træthed, træthed.
(2) Muskuloskeletalt: ledsmerter, gigt.
(3) Hud: palpable purpura, knuder, urticaria, retikulær blålig, overfladisk flebitis, iskæmiske hudlæsioner.
(4) nervesystem: hovedpine, slagtilfælde, enkelt eller multiple neuritis.
(5) hoved og hals: bihulebetændelse, næsebrusk, otitis, iritis.
(6) Nyre: nefritis, nyreinfarkt, højt blodtryk.
(7) Lung: hemoptyse, lungeknuder, lungeinfiltrater, lungeflebitis.
(8) Laboratorie abnormaliteter: anæmi, øget erythrocytsedimentationshastighed, unormal leverfunktion, hæmaturi, ANA-positiv, RF-positiv, blodkold globulin-positiv, lav-komplementæmi, ANCA-antistof-positiv, angiotensin-konverterende enzymaktivitet steg.
Ovenstående præstation er ikke specifik, men også ved infektioner, tumorer osv., Men under de uforklarlige omstændigheder giver disse tilstande nogle ledetrin til diagnose af systemisk vaskulitis: 1 antyder ikke-specifikke manifestationer af vaskulitis (anæmi, blodsedimentering) Hurtigt); 2 hurtig visceral involveringsområde (urin, nyrefunktion, leverfunktion, EKG, røntgen af brystet, paranasal sinus røntgen); 3 ud over idiopatisk vaskulitis, hepatitis B, bindevævssygdom, nyre Syg og så videre.
2. Unormale fund med almindelig vasculitisbiopsi.
3. De kliniske manifestationer af vaskulitis varierer afhængigt af type, placering og omfang af de påvirkede blodkar.Udsættet kan være okkult eller akut, og omfanget og omfanget af læsionerne kan variere, hvoraf nogle er dødelige flere organer. Involveret udvikler sygdommen hurtigt og er vanskeligt at kontrollere, og nogle viser kun mild hudskade.De kliniske manifestationer af forskellige vaskulitis kan overlappe hinanden, og den samme sygdom varierer meget hos forskellige patienter eller den samme patient på forskellige tidspunkter. Generel tilstand og vigtigste kliniske manifestationer af vaskulitis.
Undersøge
Systemisk vaskulitisundersøgelse
1. Anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer mod neutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA) Siden den første påvisning af patienter med akut glomerulonephritis (RPGN) i 1982 har forskningen på ANCA været stigende på ANCA Det bliver tydeligere, at det er blevet bekræftet, at ANCA inkluderer en autoantistofprofil, hvis målantigener inkluderer forskellige stoffer, såsom protease-3 (PR-3), myeloperoxidase (MPO), elastase, lactoferrin. Protein, cathepsin G, bakteriedræbende / permeabilitetsforøgende protein (BPI), azurin, lysosom, ß-glucuronidase, α-enolase, defensin og humant lysosomalt associeret membranprotein De har forskellige fysiologiske funktioner, og forskellige målantigener udviser forskellige fluorescensmodeller.
Den fysiologiske funktion af ANCA-målantigen kan spille en rolle i patogenesen af ANCA-relaterede sygdomme. De fleste ANCA-målantigener er til stede i neutrofile granuler, især i azurofile granuler, og forskellige stimuli fører til neutrofilaktivering. Degranulering, der forårsager ekspression af forskellige proteaser på overfladen af neutrofiler og frigiver dem i det ekstracellulære miljø. Proteasen i det ekstracellulære miljø kan interagere med den ANCA, der er til stede i cirkulationen. De fleste af de fysiologiske funktioner i ANCA-målantigenet afhænger af dem. Proteolytisk aktivitet, men nogle potentielle funktioner er ikke relateret til denne aktivitet (tabel 8), hvilket antyder, at forskellige domæner af ANCA-målantigenet er ansvarlige for forskellige biologiske funktioner, og eksperimenter har bekræftet, at de målantigenepitoper, der er målrettet af ANCA fra forskellige patienter, findes. Naturligvis binder ANCA i teorien til antigenet for at modvirke aktiviteten af målantigenet, men kliniske observationer viser, at antigen-antistofbindingsinteraktionen er heterogen, derfor bestemmes den ANCA-specifikke reaktionsepitop og det definitive antistof. Kombineret med virkningen på målantigenets funktion kan ANCA's rolle i patogenesen af vaskulitis bedre afklares.
På nuværende tidspunkt er der to hovedmetoder til ANCA-påvisning: Indirekte immunofluorescens (IIF) er den mest almindelige og originale påvisningsmetode, men IIF kan ikke skelne specifikke antigener. Klinisk bruges det ofte som screeningstest, enzymbundet immunosorbentassay. (ELISA) bruges til yderligere at skelne det specifikke antigen af ANCA. Som en bekræftelsestest af ANCA detekteres det normalt ved direkte metode eller sandwich-metode. Andre påvisningsmetoder, såsom radioimmunoassay, immunoblotting eller immunpræcipitation, er også blevet anvendt til påvisning af ANCA. Imidlertid bruges det sjældent til rutinedetektion.Den klassiske c-ANCA og p-ANCA er defineret i henhold til immunofluorescensmodellen for ethanolfixerede neutrofiler. Den neutrofile cytoplasma er diffus granuleret og farvet i kernen. Den tunge plet mellem bladene er cytoplasmatisk (c-ANCA), og dens målantigen er hovedsageligt PR-3. Det er en neutral serinprotease beliggende i neutrofile azurofile granuler med 228 aminosyrerester. Basissammensætningen har en molekylvægt på 26.800. ANCA, der er nævnt i den tidligere litteratur, henviser til c-ANCA. Neutrofilen, der omgiver kernen i kernen, er en perinuclear type (p-ANCA), og dens målantigen er hovedsageligt Myeloperoxidase, bestående af 2 tunge kæder To lette kæder er sammensat, og molekylvægten er 133.000-155.000. IIF kan være forskellig i fremgangsmåden til fastgørelse af cellesubstratet ved påvisning af ANCA. Substratet, der er fastgjort af formaldehyd, er c-ANCA, når det testes. Uden p-ANCA skyldes dette, at mange ANCA-antigener i cytoplasmaet i cellen, såsom MPO, ikke kan frigøres fra de azurofile granuler, så de udtrykkes som en ensartet fluorescerende farvningsmodel i cytoplasma, dvs. c-ANCA, men fikseres med ethanol. På det tidspunkt kan stoffer såsom MPO frigøres fra de azurofile partikler og adsorberes omkring kernen på grund af dens stærke positive ladning til dannelse af p-ANCA. Denne transformation af fluorescensmodellen bidrager til p-ANCA, atypisk ANCA. Identifikation med ANA, fordi formaldehyd-fikserede prøver kan ødelægge nukleart antigen og forhindre ANA-binding, kan ANA-homogen fluorescensmodel udtrykkes som peri-nuklear eller perinuclear / homogen fluorescens på ethanolfixerede neutrofiler. Modellen er vanskelig at bedømme, når både p-ANCA og ANA er positive. Ovenstående tilfælde opdages ved hjælp af formaldehyd-faste prøver. Den sande p-ANCA er c-ANCA, mens ANA-falsk-positiv er negativ.
Siden den første rapport fra ANCA er antallet af involverede sygdomme også steget, såsom inflammatorisk tarmsygdom, autoimmun leversygdom, infektion, ondartede tumorer og andre bindevævssygdomme (tabel 9), men stadig med dens blodkar Der er mange studier på forholdet mellem betændelse, især c-ANCA og Wegeners granulomatose, og forholdet mellem p-ANCA og mikroskopisk polyangiitis. Detektionshastigheden af c-ANCA i Wegeners granulomatose er mellem 80% og 90%. %, dens følsomhed er relateret til typen af sygdom og aktivitet, det indledende inaktive Wegener-granulom har den laveste positive hastighed, og den typiske positive aktivitet af aktiviteten er ca. 100%, så c-ANCA er Wegener-granulering En anden vigtig klinisk betydning af c-ANCA er, at dens titer er relateret til sygdommens aktivitet. Når tilstanden er stabil, formindskes titeren, og titeren øges, når sygdommen er aktiv. P-ANCA ses hovedsageligt under mikroskopet. Betændelse, Churg-Strauss syndrom og nekrotisk halvmåne glomerulonephritis, titeren er også relateret til sygdomsaktiviteten, kan bruges til at guide behandlingen, til at bedømme effektiviteten, ANCA's betydning i andre sygdomme skal afklares yderligere.
2. Anti-endotelcelleantistof (AECA) blev først opdaget ved immunohistokemisk påvisning af nyreprøver. Det har været næsten 30 år gammel og har vist sig at indeholde vaskulitis. AEEA kan påvises i en række reumatiske sygdomme, såsom systemisk lupus erythematosus og systemisk sklerose, og AECA kan spille en rolle i patogenesen af disse sygdomme. AECA har flere undertyper af IgG, IgM og IgA. Hovedsagelig gennem F (ab) 2-segmentet af dets immunoglobulinbinding til forskellige dele af endotelcellemembranen er egenskaberne af AECA-målantigenet på endotelceller ikke fuldstændigt bestemt, men det er bestemt heterogent. AECA kan anvendes med forskellige kilder til endotel. Cellulære reaktioner, fra aorta (aorta), vener (navlens vene, saphenøs vene) til forskellige små vener, såsom nyrerne, huden, omentum og mikroflåder i hjernen. Desuden er AECA artsspecifik og stammer fra mennesker. Der er en krydsreaktion mellem kalve og rotte AECA. AECA produceret af endotelceller fra forskellige kilder til makrovaskulær og mikrovaskulær kan spille forskellige roller i patogenese, så det læres. I henhold til dette er AECA opdelt i to kategorier, nemlig makrovaskulært afledt AECA og mikrovaskulært afledt AECA.
Det er kendt, at AECA er involveret i patogenesen af forskellige sygdomme, især i relation til vaskulitis. I Wegeners granulomatose er væksten og tilbagegangen af AECA-titer relateret til sygdommens aktivitet, og selve sygdommen kan anvendes Aktivitet adskiller sig fra samtidig infektion, nyreinsufficiens eller bivirkninger af lægemidler. I Kawasaki sygdom kan AECA bruges som et mærket antistof, som har diagnostisk betydning, og dens titer er også positivt korreleret med sygdomsaktivitet i systemisk erytem. Ved lupus- og antiphospholipidsyndrom og systemisk sklerose er AECA tæt forbundet med pulmonal hypertension, neurologisk sygdom, fingersår, Raynauds fænomen og pulmonal interstitiel fibrose. Lignende rapporter er rapporteret ved dermatomyositis. Sygdommens detekteringshastighed.
AECA er et heterogent antistof, der er målrettet mod en gruppe antigener, der udtrykkes af endotelceller. Dets egenskaber er ikke fuldt ud forstået. AECA og dets anerkendte antigener er muligvis ikke identiske i forskellige sygdomme. EF-frigivelsen af forskellige læsioner er forskellige. Antigenet stimulerer kroppen til at producere ACEA mod antigenet. Antigenet, der genkendes af AECA, kan være et kontinuerligt udtrykt antigen, et antigen, der udtrykkes efter aktivering eller et implanteret antigen, og nogle antigener kan udtrykkes eller opreguleres efter endotelcellerne aktiveres af cytokiner, og nogle antigener kan også være Det er en cellulær komponent, der klæber til den indre membran af endotelceller, såsom DNA og / eller DNA-histon-komplekser, såvel som PR-3 og MPO. Næsten alle AECA genkender vaginale proteoglycaner, der konstitueres udtrykt af endotelceller, heparinlignende. Molekyler og andre komponenter og er ikke relateret til blodgruppeantigener og MHC klasse I og II molekyler, men antigenerne, der genkendes af AECA i hver sygdom, er ikke identiske og har en korrelation med den primære sygdom. Tabel 11 giver nogle Klare antigene komponenter genkendt af AECA.
AECA har en række påvisningsmetoder ved anvendelse af humane umbiliske endotelceller (HUVEC) som et substrat, som kan testes ved ELISA, immunofluorescens, flowcytometri, immunoblotting og komplementmedieret cytotoksicitetsanalyser. Et antistof af IgM-type af AECA blev påvist.
I den store familie af AECA er der tilsvarende antistoffer mod forskellige strukturer af endotelceller, og der er sammenhænge mellem forskellige antistoffer og tilsvarende sygdomme og specifikke kliniske manifestationer. Med fremme af endotelcelleisolering og kulturteknikker videre Sammenligningsanalyse af lighederne og forskellene i biokemiske egenskaber hos endotelceller afledt fra store blodkar og små blodkar Endotelceller fra forskellige kilder har visse fælles strukturer, såsom monolagstruktur, der kan producere faktor VIII, prostacyclin (PGI2) og Weibel-Palade. Kropusklerne, men deres antigene heterogenitet er mere interessant, og yderligere afklaring af disse spørgsmål vil hjælpe med til at forstå den patologiske betydning af AECA og også bidrage til studiet af patogenesen af vaskulitis.
Elektrokardiogram, røntgenfilm i brystet og sinus røntgenfilm er påkrævet for visceral involvering.
Diagnose
Diagnose og differentiering af systemisk vaskulitis
Diagnostiske kriterier
Diagnosen vasculitis er baseret på en kombination af kliniske manifestationer, serologi, patologi og angiografi og diagnose og differentiel diagnose af mistanke om vaskulitis:
1 Indsamling af en komplet historie og erfaring er et ekstremt vigtigt trin, fordi mange kliniske manifestationer af vaskulitis er mere diagnostiske end laboratorieundersøgelser, såsom eosinophilia og allergier, og astmahistorie antyder Churg-Strauss syndrom Et vigtigt grundlag for diagnose: intermitterende dyskinesi eller ubehag i underkæben og tungen antyder muligheden for gigantisk celle arteritis.Tabel 7 viser de generelle tilstande og vigtigste kliniske træk ved almindelig vaskulitis.
2 serologisk undersøgelse, hovedsageligt inklusive bestemmelse af autoantistoffer, undersøgelse af nogle infektiøse faktorer relateret til vaskulitis, såsom hepatitis B-virus, HIV-virus, komplement og kryoglobulinbestemmelse, og omfanget og omfanget af indgreb i organsystemet bør bestemmes. Serologisk undersøgelse af visse vaskulitis sygdomme kan bekræftes.
3 særlige traumatiske undersøgelser, såsom biopsi af læsionen, angiografi eller undersøgelse af bronchoalveolær skyllevæske kan give objektiv bevis for diagnosen vasculitis.
Differentialdiagnose
Nogle sygdomme har lignende manifestationer som vaskulitis. Derudover viser de fleste patienter med vaskulitis normalt ikke-specifikke systemiske symptomer og / eller et organinddragelse, så den forskellige diagnose af vaskulitis er vigtig:
1 Nogle vaskulitis er en godt forebygget sygdom, såsom Henoch-Schönlein purpura, normalt kun symptomatisk behandling, sekundær til allergisk vaskulitis af lægemidlet, så længe de relevante lægemidler afbrydes.
2 Den fleste systemiske vaskulitis har mange vigtige organinddragelser, der ofte skal behandles med høje doser af glukokortikoider, eller med immunsuppressive medikamenter, plasmaudveksling, immunoglobulin osv., Effekten af behandlingen er også forskellig, som vist i figur 4. Den differentielle diagnoseprocedure for vaskulitis, hver proces inkluderer muligheden for diagnose og eksklusionsdiagnose Det sidste trin er dem uden laboratoriediagnostiske indikatorer og kræver biopsi eller angiografi for at udelukke andre lignende sygdomme.
I klinisk praksis skal biopsi eller angiografi bruges i forhold til forholdet mellem risiko og fordel. Resultaterne af biopsi er relateret til størrelsen på prøven og placeringen af prøven. Biopsiens patologi er normalt en manifestation af nogle almindelige skader på vaskulær betændelse. Specificitet, derfor kan patologiske resultater alene ikke føre til en positiv diagnose, angiografi er sikrere end biopsi, når følgende tilstande eksisterer, 1 hvis risikoen for biopsi er større end angiografi, som f.eks. Billeddannelsesresultater antyder hjernelæsioner På dette tidspunkt er angiografi sikrere end biopsi. For nogle patienter med unormal leverfunktion kan angiografi være sikrere end leverindtrængning. 2 Nogle mistanke om tilfælde af stort blodinddragelse, generelt set allergisk vaskulitis, såsom Henoch - Schönlens purpura og andre involverede blodkar er meget små, angiografi er muligvis ikke i stand til at få et positivt resultat, og aortitis, der involverer aorta og dens hovedgrene, anbefales generelt ikke til biopsi, angiografi kan let bekræftes.
Det er værd at bemærke, at klassificeringskriterierne for vaskulitis udviklet af ACR i 1990 og definitionskriterierne for klassificering af vaskulitis udviklet af Chapel Hill-konferencen i 1994 hovedsageligt blev udviklet til forskningsformål, ikke til kliniske diagnostiske kriterier, og de er anvendelige til forskellige vaskulitis sygdomme. Den differentielle diagnose mellem dem bruges ikke til at bekræfte, om patienten har vaskulitis, men de fleste klinikere bruger i øjeblikket dem som diagnostiske kriterier for kliniske sygdomme. For nylig brugte Rao et al. ACR til at definere syv vaskulitisklassificeringskriterier (knuder). Polyarteritis, Churg-Stratus syndrom, Wegeners granulomatose, allergisk vaskulitis, Henoch-Schönlen purpura, gigantisk celle arteritis og Takayasu arteritis) og kliniske guldkriterier (historie, symptomer, tegn, biopsi eller En omfattende sammenligning af angiografisk diagnose og diagnose af 198 patienter viste, at kun 38 tilfælde (75%) opfyldte ACR-kriterierne i 51 klinisk diagnosticerede vaskulitis-tilfælde, og 15 af dem opfyldte to eller to. Mere end et ACR-klassificeringskriterium, 31 (21%) af de andre 147 klinisk bekræftede ikke-angiitis tilfælde opfyldte ACR vasculitis klassifikationskriterier (14 tilfælde opfyldte giganten I tilfælde af arteritis var 18 tilfælde i overensstemmelse med Wegeners granulomatose eller nodulær polyarteritis eller begge dele, hvilket indikerer, at ACR-klassificeringskriterierne er dårligt anvendt til klinisk diagnose, så diagnosen vasculitis bør understrege klinisk , vævsbiopsi og angiografi kombineret.
