delta-reservoir sygdom
Introduktion
Introduktion til 6-lagersygdom Storage-opbevaring pool-sygdom (δ-SPD) blev først beskrevet af Weiss i 1969. Denne sygdom er en heterogen sygdom med let blødningstendens hos patienter, abnormiteter i blodpladeaggregeringsbølgen og blodpladekompaktering. Kroppen kan karakteriseres ved forskellige grader af reduktion. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,00001% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Δ-opbevaring sygdom
(1) Årsager til sygdommen
I øjeblikket ingen relevante oplysninger
(to) patogenese
Den grundlæggende defekt er, at blodpladetæt partikelindhold ADP, ATP, serotonin, calciumioner osv. Alle reduceres.
Forebyggelse
Δ-forebyggelse af sygdomsforebyggelse
Det genetiske mønster er ukendt, men nogle patienter har vist sig at være autosomalt dominerende.
Komplikation
Komplikationer ved opbevaring af sygdomme komplikation
Ingen særlige komplikationer
Symptom
δ-Opbevaring af sygdomssymptomer Almindelige symptomer Næseblødning Blødning af blødning Menstruationsvolumen Flere hudblødningspletter
Patientens blødning var mild, med mild til moderat blødningskvalitet, manifesteret som hudeksekymose, blødende tandkød, næseblødninger, menorrhagia og blødning under fødsel, men generelt ingen led- og gastrointestinal blødning.
Undersøge
Δ-opbevaringskontrol
1. Antallet og morfologien på blodplader er normalt.
2. Blødningstiden forlænges.
3. Blodplader er normale for ADP og adrenalininduceret blodpladeaggregation i første fase, mens aggregeringsbølger i anden fase har forskellige grader af abnormitet.
4. Indholdet af blodpladetætte granuler ATP, ADP, 5-HT, Ca2 osv. Blev reduceret signifikant, og hele blodpladens ATP / ADP ≥ 3,0.
Diagnose
Diagnose og identifikation af δ-lagersygdom
Sygdommen kan eksistere alene eller som en del af andre arvelige sygdomme, såsom Hermanky-Pudlak-syndrom, Chediak-Higashi-syndrom, Wiskott-Aldrich-syndrom osv. Diagnosen af denne sygdom afhænger hovedsageligt af kliniske manifestationer og laboratorieundersøgelser.
