Takayasu arteritis
Introduktion
Introduktion til arteritis Aortitis er en kronisk progressiv, ikke-specifik betændelse i aorta og dens hovedgrene og lungearterier, der forårsager stenose eller okklusion i forskellige dele.Et lille antal patienter forårsager arteriel dilatation eller aneurismer på grund af betændelse, der ødelægger det midterste lag af arterievæggen. De kliniske manifestationer varierer afhængigt af placeringen af læsionen. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0031% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: angina pectoris myokardieinfarkt
Patogen
Årsag til aorta betændelse
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er stadig uklar, der har været syfilis, arteriosklerose, tuberkulose, thromboangiitis obliterans (Buerge sygdom), medfødte anomalier, kæmpe celle arteritis, bindevevssygdom, gigt, reumatoid sygdom, endokrine abnormiteter, metabolisme Abnormiteter er relateret til faktorer såsom autoimmunitet.
(to) patogenese
Patogenesen af arteritis har følgende doktrin:
1. Autoimmun teori:
På nuværende tidspunkt antages det generelt, at sygdommen kan være forårsaget af immunprocessen in vivo efter infektion med streptococcus, tuberculosis, virus eller rickettsia og dens egenskaber:
1 Der er 7 slags globuliner i serumproteinelektroforese, og a1 og α2 globuliner øges;
3 "C" reaktivt protein, anti-kæde "O" og anti-mucopolysaccharidase abnormiteter;
4 kollagensygdom og sygdommen kombineres;
5 aortabuesyndrom ligner reumatisk reumatoid aortitis;
6-hormonbehandling har åbenlyst helbredende virkning, men disse egenskaber er ikke pålidelige bevis for immunologi af denne sygdom. Titer- og antistofprisen for serum-anti-aorta-antistof er væsentligt højere end andre sygdomme. Det aortaantigen findes i medierne og adventitia af aorta. Serumimmunoglobulin viste, at IgG, IgA og IgM steg, og de sidstnævnte to var karakteriseret ved obduktion.Nogle obduktioner fandt aktiv tuberkulose hos nogle patienter, herunder tuberkulose i de periorbitale lymfeknuder. Shimizt et al tror, at dette kan skyldes dette. Læsionen påvirker direkte aorta eller en allergisk reaktion på tuberkuløse læsioner Mikroskopisk undersøgelse viser, at læsionens arterievæg har nyt granulom og Laghans-gigantceller, men det er ikke-specifik inflammation, og der findes ingen tuberkulose. Og tuberkuloselæsioner invaderer sjældent det vaskulære system. Fra kliniske observationer er ca. 22% af patienterne med tuberkulose, hovedsageligt cervikal og mediastinal lymfaden tuberkulose eller tuberkulose, behandlet med forskellige antituberkulosemediciner, ineffektive for aortitis, hvilket indikerer sygdommen Ikke direkte forårsaget af tuberkuloseinfektion.
2. Endokrine abnormiteter:
Sygdommen er mere almindelig hos unge kvinder, så det antages, at den kan være relateret til endokrine faktorer. Numano et al observerede den kvindelige nasale arteritis i follikulære og luteale fase 24 timers urinprøver, fandt, at udskillelsen af østrogen var signifikant højere end hos raske kvinder, i kanintest, langtids Anvendelse af østrogen kan producere patologiske ændringer svarende til aortitis i aorta og dens hovedgrene Klinisk kan høje doser østrogen let skade blodvæggen. F.eks. Kan patienter, der tager prostatacancer, forårsage vaskulær sygdom og slagtilfælde. Forøget, langvarig brug af p-piller kan forårsage komplikationer af trombose, så Numano og andre mener, at overdreven udskillelse af østrogen- og underernæringsfaktorer (tuberkulose) kan være årsagen til høj forekomst af denne sygdom.
3. Genetiske faktorer:
I de senere år har forholdet mellem aortitis og arvelighed været opmærksom på nogle lærde.Nomano har rapporteret, at der er fundet 10 par nære slægtninge, såsom søstre, mødre og døtre i Japan, især hos tvillingsøstre. For homozygoter har det vist sig, at et par tvillingsøstre har arteritis i Kina, og to par ikke-biologiske søstre er klinisk konsistente med diagnosen aortitis, men kun 1 af hvert par har angiografi, og vi har 67 tilfælde. HLA-analyse af patienter med arteritis fandt, at A9, A10, A25, Awl9, A30, B5, B27, 1340, B51, Bw60, DR7, DRw10, DQtw3 forekom ofte og statistisk signifikant, men antigenet var ikke koncentreret nok. HLA-analyse af patienter med arteritis konstaterede, at A9, A10, B5, Bw40, Bw51, Bw52 optrådte ofte, især Bw52, og 124 patienter blev fulgt op i 20 år. Bw52-positiv arteritis var alvorligt inflammatorisk og krævede hormoner. Dosis er stor og modstandsdygtig over for hormoner; komplikationerne af aortaregurgitation, angina pectoris og hjertesvigt er mere alvorlige end Bw52-negative, hvilket antyder, at HLA-antigengenobalance har en vigtig rolle.
Nylige studier har fundet, at kinesiske Han arteritis-patienter er signifikant forbundet med HLA-13R4 og DR7-alleler. Nukleotidvariationen i den opstrøms regulerende region af DR7-allelen kan være relateret til dens patogenese og sygdom, og det konstateres, at DR4 (+) eller DR7 ( +) Patienter med læsioner og arteriel stenose var mere alvorlige end patienter med DR4 (-) eller DR7 (-). Kitamura rapporterede HLA-1352 (+) vs. 1352 (-), aortaregurgitation, iskæmisk hjerte Sygdom, lungeanfekt osv. Var signifikant højere, og forekomsten af nyrearteriestenose, B39 (+) var signifikant højere end 1339 (-).
Arteritis involverer hovedsageligt de elastiske arterier, såsom aorta og dens hovedgrene, lungearterien og koronararterien. Denne sygdom involverer ofte muskulære arterier. Cirka 84% af patienterne har 2 til 13 arterier, inklusive brachiocephalic arterie. Den venstre subklaviske arterie, nyrearterien, abdominal aorta og den overordnede mesenteriske arterie er de mest almindelige steder, abdominal aorta er forbundet med nyrearterieinddragelse på ca. 80%, og den enkle renale arterieinddragelse er 20%, ensidig og bilateral involvering. Tilsvarende udgjorde cøliaki og den radiale arterie; pulmonal arterieinddragelse ca. 50%; koronararterieinddragelse var ikke ualmindeligt i de senere år.
4. De patologiske ændringer opsummeres som følger:
(1) Morfologiske ændringer: Denne sygdom begynder fra det midterste lag af arterierne og den ydre membran til den fulde tykkelse af intimens arterievæg, viser diffust intimt fibrøst vævshyperplasi, viser omfattende og uregelmæssig hyperplasi og hærdning, og lumen har Forskellige grader af stenose eller okklusion, ofte kombineret med trombose, læsionen er mere alvorlig ved indgangen til aortagrenen, sygdommen er ofte multiple, det normale vævsområde ses ofte mellem de to berørte områder, der viser en hoppende læsion (spring lesion Efterhånden som læsionen skrider frem, falder det normale vævsområde gradvist. Hos ældre patienter er der ofte åreforkalkning. I de senere år har det vist sig, at forekomsten af arteriel dilatationslæsioner forårsaget af denne sygdom er højere end før, fordi læsionen skrider hurtigt. De elastiske fibre og glatte muskelfibre i arterievæggen er alvorligt beskadigede eller ødelagte, mens fibrose er forsinket og utilstrækkelig, og arterievæggen tyndes. Under påvirkning af lokal hæmodynamik udvides arterien, eller der dannes aneurisme, hvilket er mere almindeligt i thoracal og abdominal aorta. Og den højre brachiocephaliske arterie, mere almindelig hos mænd, havde Hotchi fundet i 47 obduktion i 47 tilfælde (57,3%) med arteriel dilatation, aneurisme og arteriel dissektion, hvoraf arteriel dilatation 26 (31,7%), aneurisme i 11 tilfælde (13,4%), aneurisme med arteriel dilatation i 6 tilfælde (7,3%), arteriel dissektion i 4 tilfælde (4,9)%, lungearterielæsioner og aorta var stort set de samme, de vigtigste læsioner i midten og ydre Membran, intimal fibrøs fortykning er en sekundær reaktion på den mediale og adventitale betændelse, næsten obstruktive læsioner kan ses i grenene omkring lungearterien, og bronchialarterien danner en kollateral anastomose. Efter bilaterale elastiske og muskulære arterier er involveret. Pulmonal hypertension kan foreslås.
(2) Histologiske ændringer: Nasu opdeler patologien for aortitis i tre typer, nemlig granulomatøs type, diffus inflammatorisk type og fibrotisk type, hvor fibrosetypen er dominerende, og der er en gradvis stigningstendens, selv i fibrustypen. I midten nær de gamle læsioner kan man se nye aktive læsioner Det er vanskeligt at bestemme den indledende betændelse i sygdommen under obduktion I henhold til undersøgelsen er der tre forskellige manifestationer af betændelse, nemlig akut ekssudation, kronisk ikke-specifik inflammation og granulom. Det berørte område forstørres gradvist, og det midterste lag af arterien spredes ofte, og der kan være betændelsesgranuleringsvæv og koagulativ nekrose. Midter- og ydermembranerne i de nærende blodkar i den ydre membran er naturligvis fortykkede, hvilket forårsager stenose eller okklusion af lumen; Lymfocytter og plasmaceller blev infiltreret i alle lag, og epithelioidceller og Langham-gigantiske celler blev også set i det midterste lag. Elektronmikroskopi viste, at de glatte muskelceller i arterievæggen var slanke, for det meste fyldt med myofilamenter og få organeller; Ødelæggelse, dekomponering og forsvinden af myofilament, hævelse af mitokondrier og endoplasmisk retikulum, vakuolisering, hvilket resulterer i tømning og desintegration af celler; uregelmæssige kerner, perifer agglutination af kromatin, sjældne fibroblaster, kollagenfibriller Rige, delvis opløste, mindre retikulære fibre, elastiske fibre har en ensartet fordeling, silkeagtige fibre med lav elektrontæthed matrix, samt af løst langsgående rejser.
(3) Patologisk klassificering: I henhold til placeringen af de berørte blodkar kan aortitis opdeles i 4 typer:
1 hovedtype, der involverer aortabuen og dens hovedgrene;
2 aorta type bryst og mave, hovedsageligt involverende den faldende aorta og / eller abdominal aorta;
3 nyrearteriétype, der involverer nyrearterien alene;
4 blandet type, læsionen involverer begge de ovennævnte to grupper af blodkar; 5 pulmonal arterie, læsionen involverer hovedsageligt lungearterien.
Patofysiologi
De vigtigste fysiologiske ændringer af aortitis er: distal iskæmi i læsionen og proksimal hypertension af læsionen, delvis eller fuldstændig okklusion af arterien, hvilket forhindrer tilførsel af blodstrøm i den distale del, hvilket resulterer i iskæmiske symptomer, afhængigt af placeringen og omfanget af forhindringen. Forskellige effekter.
Forebyggelse
Arteritis forebyggelse
For at forhindre mulige incitamenter, bør rummet ikke være for koldt og fugtigt, temperaturen skal være passende, forhindre infektion, styrke motion, forbedre fysisk kondition, forbedre autoimmun funktion, regelmæssig levetid, styrke ernæring, ikke kold drikke og overspisende fedt, Spis ikke krydret mad og undgå alkohol og tobak.
Komplikation
Arteritis komplikationer Komplikationer angina pectoris hjerteinfarkt
Ifølge analysen af 530 tilfælde af arteritis, havde ca. 15% af patienterne komplikationer, 90% af dem havde kun en type komplikation, 10% af patienterne havde 2 komplikationer, og de fleste komplikationer forekom inden for 5 år efter indtræden (70%) Blandt de 76 komplikationer i 76 tilfælde: 27 tilfælde af cerebral trombose, 18 tilfælde af hjertesvigt, 11 tilfælde af aortaregurgitation, 9 tilfælde af blindhed, 6 tilfælde af angina pectoris, 5 tilfælde af hjerteinfarkt, nyre 4 tilfælde af funktionssvigt, 3 tilfælde af hjerneblødning, 1 tilfælde af aorta-dissektion, 1 tilfælde af nasal septal perforation, Japan rapporterede, at de fleste patienter med hjertesvigt kombineret med aortaforgiftning; hjertesvigt kan også være forårsaget af svær hypertension Uden aortaopstart blev hjertesvigt kontrolleret hos de fleste patienter efter medikamentel behandling.Et lille antal patienter viste forhøjet centralt arterielt tryk, hvilket forårsagede hjertestørrelse og hjertesvigt, men de to øvre lemmer var pulsfri og skulle diagnosticeres. Bemærk, at individuelle patienter udvikler koronar stjælsyndrom, hvis mest skadelige er cerebral iskæmi og vedvarende hypertension, som er den vigtigste årsag til forringelse eller endda død.
Symptom
Symptomer på aortabetændelse Almindelige symptomer på tilbagefald af tarm Carotis pulsation svækket eller forsvandt angiografi unormal nasal septum perforation krampeanfald kvalme
Et par uger før begyndelsen af lokale symptomer eller tegn kan et lille antal patienter have generel utilpasse, træthed, feber, appetitløshed, kvalme, svedtendens, vægttab og uregelmæssig menstruation. Når lokale symptomer eller tegn vises, vil systemiske symptomer Reducer eller forsvinder gradvist, de fleste patienter har ikke ovennævnte symptomer.
I henhold til læsionerne kan opdeles i fire typer: brachiocephalic arterie type (aortabue-syndrom); thorax- og abdominal aortatype, blandet type, pulmonal arterie.
1. Brachiocephalic arterie (aortabuesyndrom)
(1) Symptomer: carotis arterie og vertebral arterie stenose og okklusion kan forårsage forskellige grader af iskæmi i hjernen, svimmelhed, svimmelhed, hovedpine, hukommelsestab, sorte pletter på en eller begge sider af synet, synstab, synsfeltreduktion Selv blindhed, tygge muskelsvaghed og mastikulære muskelsmerter i musklerne, færre patienter med perforering af næseseptum på grund af iskæmi, øverste kæbe- og øresår, tandtab og ansigtsmuskelatrofi, svær cerebral iskæmi kan have gentagne synkoper, kramper , afasi, hemiplegi eller koma, især når hovedet er oppe, cerebrale iskæmiske symptomer er mere tilbøjelige til at forekomme, et lille antal patienter på grund af lokalt blodtryk og lavt iltpartialtryk eller halspulsarterie og omgivende vævsadhæsion, carotis sinus er mere følsom, når hovedet er skarpt Når man skifter position eller står op, kan carotis sinus-synkope forekomme.Iskæmi i overekstremiteterne kan forårsage ensidig eller bilateral øvre lemmes svaghed, forkølelse, ømhed, følelsesløshed og endda muskelatrofi. Nogle få patienter kan have subclavian arterie stjæle syndrom ( Subclavian stjæle syndrom), når den laterale subclavian arterie eller den innominære arteriestenose er mere end 50% eller okkluderet, kan trykket fra den ipsilaterale vertebrale arterie reduceres med 1,33 kPa (10 mmHg) eller mere. Blodet fra den rygvirvelarterie vendes tilbage til rygsøjlen og den subklaviske arterie på stenose- eller okklusionssiden, og når den øvre del af kroppen er aktiv, kan blodstrømmen øges med 50% til 100%, hvilket forårsager sifonering ved den distale ende af stenosen eller okklusionsstedet. Øget iskæmi i hjernen og forbigående svimmelhed eller synkope.
(2) Tegn: Karotis arterie, radial arterie og iliac arterie pulsation blev svækket eller forsvandt. Den systoliske trykforskel mellem de øvre lemmer var større end 1,33 kPa (10 mmHg). Cirka halvdelen af patienterne kunne høre mere end to kvaliteter af systolisk vaskemusling i halsen eller den øvre del af kragbenet. Et par få er ledsaget af rysten, men graden af diverse lyd og stenose er ikke helt proportional. Arterierne med mild stenose eller fuldstændig okklusion er ikke indlysende. Hvis der dannes kollateralt kredsløb, udvides blodstrømmen og krummes. Kontinuerlig vaskulær mumling kan produceres, når sikkerheden cirkuleres.
2. Thoracic og abdominal aortatype
(1) Symptomer: Patienter med højt blodtryk kan have hovedpine, svimmelhed, hjertebank, svaghed på grund af iskæmi i underekstremiteten, forkølelse, ømhed, træthed og intermitterende klaudikation. Patienter med lungestenose kan have hjertebanken og åndenød. Et lille antal patienter har angina eller hjerteinfarkt, hvilket er forårsaget af stenose eller okklusion forårsaget af koronararterieinddragelse.
(2) Skilt:
1 hypertension: hypertension er en vigtig klinisk manifestation af denne sygdom, især stigningen i diastolisk blodtryk, jo mere alvorlig nyrearteriestenose, jo højere diastolisk blodtryk, mekanismen kan være svær stenose i thoraxfaldende aorta, hvilket gør hjertet Udskillelse af blodgennemstrømning til de øvre ekstremiteter forårsaget af regional hypertension og / eller renal vaskulær hypertension forårsaget af nyrearteriestenose; systolisk hypertension forårsaget af aorta regurgitation osv. I simpel renal vaskulær hypertension Ved hjælp af den samme manchet til måling af det systoliske blodtryk i underekstremiteten er 2,66 ~ 5,32 kPa (20 ~ 40 mm Hg) højere end den øvre del af kroppen; enkel brystsænkende aortastenose, blodtrykket i det øvre led er højt, blodtrykket i det nedre lem er lavt eller kan ikke måles; På samme tid er blodtryksniveauerne i de øvre og nedre lemmer mere forskellige, og hypertension øger hjerte-efterbelastningen, hvilket forårsager venstre ventrikulær hypertrofi, udvidelse og hjertesvigt. Som et resultat af aortitis, der involverer den stigende aorta, udvides aortringen, med eller uden Adskillelse af krydset og kan invadere aortaklaffinsufficiens forårsaget af fibrose og hyperplasi af ventilen, bør klinisk opmærksomhed rettes mod den differentielle diagnose af reumatisk hjertesygdom.
2 vaskulær mumling: ca. 80% af patienterne i den øvre navle kan høres og højprofil systolisk eller kontraktil og diastolisk tofaset vaskulær mumling, uanset ensidig eller bilateral nyrearteriestenose, mere end halvdelen af den abdominale vaskulære mumling kun I ~ II Det kan overføres til venstre eller højre side. Støjen er placeret i området 2 til 7 cm på umbilicus og 2,5 cm på begge sider af umbilicus. Støjens intensitet er ikke parallel med graden af renal arterie stenose. I henhold til dyreforsøg findes hundens abdominal aortastenose. Vaskulære mumlinger forekommer 60% af tiden. Når stenosen er 73%, er mumlingen højest. Hvis det er mere end 78%, er mumlingen svækket eller uhørbar. Det anses generelt for, at abdominal aorta eller renal arterie stenose er <60%, og stenosen er langt. , den proksimale systoliske trykforskel <3,99kPa (30 mmHg), ingen funktionel betydning, dvs. forårsager ikke renal vaskulær hypertension, kun når stenosen er> 60%, stenosen er langt, den proksimale systoliske trykforskel er> 3,99 kPa ( Renal vaskulær hypertension forekommer når 30 mmHg), men der er også en smal renal arterie stenose, og systolisk trykforskel er ikke indlysende, hvilket skyldes langvarig hypertension forårsaget af progressiv bueformet arterie og interlobular arteriosklerose, hvilket resulterer i øget perifer nyremodstand , arten af støj til bestemmelse af læsionens tilstand Meningsfuld, kontinuerlig vaskulær mumling afspejler trykforskellen gennem hjertecyklussen, hvilket antyder, at der kan være nyrearteriestenose, men den arteriovenøse fistel bør udelukkes. Intensiteten af vaskulær mumling påvirkes af forskellige faktorer, såsom forhøjet blodtryk, forhøjet hjerterytme og tarm. Lyden er svækket, fastende eller tynd krop er mere hørbar og vaskulært mumling, ellers er det vanskeligt at høre. Når der er mistanke om sygdommen, skal den gentages gentagne gange under forskellige forhold, men abdominal vaskulær mumling er ikke et specifikt tegn på nyrearteriestenose, nogle få primære Seksuel hypertension eller personer over 50 år kan også lugte mild vaskulær mumling i den øvre del af maven Hvis du ikke lugter vaskulær mumling, kan du ikke udelukke nyrearteriestenose, især fibromuskulær dysplasi (FMD) på grund af dens læsioner. Ofte begrænset til det midterste segment af nyrearterien eller dens grene, er den øvre del af maven generelt vanskelig at høre mumling, 27 tilfælde af FMD-patienter blev undersøgt på Fuwai Hospital, og der blev fundet 7 tilfælde af abdominal vaskulær mumling, så det bør kombineres med relevante undersøgelser, omfattende analyse for at bestemme, ca. 50% Patienter med arteritis kan lugte vaskulær mumling i nakken, fordi højre side undertiden er forvirret med det jugulære mumling, så venstre side er mere patologisk end det højre vaskulære mumling. Diagnose.
3 øvre og nedre ekstremitet systolisk trykforskel normale mennesker i den arterielle direkte trykmåling af det øvre lem og underekstremets blodtryk er lig, når man bruger en fast bredde manchet (voksen 12 cm) sphygmomanometer, den nedre ekstremitet arteriel systolisk blodtryk niveau er 2,66 ~ 5,32 højere end den øvre lem kPa (20 ~ 40 mmHg), fordi det systoliske tryk er proportionalt med tykkelsen af lemmet, og omvendt proportional med bredden af manchetten. Hvis den nedre ekstremitet af aorticitis-patienten bruger en udvidet manchet, er den systoliske trykforskel på den øvre leddet <2,66 kPa (20 mmHg), som reflekterer Aorta-systemet har en stenose.
3. Blandet type
Med ovennævnte to typer egenskaber er det en multiple læsion, og de fleste patienter har en alvorlig tilstand.
4. Pulmonal arterie
Det er ikke ualmindeligt, at denne sygdom er forbundet med pulmonal arterieinddragelse og tegner sig for ca. 50%. Alle tre typer kan være forbundet med pulmonal arterieinddragelse, men der er ingen signifikant forskel mellem pulmonal arteriel involvering i hver type, og der er ikke fundet nogen pulmonal arterieinddragelse. Imidlertid er pulmonal arteriel involvering i fremmede lande rapporteret som den første kliniske manifestation af aortitis Pulmonal hypertension er for det meste en sen komplikation, svarende til ca. 1/4, for det meste mild eller moderat, mens alvorlig er sjælden, klinisk hjertebank, åndenød Mere, men symptomerne er mildere, lungeventilområdet kan høres, og det systoliske knurr og den anden lyd fra lungeventilen, den tungere side af lungestenosen er svækket og bør være forbundet med andre lungevaskulære sygdomme, såsom pulmonal tromboembolisme eller Identifikation af primær pulmonal hypertension.
Wu Donghai og andre har analyseret de kliniske manifestationer og relaterede undersøgelser af 700 tilfælde af arteritis og foreslået de diagnostiske kriterier for arteritis:
1. Begyndelsesalderen er generelt under 40 år gammel.
2. Den subclavian arterie, hovedsageligt den venstre subclavian arterie stenose eller okklusion, svag eller ingen puls, lavt blodtryk eller uopdagelig, den systoliske trykforskel mellem de to øverste lemmer er større end 1,33 kPa (10 mmHg), og de sekundære eller øvre blodkar høres på clavicle. knurre.
3. Karotisstenose eller obstruktion, arteriel pulsation svækkede eller forsvandt, nakken lugtede sekundært eller over vaskulære mumler, eller der var ingen pulssygdom fundus ændringer.
4. Bryst, abdominal aortastenose, øvre mave eller ryg lugter sekundær vaskulær mumling; med samme manchet, underekstremiteter under blodtrykket i det øverste led 2,66 kPa (20 mmHg) eller mere.
5. Nyrearteriestenose, højt blodtryk, kort sygdomsforløb, sekundær vaskulær mumling i øvre del af maven.
6. Læsionen involverer lungearteriestenose eller koronarstenose eller aortaopstamning.
7. Blodet er hurtigt, og der er ømhed i arterierne.
Blandt de ovennævnte 7 emner ud over det første emne og mindst 2 af de øvrige 6 emner, især det andet punkt, er det mest almindelige, som kan diagnosticeres kvalitativt som arteritis. For nogle mistænkelige patienter kræves digital subtraktionsangiografi. Eller tredimensionel ultrahøjhastigheds-CT eller MRI for at bekræfte diagnosen. Hvis arteriel involvering (del, udstrækning, grad) specifikt bestemmes, kræves digital subtraktionsangiografi.
Klassificeringskriterier for arteritis udviklet af American College of Rheumatology i 1990:
1 Begyndelsesalderen er under 40 år gammel;
2 intermitterende ture;
3 øvre arm arterie stimulering er svækket;
4 Den systoliske trykforskel mellem de to øvre lemmer er større end 1,33 kPa (10 mmHg);
5 Der er en vaskulær mumling i krydset mellem subclavian arterie og aorta;
6 angiografiske abnormaliteter, 3 af de 6 punkter kan diagnosticeres, derudover mødes Chapel Hill (1994) for at definere klassifikationskriterierne for arteritis: granulomatøs arteritis, der involverer aorta og dens grene, Den gennemsnitlige patient er yngre end 50 år gammel.
8. Diagnostiske kriterier for arteritis (1990 ACR-standard):
(1) Begyndelsesalderen er 40 år gammel, og alderen eller symptomerne forbundet med aortitis er mindre end 40 år gamle.
(2) Intermitterende klaudisering af lemmer: Muskeltræthed og ubehag forekommer i en eller flere lemmer under aktiviteter, især i de øvre lemmer.
(3) Dæmpning af pulsationen af brachialarterie: pulseringen af en eller begge armarterier er svækket.
(4) Forskellen i sammentrækningstrykket mellem de to overarme er> 10 mmHg (1,33 kPa).
(5) vaskulær mumling: vaskulær mumling i subclavian arterie og aortaområde, ensidig eller bilateral subclavian arterie eller abdominal aorta kan lugte knurrede.
(6) Unormal angiografi: primær aortagren eller proksimal og proksimal aorta stenose eller atresi, læsioner er ofte fokale eller segmentale, disse er ikke forårsaget af aortasklerose, fibrøst væv og muskeldysplasi eller lignende årsagen.
Mindst 3 af de ovennævnte 6 kan diagnosticeres.
Undersøge
Undersøgelse af arteritis
1. Erythrocytsedimentationshastighed stiger
ESR er en vigtig indikator, der afspejler sygdomsaktiviteten af denne sygdom. Ca. 43% af patienterne, inklusive patienter inden for 10 år efter begyndelsen, stiger det meste af ESR.
2. "C" -reaktivt protein
Dens kliniske betydning er den samme som erythrocytsedimentationsgraden, og den positive rate svarer til erythrocytsedimentationsgraden, som er en indikator for sygdomsaktiviteten af denne sygdom.
3. Anti-streptolysin "O"
Stigningen i disse antistoffer indikerer kun, at patienten har haft en hæmolytisk streptokokkinfektion i den seneste tid, og ca. halvdelen af patienterne har en positiv eller mistænkt positiv reaktion.
Blodbillede
Et lille antal patienter kan se en stigning i hvide blodlegemer, som også er et svar på inflammatorisk aktivitet, men der er ingen signifikant ændring i neutrofiler. Cirka en tredjedel af patienterne har anæmi, ofte mild anæmi, som er en langvarig sygdomsaktivitet eller en stigning i kvindelige hormoner på hæmatopoietisk funktion. grund.
5. Serumproteinelektroforese
Ofte stiger α1, α2 og gamma-globulin, og albuminet falder.
6. Serum anti-aortisk antistofassay
Denne metode har en bestemt værdi til diagnose af arteritis. Serumets anti-aortaantistoftiter er ≥1: 32 positiv, ≤1: 16 er negativ, den positive rate for aortitis-patienter kan nå op på 91,5%, og titeren er ≥1: 64. De stod for 65%, og falske negativer tegnede sig for 8,5%.
7. Røntgenundersøgelse af bryst
(1) Hjerteændringer: Cirka 1/3 af patienterne har forskellige grader af hjertestørrelse, for det meste mild forstørrelse af venstre ventrikel og mindre alvorlig forstørrelse, hovedsageligt på grund af øget postbelastning forårsaget af hypertension; for det andet på grund af lukning af aortaventilen Ufuldstændige eller koronære læsioner forårsaget af myokardskade.
(2) ændringer i thoracal aorta: ofte svulmende, svulmende, dilatation og endda tumorlignende dilatation af den stigende aorta eller bue faldende, kan være effekten af hypertension eller udførelsen af aortitis, relateret til typen og omfanget af læsionen, Den faldende aorta, især den tyndere adduktion og pulsering i det midterste og nedre segment, er en vigtig indikation for den brede stenose i thoraxfaldende aorta.
8. EKG-undersøgelse
Cirka halvdelen af patienterne har venstre ventrikulær hypertrofi, venstre ventrikulær belastning eller højspænding, nogle få manifestationer af koronarinsufficiens eller ændringer i hjerteinfarkt, pulmonal hypertension forårsaget af lungestenose kan udtrykkes som højre ventrikulær hypertrofi, venstre ventrikulær efterbelastning øget kan delvis dække elektrokardiogrammet Karakteristika ved højre ventrikulær hypertrofi.
9. Fundusundersøgelse
En sygdomsfri fundus er en specifik ændring af sygdommen, forekomsten er ca. 14%, kan opdeles i tre faser: den første fase (vasodilatation), optisk skiverødhed, arteriovenøs udvidelse, overbelastning, venøs lumen Ujævn, kapillær angiogenese, lille blødning, lille hæmangioma, normal irisglaslegem; fase 2 (anastomotisk fase), udvidet pupiller, forsvandt respons, iris atrofi, retinal arteriovenøs anastomose, perifere blodkar forsvandt; Komplikationer), manifesteret som grå stær, nethindeblødning og eksfoliering.
10. Lungefunktionstest
Ændringer i lungefunktionen er forbundet med lungestenose og nedsat lungestrømning. Ventilationsfunktion falder med bilateral lungeblodstrømskade, mens diffus dysfunktion er sjælden, og lungekrævningen reduceres på grund af langvarig skade på lungeblodstrømmen. Eller pulmonal hypertension forårsaget af ændringer i hjerte-lungefunktion.
11. Blodflowdiagramkontrol
Den kan kontrollere blodstrømmen i hovedet og lemmerne og kan samtidig bestemme diameteren af arterielumenet, hvilket er værdifuldt til diagnose og forståelse af ændringer i tilstanden eller opfølgningsobservationen efter operationen.
12.B ultralydundersøgelse af typen
Aortaen og dens hovedgrene kan undersøges for stenose eller okklusion (carotisarterie, subclavian arterie, nyrearterie osv.), Og dens distale gren kan også undersøges.
13. Radionuklidinspektion
99mTc-DTPA nyrefotografering og captopril-udfordringstest, når nyrearteriestenose på grund af renal iskæmi forårsaget af øget aktivitet i reninsystemet, angiotensin II glomerulær glomerulær arteriolar kontraktion, glomerulus Forhøjet filtreringstryk, kompenserende for at opretholde korrekt glomerulær filtreringshastighed, idet man tager 25 mg captopril, 1 time efter nyreundersøgelse, hvis der er nyrearteriestenose, fordi anthraquinon eliminerer angiotensin II Sammentrækningen af de små arterioler, så den glomerulære filtreringshastighed er lavere end før medicinen, for at bestemme nyrearteriestenosen, er den positive metode for denne metode 96,3%, specificitet på 82,7%, mere følsom end simpel nyrefotografering Køn (51,8%) var signifikant højere, mens specificiteten ikke var anderledes.
14. CT-undersøgelse
Angiografi (inkl. DsA) er stadig den vigtigste metode til diagnose af arteritis. Den viser hovedsageligt ændringer i arterielumen, men den kan ikke observere ændringerne i væggen. Dens CT kan observere ændringerne i arterievæggen og den tidlige diagnose af arteritis. Læsionsaktiviteten har stor værdi, og vægfortykning og forkalkning kan ses CT-scanning forbedres Det konstateres, at vægforstærkningen og ringformet lav-tæthedsskygge er den aktive periode af læsionen, og angiografien er normal, men der kan være unormal vægvæg. Tidlig diagnose af aortitis, især tredimensionel rekonstruktion, kan stereoskopisk vise aorta og dens hovedgrenlæsioner, hvilket viser optimal vaskulær misdannelse og komplekse vaskulære strukturer på overlappende steder.
15. Undersøgelse af nuklear magnetisk resonans (MRI)
Denne metode er en ikke-invasiv undersøgelse med multi-positionering, multi-facetteret billeddannelsesfunktioner, brugen af MR-spin-ekko og gradient-ekko-hurtig billeddannelsessekvens, kan detektere aorta luminal- og vægmorfologi og aorta-hæmodynamiske ændringer Aortaklaffinsufficiens kan bestemmes.Denne metode kan vise de morfologiske ændringer af den intakte aorta og dens hovedgrene.
16. Angiografi
(1) Digital subtraktionsangiografi (DSA): Det er et digitalt billedbehandlingssystem, der injiceres intravenøst med 76% diatrizoat til kontrast. Det er en bedre screeningsmetode, der er let at betjene og har en lille patientbelastning. Kontrastopløsningen er høj, og læsionerne i området med lav kontrast kan også vises.I betragtning af, at arteritis er den mest almindelige årsag til ren vaskulær hypertension, bør brachialarterien, thoracal, abdominal aorta, renal arterie og brachial arterie behandles under angiografi. Pulmonal arterieundersøgelse, som regel kan erstatte nyreangiografi, er også velegnet til ambulante patienter, men læsioner i nyrearterien er uklare, om nødvendigt er der stadig behov for selektiv nyreangiografi.
(2) Selektiv angiografi: placering, omfang, udstrækning, distal gren, kollateral cirkulation og thorax og abdominal aorta i nyrearteriestenosen.
(3) Koronar angiografi: I de senere år har sygdommen tiltrukket folks opmærksomhed. Lupi et al rapporterede, at forekomsten af koronararterieinddragelse var 9% til 10%. To patienter med ung arteritis blev fundet på Fuwai Hospital. Arteriel angiografi bekræftede koronar proksimal stenose, koronar arteriebro blev udført, og postoperativ biopsi blev diagnosticeret som koronar arteritis.
Japans Matsubard et al udførte koronar angiografi-analyse hos 21 patienter med arteritis.I henhold til de patologiske træk ved koronararterie var der tre typer: type I er koronar ostia og dens proksimale stenose eller okklusion. Denne type er mest almindelig; type II er Diffus type, læsionen kan påvirke den epikardielle gren, eller involverer flere segmenter, den såkaldte springlesion; type III er en koronar aneurisme, de sidstnævnte to typer er sjældne på grund af stigende aorta-læsioner, der påvirker koronararterien Membranen producerer proliferativ betændelse, og mellemlagets glatte muskel sammentrækkes for at forårsage koronararteriestenose eller okklusion.
Diagnose
Diagnose og diagnose af arteritis
Arteritis refererer til den kroniske, progressive, ikke-specifikke betændelse i aorta og dens hovedgrene og lunge- eller koronararterier, hvilket forårsager stenose eller okklusion af forskellige dele. Et lille antal arterieudvidelser kan også forekomme for at danne en aneurisme, der forekommer hos unge kvinder. Før 40-årsalderen blev det konstateret, at den ene eller begge lemmer, især den venstre øvre lem, ikke havde nogen puls eller svag puls. Den systoliske trykforskel mellem de to sider var større end 1,33 kPa (10 mmHg). Halsen eller maven eller ryggen kunne lugte vaskulær mumling. Dens kliniske manifestationer er også forskellige, aktiviteter viser ofte øget erythrocytsedimentationsrate, C-reaktiv proteinpositiv, feber, lokal arteriel smerte osv., Så diagnosen skal differentieres fra følgende forskellige sygdomme.
1. Nyrearterie fibromuskulær dysplasi (FMD)
Sygdommen forekommer hos unge kvinder. De fleste af læsionerne involverer den distale ende af nyrearterien og dens grene. Det kan være perellignende ændringer. Den højre nyrearterie er mere almindelig, aorta påvirkes sjældent, og øverste mave hører sjældent vaskulære mumler. Kliniske manifestationer af aortitis.
2. Aterosklerose
De fleste af alderen er over 50 år gamle, mere almindelige hos mænd, kortere medicinsk historie, ingen kliniske manifestationer af aortitis aktivitet, angiografi fælles sputum, lårarterie og abdominal aorta aterosklerotiske læsioner, men denne sygdom involverer sjældent abdominal aorta Hovedgrenen, nyrearterieinddragelsen i Kina, er mindre almindelig og tegner sig for ca. 5% af renal vaskulær hypertension.
3. Medfødt aortakarctation
Denne sygdom og aortitis forbundet med thoraxfaldende aortastenose forårsaget af for højt blodtryk undertiden forvirret, førstnævnte er mere almindelig hos mænd, vaskulær mumling position er højere, begrænset til det forreste område og skulder og ryg, maven kan ikke høre støj, kroppen har ingen inflammatorisk aktivitet, Thorakas aorta angiografi viste en indsnævring af det specifikke sted, spædbarnstypen var lokaliseret i aortasthmus, og den voksne type dannede en begrænset stenose ved krydset mellem arteriekateteret.
4. Trombotisk vaskulitis (Buerges sygdom)
Kronisk okklusiv betændelse i de perifere blodkar, hovedsageligt involverer de små arterier og vener i ekstremiteterne, nedre ekstremiteter er mere almindelige, forekommer hos unge mænd, har en historie med rygning, manifest iskæmi i lemmer, svær smerte, intermitterende klaudikation, svækket ryggarteriepulsation eller Forsvundet, vandrende overfladisk arteritis, svær muskel-knoglesår eller nekrose, og identifikationen af aortitis er generelt ikke vanskelig, men dannelsen af trombose af denne sygdom kan påvirke abdominal aorta og nyrearterie og forårsage renal vaskulær høj Blodtryk kombineret med klinisk omfattende analyse, om nødvendigt, angiografi til identifikation.
5. Nodular polyarteritis
Nodulær polyarteritis har feber, hurtig erythrocytsedimentationsrate og vaskulitis, men forekommer hovedsageligt i de viscerale arterioler, som adskiller sig fra arteritis.
6. Thoracic outlet syndrom
Pulsation af iliaerarterien er svækket, og pulseringen kan ændres med bevægelse af hoved og hals og øvre lemmer; den øvre ledben har ofte et fastholdelsesfænomen, brachial plexus komprimeres for at forårsage neuralgi, og røntgenfilmen i halsen viser deformalitet i cervikale ribben.
