kolorektal hæmangiom
Introduktion
Introduktion til kolorektal hæmangioma Kolorektal hæmangioma er en sjælden medfødt ikke-arvelig sygdom. Fra 1984 var der kun 200 tilfælde rapporteret i litteraturen. På grund af dets ikke-progressive vækstegenskaber betragtes kolorektal hæmangioma generelt for at være en tumorneoplasma, men et hamartom, men der er forskellige meninger. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi, tarmobstruktion, volvulus
Patogen
Årsager til kolorektal hæmangiom
(1) Årsager til sygdommen
Mekanismen til dannelse af væv af kolorektal hæmangiom er stadig uklar. Det antages generelt, at det stammede fra embryonale vaskulære malformationsknopper og dannes af tumorlignende hyperplasi på grund af visse faktorer.
(to) patogenese
1. Patologi
Læsionerne er ofte flere, nogle er enkle, placeret i submucosa og muskelaget, kan invadere seroselaget, især i de bukhindreflekser, og endog invadere organerne omkring endetarmen, såsom blære, livmoder, vagina, livmoder Para-væv og bækkenvæg, som regel hyperplastisk vaskulær plexus, kan invadere mesorektum og kan involvere sigmoid mesenteri, ledsaget af hyperplasi af arteriovenøse kar i rektum og rektum. Under udviklingen af kolorektal hæmangiom, tarmvæggen Hele laget og mesenteriet kan invaderes, og læsionen involverer ofte den nedre endetarm og analkanalen.I dette tilfælde er det ofte fejlagtigt diagnosticeret som indre eller eksterne hæmorroider.
Kolorektal hæmangioma kan ledsages af hæmangiom i andre organer, såsom spiserør, mave, tyndtarmen, hæmangiom i munden eller halsen eller papilloma i huden.
Histopatologisk undersøgelse er kendetegnet ved udvidelse af prolifererende vaskulære masser. Mange læsioner, især store læsioner, kan ses med vidt udbredt frisk eller gammel trombe, ledsaget af submucosal fibrose og kan ses ved langvarig trombose. forkalkning.
2. Klassificering
I henhold til formen af blodkar i hæmangiom kan opdeles i tre kategorier:
(1) Kapillær hemangioma: forårsaget af submucosal kapillær plexus, sammensat af spredning af ikke-ekspanderede små blodkar, blodkarene ligner kapillærer, rørvæggen er svag, arrangementet er stramt, endotellaget er godt differentieret, og der er en kapsel. Der er ofte en familiehistorie, og der er meget få enkle kapillære hæmangiom, for det meste blandet med kavernøs hemangioma.
(2) kavernøs hemangioma: de fleste af læsionerne er placeret i endetarmen og distalt til tyktarmen. Der er normalt ingen familiehistorie. Hemangiomet er sammensat af udvidede vaskulære masser. Blodkarvæggen er tynd, og bindevævet i interstitiel er sjældent. Læsionen er et typisk vaskulært hamartom. Der er mange og omfattende venøse søer, ofte ledsaget af andre organlæsioner, såsom Klippel-Trenaunay syndrom (udtrykt som kutan hæmangioma og cantharidin, overfladiske variciteter i nedre ekstremiteter, knogler, blødt vævshypertrofi), hudblodkar Tumorer osv., Læsionerne er ofte ledsaget af trombose og betændelse, let at få blødning, størstedelen af blødningsalderen er inden for 20 år, røntgenundersøgelse ser ofte forkalkning i læsionerne, sådan hæmangiom kan opdeles i 3 typer:
1 venøs dilatationstype: sammensat af mange små tumorer på ikke over 1 cm i diameter;
2 polyp type: hemangioma er en polypoid i tarmen, ofte mavesår, blødning og obstruktion i tarmhulen;
3 diffus type: mest almindelig i endetarmen og sigmoid kolon, enkelt eller multiple, formen på læsionen og rækkevidden af læsionerne varierer, invaderer ofte et kolon på 20 ~ 30 cm, kan forårsage alvorlige symptomer i barndommen.
(3) Blandet hæmangioma: Der er små blodkar, der ligner kapillær hemangioma i tumoren, og store blodkar, der ligner kavernøs hæmangioma, som er kendetegnet ved to slags hæmangioma.
Forebyggelse
Forebyggelse af kolorektal hæmangiom
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Kolektektal hæmangiomkomplikationer Komplikationer, anæmi, tarmobstruktion, tarm torsion
Anæmi, tarmobstruktion og tarmvending er almindelige komplikationer af denne sygdom og også den vigtigste årsag til patientbesøg Anæmi kan være forårsaget af kronisk blodtab eller ved mikrovaskulær hemolyse.
Symptom
Symptomer på kolorektal hæmangiom Almindelige symptomer Jernmangelanæmi, blod i afføring, urininkontinens, intussusception, kronisk anæmi, hemolytisk anæmi
Blod i afføring og anæmi
60% til 90% af patienter med kolorektal hæmangioma søger medicinsk behandling på grund af gentagen massivt smertefrit blod i afføringen. Blodfarven i blodet i afføringen er lys rød eller lilla-sort, undertiden blandet med blodpropper, og blødningen forværres gradvist. De fleste af dem har oprindelse i unge og unge mennesker, så patienter Ofte ledsaget af kronisk anæmi.
Blødning forårsaget af kapillær hemangioma er ofte en langsom og langsom blødning. Klinisk er det ofte kendetegnet ved kronisk jernmangelanæmi. Et lille antal patienter kan have melena. Blødningen forårsaget af kavernøs hemangioma er ofte stor, en gang er mere alvorlig end en gang. Det starter oftere i barndommen og har hyppige blødninger.
2. Intestinal forhindring og intussusception
Hos patienter med polypoid colonic hemangioma ud over lavere gastrointestinal blødning kan det også forårsage tarmobstruktion. I litteraturen har ca. 77% af patienter med polypoid colonic hemangioma en historie med tarmobstruktion forårsaget af intussusception, og nogle patienter kan også have tarmvridning. .
3. Rektal irritation
Hemangioma med lav rektal er undertiden tung og tung, og tarmbevægelsen er ikke ren.
4. Koagulationsmekanismeforstyrrelse
Et andet karakteristisk træk ved omfattende diffus kolorektal hæmangioma er systemisk koagulopati, som forværrer intestinal blødning, hvoraf nogle er forbundet med betydelig trombocytopeni, hypofibrinogenæmi og blodkoagulationsfaktor V. Faldet i niveauet af VIII og lignende er på den ene side relateret til den øgede ødelæggelse af perifere blodkoagulationsfaktorer, og på den anden side er det relateret til stigningen i forbruget af blodplader og blodkoagulationsfaktorer ved hæmangiomer. Denne konsumerende koagulationsforstyrrelse er ofte ledsaget af Unormal stigning i fibrinogen nedbrydning ledsaget af mikrovaskulær hæmolytisk anæmi kan alle de ovennævnte koagulationsmekanismeforstyrrelser vende tilbage til normal efter resektion af kolorektal hæmangiom.
5. Skilt
Rektal anusundersøgelse viste en rund eller flad udbuelsesmasse i endetarmen, den lokale slimhinde var purpurrød, overfladen var glat, nogle patienter med slimhindestop var rød, let at få blødning, rektal anus kan røres bløde klumper, fingre En let komprimeret masse kan reduceres, og der er ingen klar grænse for diffus hæmangioma.
Det er værd at bemærke, at ca. 80% af patienterne med kolorektal hæmangiom fejldiagnostiseres som guinea eller eksterne hæmorroider og gennemgår sputumkirurgi. Omhyggelig medicinsk historie kan konstateres, at næsten alle patienter har en historie med blod i afføringen før 10-årsalderen, normalt 10 år Der er mange skyldige mennesker inden en alder.
De kliniske manifestationer af kolorektal hæmangioma varierer med type, størrelse og placering af hæmangiom.Det er en historie med hæmangiomer i familien, slimhinde og hudlignende læsioner og tegn på blod i afføringen, anæmi og tarmobstruktion. For børn eller unge patienter med ovennævnte præstation bør muligheden for kolorektal hæmangioma, fiberendoskopi, lavere gastrointestinal angiografi og mesenterisk arterieangiografi overvejes, hvilket kan give et diagnostisk grundlag og læsionsplacering.
Undersøge
Undersøgelse af kolorektal hæmangioma
Blodrutine
Der kan være anæmi-manifestationer såsom reduktion af røde blodlegemer og reduktion af hæmoglobin; når der er omfattende trombose i hæmangiomet, kan blodplader reduceres på grund af stort forbrug.
2. Kontrol af koagulationsfunktion
Der kan være et fald i fibrinogen og et fald i koagulationsfaktorer V og VIII.
3. Regelmæssig inspektion
Avføring kan blandes med blodpropper, eller blodet i afføringen er lys rød eller lilla-sort.
4. Fiberkoloskopi
Fibrocolonoscopy er et effektivt middel til diagnosticering af kolorektal hæmangioma.Det kan bestemme placeringen, arten og omfanget af læsionen. Patienter med mistanke om sygdom skal rutinemæssigt undersøges, omhyggeligt undersøgt for placering, omfang og tilstedeværelse af satellitter. Læsioner osv.
Det typiske endoskopiske udseende af kolorektal hæmangioma er en nodulær masse i tarmslimhinden, der stikker ud i tarmen. Læsionerne kan være i forskellige farver, lige fra kirsebærrød til sort, og læsionerne varierer i størrelse. Massen kan være polypoid eller flad. Form, når tarmen er oppustet eller forsigtigt komprimeret, kan massen reduceres. I læsionen ses ofte den udvidede vene. Noen få kan ses som erosion eller mavesår. Nogle læsioner er diffus fordelt. Grænsen for læsionen er vanskelig at bestemme. Meget få patienter har større læsioner. Det kan indsnævre tarmens lumen. Hos patienter med lavere gastrointestinal blødning i den nærmeste fremtid kan slimhindeskade eller betændelse ses på eller omkring overfladen af læsionen.
Selvom diagnosen kan bekræftes ved biopsi, bør den undgås så meget som muligt, fordi den kan forårsage ukontrolleret blødning.
5. Abdominal røntgenfilm
Cirka 50% af patienterne med kolonhæmangioma kan finde grupperede forkalkede venøse beregninger i læsionen på tidspunktet for abdominal røntgenundersøgelse.
6. Kolonisk gassputum dobbeltkontrast
Udførelsen af kolonhæmangioma i dobbeltkontrastangiografi af tyktarmen er tæt forbundet med typen af hæmangiom Hos patienter med venøs dilatation udvides kolonens slimhinde, der viser en retikulær eller nodulær bule, og margenen skyldes den dentale kontur af hæmangiomet. Typiske tungerlignende manifestationer kan ses hos patienter med polypoid hæmangioma i tarmhulrumsmassen og påfyldningsfejl i tarmvæggen, hos patienter med svær diffus hæmangioma er tarmluften i det syge tarmsegment ensartet og smalt.
7. Arteriografi
Selektiv mesenterisk angiografi kan diagnosticeres yderligere på basis af colonic endoscopy, abdominal røntgenfilm og colonic sputum.De typiske angiografiske fund er udvidelsen af klynger af blodkar i læsionen, ledsaget af hyperplasi. De udvidede arterier og vener i endetarmen og endetarmen kan ses hos patienter med omfattende læsioner. Den iliale vene kan bestemmes nøjagtigt. Angiografien kan nøjagtigt bestemme omfanget af læsionen i hæmangiom.
Diagnose
Diagnose og diagnose af kolorektal hæmangiom
Diagnosen af denne sygdom skal differentieres fra indre hæmorroider, eksterne hæmorroider, kolorektal inflammatorisk sygdom, distal proctitis, ensom mavesår, rektal villøs adenom, rektal polypper og anorektal prolaps.
