Ferty syndrom
Introduktion
Introduktion til Felty Syndrome Felty syndrom blev først rapporteret af Felty (1924), der er kendetegnet ved reumatoid arthritis med splenomegaly og leukopenia, som adskiller sig fra almindelig reumatoid arthritis. Hanrakar et al. (1932) omtalte en sygdom med reumatoid arthritis, splenomegaly og leukopeni som den vigtigste årsag til sygdommen. Der er indtil videre rapporteret om mange tilfælde, og de fleste af dem mener, at dette syndrom er en undertype af leddegigt. I de senere år er det blevet afklaret, at dette syndrom har karakteristiske immunafvik og gradvist bliver en uafhængig sygdom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,003% -0,007% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: perifer neuritis anæmi
Patogen
Årsagen til Felty syndrom
Hæmatologiforskning (25%):
(1) Forkortelse af granulocytliv: Bishop (1971) fandt, at granulocyt halveringstid blev forkortet hos 4 patienter, hvilket anses for at være en væsentlig faktor i neutropeni.
(2) Nedsat evne til granulocytproduktion: Welch et al (1950) rapporterede, at leukopeni kan være et resultat af hæmning af knoglemarvsfunktion af milten. Greenbarg (1973) anvendte granulocytkolonidannelsesassay for at finde granulocytforløbere hos patienter med dette syndrom. Cellenes proliferative kapacitet er nedsat, og Gupta (1975) rapporterer et fald i kolonistimulerende faktorer som granulocytproliferationsfremmende faktorer i serum og urin.
(3) granulosa-celler er marginal hyperthyreoidisme: Wincenta et al. (1974) påpegede, at den marginale hyperthyreoidisme og dens ledsagende granulocytter overføres fra den cirkulerende pool i det perifere blod til den marginale pool inklusive milten, som kan forårsage perifert blodgranulocytopeni. .
Immunologiforskning (35%):
(1) Der er et serumstof, der forårsager et fald i granulocytter: Calabersi (1959) indsprøjter intravenøst serumet fra en patient med dette syndrom i en normal person, og som et resultat forekommer et kortvarigt granulocytfald, således at et bestemt serumstof kan være til stede i patientens serum. Forårsager granulocytnedgang.
(2) granulocyt-specifikke antistoffer: den positive hastighed af serum-antinukleære antistoffer hos patienter med dette syndrom er så højt som 75% eller mere. Bnannei (1970) bekræftede, at serum-antinuclear antistof ikke har nogen komplementbindingsevne hos patienter med dette syndrom og kaldes ikke-organspecifikt antinuclear. Antistoffer og senere bevist, at ud over antinukleære antistoffer i serumet af sygdommen, har 80% til 90% af patienterne stadig granulocyt-specifikke antistoffer, der har komplementbindingsevne, kan forårsage neutropeni, det granulocyt-specifikke antistof Det findes i rheumatoid arthritis ledvæske, der generelt anses for at være en komponent i cirkulerende immunkomplekser i moderat størrelse.Det er også blevet rapporteret, at perifer granulocyt-specifikke antinukleære celler vises i serum hos patienter med avanceret sygdom. Antistoffet forsvinder i løbet af remissionstiden, og IgG-IgG-RF-mellemkomplekset kan dannes afhængigt af lovgivningen om, at IgG-RF og det specifikke granulocyt-anti-nukleære antistof næsten samtidig vises og forsvinder.
(3) Anti-granulocytantistof: Patientens serum blev bestemt ved en indirekte anti-human globulinforbrugstest, og et anti-granulocytantistof blev fundet, og antistoffet tilhørte et IgG-type immunoglobulin.
(4) IgG og serumgranulocytbundet IgG tæt beslægtet med granulocytter: Logue (1976) rapporterede granulocytoverflade eller serum fra patienter med denne sygdom ved kvantitativ anti-human globulinforbrugstest og I stafylokokkprotein A-bindende test IgG i IgG blev markant forøget sammenlignet med kontrolgruppen, og værdien blev reduceret efter splenektomi, hvilket ikke kun reflekterede tilstedeværelsen af anti-granulocytantistoffer, men også bevist, at sådan IgG er en bestanddel af det opløselige immunkompleks.
(5) Granulocytes evne til fagocytose-immunkomplekser: Ziff et al (1976) anvendte ultracentrifugering, C1q-bindingsassay, monoklonalt antistof, reumatoid faktor til at påvise serum hos patienter med denne sygdom og fandt en høj positiv hastighed, komplementbindingsevne Der findes stærke immunkomplekser, sådanne immunkomplekser kan opsættes af normale humane granulocytter, medens patientens granulocytter indeholder inklusionslegemer sammensat af IgG og komplement, hvilket indikerer en nedgang i den fagocytiske kapacitet hos hvide blodlegemer.
(6) Inhiberende T-celleformidlet mekanisme: Abdou (1978) påpegede, at normale humane knoglemarvsceller blev dyrket med perifert blod, knoglemarvceller eller miltceller fra patienter med denne sygdom, og antallet af kolonidannende enheder var mindre end for kontrolgruppen. Inhibering kan indikere, at inhibering af inhiberende T-celledannelse er forbundet med nedsat leukocytter i denne sygdom.
patogenese
1. Patogenese Etiologien og patogenesen af neutropeni er endnu ikke blevet belyst. Selvom flere teorier er blevet foreslået, kan ingen af dem forklare hele billedet af Felty-syndrom. Hypersplenisme menes ofte at forårsage granulocytter. Årsagen til faldet, men milten er ikke hævet, der kan være neutropeni. De hvide blodlegemer rejses oprindeligt efter splenektomi. Jo længere opfølgningsperioden er, desto højere er hyppigheden af granulocyt-gentagelse, så milten er mest indikeret. Visse undersøgelser viser, at nogle studier viser, at humorale faktorer spiller en rolle i patogenesen af Felty-syndrom, såsom blodtab hos patienter med Fertil-syndrom til normale mennesker, kan under normale omstændigheder forårsage tilbagegang af hvide blodlegemer, hvilket reducerer urin-testosteron (etiocholanolon) Granulocytter kan mobiliseres fra knoglemarven, og patienter med Fertil-syndrom har ingen respons på reduktion af urin-testosteron. Plasmatilførslen til patienten kan også blokere granulocytmobilisering af dette præparat. Derudover findes neutropeni og cirkulerende immunkomplekser. relateret.
Nylige undersøgelser har fundet, at der i en fjerdedel af patienter med Felty-syndrom er der en unormal lymfocytpopulation, denne unormale lymfocyt og celler, der ses i stor granulær T-celle leukæmi. Tilsvarende, men ingen T-celle receptor beta og gamma kædeomlægning, denne celle ligner naturlige dræberceller, men udtrykker ikke alle markører for denne række af celler, i disse tilfælde kan neutropeni være antistofafhængig Seksuel cytotoksisk eller stor granulær lymfocyt hæmmer knoglemarv.
Til sidst skal du ikke glemme den unormale fordeling af hvide blodlegemer. Cirka halvdelen af de vaskulære granulocytter klæber til det vaskulære endotel. Denne marginale pool stiger i næsten hele Felty-syndromet, og kan i nogle tilfælde være den vigtigste årsag til neutropeni. Forøgede hvide blodlegemer i ledudstråling og ulcus i nedre ekstremiteter antyder, at der findes marginale puljer selv i cirkulationen af granulocytter.
Sammendrag er en række faktorer (inklusive antistoffer, immunkomplekser, cellulær immunitet) alene eller i kombination ansvarlige for neutropeni.
2. Patologiske led er typiske manifestationer af forskellige stadier af rheumatoid arthritis, splenomegaly (240 ~ 2400 g), ikke-specifikke ændringer til at have et stort kimcentrum, overdreven spredning af miltlymfoide follikler, retikulære celler og papirmasse Celler, leverlæsioner er interstitiel lymfocytinfiltration og fibrose.
Forebyggelse
Ferti syndrom forebyggelse
1. Fjern og reducer eller undgå sygdomsfaktorer, forbedrer livsmiljøet, forbedrer udviklingen af gode vaner, forhindrer infektion, vær opmærksom på fødevarehygiejne og rationel kost.
2. Vær opmærksom på træning, øg kroppens evne til at modstå sygdom, ikke træthed, overdreven forbrug, holde op med at ryge og alkohol.
3. Tidlig påvisning og tidlig diagnose og tidlig behandling, etablere tillid til bekæmpelse af sygdom, overhold behandling.
Komplikation
Fertil syndrom komplikationer Komplikationer perifer neuritis anæmi
Komplikationer inkluderer skleral laminitis, perifer neuritis og pericarditis 60% af patienterne har mere end en sekundær infektion, histologisk, leverinddragelse, de fleste patienter har mild til moderat anæmi, kan også forekomme Glen syndrom, pleurisy, perifer neuropati, mild leverforstørrelse, hævede lymfeknuder, vægttab osv.
Symptom
Fertilsyndromsymptomer Almindelige symptomer Plettede lymfeknuder hovne skuldersledsmerter Ascites ødem
Hos et lille antal patienter med denne sygdom kan splenomegali og neutropeni være tidligere end rheumatoid arthritis. Fælles læsioner er ofte mere alvorlige end generel reumatoid arthritis. Der er mange knoglerosioner og deformiteter, men der er også lette. Cirka 1/3 af tilfældene har Inaktiv synovitis, miltens størrelse varierer meget, patienter kan have karakteristika ved typisk fertilitetssyndrom, såsom neutropeni og reumatoid arthritis, men ingen splenomegali, egen leukopeni er neutral Den relative og absolutte reduktion af celler, graden af neutropeni kan reduceres fra mild til fuldstændig forsvinden.De fleste patienter kontrollerer ikke ofte blodrutinen, så hastigheden af neutropeni i det tidlige stadium af sygdommen er sjældent kendt, men hos nogle patienter i flere uger. Granulocytterne kan reduceres fra normale til meget lave niveauer. Antallet af hvide blodlegemer svinger ofte i betydeligt omfang. Den milde reduktion kan vende tilbage til det normale, men den alvorlige reduktion vender sjældent tilbage til det normale. Under infektion eller andre stressforhold kan hvide blodlegemer komme sig. Normalt, men sjældent mere end normalt, ud over den ovennævnte triade, har Fertil syndrom andre karakteristika, iboende mere end den generelle reumatoid arthritis; Vægttab og generel sygdom er almindelige og kan forekomme flere måneder før diagnose. Brunpigmentering er en almindelig manifestation af denne sygdom. Den er mere almindelig i udsatte dele af ekstremiteterne. Det er ikke et specifikt fænomen med Felty-syndrom og kan være forårsaget af sygdomme i små kar. Afsætning og ekstravasation af røde blodlegemer; forekomsten af kalvesår er højere, kan være forårsaget af vaskulitis, lokal biopsi viser arteritis med fibrinlignende nekrose og mild betændelse, vaskulær okklusion, anden vaskulitis manifesterer det ydre lag Betændelse, perifer neuritis og pericarditis.
Cirka 60% af patienterne med denne sygdom har mere end en sekundær infektion. Infektionsstedet er mere almindeligt i hud og luftvej. De patogene bakterier er for det meste almindelige staphylococcus, streptococcus og gram-negativ baciller. Infektionen kan være relateret til neutropeni. Imidlertid er graden af neutropeni ikke signifikant relateret til infektionens sværhedsgrad, så det spekuleres i, at neutrofilfunktion er vigtigere end antallet i bekæmpelse af infektion. Nyere studier har vist, at neutrofiler af fremmedlegemer med Fertil syndrom fagocytose. Evnen til at frigive aktivt ilt reduceres.Når de normale humane polymorphonukleære leukocytter er inkuberet med plasmaet fra fertiliteten, reduceres også funktionen af at dræbe cellebakterier, og reduktionsgraden kombineres med indholdet af immunkomplekset i cirkulationen. Mængden af IgG på polymorfonukleære leukocytter er relateret.
Gødningssyndrom kan være forbundet med lever-nodulær regenerativ spredning, en karakteristisk leverlæsion, der sjældent ses hos lupus erythematosus og andre bindevævssygdomme, histologisk, leverinddragelse, set hos 60% Gødningspatienter, det samme antal patienter kan have unormal leverfunktion, andre patienter med unormal histologi, men normal leverfunktion, vævsmæssige abnormiteter inklusive nodulær regenerering, portalfibrose, lever-sinusformede lymfocytter Infiltration, Kupffer-celleproliferation, 25% af patienter med Fertil-syndrom har nodulær regenerativ proliferation, leverbiopsi opnår ikke nødvendigvis nodulært væv, og det omgivende væv er normalt, så dens diagnostiske værdi er begrænset, portalven Højt tryk, spiserørskrædder og gastrointestinal blødning er almindeligt i fertilitetssyndromet med regenerativ spredning af leverknudler, men disse patienter har normalt ikke ascites og leverfunktionsforringelse, hvilket er forskellig fra cirrose, undtagen for neutrale granuler. Ud over cellereduktion kan lymfocytter i kredsløbet reduceres, men ikke indlysende, monocytter og eosinofiler reduceres ikke, lejlighedsvis eosinophilia, blodplader normale eller reducerede, men sjældent forårsaget Erythem, mens aktiv rheumatoid arthritis, blodplader tendens til at blive forøget, de fleste patienter med mild til moderat anæmi, kan være relateret til forkorte levetiden af røde blodlegemer, kan anæmi splenektomi forbedre denne.
Ledpræstation er ikke signifikant forskellig fra typisk reumatoid arthritis.Det forekommer normalt efter flere måneder til flere år efter, at ledssymptomerne vises. Derfor er patienten mere end 40 til 50 år gammel. På grund af faldet i granulocytter forekommer infektion ofte gentagne gange. Især kan oral slimhinde, bihulebetændelse, bronkitis, carbunkler osv., Andre manifestationer af synlige hudlæsioner, især hudpigmentering på det udsatte sted, hud-slimhinde-kalvesår, lilla plet, Sjogren's syndrom, pericarditis, pleurisy opstå , perifer neuropati, mild leverforstørrelse, hævede lymfeknuder, vægttab osv.
Undersøge
Kontroll af Ferdi syndrom
Der er ændringer i forskellige cellelinjer i blodsystemet. Ud over den milde anæmi forårsaget af faldet i serumjernsbinding, som er almindelig ved reumatoid arthritis, er forkortelsen af røde blodlegemer også kendetegnet ved en lille formindskelse af blodplader og en fremtrædende neutropeni. I alvorlige tilfælde kan det være så lavt som 0,1 × 109 / L eller mindre.
1. Billeder af knoglemarv viser granulocytiske modningsforstyrrelser.
2. Immunologisk undersøgelse af reumatoid faktor og anti-nukleære antistoffer er ofte positive.
Diagnose
Ferti syndrom diagnose og identifikation
Diagnostiske kriterier
Hvilke sygdomme forveksles let med Felty syndrom? Ved reumatoid arthritis, splenomegaly og neutropenia er der tre hovedtegn kombineret med anden immunologisk undersøgelse for at bestemme diagnosen, men bør også kombineres med kliniske manifestationer, medicinsk historie og fysisk undersøgelse for yderligere at etablere diagnosen.
Vigtige kliniske manifestationer, medicinsk historie og fysisk undersøgelse:
1. Patienter kan have en række symptomer, hvoraf mange er nødvendige for diagnose: Patienter har ofte en historie med maksimal feber, normalt> 39 ° C, feber er et højdepunkt hver dag eller hver 2. dag, normalt ikke varmt i intervallet, Feber forekommer ofte om eftermiddagen eller aftenen og danner en regelmæssig cyklus.
2. Normalt ledsaget af feber er laksudslæt eller makulopapulært udslæt: Der er stadig udslæt på stammen og lemmerne, men kan også hurtigt frembringes ved friktion (Koebner-fænomenet), hvilket er vanskeligt på grund af dets forbigående egenskaber. Fundet ved rutinemæssig inspektion.
3. Gigt og ledssmerter kan påvirke knæ, håndled, ankel, albue: PIP og skuldersmerter er almindelige symptomer på AOSD. Invasion af et enkelt led er langsomt og let i starten, men kan føre til klinisk mere Ved svær gigt kan inflammatoriske væsker findes i leddpunktering.
4. Andre kliniske symptomer inkluderer faryngitis, lymfadenopati, splenomegali, hepatomegali og hjerte-lungeredning (perikarditis, pleural effusion eller lungeanfekt). Man bør dog være opmærksom på identifikationen af plettet syndrom, som ikke har nogen fælles symptomer og ingen positive fund fra særlige immunologiske test.
