Allergisk granulomatøs vaskulitis-associeret scleritis
Introduktion
Introduktion til allergisk granulomatøs vasculitis-relateret skleritis Allergisk granulomatøs vasculitis (AGA), også kendt som Churg-Strauss syndrom, er en vaskulær sygdom svarende til nodular polyarteritis (PAN), der påvirker ethvert organ i kroppen. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0001% - 0,0004% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Allergisk granulomatøs vasculitis-relaterede årsager til skleritis
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt.
(to) patogenese
Patogenesen er relateret til immunresponsen. Det cirkulerende immunkompleks (CIC) kan måles i blodet. Aflejring af immunoglobulin og komplement kan måles i karvæggen. Selvom CIC er den vigtigste mekanisme, der forårsager granulomatøs vaskulitis, er cellulær immunitet også Kan forårsage, granulomatøs reaktion er generelt forsinket hypersensitivitetsreaktion, men CIC kan i sig selv stimulere dannelsen af granulom, hvilket resulterer i granulomatøs vaskulitis, så immunreaktionen af granulomatøs vaskulitis kan være enkelt, eller Mere end en type vaskulitis er sandsynligvis forbundet med mange værtsfaktorer, såsom genetiske faktorer, immunreguleringsmekanismer og integriteten af det reticuloendoteliale system. Det reticuloendotheliale system kan fjerne komplekser fra cirkulationen, og nogle komplekser forårsager blodkar. Betændelse, men ikke anden vaskulær involvering, kan være relateret til størrelsen og de fysisk-kemiske egenskaber af CIC og kan være relateret til andre fysiske faktorer, såsom blodstrømningsturbulens, intravaskulært hydrostatisk tryk og allerede eksisterende vaskulær endotelskade.
Forebyggelse
Allergisk granulomatøs vaskulitis-relateret scleritis-forebyggelse
Før påføringen af glukokortikoider blev sygdommen betragtet som uhelbredelig, hovedsageligt på grund af kongestiv hjertesvigt og hjerteinfarkt. Hyppige astmaanfald og hurtig progression af systemisk vaskulitis har en dårlig prognose. Anvendelsen af højdosis glukokortikoider, selv med tilsætning af cyklisk phosphatgel, har forbedret prognosen for denne sygdom markant, og den 5-årige overlevelsesrate er steget med mere end 50% fra 25%. For svære patienter ændres intravenøs injektion af methylprednisolon 0,5 ~ 1 g dagligt efter 3 til 5 dage til prednison 40 ~ 60 mg / d oralt i 8 uger, reducer mængden og opretholder behandlingen. Hvis virkningen af hormonbehandling alene ikke er god, kan cyclophosphorsyre eller azathioprin tilsættes.
Komplikation
Allergisk granulomatøs vasculitis-relaterede komplikationer af skleritis komplikation
Churg-Strauss-syndrom er mindre almindeligt med polyartikulær smerte og gigt, og abnormiteter i centralnervesystemet såsom anfald er sjældne.
Symptom
Allergisk granulomatøs vaskulitis forbundet med scleritis symptomer Almindelige symptomer Kongestive knuder Hjertesvigt granulom Scleral ydre betændelse
Øjenpræstation
Der er få okulære læsioner i Churg-Strauss-syndrom. Nogle patienter kan have nekrotiserende eosinofile granulomatøse læsioner i bindehinde, hornhinde, uvea, nethinde og synsnerves, svarende til andre dele af øjet, lejlighedsvis skleritis eller Skleral betændelse i det yderste lag, undertiden øjen abnormiteter kan være den første manifestation af sygdommen, yderligere observation af disse læsioner kan hjælpe med tidlig diagnose og tidlig behandling af Churg-Strauss syndrom, i Foster et al. Skleritis eller sclera Der er ingen tilfælde af Churg-Strauss-syndrom i betændelsen.
2. Ydeevne uden øje
Allergisk vaskulitis er hovedsageligt forårsaget af lungeinddragelse, normalt også den første manifestation, ofte med astma eller atopisk lungesygdom, eller begge dele med en historie med lungebetændelse og bronkitis, efter 8 års astma, når systemiske symptomer opstår Såsom feber, ubehag og vægttab indikerer det, at indtræden af flere sygdomme i systemet, såsom hud, perifer nerv, hjerte, mave-tarmkanal og nyre, vil forekomme. Andre systemiske kliniske manifestationer inkluderer:
1 hudskade, subkutane knuder, purpura og mavesår;
2 perifer neuropati, multiple mononeuritis;
3 hjerteinvolvering, kongestiv hjertesvigt;
4 gastrointestinal involvering, mave, tyndtarmen, tyktarmen og anden gastrointestinal infarkt, mavesår og perforeringer;
5 eosinofil granulomatøs nefropati, og involverer prostata og nedre urinrør.
Diagnosen Churg-Strauss-syndrom afhænger af de kliniske manifestationer og patologiske fund, nekrotiserende lille vaskulitis, biokemisk undersøgelse af eosinofil vaskulær endovaskulær, eksternt granulom og i tråd med multisystem kliniske manifestationer og laboratoriefund Churg-Strauss syndrom kan diagnosticeres.
Undersøge
Undersøgelse af allergisk granulomatøs vasculitis-associeret skleritis
1. Typisk laboratorieundersøgelse af Churg-Strauss syndrom: resultatet er en stigning i antallet af eosinofiler, Churg og Strauss beskrev oprindeligt patienter med eosinophil-antal på 5.000 til 20.000 / mm3, med eosinofil forbedring af sygdommen Granulocytter kan reduceres, undertiden forhøjet serum IgE, anæmi og ESR stigning.
2. Patologisk undersøgelse: De berørte lunge-, hud- og perifere nerver er de mest almindelige biopsi-steder, der er nyttige til diagnose.
Røntgen i brystet: kan vise let dissipativ eller migrerende lunginfiltration (Löffer syndrom), massiv, nodulær nodulær nodulær infiltration eller diffus interstitiel lungesygdom.
Diagnose
Diagnose og diagnose af allergisk granulomatøs vaskulitis-relateret skleritis
Diagnosen af Churg-Strauss syndrom afhænger af klinisk præsentation og patologiske fund. Den nekrotiserende lille vaskulitisbiopsi har eosinofil vaskulær endovaskulær og ekstragranulær granulom og kan diagnosticeres i henhold til de multisystem kliniske manifestationer og laboratoriefund i overensstemmelse med Churg-Strauss syndrom.
