Aorta-oprindelse af koronararterieabnormitet
Introduktion
Introduktion til oprindelsen af koronararterie abnormiteter Den venstre eller højre koronararterie abnormaliteter af enten de to eller enkelte koronararterier stammer fra den tilsvarende aorta sinus, dvs. den venstre koronararterie stammer fra den højre sinus i aorta, og den højre koronararterie stammer fra den venstre sinus, hvoraf 1/2 En tredjedel af tilfældene danner en tangential eller akut vinkel med aortavæggen i det proksimale segment og bevæger sig mellem aorta og lungearterien, hvilket kan frembringe symptomer på myokardisk iskæmi og pludselig død, hvilket kræver kirurgisk behandling. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hjerteinfarkt
Patogen
Koronararterie abnorm oprindelse aortaetiologi
(1) Årsager til sygdommen
Patogenesen af denne misdannelse er uklar, sandsynligvis på grund af forbindelsen mellem venstre eller højre koronar plexus med den tilsvarende aorta sinus. Den venstre koronararterie plexus og den højre aorta sinusknap forbinder for at frembringe en venstre koronararterie abnormalitet, der stammer fra aorta. Højre sinus; den højre kransplexus er forbundet med den venstre aorta sinusknap for at danne den venstre aorta sinus i den højre koronararterie.
(to) patogenese
Patologisk anatomi
Ogden et al fandt, at abnormiteter i koronararterien stammede i aorta i 1/3 af den totale misdannelse i koronararterien, hvoraf de fleste var godartede, og patienten kunne overleve til 80-90 år gammel. Imidlertid stod den venstre koronararterie fra den højre aorta sinus, højre Koronararterie abnormaliteter stammer fra venstre sinus (fig. 1). Den proksimale ende af aorta og lungearterier er i fare for potentiel myokardie-iskæmi og pludselig død. Den unormale koronaråbning er for det meste revnet, med en diameter på ca. 1,0 mm. Enden af hjertet er tangentiel eller skarpt på væggen i aorta (fig. 2), eller der er en længere snig i væggen i aortaen kaldet koronararterien i aortavæggen, vinkelret på oprindelsen af den normale koronararterie og dens proximale ende vinkelret på væggen i aorta anderledes.
(1) Venstre koronararterie abnormalitet stammer fra højre aorta sinus: Den venstre koronararterie er opdelt i fire kategorier: 1 foran den højre ventrikulære udstrømningskanal og derefter opdelt i venstre anterior faldende koronararterie og snoet koronararterie (fig. 3); Mellem de to hovedarterier; 3 linier gennem den supraorbitale iliac-muskel; 4 omkring aorta og bageste grene rapporterede Robert 17 tilfælde af abnormiteter i venstre koronararterie, der stammede fra aortahøjre sinus, 9 tilfælde (53%) venstre koronar De arterier, der passerede mellem de to arterier, 8 tilfælde viste revneagtige åbninger, 7 ud af 9 tilfælde døde af koronararterie misdannelser; 6 tilfælde døde af pludselig død uden for hospitalet, og en anden døde af alvorlig hjertesvigt efter hjerteinfarkt. De andre 3 typer var alle Godartet, døde af andre årsager, der ikke var forbundet med hjertet, men der er meget få tilfælde af myokardie-iskæmi og pludselig død i klassificering 34. Cheitlin rapporterede, at 33 tilfælde af abnormiteter i den venstre koronararterie stammede fra den højre aorta-sinus, hvoraf 9 (27,3%) var Uforklarlig død, 8 tilfælde i alderen 13 til 22 år gammel, venstre kransarterie mellem aorta og lungearteri, pludselig død efter træning; en anden sag, 36 år gammel, forlod koronararterie begravet i den supraorbitale muskel på grund af ventrikulær takykardi Død, Murphy 1 tilfælde, 12 år gammel, havde en historie med gentagne brystsmerter og synkope og havde en akut hjerteinfarkt på elektrokardiogrammet.Den venstre koronararterie stammede fra den højre aorta sinus, og den venstre koronararterie omgås den posterior aorta. Brystarterie-bypass-transplantat blev hærdet, og elektrokardiogrammet vendte tilbage til det normale.
(2) Højre koronararterie abnormalitet stammer fra den venstre aorta sinus: Kragel og Robert opdeler den højre koronararterie fra den venstre aorta sinus i henhold til placeringen af den højre koronararterie og opdeler de to hovedarterier i fire kategorier: 1 højre koronararterie åbning er placeret Bag venstre sinus (fig. 4); 2 i venstre sinus; 3 i venstre kant; 4 højre kransarterie og venstre koronararterie åbnes sammen og kører over venstre sinus og højre-venstre ventilkryds. I 1994 rapporterede Rinaldi 8 tilfælde. Den højre koronararterie stammede fra den venstre aorta sinus og var en spaltelignende åbning. Den højre koronararterieåbning blev klassificeret ifølge Kragel og Robert. Hver af de 2 tilfælde blev bekræftet ved operation.
Kragel rapporterede 25 tilfælde af højre koronararterie abnormaliteter, der stammer fra den venstre aorta sinus, 8 tilfælde af højre koronararterie, der åbner bag den venstre sinus, 5 tilfælde over den venstre sinus, 10 tilfælde over den højre venstre grænse og 2 tilfælde af højre og venstre koronararterie Åbningen var placeret i højre-venstre kryds og venstre sinus, og 8 af dem blev bekræftet ved obduktion for at blive deformeret og døde.
En gruppe rapporter rapporterede, at ca. 80% af obduktionen viste venstre ventrikulær og / eller højre ventrikulær endokardie, og meget få havde myokardieinfarkt, ventrikulær aneurisme og vægtrombe, og nogle få patienter havde venstre ventrikulær hypertrofi og bicuspid aorta Klappen eller ventilkrydset var delvist smeltet sammen, og den anden gruppe rapporterede, at langt de fleste patienter døde pludselig, og at der ikke blev fundet nogen ændringer i hjertet ved obduktionen.
2. Patofysiologi
Der er fire forskellige hypoteser til denne misdannelse, der producerer myokardisk iskæmi, hjerteinfarkt og pludselig død:
1Cohn og Benson et al. Mener, at unormale koronararterier passerer gennem den smalle tværgående sinus i aorta og lungearterien. Efter intens træning stiger og udvides trykket i de to arterier, og den unormale oprindelse af koronararterien udefra kan få blodstrømmen til at sakte og falde på grund af Pulmonalt arterielt tryk er lavt, og det er vanskeligt at understøtte denne hypotese.
2 Benson og Jokl mener, at der er rapporteret om dysplasi i venstre koronararterie i flere tilfælde.
3Jokl mener også, at på grund af den venstre eller højre koronararterie i den proksimale del af den unormale oprindelse og den aortavæg, der danner en tangens, akut vinkel og forvrængning, hårnåle bøjes i stien, hindrer blodgennemstrømningen.
Hypotesen om 4Cheirlin og Sack accepteres af de fleste lærde.Det antages, at mekanismen for myokardie-iskæmi og pludselig død forårsaget af denne misdannelse er multifaktoriel. Først hos de fleste patienter ligger den proximale del af venstre og højre koronararterie ved siden af væggen i aorta. Tangent eller akut vinkel og revnelignende åbning, hvilket resulterer i koronar strømningsforstyrrelse under anstrengende træning, efterfulgt af unormal venstre eller højre koronararterie proksimalt til aortavæggen, ingen vaskulær adventitia og i samme lag som aorta, Når det arterielle tryk er særligt højt i diastolisk blodtryk under kraftig træning, forårsager ekspansion og forlængelse af den stigende aorta med elastiske fibre delvis sammenbrud og blokering af koronararterien i aortavæggen (fig. 5) og til sidst under kraftig træning. Arteriel dilatation kan forårsage, at den venstre koronararterie danner en klap og blokering.
Forebyggelse
Koronararterie unormal oprindelse aorta forebyggelse
Primær forebyggelse
Medfødt hjertesygdom er forårsaget af miljømæssige faktorer, genetiske faktorer og samspillet mellem de to. Forebyggelse af genetiske faktorer fokuserer hovedsageligt på før-ægteskabelig undersøgelse, undgå nære slægtninges ægteskab og acceptere genetisk rådgivning. Miljøfaktorer såsom virale infektioner, medikamenter, ethanol og modersygdomme, der kan forårsage uheldige ændringer i genetisk disponering under graviditet for at bryde samspillet mellem miljøfaktorer og genetiske faktorer er nøglen til primær forebyggelse.
2. Sekundær forebyggelse
(1) Tidlig diagnose: Tidlig diagnose af medfødt hjertesygdom kan deles i to trin.
1 føtaldiagnose: i 16 til 20 uger af graviditeten, fosterdyrscellekultur, kromosomanalyse, genetisk diagnose og bestemmelse af enzymaktivitet, fostervandsmetabolitter, særlig protein- og enzymaktivitet osv. Ovenstående undersøgelser blev udført ved kvinders vaginale aspiration af villus ved 8 til 12 ugers drægtighed, hvilket er af stor værdi for medfødt hjertesygdom forårsaget af enkelt genmutationer og kromosomale afvigelser.
2 Fødselsdiagnose: Der skal udføres en omfattende fysisk undersøgelse af de fødte babyer, især det kardiovaskulære system skal omhyggeligt styrkes og konstateres, at det undersøges yderligere ved hjerte-ultralyd.
(2) Tidlig behandling: Når først fosterdiagnosen om medfødt hjerte-kar-malformation er bekræftet i fosterperioden, skal graviditeten afsluttes i tide. For nogle arvelige enzymer eller metabolske mangelsygdomme skal relevant erstatningsterapi udføres tidligt efter fødslen og det betingede hospital Genterapi kan udføres for at forhindre forekomsten af den tilsvarende sygdom.
3. Tre niveauer af forebyggelse
Når den medfødte hjertesygdom er klart diagnosticeret, er den grundlæggende behandlingsmetode at udføre kirurgi for fuldstændig korrigering af hjertevaskulær misdannelse og derved eliminere de patofysiologiske ændringer forårsaget af deformiteten. For at undgå hjertesvigt, hvis hjertesvigt opstår, anti-hjertesvigtbehandling, forebyggelse og behandling af komplikationer, bør patienter med medfødt hjertesygdom i implementeringen af invasiv undersøgelse eller behandling, herunder hjertekateterisering, ekstraktion, tonsillektomi osv. Rutinemæssigt anvendes antibiotika for at forhindre Infektionsendokarditis.
Komplikation
Unormale aortakomplikationer i koronararterie Komplikationer, hjerteinfarkt, pludselig død
Det er tilbøjelig til myokardisk iskæmi, hjerteinfarkt og pludselig død af ukendt årsag.
Symptom
Koronararterie unormal oprindelse aorta symptomer almindelige symptomer pludselig død koma angina synkope
Nogle patienter, især store børn og unge, har symptomer på angina, synkope og koma, men andre patienter har ingen kliniske symptomer, pludselig død efter anstrengende træning og generelt ingen unormale tegn.
Et lille antal patienter er blevet diagnosticeret ved ekkokardiografi eller elektronstråletomografi.Den mest pålidelige diagnostiske metode er selektiv koronar angiografi, som kan vise oprindelsen af koronararterie abnormaliteter, der stammer fra placeringen af aorta og stien til unormale koronararterier. Venter imellem.
Undersøge
Koronararterie unormal oprindelse aortaundersøgelse
Koronar angiografi kan vise, at koronararterie abnormaliteter stammer fra placeringen af aorta og den lige sti.
Diagnose
Diagnostisk diagnose af aorta-anomalier af koronararterieoprindelse
Et lille antal patienter er blevet diagnosticeret ved ekkokardiografi eller elektronstråletomografi. Den mest pålidelige diagnostiske metode er selektiv koronarangiografi, som kan vise oprindelsen af koronararterie abnormaliteter, der stammer fra placeringen af aorta og stien for den unormale koronararterie, uanset om den passerer mellem de to hovedarterier osv.
