myelopatisk anæmi
Introduktion
Introduktion til myelopatisk anæmi Myelopaticanæmi (MA) eller knoglemarvsinfiltrationsanæmi er anæmi forårsaget af infiltration af knoglemarven af tumorceller eller unormalt væv, ødelæggelsen af det hæmatopoietiske knoglemarvsmikromiljø og den nedsatte hæmatopoietiske funktion. Det er karakteriseret ved knoglesmerter, knogleødelæggelse, anæmi med erythroblaster. Grundlæggende viden Prævalensratio: 0,002 % Modtagelig population: ingen specifik population Smittemåde: ikke-infektiøs Komplikationer: anæmi ved kronisk sygdom
Patogen
Metastaser (25%):
Kræft i skjoldbruskkirtlen, mavekræft, tyktarmskræft, lungekræft, leverkræft, brystkræft, nyrekræft, prostatacancer, neuroblastom, næsten alle kræftformer kan metastasere til knoglemarven.
Hæmatopoietiske tumorer (20%):
①Stamcellesygdomme: akut myeloid leukæmi, kronisk myeloid leukæmi, polycythemia vera, primær myelofibrose;
② Ikke-stamcellesygdomme: akut lymfatisk leukæmi, kronisk lymfatisk leukæmi, multipelt myelom, malign histiocytose, malignt lymfom osv.
Infektion, betændelse (15%):
Bakterier (tuberkulose, stafylokokker, tyfus osv.), svampe (histoplasmatiske bakterier) osv.
Metabolisk sygdom (15%):
Mononukleært fagocytisk system lagringssygdom (Gaucher sygdom), mononukleært fagocytisk system arvelig defekt sygdom (osteosklerose) og så videre.
Patogenese
De ovennævnte ætiologier forårsager forskellige grader af anæmi gennem en kombination af flere faktorer.
1. Knoglemarven infiltreres af tumorer eller unormalt væv: Knoglemarvens mikromiljø er beskadiget, hvilket resulterer i nedsat normal hæmatopoietisk funktion, anæmi og promyeloblaster på grund af ødelæggelsen af knoglemarvs-blodbarrieren.
2. Ekstramedullær hæmatopoiesis: Efter at knoglemarven er invaderet, kan der forekomme kompensatorisk ekstramedullær hæmatopoiesis i kroppen.Den øgede EPO-produktion hos cancerpatienter kan også stimulere ekstramedullær hæmatopoiesis.De vigtigste steder er milten, leveren og lymfeknuderne og ekstramedullær hæmatopoiesis. Mangel på barriere vises granulosa, erytrocytisk blod, splenomegali sekundært til hypersplenisme forårsaget af pancytopeni.
3. Metastatisk cancer danner infiltrationsfoci eller knoglemarvsnekrose i knoglemarven: det omgivende hæmatopoietiske væv kan være dysplastisk og kan erstattes af fibrøst væv, som kan være forårsaget af tumorcellernes frigivelse af hæmatopoietisk inhibitor og fibroblastvækstfaktor.
4. Ineffektiv produktion af røde blodlegemer, kompliceret af mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, og produktion af autoimmune antistoffer, som forkorter de røde blodlegemers levetid og øger skaden.Sideroblastisk anæmi kan opstå på grund af dårlig jernudnyttelse, men det er sjældent.
5. Blodtab: Tumorer i fordøjelseskanalen og livmoderhalskræft er nemme at kombinere med blødning, hvilket forårsager blodtab, tumorvæv frigiver tromboplastin, og der opstår trombose, og DIC er også årsagen til blødning.
6. Ernæringsmangel: Tab af appetit hos cancerpatienter, mangel på mavesyre gør folinsyremangel, proteinmangel, tumor og toksin hæmmer hæmatopoiesen, forstyrrer den normale udnyttelse af jern, protein, folinsyre og vitamin B12.
7. Strålebehandling, kemoterapi og alvorlig infektion hæmmer hæmatopoietisk funktion.
Forebyggelse
forebyggelse af myelopatisk anæmi
Aktivt behandle den primære sygdom.
Komplikation
Anæmi af myelopati Komplikationer Anæmi af kronisk sygdom
Langvarig kronisk anæmi kan forårsage anæmi hjertesygdomme.
Symptom
Myelopatisk anæmi Symptomer Almindelige symptomer Trombocytopeni Blødningstendens Mavesmerter Hepatosplenomegali Kvalme Medullær svamp nyre Koma Diarré Polyuri Neonatal anæmi
1. Symptomer og tegn på primær sygdom: Symptomerne på sekundær anæmi er ofte maskeret af de fremtrædende symptomer på den primære sygdom, eller anæmi og knoglesmerter kan være de første symptomer og mangel på kliniske manifestationer af den primære sygdom.
2. Anæmi er et vigtigt og almindeligt symptom: det varierer i sværhedsgrad og forværres gradvist Graden af anæmi er ikke signifikant relateret til tumorens størrelse og graden af knoglemarvsinfiltration Behandling med folinsyre, jern og vitamin B12 er ineffektiv Co-infektion kan forværre graden af anæmi.
3. Udførelsen af ekstramedullær hæmatopoiesis Lever, milt, lymfeknudeforstørrelse.
4. Blødningstendens Trombocytopeni, eller ledsaget af DIC, kan have forskellige grader af blødning.
5. Knoglesmerter: Knoglesmerter i en eller flere dele, såsom lændesmerter, kan være ledsaget af lokal bule, ømhed eller endda patologiske frakturer, stærke smerter i knoglemarvsnekrose og kan også være ledsaget af arytmi, polyuri, kvalme Opkastning, mavesmerter, diarré og endda koma.
Undersøge
Anæmi af myelopati
1. Blodbillede: normocytisk normokrom anæmi, kombineret med tydelig blødning eller folinsyremangel, mikrocytisk hypokrom eller makrocytisk anæmi, ujævn størrelse af røde blodlegemer, atypiske, polykromatiske og basofile stiplede røde blodlegemer, kombineret med knoglemarv Der er dråbelignende røde blodlegemer blodceller i fibrose, og blodudstrygning viser flere nukleerede røde blodlegemer og umodne granulocytter, og endda nøgne kerner af megakaryocytter Normal, trombocytopeni, normal eller øget, almindelige kæmpe deforme blodplader.
2. Knoglemarvsmønster: Der er et fænomen med "tørpumpning" under knoglemarvspunktur, knoglemarvshyperplasi er aktiv, og når der er tumormetastaser i knoglemarven, skrider anæmi hurtigt frem, og erythroid leukæmi reaktiv anæmi kan opstå. muligheden for tumor bør overvejes, når erythroblastose udføres, og en udstrygning bør punkteres ved det ømme punkt af knogle og iliaca, eller metastatiske tumorceller kan findes ved knoglemarvsbiopsi.
3. Serum alkalisk phosphatase, lactat dehydrogenase aktivitet kan øges.
4. Den alkaliske fosfataseaktivitet af modne neutrofiler steg.
5. Serumjern (SI) er nedsat, total jernbindingskapacitet (TIBC) er normal eller let nedsat, plasmajernclearance-hastigheden er let øget, plasmajernomdannelseshastigheden er normal eller let øget, jernudnyttelseshastigheden for røde blodlegemer er normal eller lidt nedsat, røde blodlegemers overlevelsestid forkortet.
6. Patologisk undersøgelse: Knoglemarvsmetastaser spredes for det meste med blod, og nogle få metastaseres gennem lymfesystemet.Den positive rate af knoglemarvsmetastaser fundet i knoglemarvsbiopsi er 97%, og knoglemarvsudstrygningen er 72%. ①Knoglemarvsudstryk. : størrelsen af de metastatiske cancerceller Forskellige, ofte flere cancerceller agglomererer, viser binukleat eller multinukleat, øget nukleocytoplasmatisk forhold, tykt mørkeblåt kromatin, ofte nukleoler, blå cytoplasma, adenokarcinomceller arrangeret i kirtellignende struktur, ②Knoglemarvspatologisk snit: Metastaserede tumorceller og knoglemarvsfibrose kan ses. De fleste af de metastatiske kræftceller aggregerer i klumper, ark og snore, og deres morfologi svarer til den for primære maligne tumorceller. Kræftceller er kirtelformede, rige på cytoplasma, og indeholder sekreter Speciel farvning kan bruges til at bestemme arten af sekreter Når pladeepitelkræft metastaserer, ses nogle gange dannelsen af keratiniserede perler og intercellulære broer Udseendet af kræftceller er stort, og kernen er også stor Gromat kromatin , mørkeblå, fremtrædende nukleoler, uklare cytoplasmatiske grænser, klare cellekarcinommetastaser er sjældne.
7. Røntgenundersøgelse: Røntgenbilleder af knogler fandt mølædte defekter og knoglemarvsfibrose.
8 Radionuklider: Knoglescanning for at lede efter metastaser.
Diagnose
Diagnose og differentialdiagnose af myelopati anæmi
Diagnostiske kriterier
1. Der er en primær sygdom, der forårsager knoglemarvsinfiltrationsanæmi.
2. Symptomer og tegn på en eller flere knoglesmerter, knogledestruktion og hypercalcæmi.
3. Anæmi med uforklarlig hepatosplenomegali.
4. Myeloid erytrocytblod.
5. Knoglemarvskompensatorisk aktivitet eller "tør aspiration", knoglemarvsaspiration eller biopsi for at finde metastatiske tumorceller.
6. Røntgenundersøgelse viste knogledestruktion.
Differential diagnose
1. Leukæmi-lignende reaktion: Det totale antal leukocytter var signifikant øget, over 50×109/L, men de røde blodlegemer og blodplader ændrede sig ikke, og granulocytterne havde toksiske forandringer såsom giftige granula og vakuolisering, hvilket var en midlertidig leukocythyperplasi-reaktion, den primære sygdom Efter at behandlingen var fjernet, vendte blodforandringerne tilbage til det normale.
2. Kronisk myeloid leukæmi (CML): Der er en enorm milt, antallet af hvide blodlegemer er signifikant øget, eosinofiler og basofiler er øget, den neutrale alkaliske fosfatase (NAP) aktivitet er reduceret eller endda nul, og Ph-kromosomet er positivt .
3. Jernmangelanæmi (IDA): Når den ondartede tumor metastaserer til knoglemarven, og den primære læsion ikke er tydelig, kan den fejldiagnosticeres som IDA.De med anæmi, eller dem, der kun kan modtage midlertidige virkninger med jernbehandling, bør omhyggeligt søge efter den primære læsion.
4. Hæmolytisk anæmi: Der er tegn på øget ødelæggelse af røde blodlegemer og kompensatorisk hyperplasi af knoglemarv, øgede retikulocytter og tydelige ændringer i røde blodlegemer uden ændringer i granulocytter og blodplader og uden knoglesmerter eller knogleødelæggelse.
5. Aplastisk anæmi: ingen knoglesmerter og forstørrelse af lever- og miltlymfeknuder, intet blodbillede af myeloblaster, lav knoglemarvshyperplasi, øget ikke-hæmatopoietiske celler, ingen knogleødelæggelse, ingen tumorcelleinfiltration.
6.MDS: Generelt er der ingen hepatosplenomegali, og der er morfologiske træk ved unormal hæmatopoiesis.
7. Knoglemarvsinfiltrativ anæmi ses ikke kun ved maligne tumorer, men også ved alvorlig infektion, betændelse, lipidoplagringssygdom osv., promyelocytisk anæmi kan også ses i knoglemarv forårsaget af alvorligt blodtab, forbigående hypoxi, akut infektion, etc. Nekrose osv. i differentialdiagnosen er det nødvendigt at være meget opmærksom på identifikationen.
