Koronare anomalier, der stammer fra lungearterien
Introduktion
Koronararterie abnormaliteter stammer fra lungearterien Koronararterie, der stammer fra lungearterien, henviser til en koronararterie eller dens grene (venstre anterior faldende koronararterie eller venstre circumflex koronararterie) eller to koronararterier, der stammer fra den proximale pulmonale bagagerum eller meget få, der stammer fra den proximale højre pulmonale arterie. Under normal udvikling vokser lungearterestammen også koronarknopper, men degenererer normalt.Den venstre eller højre kransplexus er ikke forbundet med den aorta sinusknap, men er unormalt forbundet med pulmonal arterieknap, koronararterie abnormaliteten stammer fra lungearterien. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% -0,003% Modtagelige mennesker: godt for spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kongestiv hjertesvigt, mitral regurgitation, pludselig død
Patogen
Koronararterie abnormalitet stammer fra pulmonal arteriologi
(1) Årsager til sygdommen
Den normale udvikling af koronararterierne skal være forårsaget af, at den aorta sinus vokser koronarknopper og forbindes til den subepicardiale koronære vaskulære plexus. Den subepicardiale vaskulære plexus er den intramyocardiale vaskulære plexus dannet af den venøse struktur under normal udvikling. I midten vokser lungearmestammen også koronarknopper, men degenererer normalt.Den venstre eller højre kransplexus er ikke forbundet med den aorta sinusknap, men er unormalt forbundet med pulmonal arterieknap, koronararterie abnormaliteten stammer fra lungearterien.
(to) patogenese
1. Unormal udvikling af embryonal udvikling af koronararterien skal have aorta sinus for at vokse koronar knopper og forbindes med subepicardial koronar vaskulær plexus, subepicardial vaskulær plexus er en struktur af myocardial vaskulær plexus dannet med venestruktur Under normal udvikling vokser pulmonal arterie-stammen også koronararterieknopper, men forsvinder normalt.Den venstre eller højre koronararterieplexus er ikke forbundet med den aorta sinusknap, men er unormalt forbundet med pulmonal arterieknap, koronararterie abnormaliteten stammer fra lungearterien. I henhold til litteraturen er den normale udvikling af de to koronararterier opdelt i tre dele (figur 1).
1 Dannelsen af sinusoider, i det tidlige stadium af humant embryo, der er løst arrangerede myocardiale fibre i hjertevæggen, der er svamplignende lange cylindriske sinusoider mellem de myocardiale celler, den myocardiale interstitial er fyldt med hjerteglas, og blodtilførslen af kardiomyocytter kommer fra hjertekammerets blod. Med vækst af humane embryoner bliver myocardialvæggen fortykket, lagene af myocardium er tæt knyttet til hinanden, myocardial gel forsvinder gradvist, og hjertevæggen er fast. På dette tidspunkt skal cirkulationen etableres for at imødekomme behovene til det aktive myocardium. Denne cyklus afhænger af sinusoiderne. Det intramyokardiale sinusformede hulrum danner intramurale koronararterier, kapillærer og vener, og koronarvenerne drænes til den koronar sinus. På den 22. dag af det menneskelige embryo begynder hjertet at slå, og en svingningscyklus opstår i de næste par dage.
2 Udviklingen af den subepicardiale koronar plexus, Hutchins et al. Påpegede, at den tidligste form af det koronar vaskulære leje er en gruppe af blodøer, der ligger i den apikale interventrikulære sulcus. Denne blodø vokser fortsat i hjertesporet, antallet stiger, Det ydre lag er indpakket med endotelceller for at danne den oprindelige koronar vaskulære plexus inklusive højre, venstre anterior faldende og venstre circumflex koronar vaskulær plexus. Når blodøen optræder, forsvinder hjertekolloid gradvist mellem endokardiet og myokardiet, og det sinusformede rum danner en koronarven. Drænet til den koronar sinus, og forbind med den subdural koronar vaskulære plexus.
3 Vækst i koronararterieknoppe, når arteriel bagagerum er fuldstændigt adskilt fra aorta og lungearter, vokser koronararterieknopper i aorta- og lungestammen, og antallet af rapporter varierer fra 4 til 6 (4-6).
Der er to mekanismer til forbindelse af normale aortaknopper til koronar vaskulær plexus:
1 Når den koronare vaskulære plexus er tæt på den arterielle bagagerum, induceres væksten af koronarknopper.
2 Den venstre sinus og den højre sinus i aorta er sadelformet, hvor spændingen er den største og koronarknoppen udsendes. Den normale venstre og højre koronar vaskulære plexus er forbundet med henholdsvis venstre og højre sinusknopper og danner et to-koronar system. To eller en gren af den koronar plexus eller en gren deraf er forbundet med lungearterien, og en koronar arterie abnormalitet stammer fra lungearterien.
2. Patologisk anatomi
Koronararterie abnormaliteter har oprindelse i lungearterien og kan forekomme i 2 eller 1 gren og dens gren koronararterie. Soloff rapporterer 5 typer, herunder venstre koronararterie, højre koronararterie, to koronararterier, yderligere koronararterie og venstre omkreds koronararterie, der stammer fra lungearterien. (Fig. 2), kan den venstre anterior faldende koronararterie undertiden også stamme fra lungearterien.
Venstre kransarterie abnormaliteter stammer fra lungearterien og findes oftest i klinikken Åbningspositionerne er forskellige.I henhold til aorta siden fra den ikke-vendende sinus, er lungesinus opdelt i højre, venstre og ikke-vendende bihuler. Castaneda finder oprindelsen af venstre koronararterie abnormalitet. Åbningen kan være placeret hvor som helst i lungestammen eller i nærheden af gren af lungearterien.Den mest almindelige åbning er placeret i den højre sinus af lungearterien (posterior sinus) (fig. 3), efterfulgt af den ikke-vendende sinus i lungearterien, den bagerste væg i lungearterien og den højre lungearterie og den venstre koronar. Oprindelsen er især sjælden i den forreste væg af lungearterien. Turley rapporterede, at 11 tilfælde af venstre kransarterie stammede fra lungearterien, hvoraf 3 stammede fra den højre sinus af lungearterien (posterior sinus), 2 tilfælde var ikke vendt mod sinus, 1 tilfælde var foran roden til lungearterien og 2 tilfælde i lungearteriet. Der var 2 tilfælde mellem bifurcation og den højre circumflex arterie, og 1 tilfælde mellem pulmonal bifurcation og venstre pulmonal arterie (fig. 4).
Smith fandt, at 11 tilfælde af venstre koronararterie stammede fra lungearterien ved nekropsi, 5 tilfælde stammede fra den højre (posterior) sinus i lungearterien, 1 sag støder op til pulmonal ventilforbindelsen, 1 tilfælde var i midten af den højre sinus, 3 tilfælde var over sinus-rørkrydset, og 1 tilfælde var ret. Lungearterie.
I den infantile venstre koronararterie, der stammer fra lungearterien, er den unormale oprindelsesåbning åbenlyst forstørret, og koronararterien bliver mindre, når den falder ned til den interventrikulære sulcus, idet den bliver en tyndvægts blodkar større end normalt, hvilket kan forveksles med venen, og den højre koronararterie stammer fra højre aorta. Bihuleinstrumentet har også en forstørret åbning, og den højre koronararterie er tyk og forvrænget, danner undertiden en aneurisme-lignende ændring, og sikkerhedscirkulationen er mindre i spædbarnet, hvilket kan forårsage hjertesvigt på grund af myokardisk iskæmi og er rigeligt mellem de voksne venstre og højre koronararterier. Sikkerhedscirkulationen af blodkar forårsager en venstre-mod-højre shunt af den højre koronararterie gennem den venstre koronararterie til lungearterien; på grund af fænomenet "koronarblod stjæler", kan det venstre ventrikulære myocardium blive yderligere beskadiget. Likar rapporterer højre og venstre koronar arteriel laterale grene. Der er 4 cirkulerende blodkar:
1 Den højre koronararterie har en stor konisk diameter Vieussen-ring til venstre forreste faldende koronararterie;
2 i fronten af højre hjertekammer fra kanten af den højre koronararterie for at sende et par små blodkar til den venstre anterior faldende koronararterie;
3 fra den særlig store bageste faldende koronararterie gennem den interventrikulære septum mange små blodkar til fuld længde venstre anterior faldende koronararterie;
4 Der er et lille blodkar i det venstre, bageste interventrikulære septum fra det distale segment af den højre koronararterie (fig. 5).
Hos spædbørn udvides hjertet, især venstre atrium og venstre ventrikel, og de hypertrofiseres kraftigt. De forreste papillarmuskler er atrofieret med ar, og de vedhæftede sener forkortes. Det rapporteres også, at papillarmusklerne også kan påvirkes, og den venstre ventrikel ser omfattende endokardiel elasticitet. Fibroplasia, anterior mitral regurgitation på grund af myocardieinfarkt, venstre ventrikulær anteral lateral væg og spids af fortynding og ardannelse, som undertiden danner ventrikulær aneurisme, ofte med intracavitær trombose, men hos spædbørn på grund af myokardisk iskæmi er forskellige Graden af hjerteinsufficiens, men den venstre ventrikelfunktion forbedredes markant efter den to-koronar systemreparation.
Hos voksne er den venstre koronarvæg tyndere som en vene, og hjertet er også forstørret, men relativt mindre end babyen, ofte uden endokardial fibroelastose, men de fremre og eksterne papillarmuskler har ar og forkalkning, som undertiden involverer den tilstødende venstre ventrikel og Mitralventilen producerer omfattende forkalkning.
Mitral regurgitation har følgende patogenesemekanismer:
1 papillær muskeldysfunktion, papillær muskel omfattende fibrose og undertiden forkalkning.
2 endokardial fibroelastose, der involverer mitralventilenheden, samt chordae-fusion og forkortelse.
3 venstre ventrikulær fibrose fører til en betydelig udvidelse af venstre ventrikel og mitral annulus til at producere mitral regurgitation, myokardie-iskæmi hos spædbørn kan gendannes kan også forårsage mitral regurgitation, men kan afhjælpes efter reparation af to koronar system Eller forsvinde.
Højre kransarterie abnormalitet stammer fra lungearterien og er sjælden i klinisk praksis.Den venstre koronararterie stammer fra 1/10 af lungearterien, og prognosen er også god.Den højre koronararterie abnormalitet stammer fra lungearterien og er normalt placeret i den øvre pulmonale arterie og den højre koronararterie væg er tyndt. Grove, rigelige kollaterale cirkulationsbeholdere, fra venstre koronararterie gennem kollaterale cirkulationsbeholdere og højre koronararterie til venstre-højre shunt af lungearterien, men der er også nogle få tilfælde af myokardisk iskæmi og pludselig død.
Koronararterie abnormaliteter på begge sider stammer fra lungearterien og er især sjældne og dør ofte efter fødslen.
Venstre anterior faldende koronararterie abnormaliteter stammer fra lungearterien er sjælden, kun 8 tilfælde rapporteret i litteraturen, herunder 1 tilfælde døde 3 måneder efter fødslen, de resterende 7 tilfælde overlevede 18 til 55 år gamle; 5 tilfælde har myokardie-iskæmi, 1 tilfælde af venstre ventrikulær fremre væg Infarktion, 1 tilfælde af mitral regurgitation og papillær muskeldysfunktion, kun et par tilfælde af venstre circumflex koronararterie, stammer ofte fra den højre lungearteri, kombineret med unormal arteriekateterisering, hoved-pulmonal septal defekt, ventrikulær septumdefekt og metode Luo-tetralogi og så videre.
3. Patofysiologi
Agustsson opdeler retning af blodstrøm fra venstre koronararterie til lungearterien i to typer: den ene er voksen, en rig kollateral cirkulation mellem de to koronararterier og koronar blodstrøm til lungearterien, den anden er spædbarnstype Det blev bekræftet, at der ikke var nogen omvendt blodstrøm i denne unormale koronararterie.
Under embryonal udvikling er aortatryk og iltmætning den samme som hos lungearterier. Patienter med denne deformitet har tilfredsstillende myocardial perfusion, og ingen stimuli producerer kollaterale cirkulationsbeholdere (fig. 6). Normalt, i den første uge efter fødslen, er den venstre ventrikel under højt tryk. Efter belastning med høj modstand opretholder myokardiecelleproliferation og hypertrofi og ny dannelse af koronararterie myokardiebelastning og fremmer vækst i venstre ventrikel. Efter at arteriekateteret er lukket, indeholder lungearterien umættet blod, og pulmonal arterietryk falder hurtigt under det systemiske cirkulationstryk. På dette tidspunkt tilføres den venstre ventrikel, der kræver meget ilt, lavt tryk og umættet blod; til at begynde med er kollaterale cirkulation lille, og myokardieblodkarene i venstre ventrikel udvides, hvilket får modstanden til at falde og blodstrømmen stiger, men koronararterien tappes hurtigt, hvilket resulterer i Myocardial ischemia, myocardial ischemia er midlertidig, tilbagevendende, men myocardial oxygen skal øges yderligere, hvilket fører til myocardial infarkt af den forreste og bageste laterale væg af venstre ventrikel, den venstre ventrikel forstørres gradvist, væggen af væggen bliver tynd, hjertesvigt opstår, venstre ventrikel og to Mitral annulusforstørrelse og papillær muskeldysfunktion og myokardieinfarkt forårsager mitral regurgitation, hjertesvigt ofte på grund af spids Ufuldstændig lukning danner de to en ond cirkel. Den voksne type danner gradvist en rig sikkerhedscirkulation mellem den højre koronararterie af normal oprindelse og den venstre koronararterie af unormal oprindelse. Den højre koronararterie er fortykket, men den venstre koronararterie er forbundet til I lavtryks-lungearterien, blodsikkerhedscirkulation af blod til lungearterien, men ikke til de højresistente myokardiale blodkar, hvilket resulterer i koronar arterie-til-pulmonal stjæle. Denne form for stjæling er blevet bekræftet af Sabiston. Eksperimentet beviser, at når den venstre koronararterie stammer unormalt. Ved hindring steg det distale koronararterietryk; angiografi afslørede den højre koronararterie gennem kollaterale cirkulation, den venstre koronararterie til venstre til højre shunt i lungearterien, denne understrømning tegnede sig kun for en lille del af hjertets output, men ækvivalent Blodgennemstrømningen i koronararterierne er meget stor.I cirka 15% af tilfældene kan hjertemuskelen opretholde hjertefunktionen under hvile eller endda aktivitet, men arytmi og pludselig død kan også forekomme.
I tilfælde, hvor den højre koronararterie stammede fra lungearterien, var den venstre koronararterie tyk, blodet flydede gennem kollaterale cirkulation, og den højre koronararterie til venstre-højre shunt af lungearterien. I kun få tilfælde forekom myokardisk iskæmi og pludselig død.
Forebyggelse
Koronararterie abnormaliteter stammer fra lungearteri forebyggelse
Forebyggelse af forskellige mulige patogene faktorer, kraftig fremme af fødsel og postnatalt pleje, forebyggelse af virusinfektion i den tidlige graviditet, reduktion af livmoderen ved ugunstige fysiske og kemiske faktorer, prenatal genetik eller kromosomundersøgelse om nødvendigt for at forhindre problemer, før de opstår.
Komplikation
Koronararterie abnormaliteter stammer fra lungearterikomplikationer Komplikationer Kongestiv hjertesvigt mitral regurgitation
Cirka 65% til 85% af patienterne med abnormiteter i den venstre koronararterie, der stammer fra lungearterien, døde af kongestiv hjertesvigt inden for 1 år af livet, og der kan forekomme komplikationer såsom mitral regurgitation og pludselig død.
Symptom
Kronarterie abnormaliteter stammer fra lungearteri symptomer Almindelige symptomer Dyspnø koldsvedtschok synkope hjertesvigt brok
1. Symptomer
Spædbørn udvikler sjældent symptomer inden for 2 måneder efter fødslen, fordi det høje lungearteretryk forhindrer shunt i lungearterien og kransarterien stjæler. Myokardieinfarktet dannes gradvist snarere end pludseligt. Babyen har åbenlyse symptomer for første gang. I tilfælde af fodring og aktiviteter er der åndenød, og derefter er hudfarvet og blege ekstremiteter bleg, koldsved er i choktilstand, symptomer lettes under brok, og starttiden forkortes, ofte forlænges med 5 til 10 minutter og derefter asymptomatisk efter omhyggelig pleje i flere dage. Gentagne anfald kan have ubehag, kan være angina pectoris, mange patienter har ikke ovennævnte symptomer, tidlige symptomer og tegn på hjertesvigt, et lille antal børn har alvorlige symptomer hos spædbørn, gradvist forbedret og asymptomatiske, store børn og voksne kan Asymptomatiske eller dyspnø, synkope og fødselsangina og andre symptomer, hos voksne er typisk myokardieinfarkt og hjertesvigt symptomer sjældne.
2. Skilt
Tegn på hjertesvigt er valgfri, og babyens hjerte har en tendens til at udvide, hovedsageligt udvidelse af venstre ventrikel, såsom svigt i venstre ventrikulær og betydelig pulmonal hypertension, kan producere højre ventrikelforstørrelse og pulmonal hjertesygdom 2. hjertelyd hyperthyreoidisme, med mitral ventillukning Når tiden ikke er færdig, er den første hjertelyd svækket eller forsvundet, og det apikale område er hastet. Mumlen i mitralinsufficiens kan være valgfri. Den kontinuerlige knurr i venstre øverste kant af brystbenet kan være patent ductus arteriosus eller misdannelse i koronararterien til lungearterien. Venstre til højre shunt.
Kliniske symptomer, tegn, røntgenstråler, elektrokardiogrammer og ekkokardiografi kan diagnosticeres i de fleste tilfælde Et par atypiske tilfælde diagnosticeres ved stigende aortaangiografi eller selektiv koronarangiografi og giver direkte billeddannelsesbevis for operation.
Undersøge
Koronararterie abnormaliteter stammer fra undersøgelsen af lungearterien
1. Røntgenbillede af brystet: I babyens hjerteskygge er venstre atrium og venstre ventrikel hovedsageligt forstørret, og der er tegn på lungekæder eller lungemoder. Hos store børn og voksne er hjertet lidt større, begge lunger Vilde er klar.
2. Elektrokardiogram: Elektrokardiogram ved afvigelse fra venstre koronararterie, der stammer fra lungearterien, har karakteristiske ændringer, hvilket er nyttigt ved klinisk diagnose.I spædbarnet kan EKG af venstre ventrikulær anterior lateral væg, myokardieinfarkt vises, og venstre brystledning viser Q-bølge ST-segment. Stigende såvel som venstre ventrikulær hypertrofi viste et EKG af gammel venstre ventrikulær anterior lateral væg, myokardieinfarkt hos store børn og voksne med ST-segmentændringer og T-bølgeinversion.
3. Echokardiografi: Color Doppler-ekkokardiografi har gradvist erstattet hjertekateterisering og hjerte-kar-angiografi, hvilket er den diagnostiske metode til denne abnormitet. Flere sektioner kan bevise, at den venstre koronararterie eller den højre kransarterie stammer fra lungearterien. Blodstrømmen fra koronararterien til den store blodkar erstatter det normale fra aorta til koronararterien, men den nøjagtige placering af koronararterien, der stammer fra lungearterien, er vanskelig at bestemme, og den perikardielle tværgående sinus forveksles ofte med den venstre koronararterie.
To-dimensionel ekkokardiografi af den venstre koronararterie, der stammer fra lungearterien, viser, at den højre koronararterie er særlig stor, og hjertekammeret, især den venstre ventrikelhuleforstørrelse og aktivitet er svækket, den venstre ventrikulære væg abnormal aktivitet og mitral regurgitation, venstre ventrikulære papilla Myocardium og den tilstødende endocardium i den venstre ventrikel forbedres ved hjælp af ultralydsafbildning på grund af fibrose og fibroelastose, og den venstre ventrikulære systoliske funktion inkluderer et fald i venstre ventrikulær ejektionsfraktion og forkortningshastighed.
4. Hjertekateterisering og hjerte-kar-angiografi: Hjertekateterisering og hjerte-kar-angiografi skal udføres, når ekkokardiografi ikke kan bekræfte denne misdannelse Hos symptomatiske spædbørn viser hjertekateterisering lavt hjertevolumen og venstre ventrikulært påfyldningstryk. Forøget, ofte ledsaget af varierende grad af pulmonal hypertension, hos børn med asymptomatisk, hjerteafgivelse og lungearteriærtryk er normalt, kun venstre ventrikulær end-diastolisk tryk er let forhøjet, venstre-højre shunt ved lungearterieniveauet, sub-flow Der kan være færre, selvom der ikke er nogen shunting, er diagnosen af denne misdannelse ikke udelukket.
Aortisk rodangiografi viste en signifikant forstørrelse af den højre koronararterie. Hvis der var rigelige kollaterale cirkulationsbeholdere, viste kontrastmidlet fra venstre koronararterie til lungearterien, kardiovaskulær angiografi en signifikant forstørrelse af venstre ventrikel og venstre atrium og venstre ventrikulære anterior lateral fri vægaktivitet. Dæmpning og mitral regurgitation, venstre ventrikulær angiografi demonstrerede en betydelig forstørrelse af venstre ventrikel og ventrikulær aneurisme med en stor spids.
Diagnose
Koronararterie abnormalitet stammer fra diagnose og identifikation af lungearterien
De vigtigste sygdomme, der skal identificeres med denne sygdom, er endocardial elastisk fiber-hyperplasi, myocarditis osv. De fleste af det endokardielle elastiske fiber-hyperplasi-elektrokardiogram har kun venstre ventrikulær hypertrofi uden hjerteinfarkt, selvom myocarditis har ydelse i hjerteinfarkt, men Ofte ledsaget af arytmi.
