pædiatrisk erythroleukæmi
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk erythroleroma Erythremia (erythroleukemia) er DiGuglielmo syndrom, også kendt som akut knoglemarvssygdom i røde blodlegemer, akut ikke-leukæmi leukæmi, polycythæmi, myeloprolifeenose med røde blodlegemer, osv., Denne sygdom er en akut eller kronisk knoglemarvs maligne proliferativ sygdom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,031% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: akut leukæmi sjov enteritis trastøs sepsis
Patogen
Pædiatrisk erythroleukemia
Årsag til sygdommen:
Årsagen til sygdommen er ikke kendt indtil videre.Nogle mennesker tror, at det er en undertype af akut myelooid leukæmi, som er kendetegnet ved rød og hvid (hovedsageligt granulat) to linjer med ondartet hyperplasi og endelig kan udvikle sig til en typisk akut myeloide leukæmi, udviklingsprocessen er: Rødblodssygdom → erythroleukemia → leukæmi, men ikke alle tilfælde har en sådan transformationsproces, og nogle tilfælde kan dø inden transformationen, hvilket således ikke viser hele sygdomsudviklingsprocessen, selvom den er forårsaget af Friend virus Erythæmi ligner meget denne sygdom, men den relaterede virus, der har forårsaget menneskelig sygdom, er ikke blevet isoleret.
patogenese:
Den rigtige erythroid klonale hæmatopoietiske stamcelle sygdom, hvis patogenese stadig er uklar, overdreven produktion af røde blodlegemer i blodet snarere end lang levetid for røde blodlegemer, fremgangsmåden til fremstilling af heme ved at bruge 59 jern og 15 nitrogen som den mærkede phenylglycin til at bevise patientens Erythrocytteproduktion er mere almindelig end normale mennesker.Levetiden for røde blodlegemer er stort set normal med 51 krom eller fluoro 32-diisopropylphosphat. Undersøgelsen af forholdet mellem EPO og polycythemia vera viser, at EPO-indholdet i plasma og urin ikke er højt i de fleste patienter. Forøg, men markant reduceret eller endda ikke fundet, dette er nøjagtigt det modsatte af sekundær polycythæmi. Nylige in vitro-celledyrkningsundersøgelser har vist, at der kan være to grupper af erythroid-hæmatopoietiske stamceller i ægte rød knoglemarv, en gruppe af unormale cellelinjer Proliferationshastigheden er hurtigere end normalt, selvom den mangler EPO, og den anden gruppe er en normal cellelinje. Dens differentiering og spredning kræver EPO. Når unormale cellelinjer producerer et stort antal røde blodlegemer, hæmmes sekretionen af EPO, og den normale cellelinie er relativt rastløs. tilstand.
In vitro-kultur viste, at knoglemarven hos ægte røde patienter kan dyrke røde blodlegemer uden at tilføje EPO. Der er to forklaringer på denne situation. Den ene anses for at være ægte rød og er yderst følsom over for EPO. Den anden forklaring er, at denne koloni ikke er afhængig. EPO, nogle mennesker målte EPO-receptoren (EpoR) på overfladen af røde blodlegemer, hvilket antydede, at forekomsten af ægte rød ikke skyldes ændringen i antallet og affiniteten af EpoR. Forekomsten af ægte rød er muligvis ikke i EpoR-processen, og en anden undersøgelse af RT-SSEP og DNA. -SSEP-analyse, henholdsvis EpoR-DNA og EpoR-initiering af lille regionanalyse, ingen punktmutationer blev fundet, og hele PCR-produktet, der koder for EPO-genregionen, blev sekventeret, og ingen abnormalitet blev fundet, hvilket yderligere bekræftede, at EpoR-genet af ægte rød ikke var unormal.
Forebyggelse
Pædiatrisk erythroleukemia forebyggelse
Da etiologien og patogenesen stadig er uklar, skal du henvise til følgende mål:
1. Undgå kontakt med skadelige faktorer Gravide kvinder og børn bør undgå udsættelse for skadelige kemikalier, ioniserende stråling og andre faktorer, der forårsager leukæmi. Ved kontakt med giftstoffer eller radioaktive stoffer skal forskellige beskyttelsesforanstaltninger styrkes; undgå miljøforurening, især indendørs miljøforurening; Rationel brug af stoffer, forsigtighed med cytotoksiske stoffer.
2. Udfør kraftigt forebyggelse og behandling af forskellige infektionssygdomme, især virale infektionssygdomme, og gør et godt stykke arbejde med vaccination.
3, gør et godt stykke arbejde med eugenetik, for at forhindre visse medfødte sygdomme, såsom 21-tre-krop, Fanconi-anæmi osv., Styrke fysisk træning, være opmærksom på fødevarehygiejne, opretholde en behagelig stemning, arbejde og hvile, øge kroppens modstand.
Komplikation
Pædiatriske erythroleukemia komplikationer Komplikationer Akut leukæmi svamp enteritis trush sepsis
Anæmi, hjertebank, åndenød, blødning, let at forårsage infektion, milt ofte hævet, gulsot, kan kompliceres af emboli, hemiplegi, hyperuricæmi osv., Kan også kompliceres af DIC, urinsyre nefropati.
1, anæmi og hæmoragisk anæmi progressiv forværring, kan forekomme hjertebanken, tinnitus, kan forekomme varierende grader af blødning, subkutant hæmatom og blødning af forskellige organer, nethindeblødning, der forårsager synstab, fordøjelseskanal og urinvejsblødning, intrakraniel blødning Forhøjet internt tryk, manifesteret som hovedpine, opkast, kramper og koma osv., Fordøjelseskanal og intrakraniel blødning kan forårsage børn død, hæmolyse kan forekomme, gulsot kan forekomme, og DIC kan være kompliceret.
2, infektion ofte kompliceret af infektion, let at sprede til sepsis; almindelige infektionssteder er åndedrætsorganer, hudoppustet, intestinal betændelse, perianal betændelse osv., Kan forekomme trost, perianal svampesygdom, svamp enteritis og dyb svampeinfektioner og så videre.
3, leukæmi celler infiltrerende splenomegaly, utilsigtet hudinfiltration.
Endelig udviklet sig til akut leukæmi.
Symptom
Symptomer på erythro- leukæmi hos børn Almindelige symptomer Svag gulsot hudinfiltration gas kort ansigt bleg svimmel svimmelhed feber splenomegaly tinnitus
De kliniske manifestationer af denne sygdom ligner akut leukæmi, begyndelsen er mere presserende, sygdomsforløbet er kort (uger eller måneder), anæmi er ofte det første symptom, progressiv progressiv, lys, træthed, hjertebanken, åndenød, svimmelhed, tinnitus osv. Blødningssymptomer kan forekomme, men generelt ikke så alvorlige som andre typer, men kan også forårsage feber, udsat for infektion, milt ofte opsvulmet, lever og overfladiske lymfeknuder er sjældent opsvulmede, hudinfiltration forekommer tilfældigt, kan have gulsot (forårsaget af hæmolyse) Typiske tilfælde kan passere de tre stadier af rødblodssygdom, erythroleukæmi og akut leukæmi. Endelig er akut myeloid leukæmi mest almindelig, når den udvikler sig til akut leukæmi, og nogle få udvikler akut monocytisk leukæmi.
Begyndelsen på pludselig begyndelse er progressiv anæmi, de kliniske manifestationer ligner akut leukæmi, knoglemarvsundersøgelse kan bekræfte diagnosen. Knoglemarvsbilledet havde kun rødt systemhyperplasi i det tidlige stadium og udviklede sig derefter til rødt system og granulosasystemhyperplasi og endelig fuldstændigt ændret til granulosasystemhyperplasi.
Undersøge
Pædiatrisk erythroleukemiaundersøgelse
1, blod
Blodbilledet kan have anæmi i det tidlige stadium, og der er unge røde blodlegemer i blodfilmen.Når de røde blod leukæmi udvikles, ud over de unge røde blodlegemer, kan de unge celler ses i blodet, og Auer-kroppen kan vises i nogle af de unge celler.
2, knoglemarv
I knoglemarven ved akut rødblodssygdom er de erythroid nucleated celler i klassificeringen af knoglemarvsceller generelt mere end 50%, hvoraf de fleste er primitive, tidlige røde blodlegemer: og har ofte morfologiske abnormiteter, såsom unge røde blodlegemer, kæmpe kerne, nuklear fragmentering , multinukleær, gigantisk kerne osv., såsom klassificering af de unge røde blodlegemer> 10%, skønt de erythroidkernerede celler kun udgør 30% af knoglemarvcellerne, har også diagnostisk betydning i tilfælde af erythroleukemia, knoglemarven og de unge Granulocytter er ofte over 10%.
3. Egenskaber ved histokemi
Det er PAS-reaktionen fra unge røde blodlegemer, som ofte er stærkt positiv.
Udfør røntgen- og B-ultralyd på brystet og udfør om nødvendigt CT og angiografi.
Diagnose
Diagnose og diagnose af pædiatrisk erythroleukemia
Indtræden er pludselig og progressiv anæmi. De kliniske manifestationer ligner dem ved akut leukæmi. Knoglemarvsundersøgelsen kan bekræfte diagnosen. Knoglemarvsbilledet har kun rødt systemhyperplasi i det tidlige stadium og udvikler sig derefter til rødt system og granulocythyperplasi og bliver til sidst granulocythyperplasi. .
Differentialdiagnose
I diagnosen bør være forbundet med erythroid leukæmi, megaloblastisk anæmi, hæmolytisk anæmi, myelofibrosis og anden identifikation.
1, leukæmi-lignende reaktion
Der er kliniske manifestationer af den primære sygdom (tumor, hæmolytisk krise og massivt blodtab); hvis årsagen kan fjernes, kan den leukæmi-lignende reaktion forsvinde hurtigt, derudover er antallet af naive celler i blodet ikke stort, ingen trombocytopeni og margen Selvom de midterste granuler naturligvis spredes, er der intet kraterfænomen, og der er ikke et Auer corpuscle, men der er alvorlige toksiske ændringer, som er nyttige til identifikation.
2. Identifikation af megaloblastisk anæmi og erythroleukæmi.
3. Hemolytisk anæmi
Unge røde blodlegemer kan ses i blodet, og spredningen af erythroider i margen kan være betydelig, men den specifikke undersøgelse og behandlingsrespons ved hæmolyse kan ofte hjælpe med at identificere.
4, myelofibrosis
Der er åbenlyst hævelse af milten, bortset fra den unge røde i blodet, og de tåreformede røde blodlegemer kan ses uden for de unge celler. Benmarvsbiopsien kan bekræfte diagnosen for at hjælpe med at identificere.
