blandet kronisk højdesyge
Introduktion
Introduktion til blandet kronisk højhøjde sygdom På nuværende tidspunkt har definitionen af blandet kronisk høj højde sygdom grundlæggende været konsistent i Kina.Det er en manifestation af hyperplasi af høj højde af hypoksiske røde blodlegemer og hjertesygdom i høj højde forårsaget af pulmonal hypertension. Blandet kronisk sygdom i høj højde forekommer for det meste hos almindelige bosættere og nogle få indfødte, der bor på platået i lang tid. Forekomsten af mænd er højere end hos kvinder, og børn er sjældne. Ifølge rapporter er udbredelsen af nybyggere i det andinske højland i Sydamerika væsentligt højere end Himalaya, hvilket kan være relateret til det faktum, at den menneskelige krop levede længere i Himalaya end den Andinske højland. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: forekom for det meste i almindelige bosættere og et par indbyggere, der boede på platået i lang tid. Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lungeødem
Patogen
Årsagen til blandet kronisk højhøjde sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Blandet kronisk sygdom i høj højde forekommer for det meste hos almindelige bosættere og nogle få indfødte, der bor i platået i lang tid. Forekomsten af mænd er højere end hos kvinder, og børn er sjældne. Derudover er rygning, fedme og hypoventilationssyndrom og søvnforstyrret vejrtrækning også almindelig. Det er en vigtig disponerende faktor for forekomsten af hypoxæmi hos mennesker i høj højde.
(to) patogenese
Blandet kronisk højhøjde sygdom er kendetegnet ved overdreven hyperplasi af røde blodlegemer, pulmonal hypertension og svær hypoxæmi (fig. 1), og alveolær hypoventilation forårsaget af svækket respirationsdrev er den grundlæggende faktor i udviklingen af denne sygdom.
Sammenlignet med normale mennesker i samme højde blev antallet af røde blodlegemer, hæmatokrit og hæmoglobinkoncentration af sygdommen markant forøget, og forskellige kliniske symptomer optrådte. Winslow udførte blodudgivelsesbehandling hos 8 patienter med svær erythrocytose efter 5 ugers behandling. Hæmatokrit faldt fra 75% til 45%, pulmonalt arterielt tryk faldt, hjertets ydelse steg, og træningskapaciteten steg betydeligt, men forbedringen af kliniske symptomer har store individuelle forskelle. På grund af overdreven hyperplasi af røde blodlegemer øges blodviskositeten, og blodstrømmen er langsom. Selv mikrovaskulær thrombose i små blodkar er evnen til at transportere ilt svækket, og på samme tid på grund af den unormale stigning i koncentrationen af røde blodlegemer 2,3-DPG, forskydes hæmoglobin-ilt-dissociationskurven markant til højre, og blodets iltningskapacitet i lungerne er svækket. Oxygenmætning reduceres yderligere, og årsagen til erytrocyttproliferation kan være relateret til alveolær hypopnø forårsaget af svækket ventilation.
Betydelig pulmonal hypertension er et andet kendetegn ved denne sygdom: Hultgren undersøgte de hæmodynamiske ændringer af tre kronisk højhøjde sygdom, blandet kronisk høj højde sygdom i Peru (4540m), med et gennemsnitligt lungearteriærtryk på 50 mmHg og et højre atrialt tryk på 9 mmHg. 72%, normal lungefunktion, når patienten inhalerede 100% ilt, faldt det gennemsnitlige tryk i lungearterien til 30 mmHg, men stadig højere end det normale niveau af samme højde, højhøjde-hypoxi er den grundlæggende årsag til pulmonal hypertension, langvarig pulmonal hypertension Øger højre hjertebelastning, højre hjertehypertrofi og fiasko; på samme tid kan hypoxisk pulmonal vasokonstriktion og pulmonal hypertension forårsage morfologiske ændringer i lungearterioler, udjævning af glat muskulatur i det midterste lag af blodkarene, hvilket resulterer i stenose, øget modstand mod lungecirkulation og mangel på blodceller Mekanismerne for iltinduceret pulmonal hypertension og morfologiske ændringer i lungekarrene er komplekse, herunder neurohumorale væsker, kemiske mediatorer og ionkanaler (se afsnittet om hypertensiv sygdom).
Ventilation / blodgennemstrømning (V / Q) -forhold abnormitet og intrapulmonal shunt: A-aDO2 hos patienter med kronisk højhøjde sygdom er signifikant større end normalt, hvilket kan være relateret til V / Q-forhold ubalance. Under normale omstændigheder skal alveolær ventilation og pulmonal blodstrømfordeling være Ensartet koordination, dvs. V / Q-forhold på 0,8, blandet kronisk højhøjde sygdom på grund af uregelmæssig sammentrækning af hypoxisk muskulær pulmonal arterioler, ujævn perfusion af blodstrøm, fortykning af lungevaskulær væg, indsnævring eller endda fuldstændig lukning af lumen , og / eller øget blodviskositet, intravaskulær trombose osv., kan føre til en stor reduktion i det totale areal af lungekapillærer, øget fysiologisk tomrumsvolumen, i dette tilfælde er alveolær ventilation normal og pulmonal blodstrøm reduceres, Forholdet mellem de to øges, gassen i læsionen udveksles ikke fuldstændigt, og hypoxæmi opstår.Nogle patienter kan desuden ikke forbedre hypoxæmi, selv hvis de indåndes med en høj koncentration af ilt, hvilket kan være forårsaget af betydelig pulmonal hypertension. Intrapulmonal bevægelse forårsaget af venøs shunt.
Forebyggelse
Blandet kronisk forebyggelse af høj højde
Det er vigtigt at aktivt og effektivt forebygge og kontrollere luftvejsinfektioner.
Komplikation
Blandede kroniske komplikationer i høj højde Komplikationer lungeødem
Kompliceret med lungeinfektion, lungeødem, kombineret med højre hjertesvigt.
Symptom
Blandede kroniske symptomer på høj højde Almindelige symptomer Træt tab af appetit, tab af appetit, erytrocytose, svimmelhed, snorken, sløvhed, ødemer, leverforstørrelse, højre ventrikulær hypertrofi
1. Symptomer
Sygdommen er almindelig ved langtidsophold på platået over 3500 m over havets overflade. Hultgren beskriver de kliniske manifestationer af en typisk Monge-sygdom: Patienten er 43 år gammel, en britisk ingeniør, der startede hovedpine og svimmelhed efter at have arbejdet i Marokko (4500 m) i Peru i 1 år. Tab af appetit, træthed, søvnløshed, arbejdsevne og effektivitet er markant reduceret, fysisk undersøgelse blodtryk og hjerterytme er normal, kinder og læber er alvorligt cyanotisk, pulmonal arterie anden tone hyperthyreoidisme og opdeling Røntgenstråle pulmonal arteriesegment udstikket, højre ventrikel moderat forstørret; højre hjerte kateterisering, lungesystolisk tryk 52 mmHg, diastolisk blodtryk 26 mmHg, gennemsnitligt tryk 40 mmHg, højre atrialt tryk 7 mmHg, hans symptomer forsvandt efter at have forladt Peru, lungearteriet trykket tilbage til normalt De mest almindelige symptomer på denne sygdom er hovedpine, svimmelhed, paræstesi, hukommelsestab, søvnforstyrrelser inklusive søvnløshed eller sløvhed, tab af appetit, nedsat træningstolerance.
2. Skilt
På grund af betydelig erytrocytose og hypoxæmi er patientens ansigt, læber, næse, ører, fingre (tæer) markant pletter, endda mørkerød eller sort, individet kan have kølende, normalt eller lavt blodtryk, diastolisk Trykket øges lidt, pulstrykket bliver mindre, og hjerterytmen øges lidt, men generelt overstiger den ikke 100 gange / min. Den højre brystkant af spidsen slår, oftalmoskopet ser arteriel tortuositet, venen udvides, den anden lyd i lungearterien er hypertyreoidisme eller opdeling, og lungearterien Det valvulære område og / eller det apikale område og det systoliske mumling af II-III-niveauet i håret, de alvorlige tilfælde af oliguri, leverforstørrelse, ansigt og underekstremets ødemer.
Undersøge
Hybridundersøgelse af kronisk højdesyge
Antallet af røde blodlegemer i blodet øges unormalt, koncentrationen af hæmoglobin i blodet øges også unormalt, det samlede antal hvide blodlegemer og klassificeringen er normal, og blodpladerne er de samme som i samme højde. De vigtigste træk ved myeloid granulocyt-systemet er hyperplasien i det røde system og besiddelse af det røde system. 33,3% af cellerne, mellemstore og unge røde blodlegemer var åbenlyse, granulocyt- og megakaryocyt-systemet ændrede sig ikke signifikant, pH blev målt ved pH-værdi, blodgasanalyse viste signifikant hypoxæmi, PaO2 faldt, PaCO2 steg, A-aDO2 forøget, standard bikarbonat relativ hypercapnia, lungefunktion ud over milde luftvejsfunktions abnormaliteter, andre ingen signifikante ændringer, lille luftvejsfunktion i patientens lukkede volumen steg. Tvang udåndet midtstrømning faldt.
Elektrokardiogrammet er kendetegnet ved højre ventrikulær hypertrofi, højreakssafvigelse, ekstrem med uret transposition, pulmonal P-bølge eller pig P-bølge, komplet eller ufuldstændig højre bundtgrenblok, højre ventrikulær hypertrofi med myocardial stamme Etc., kun et lille antal patienter med forlængelse af PR og QT-gap og dobbeltkammerhypertrofi, højre ventrikulær hypertrofi og pulmonal hypertension var positivt korreleret.
Den maksimale midt-ekspiratoriske strømningshastighed forveksles undertiden med pulmonal hjertesygdom.Den førstnævnte er en lungevaskulær skade forårsaget af kronisk hypoxi, mens sidstnævnte er en luftvejsobstruktiv sygdom forårsaget af kronisk betændelse i bronchus og dets omkringliggende væv. Derfor har lungefunktionsundersøgelser en vigtig værdi for identifikation af de to. Patienter med høj hjertesygdom har kun mild lille luftvejsdysfunktion, hovedsageligt i den tvungen udånding midtstrømning (FEF 25% til 75%), lukket volumen (CV / VC%) osv. reduceret.
Ekkokardiografi: Især doppler ekkokardiografi er den mest ideelle ikke-invasive metode til diagnose af pulmonal hypertension Echokardiografi er hovedsageligt kendetegnet ved udvidelse af højre ventrikulær kanal, højre ventrikeldiameter, højre ventrikulær udstrømningskanal. Bredden på det venstre atrium ændrede sig ikke markant, forholdet mellem højre ventrikulær udstrømningskanal og venstre atrium steg; tykkelsen af den højre forreste væg steg også. De diagnostiske kriterier for hjertesygdom i høj højde udviklet af den kinesiske medicinske sammenslutning Plateau Medical Association er: højre ventrikulær udstrømningskanal> 33 mm, diastolisk diameter til højre ventrikulær ende> 23 mm.
Røntgenundersøgelse: De fleste patienter med lungeblod og lungestoppning kan eksistere på samme tid.I nogle tilfælde forstørres lungeportalen, lungeteksturen øges, hjertet skifter til pulmonal arteriesegmentering, kegle udbuling og nogle endda aneurisme-lignende konveks, højre atrium og højre atrium og (eller) højre ventrikel forstørres, hjertet er mitral, den ydre diameter af den højre nedre lungearterie udvides, og de venstre og højre ventrikler øges også hos individuelle patienter. De diagnostiske kriterier for røntgenstråle med høj hjertesygdom: den tværgående diameter af den højre nedre lungearterie er> 17 mm. Forholdet mellem den tværgående diameter af den højre nedre lungearteri og den tværgående diameter på luftrøret var> 1,10.
Diagnose
Diagnose og diagnose af blandet kronisk højhøjde sygdom
Diagnostiske kriterier
1. Hyppighed over 3.500 m over havets overflade kan forekomme i almindelige bosættere og nogle få platåer, der bor i platået i lang tid. De kliniske symptomer inkluderer hovedpine, svimmelhed, træthed, svaghed, paræstesi, søvnløshed eller sløvhed og cyanose.
2. Hæmoglobin> 200 g / L, hæmatokrit> 65% og antal røde blodlegemer> 6,5 × 1012 / L.
3. Væsentlig pulmonal hypertension og ekstrem højre ventrikulær hypertrofi, herunder ekkokardiografi, højre ventrikulær udstrømningskanal> 33 mm, højre ventrikulær ende af diastolisk diameter> 23 mm; røntgen af brystet, højre nedre arterie tør tværdiameter> 17 mm, højre lunge Forholdet mellem den tværgående diameter af den nedre arterie og den tværgående diameter af luftrøret var> 1,10; det højre hjertekateter blev undersøgt, og det gennemsnitlige pulmonale arterietryk var> 25 mmHg.
4. Ekskluder andre kroniske hjerte-lungesygdomme.
5. Drej til et område med lav højde, og tilstanden blev gradvist forbedret.
Differentialdiagnose
Sygdommen påvirker hovedsageligt højre hjertefunktion, og der er betydelig forstørrelse af højre ventrikulær hypertrofi og endda fiasko, men nogle gange kan den også påvirke venstre ventrikelfunktion. Derfor bør den udover identifikation med emfysem, lungesygdom, medfødt hjertesygdom osv. Også være Koronar arteriosklerotisk hjertesygdom, reumatisk hjertesygdom og viral kardiomyopati.
