sekundær myelofibrose
Introduktion
Introduktion til sekundær myelofibrosis Sekundær myelofibrosis henviser til en gruppe sygdomme, hvor knoglemarvshæmatopoietisk vævsfibrose forårsaget af forskellige årsager påvirker hæmatopoietisk funktion. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: essentiel thrombocytopenia-anæmi
Patogen
Sekundær myelofibrose
(1) Årsager til sygdommen
Litteraturen om sekundær myelofibrose i litteraturen er stadig meget få, og der er ingen systematisk og kontinuerlig rapport. Mekanismen for knoglemarvsfibrose forårsaget af nogle årsager er uklar. Nogle tilfælde har eksisterende hæmatopoietiske stamceller eller mesenkymale stamceller. De interne defekter eller allergiske faktorer har brug for yderligere undersøgelser. Kun nogle af årsagerne til unormal spredning af knoglemarvsfibervæv er anført (tabel 1) og beskrives kort som følger.De omfattende årsager kan være kemiske, fysiske, infektiøse og tumor. , autoimmun, hypoparathyreoidisme, hyperthyreoidisme osv.
Kemisk opløsningsmiddel (20%):
Langtidseksponering for organiske opløsningsmidler som benzen og carbontetrachlorid. I 1941 rapporterede Rawson et al. 5 tilfælde af langtidseksponering for benzen og 1 tilfælde af langtidseksponering for carbontetrachlorid, men eksponeringshistorien var mere end adskillige år, den længste 1 For eksempel er der i kontakt med Stydas 26-årige benzenkontakt mangel på systematisk observation og undersøgelse af opløsningsmiddelinduceret sekundær myelofibrose.
Ioniserende stråling (20%):
I 1945 havde Hiroshima, Japan, 10 patienter med myelofibrosis påvirket af atombombe med myeloid metaplasi.Seks af dem døde af komorbiditeter og havde patologisk anatomi, hvilket blev bekræftet som typisk myelofibrosis; de andre 3 tilfælde er blevet transformeret. Knoglemarvsfibrose af leukæmi; det andet tilfælde er langsom granulat kombineret med myelofibrosis. Ifølge statistikker er forekomsten af atombombe 4,5 gange højere end for dem, der ikke er berørt af atombombe.
Infektion (20%):
Svært inficerede tilfælde af myelofibrosis findes sjældent, og selvom de er dækket af manifestationerne af infektion, har der været rapporter om spredt tuberkulose i knoglemarvsfibrose i ind-og udland før 1960'erne, men nogle forfattere mener, at tuberkulose er fremskreden. Komplikationer af primær myelofibrosis, patienter med tuberkulose involverer ofte lungerne, brystet, hjertet, leveren, bugspytkirtlen, lymfeknuder, knoglemarv og andre organer; knoglemarv, ribben, rygsøjlen og andre dele af knoglemarven kan være fibrøst bindevæv Alternativt: milt, lever, lymfeknuder osv. Kan have ekstramedullær hæmatopoiesis, tuberkulose forårsaget af sekundær medullær fibrose har en mild alder, høj feber, splenomegali, lymfeknudeudvidelse og andre egenskaber, patientens tuberkulose er alvorlig og udsendes Spredt er sygdomsforløbet kortere.
Tumor (10%):
Ud over kroniske granulater er hæmatopoietisk leukæmi, akut leukæmi og andre hæmatopoietiske maligniteter ofte forbundet med sekundær myelofibrosis. Knoglemarvsfibrose, ulcerøs kræft, gastrisk kræft, lungekræft, brystkræft osv. Kan forekomme i før-leukæmi stadium af myeloproliferative abnormiteter. Metastatisk knoglekræft, ødelæggelse af knoglemarvshæmatopoietisk væv kan forårsage fibrose og hærdereaktion af knoglemarv.
Andet (5%):
Systemisk lupus erythematosus, parathyroid dysfunktion eller sygdomme forårsaget af D-vitamin metaboliske lidelser kan også producere sekundær myelofibrosis.
(to) patogenese
Forskellen mellem sekundær og primær myelofibrosis er, at der skal være patologiske ændringer i den primære patogenese af sekundær myelofibrosis, såsom det primære sted for metastatisk knogekræft og knoglemarvsbiopsi og udstrygning af kræftcelleinfiltrerende væv. Kontroller, bør også have de samme kræftceller som den primære tumor; knoglemarvsfibrose forårsaget af systemisk spredt tuberkulose, patologiske manifestationer af tuberkulose i lungerne, lymfeknuder, milt, knogle osv., Bortset fra myelofibrosis Det ses også, at osteoklaster og osteogenese stemmer overens med sekundær fibrose.Derefter viser primær myelofibrose ofte omfattende hæmatopoiesis af tre serier af hæmatopoietiske celler i ekstramedullære hæmatopoietiske organer, såsom leveren. Det meste af myelofibrosis manifesteres som en række ekstramedullær hæmatopoiesis.
Forebyggelse
Sekundær forebyggelse af myelofibrosis
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Sekundære myelofibrosis komplikationer Komplikationer thrombocytopenia anæmi
Varigheden af myelinsygdommen varierer fra et par måneder til 30 år. Generelt er det naturlige sygdomsforløb i gennemsnit ca. 5 til 7 år, og den gennemsnitlige overlevelsestid efter diagnosen er ca. 3 til 5 år. Prognosen er relateret til følgende faktorer: uforklarlig feber, blødningstendens, ineffektiv erythropoiesis, hemolyse, hepatomegaly, plasmajernomsætning og knoglemarvscelleproliferation. Asymptomatisk ved generel diagnose, overlevelsesperioden er længere, jo mere alvorlige symptomerne er, jo kortere er overlevelsesperioden. Dødeligheden er omkring 40% i det første år efter diagnosen. De fleste af dødsårsagerne er hjertesvigt, blødning, akut leukæmi og infektion. Cirka 20% af patienter med fremskreden akut leukæmi. Almindelige komplikationer inkluderer forskellige symptomer forårsaget af miltkomprimering, anæmi og blødning.
Symptom
Sekundære myelofibrosis symptomer Almindelige symptomer Svagt oppustet vægttab
De kliniske symptomer og tegn på sekundær myelofibrosis er de omfattende manifestationer af primær sygdom og myelofibrosis. Ud over de kliniske træk ved myelofibrosis, hæmatopoietiske lidelser og ekstramedullær hæmatopoiesis er der også De systemiske og lokale kliniske træk, der er forårsaget af sygdommens indtræden, og symptomerne og tegnene på den primære sygdom er ofte signifikante og tidlige udseende, så ofte maskerer udførelsen af myelofibrosis.
Der er ingen ensartede diagnostiske kriterier for sekundær myelofibrosis, men diagnosen kan henvises til følgende punkter:
1 Sekundær myelofibrosis skal have en klarere underliggende årsag, historie og tilsvarende kliniske manifestationer.
2 har symptomer på myelofibrosis, såsom: progressiv anæmi, vægttab, træthed, splenomegali forårsaget af venstre øvre del af maven.
3 har ekstratullære hæmatopoietiske manifestationer, såsom: milt, lever, lymfeknuder, progressiv hævelse.
4 perifert blod syntes ung rød, agranulocytisk anæmi.
5 knoglemarvsbiopsi bekræftet knoglemarvsfibrose, pumpning kan være tørpumpning.
6 Begyndelsesalderen er generelt lavere end alderen ved primær myelofibrosis.
7 etiologisk behandling, kan få nogle af de symptomer, der forårsages af den primære sygdom, til at forsvinde.
Undersøge
Sekundær myelofibrose
Perifert blod
Hæmoglobin reduceres, røde blodlegemer reduceres, røde blodlegemer er forskellige i størrelse, reticulocytter forøges lidt, og ekstramedullær hæmatopoiesis forekommer. Der er nukleare røde blodlegemer eller myelocytter, men hvide blodlegemer og blodpladetællinger kan være normale eller næsten normale.
2. Alkalisk phosphatase i serum
Forøget til metastatisk knoglecancer, knoglens biopsi for at finde kræftceller, knoglefraktur og ny knogledannelse.
3. Knoglemarvsbiopsi
Ved knoglemarvsfibrose kan knogleslidning være tørpumpning, såsom benzen eller strålingssyge kan have den tilsvarende hæmning af knoglemarvshematopoietiske celler.
4. Røntgenundersøgelse
Der er en lang række osteolytiske fænomener.
5. Ifølge kliniske manifestationer, symptomer, tegn, B-ultralyd, elektrokardiogram og andre tests.
Diagnose
Diagnose og diagnose af sekundær myelofibrosis
Fortrinsvis relateret til identifikation af primær myelofibrosis, for nylig mener forfattere, at bestemmelsen af hydroxyproline i urinen hos patienter, hjælper med at skelne tumorer med sekundære knoglemarvsfibre og primær myelofibrosis, den tidligere gruppe af patienter med urinhydroxy Prolinindhold øges, mens primært myelofibrosis og urinhydroxyprolinindhold hos patienter med myelofibrosis sekundært til tumorer er inden for det normale interval.
