sekundær polycytæmi
Introduktion
Introduktion til sekundær polycythæmi Sekundær polycythæmi er forårsaget af en stigning i sekretionen af erythropoietin (forkortet erythropoietin) sekundært til andre sygdomme, og erythrocytosen er opdelt i erythropoietin-kompenserende stigning i henhold til egenskaberne ved øget erythropoietin-sekretion. Ikke-kompenserende stigninger i to kategorier. Sekundær polycythæmi skyldes hovedsageligt vævshypoxi, øget sekretion af erythropoietin eller på grund af udviklingen af godartede eller ondartede tumorer, der producerer erythropoietin og administration af hormonpræparater, der fremmer produktionen af erythropoietin. Nyfødte kan være forårsaget af transplacental transfusion eller navlestrengs ligering. Symptomerne varierer i sværhedsgrad afhængigt af den primære sygdom. Foruden øgede røde blodlegemer er hvide blodlegemer og blodplader mere normale. Den vigtigste behandling af den primære sygdom. Erythrocytosis er et kompenserende fænomen, der ikke kræver behandling. Efter udryddelse af den primære sygdom kan erythrocytose helbredes naturligt. Hvis hæmatokriten overstiger 65%, øges blodviskositeten ekstremt, og blod bør udskiftes med mellemrum fra den venøse ekssanguination med en lige stor mængde plasma eller saltvand. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% -0,003% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: angina
Patogen
Årsager til sekundær polycythæmi
Kardiovaskulær sygdom (25%):
Medfødt hjertesygdom såsom tetralogi af Fallot, fuldstændig forskydning af store blodkar, ofte sekundær til erythrocytose, patogenesen skyldes kortslutning af blodcirkulation, reducerer arteriel iltmætning, stimulerer stigningen i erythropoietin, fremmer erythropoiesis Ikke-purpurisk medfødt hjertesygdomspatienter med kronisk hjertesvigt, lungetæthed og lungeventilatorisk dysfunktion, hvilket resulterer i langtidshypoxi, erythrocytose, mitral klaftsygdom og kronisk lungesygdom ved erhvervet hjertesygdom Seksuel hjertesygdom er ofte ledsaget af erythrocytose på grund af systemisk blodcirkulationsforstyrrelse og forhindring af lungeventilation, men graden af erythrocytose er mildere, ikke så signifikant som medfødt hjertesygdom, ud over pulmonal arteriovenøs fistel, halsvener og lungevene trafik.
Miljøfaktorer (20%):
Sygdommen er forårsaget af et fald i atmosfæretrykket i plateauområdet, og sekundær erythrocytose forekommer i fravær af ilt. Jo højere højden, jo lavere er atmosfæretrykket, jo lavere er det alveolære ilttryk, desto højere er antallet af røde blodlegemer, hæmoglobin og hæmatokrit. I en højde af 3.500 meter over havets overflade stiger hyppigheden af højhøjde-polycythæmi med stigningen i højden.
Lungebronkopati (15%):
Emfysem, langvarig bronkial astma, svær rygsøjle, lateral proces, der påvirker hjerte, lungefunktion, pulmonal hjertesygdom og multiple lungeboli, på grund af utilstrækkelig oxidation af blodcirkulerende blodcirkulation, ofte sekundær til erythrocytose, ca. Patienter med 50% af kronisk lungesygdom har øget volumen af røde blodlegemer; derudover er Ayerza-syndrom klinisk karakteriseret ved kronisk progressiv bronchial astma, bronchitis, patienter med cyanose, ledsaget af erythrocytose, og kan senere have højre ventrikulær hypertrofi og dilatation, og Udviklingen af kronisk kongestiv hjertesvigt, de vigtigste patologiske ændringer er hærdningen af lungearterien og dens grene, og nogle er medfødt stenose eller hypoplasi af lungearterien.
patogenese
1. Kompenserende stigning i erythropoietin
(1) neonatal polycythæmi: normalt fuldtids neonatal hæmoglobin er 180 ~ 190 g / L, røde blodlegemer er 5,7 ~ 6,4 × 1012 / L, hæmatokrit 53% ~ 54%, dette er fordi fosteret er i moderen Fysiologisk hypoxi, efter fødslen kan nyfødte direkte absorbere ilt fra luften, antallet af røde blodlegemer faldt gradvist, såsom neonatal hæmoglobin> 220 g / L, hæmatokrit> 60%, kan diagnosticeres som neonatal erythrocytose Symptomer, der kan være forårsaget af:
1 Placenta blødes overdreven, mellem tvillinger (føtal overførselssyndrom) eller mellem mor og foster.
2 placentale insufficiens, såsom overmodne, graviditetsforgiftning, placenta previa og så videre.
3 endokrine og metabolske abnormiteter, såsom medfødt binyrebakteriehyperplasi, neonatal hyperthyreoidisme, mødre diabetes.
(2) Lungeventilationssyndrom (Pickwickian syndrom): på grund af det åndedrætscenter, der påvirker patienter med dårlig alveolær ventilation, er de kliniske træk fedme, hypercapnia, erythrocytose, patienter med sløvhed, kramper, cyanose, periodicitet Åndedræt og endelig føre til højre hjertesvigt, efter vægttab i individuelle tilfælde, kan alveolær ventilation være normal, og symptomerne forsvinder.
(3) Hæmoglobinsygdom: på grund af den øgede iltaffinitet af unormal hæmoglobin binder det tæt med ilt, opretholder tilstanden af oxyhemoglobin og frigiver ikke let ilt til væv, hvilket forårsager vævshypoxi, som kan øge erythropoietin og forårsage erythrocytose. I denne gruppe af tilfælde øges iltaffiniteten, ilt-dissociationskurven forskydes til venstre, vævet kan reduceres med ilt, og vævets ilt-spænding reduceres.
(4) unormal hæmoragisk sygdom: denne gruppe af sygdomme, herunder nogle skader eller patologiske tilstande, hæmoglobinoptagelse eller frigivelse af ilt er unormal, i henhold til absorptionsbåndet og karakteristika, kan opdeles i methemoglobinemia, thiohemoglobinemia og Kulmonoxidhemoglobinæmi osv. På grund af evnen af hæmoglobin til at miste iltbinding, kan ikke transportere ilt til vævet, kan også forårsage mild sekundær polycythæmi, erythrocytose forårsaget af rygning skyldes nogle mennesker, der ryger meget, langvarig eksponering for høje koncentrationer I kulilte har indåndet kulilte en stærk affinitet for hæmoglobin.Kulmonoxid og hæmoglobin kombineres for at erstatte ilt, hvilket forårsager hypoxi, som kan forårsage mild erythrocytose, og hæmatokrit har et bestemt forhold til rygeforbruget. Plasma kan gendannes, når rygningen er stoppet.
2. Ikke-kompenserende stigning i erythropoietin
(1) Nyresygdom: Nyresygdom sekundær til erythrocytose, især nyrekræft efterfulgt af polycystisk nyre, hydronephrosis, godartet nyreadenom, nyresarkom, nyretuberkulose osv., Sekundær nyretumor og nyre Der er også rapporter om sekundær erythrocytose ved transplantation.Mekanismen for erythrocytose skyldes tumorer, cyster eller akkumuleret vandkomprimerende nyrevæv, forhindrer blodgennemstrømning, forårsager hypoxi i lokalt væv, øger erythropoietinproduktionen i nyrerne, hvilket fører til erythropoietin. Forøget produktion ud over tilstedeværelsen af erythropoietin RNA i væsken i cystevæggen og væsken i cyste og tumorcancervævet i tumoren. Hvis det rå udvaskning af tumorvævet injiceres i dyret, kan erythropoiesis stimuleres, og nyretransplantationspatienten kan Mekanismen, der forårsager erythrocytose, kan være relateret til en stigning i erythropoietin forårsaget af nyreskade i selve modtageren.
(2) Andre tumorer: Hepatocellulært carcinom er bekræftet for at have erythrocytose, og erythropoietin-antigen er også blevet bekræftet i levercancerceller. Erythrocytosis kan forbedres efter resektion af leverkræft, metastatisk leverkræft, hepatisk hemangioma, leverangiosarcoma osv. Erythrocytosis, cirrhospatienter ser lejlighedsvis erytrocytose, kan være forbundet med hepatocellulært karcinom, ud over levertumorer er der cerebellar hæmangioblastom, livmoderfibroider, pheochromocytom, æggestokkræft osv., Individuelle rapporter om gastrisk kræft, prostata Kræft, lungekræft, Hodgkins sygdom, spiserørstumorer osv. Kan påvirke sekretionen af erythropoietin og derefter erythrocytosis.
Erythrocyttdynamik, hæmatopoietisk cytokinetik er en kvantitativ undersøgelse af de dynamiske ændringer i hæmatopoietisk cellepopulationens proliferation, differentiering, modning, distribution og død i kroppens hæmatopoietiske væv og deres fysiologiske og patologiske tilstande på kroppen og eksterne regulatoriske faktorer Som svar undergår erytrocyttproduktion i kroppen proliferation og differentiering af hæmatopoietiske celler, proliferation og modning af røde blodlegemer til sene røde blodlegemer og knoglemarvsreticulocytter og frigivelse af reticulocytter i det perifere blod for at modne til røde blodlegemer. Der produceres en bestemt mængde røde blodlegemer hver dag, og den samme mængde røde blodlegemer ødelægges.
Pluripotent stamcelle
I 1961 opdagede Till og Mclulloch, at knoglemarvsceller fra normale mus blev infunderet i dødelige behandlede mus, og efter 8 til 10 dage kunne modtagerne af mus fremstille celler fra erythroid-, granulocyt- og megakaryocytlinierne i knoglemarven. Miltknudlerne er sammensat af Becker. De mærkede kromosomer beviser, at alle cellerne i hver miltknude stammer fra en enkelt celle. Derfor kaldes miltknudelproducerende celler hæmatopoietiske stamceller eller pluripotentielle hæmatopoietiske stamceller. De pluripotente hæmatopoietiske stamceller har en stærk evne til at spredes og har evnen til at multiplicere differentiering.Den hæmatopoietiske stamceller opretholder asymmetri ved hjælp af mitose, og på den anden side produceres forfadercellerne kontinuerligt.
2. Proliferationskinetik af CFU-S
Celleproliferationskinetik refererer til processen med cellepopulationens proliferation, differentiering og død med hensyn til tid og mængde. Celleproliferation udføres ved celledeling. Cellecyklussen henviser til begyndelsen af en celledeling og den næste division. Gennem hele sluttrinsprocessen udføres en række specifikke biokemiske metabolismer sekventielt i de forskellige faser af cellecyklussen.
(1) G1-fase: henviser generelt til afslutningen af celledeling, dannelsen af datterceller, til kløften mellem celle-DNA-replikation, så det kaldes også pre-replikationsperioden, G1-fase-DNA er diploidindhold, hovedsageligt i G1-fasen af RNA og Syntesen af proteiner og fremstillingen af metabolisme, der er forbundet med DNA-replikation, kan vare i timer, ti timer eller dage eller endda måneder.
(2) S-fase: Fra starten af DNA-replikation af cellen til færdiggørelsen af DNA-replikation øges DNA-indholdet kontinuerligt fra diploid til 4 gange, og S-fasen er 6-8 timer.
(3) G2-fase: fra færdiggørelsen af DNA-replikation til gabet mellem cellerne og skillelinjen er G2-fase-DNA-indholdet 4 gange. I denne fase ændres tubulinsyntese og mitokondrial DNA-syntese, G2-tidsgrænsen Større og modtagelige for forskellige faktorer.
(4) M-fase: for celledelingsfasen, generelt 0,5 til 2 timer.
Erythroid progenitor celle
BFU-E (burst-forming unit-erythroid) er en tidlig erythroid forfadercelle, der skal dyrkes i 14 til 20 dage in vitro for at danne kolonier. Hver koloni indeholder hundreder til titusinder af I nukleare celler danner BFU-E større kolonier, formet som en sprængt fyrfly, og megakaryocytter, neutrale eller eosinofile og mononukleære makrofager kan ses i eksplosive kolonier, så det antages, at tidlige BFU- E er en tovejs- eller multiretningsbestemt celle, der ligner CFU-S, og BFU-E-vækst er også afhængig af erythropoietin.
CFU-E (kolonidannende enhed-erythroid) er den nyeste stamcelle i erythroid-systemet. EPO er påkrævet for overlevelse og spredning i et in vitro-kultursystem. CFU-E er tæt på identificerbare primitive røde blodlegemer. Humant CFU-E kan danne 8 til 64 kolonier sammensat af nukleare røde blodlegemer in vitro i 7 dage Forholdet mellem CFU-E og BFU-E i normal human knoglemarv er 5: 1 til 10: 1.
4. Kinetiske parametre for dannelse af erythroidceller
I henhold til celledelingsindekset for hvert trin i knoglemarv og DNA-syntesetiden bestemt ved in vitro-inkorporeringsmetoden for radionuklid, blev cyklustiden for humane knoglemarvs-erythroidceller estimeret som: originale, tidlige røde blodlegemer var 20 timer, og mellemstore og unge røde blodlegemer var ca. 2 timer. Unge røde blodlegemer har ikke evnen til at syntetisere DNA, så de er ikke-spredende celler. I løbet af hele processen er cellens opdelingsindeks 3 til 5 gange. Det anslås, at det tager cirka 5 dage for røde blodlegemer at danne nye reticulocytter fra knoglemarven. tid.
5. Modning af røde blodlegemer
Modningen af røde blodlegemer begynder med hæmoglobinsyntesen i cytoplasmaet. Når erythroidcellerne fortsætter med at modnes, stiger mængden af hæmoglobin i hver nukleare celle, mens RNA-indholdet falder, netop i humane erythrocytter, der netop har differentieret sig fra hæmatopoietiske stamceller. Indholdet af hæmoglobin er næsten nul. I den senere modningsproces øges hæmoglobinindholdet i cellen gradvist til 14,4 pg. Efter en celledeling, selvom hæmoglobinindholdet i cellen reduceres med halvdelen, efter en cellecyklus, er cellen i cellen. Hæmoglobinindholdet øges fra 7.2pg til 21.6pg. Hæmoglobinet i cellen har en afgørende indflydelse på spaltningsfasen af røde blodlegemer. Blandt dem, når hæmoglobinindholdet i dattercellerne efter opdelingen af de unge røde blodlegemer overstiger 13,5pg, mister cellerne deres fortsatte opdeling. Evnen til at modnes i sene røde blodlegemer og gå ind i denucleationstadiet under processen med modning af røde blodlegemer reduceres eller forsvandt DNA- og RNA-syntese gradvist.
Efterhånden som cellerne modnes, falder ribosomerne gradvis, og organellerne degenererer gradvist og forsvinder, når cellerne fortsætter med at dele sig, og kernen bliver mindre, koncentrationen og forsvinden øges cellelegemerne relativt.
6. Denucleation af røde blodlegemer og frigivelse
Denucleation af sene røde blodlegemer ligner celledeling i biologi og morfologi.Nucleation kan ses som to ulige opdelinger, nogle er reticulocytter, og nogle er koncentrerede kerner uden opdeling. De bølgende bevægelser af de unge røde blodlegemer stiger.Efter flere sammentrækninger presses kernen til cytoplasmaet og derefter falder de fleste af de nakne kerner fagocytoseres af makrofager eller lyseres i milten.
Frigivelse af modne røde blodlegemer er den sidste proces med knoglemarvs erytrocyt hæmatopoiesis. Elektronmikroskopisk observation viser, at røde blodlegemer trænger ind i blodet gennem sinusvæggen i knoglemarven og cytoplasmaen i endotelcellerne. Når de røde blodlegemer kommer ind i blod sinus, kommer den deformerbare cytoplasma først ind. Kernen forbliver uden for sinusformen. Efter at de røde blodlegemer kommer ind i sinusformen, samler endotelcellerne sig, og sinusformet åbning lukkes. Under hypoxi kan sinusvæggen i knoglemarven udvides, og blodstrømmen øges. Lejlighedsvis ses en lille mængde kernerede røde blodlegemer i det perifere blod. undslippe.
7. Ødelæggelse af røde blodlegemer
Den normale overlevelsestid for røde blodlegemer er 100-130 dage, så de røde blodlegemer i kroppen ødelægges med 1/120 pr. Dag, 6,25 g hæmoglobin nedbrydes, og den tilsvarende mængde røde blodlegemer og hæmoglobin dannes for at opretholde den dynamiske balance i antallet af røde blodlegemer i kroppen og den fysiologiske skade af røde blodlegemer. Hovedsagelig på grund af aldring, senescens af røde blodlegemer, hexokinase af røde blodlegemer, phosphoglucoseisomerase og andet gradvist vitalitetstab, blev den metaboliske proces afhængig af disse enzymer svækket, røde blodlegemer overlevede 60 dage, indholdet af adenosintrifosfat (ATP) begyndte at falde , hvilket således førte til forstyrrelser i energimetabolisme, ældning af røde blodlegemer øget osmotisk skrøbelighed, reduceret deformerbarhed, morfologisk gradvist ændret fra skiveform til sfærisk form, disse aldrende røde blodlegemer i blodcirkulationen ved påvirkning af blodgennemstrømning eller røde blodlegemer mekanisk skade Ødelagte, endelig fagocytiserede af mononukleære makrofager eller neutrofiler eller lysing af røde blodlegemer forårsaget af tab af permeabilitetsændringer på grund af forskellige faktorer. Normalt ødelægges ca. 10% af aldrende røde blodlegemer i blodkarene. Milten spiller en vigtig rolle. Foruden milten ødelægger leveren også røde blodlegemer. Til et af de steder, andre organer af monocyt-makrofag celler har også evnen til at fjerne unormale røde blodlegemer, men i mindre effektivitet.
8. Regulering af produktionen af røde blodlegemer
Under fysiologiske forhold opretholdes den samlede mængde cirkulerende røde blodlegemer ved feedback-regulering af hastigheden af produktion af røde blodlegemer Mellem hæmatopoietiske stamceller og modne røde blodlegemer dannes en kompleks dynamisk balance, som er sammenkoblet og indbyrdes begrænset ved erythropoiesis. Erythropoietin spiller en vigtig rolle. Erythropoietin (EP) er et glycoprotein med en molekylvægt på 60.000 til 70.000. Ved serumproteinelektroforese befinder EP sig i regionen alpha globulin, EP er erytrocyt-hematopoiesis. Hovedrollen er:
1 Stimulere spredning af erythroid-engagerede stamceller i det tidlige stadium.
2 fremme rød differentiering af differentierede stamceller til erythrocytter.
3 stimulerer spredning af umodne røde blodlegemer i knoglemarv. Disse tre effekter er begrænset af den negative feedback af de terminale produkter fra ovennævnte proces. Androgen kan stimulere produktionen af EP og stimulere syntesen af heme og øge antallet af EP-følsomme celler. GFU-fasen af CFU-S går ind i DNA-syntesefasen og kan også direkte virke på erythropoiesis.
Store doser østrogen hæmmer produktionen af EP, og østrogen kan hæmme produktionen af røde blodlegemer ved at reducere responsen fra hæmatopoietiske stamceller på EP.
Det antages generelt, at stigningen i røde blodlegemer og sammentrækningen af milten, når den første ankomst til platået frigøres, og frigørelsen af lagrede røde blodlegemer til det perifere blod er relateret.Den langvarige stigning af røde blodlegemer i platået og reduktionen af ilttrykket i platået er i anoksisk tilstand og er relateret til følgende faktorer:
(1) Forøgelse af niveauet for røde blodlegemer 2,3-diphosphoglycerat: Den rigtige forskydning af ilt-dissociationskurven kan reducere den arterielle iltmætning, hvilket er gavnligt for frigivelsen af ilt fra blodet til vævet.
(2) Forhøjede niveauer af erythropoietin i plasma og urin: øget plasmajernomsætning, øget reticulocytantal og øget røde blodlegemets volumen og blodvolumen.
(3) Overdreven antidiuretisk hormon og adrenokortikal hormonsekretion faldt og vendte tilbage til normale niveauer.
(4) Øget erythropoiesis i knoglemarven: en adaptiv mekanisme til at kompensere for hypoxi for at øge iltens bæreevne og sikre organisationens behov for ilt.
Imidlertid har erytrocytose et vist fysiologisk område Overdreven hyperplasi kan forårsage en stigning i blodvolumen, et fald i plasmavolumen, en stigning i blodets viskositet og en langsom blodgennemstrømning. Disse tilstande reducerer blodets iltning, vævshypoxi og øget hjertebyrde. Vendt til patologisk tilstand i det kroniske hypoksiske miljø faldt arteriel iltmætning, hvilket kan stimulere den massive produktion af erythropoietin, hvilket forårsager overdreven spredning af røde blodlegemer og overdreven stigning af 2,3-diphosphoglycerat i røde blodlegemer, så lungerne Vanskeligheder med iltoptagelse, arteriel iltmætning faldt yderligere, dannede en ond cirkel og udviklede sig til sidst til sygdommen.
Forebyggelse
Sekundær erytrocytosisforebyggelse
Forebyggelse: Det er nødvendigt at bevare patientens daglige liv, holde stemningen behageligt, behandle sygdommen korrekt og etablere tillid til at overvinde sygdommen, ellers vil sygdommen let forværre sygdommen. Diæt skal være let, spis krydret og varme produkter. Når sygdommen er i mellem- og sene stadier, blandes tilstanden ofte med billedet af det virtuelle og det virkelige. Derfor er det nødvendigt at forhindre overarbejde og skade, eller at forstærke de eksogene ondskab efter fødslen.
Komplikation
Sekundære komplikationer med polycythæmi Komplikationer Angina
Nogle gange kan du have angina. Klinisk er angina ofte opdelt i to typer: stabil angina og ustabil angina. Stabil angina pectoris betyder, at udbruddet af angina pectoris forbliver relativt stabilt over en periode, begge induceret af træthed uden nogen signifikante ændringer i beslaglæggelsesegenskaber, og er en stabil og plaget angina pectoris. Ustabil angina inkluderer angina pectoris, spontan angina pectoris, post-infarkt angina pectoris, variant angina pectoris og arbejdsinduceret angina pectoris. De vigtigste træk er ustabil smerte, lang varighed, og risikoen for spontane anfald kan let udvikle sig til myokardieinfarkt. Ustabil angina adskiller sig fra stabil angina. Den hører til akut koronarsyndrom og kræver ofte presserende behandling. Det er meget tæt på ikke-ST-segment forhøjet hjerteinfarkt, så det diskuteres generelt sammen.
Symptom
Symptomer på sekundær polycythæmi Symptomer Almindelige symptomer Mangel erythrocytose Hævelse i hovedet Kongestiv angina pectoris Hjertekvis Svimmelhed Plateau Flerblods ansigt
1. manifestationen af erythrocytosis
Almindelige symptomer inkluderer svimmelhed, hævelse i hovedet, hovedpine, træthed, hjertebanken, søvnløshed, svimmelhed, frygt for varme, sved osv. Nogle gange er angina, ansigt, finger, læbe og aurikel mørk rød til bolle, slimhinde og konjunktival hyperæmi. vasodilatation.
2. Symptomer og tegn på den primære sygdom
I henhold til historien om den primære sygdom er fysiske undersøgelses laboratoriedata og antal røde blodlegemer, hæmoglobin, hæmatokrit forøget, røde blodlegemer er højere end normalt, erythropoietin forøget eller normalt, og diagnosen af primær polycythæmi kan diagnosticeres.
Undersøge
Undersøgelse af sekundær polycythæmi
1. Perifert blod: hæmoglobin, antal røde blodlegemer, hæmatokrit, røde blodlegemer er højere end normalt, men antallet af hvide blodlegemer og blodplader er generelt normalt.
2. Arteriel iltmætning: kan forårsage et fald i hjerte-lungesygdomme osv., Men normalt hos kræftpatienter.
3. Øget bestemmelse af røde blodlegemer, reduceret plasmavolumen eller normal.
4. Bestemmelse af vitamin B12: Kvantificering i serum øges eller er normal.
5. Neutral alkalisk phosphat (NAP) er normalt.
6. Histaminniveauer blev ikke bestemt til at øge histamin.
7. Kromosompåvisning: Sekundær erytrocytose har generelt ingen kromosomafvigelser.
8. Hæmatopoietisk stamcellekultur: Der er ingen spontan hæmatopoietisk stamcellekolonidannelse i sekundær erythrocytose.
9. Bestemmelse af serum erythropoietin (EPO): hos patienter med sekundær polycythæmi på grund af lavt iltstof i blodet, normalt forhøjede EPO-niveauer, eller sekundært til ondartede tumorer, såsom leverkræft eller nyrekræft kan forårsage unormal erythropoiesis Su steget.
Diagnose
Diagnose og diagnose af sekundær polycythæmi
I henhold til historien om den primære sygdom, fysiske undersøgelser af laboratoriedata og antal røde blodlegemer, hæmoglobin, forøget hæmatokrit, røde blodlegemer er højere end normalt, erythropoietin forøget eller normalt, diagnosen af primær polycythæmi kan diagnosticeres.
Differentialdiagnose:
Differences hovedsageligt fra polycythemia vera og relativ polycythemia.
Polycythemia vera: en kronisk myeloproliferativ lidelse, der er karakteriseret ved unormal spredning af røde blodlegemer. Det kan være forårsaget af, at de hæmatopoietiske stamceller er fri for den normale kontrol af erythropoietin eller af den øgede følsomhed af hæmatopoietiske stamceller for erythropoietin og stimulering af unormale myeloproliferative faktorer. Det er kendetegnet ved røde blodlegemer, total blodvolumen og øget blodviskositet. I løbet af sygdommen er der forskellige grader af splenomegali, myeloide metaplasier og myelofibrosis. Sygdommen er hovedsageligt forårsaget af hudslimhindeplack, stagnation eller visceral blødning, der hører til kategorien "blodsyndrom" i traditionel kinesisk medicin. Den vigtigste årsag til hepatosplenomegali er kategorien "akkumulering" af traditionel kinesisk medicin.
Relativ polycythæmi: årsagen til dehydrering og utilstrækkeligt vandindtag, hovedsageligt symptomerne på hypovolæmi, gastrointestinal svigt i alvorlige tilfælde af Gaisbock, rygevirksomhed i de fleste tilfælde, alder af begyndelse af patienter er mild, mere almindelig hos mænd, mest af vægten er mere end normalt, almindelig Symptomerne inkluderer mild hovedpine, svimmelhed, neurasteni, angst, ansigts- og læbe-bindehinde og oral slimhinde rød og lilla overbelastning, milten er ikke hævet, halvdelen af patienterne har højt blodtryk, og hypertension er også almindelig i sygdomsforløbet.
