sekundært kutant follikulært centercellelymfom

Introduktion

Introduktion til sekundær hudcellulær lymfom I henhold til den amerikanske NCI-statistik er der 392 tilfælde af FCCL i 1175 tilfælde af NHL, der tegner sig for 34%. Det er mere almindeligt. Shanghai Lymphoma Cooperative Group rapporterede 115 tilfælde af 1771 tilfælde af NHL (1972-198), der kun tegner sig for 6,5%. Mindre almindelige, kan være relateret til mistet diagnose, FCCL forekommer oftest i lymfeknuder, kan også forekomme i det ekstranodale, såsom milten, mave-tarmkanalen, knoglemarv, mandler og hud osv., Forekommer i midten og gammel, hanner er lidt mere almindelige. Cirka 4% af systemisk FCCL er sekundær for CML. Småcellecytoplasma er mere almindeligt i FCCL og 259 (68,2%) i 392 tilfælde af NCI. Blandt de 115 tilfælde af Shanghai lymfom samarbejdsgruppe, 55 tilfælde (59,8%), efterfulgt af blandede celletype 22 tilfælde (24%), stor celledeling 10 tilfælde (11%) og ikke-spaltende celletype 5 tilfælde (5,4%) . Selvom FCCL's store celle-art er moderat ondartet, er den generelt lavt ondartet. Den lille celle sygdom har en god prognose med en 5-årig overlevelsesrate på 70% og en blandet celle og storcelle 5-årig overlevelsesrate på henholdsvis 50% og 45%. Sekundære undertyper af sekundær follikulær celle-lymfom ifølge Burg-statistikker udgør henholdsvis centrocytiske celler (CC), centroblastnic / centrocytiske celler (CB / CC) og CB for CML. 8%, 3% til 6% og 2,5% til 4%. Vi har set 18 tilfælde, herunder 9 tilfælde af CB / CC, 7 tilfælde af CC og 2 tilfælde af CB. 1. Centrocytisk lymfom (centrocytisk lymfom) Denne sygdom, også kendt som lymfocytisk lymfomarkom (lymfocyticsarcoma), er en lille kerne follikulær celle-malign lymfom (malignt lymfom med makroklyvede follikulære centerceller). 2. Centroblastisk-centrocytisk lymfom (centroblastisk-centrocytisk lymfom) Denne sygdom, også kendt som Brill-Symmer-sygdom, har lille kerne og store ikke-lobede nucleus follikulære celle-maligne lymfom (malignt rephomawith-kløvede og store ikke-spaltede follikulære centreeller), blandet lille revne Malignt nukleart og storcelle-lymfom (blandet sammenkløvet og largecellmalignantmohoma). 3. Centroblastic lymfom (centroblasticlymphoma) Denne sygdom er også kendt som ondartet lymfom med store ikke-spaltede follikulære centerceller. Sygdommen er ekstremt sjælden, vi har set 2 tilfælde. Stod for 1,O% af hudens NHL i samme periode. Der var 1 mand og kvinde, og begyndelsesalderen var henholdsvis 28 og 33. Hudskader er de samme som CC. Et tilfælde af ansigtstumor med lokal betydelig hævelse, normal hæmoglobinanæmi ved den første diagnose, avancerede lymfeknuder, lever og splenomegali, patienter døde inden for 4 til 5 måneder efter diagnosen. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0002% Modtagelige mennesker: godt for middel- og gamle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi

Patogen

Sekundær hudfollikelcellelymfom

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen er endnu ikke klar.

(to) patogenese

Patogenesen er stadig uklar.

Forebyggelse

Sekundær forebyggelse af hudsækkecellecellelymfom

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Komplikation

Sekundære komplikationer i follikulær hudcellelymfom Komplikationer anæmi

Der er i øjeblikket ingen relevant indholdsbeskrivelse.

Symptom

Sekundær hudfollikel cellecellelymfom symptomer almindelige symptomer nodulær skællet hårtab systemisk svigt splenomegalie

1. Centrocytic lymfom (Shanghai) Dermatologiafdelingen i Shanghai Huashan Hospital så 7 tilfælde, der tegner sig for 3,1% af NHL i hud i samme periode.Der var 6 mænd og 1 kvind. Medianalderen for begyndelse var 50,5 år gammel. ~ 5 måneder) Pludselig forekommer en enkelt eller flere ensartede hudknudler i en batch, halvkugleformet eller oval, for det meste højere end læderoverfladen, glat overflade, nogle med en lille mængde vægt, rødlig, mørkerød, lilla eller Brun, 1 tilfælde af hudknuder så mange som mere end tusind, avancerede lymfeknuder, lever, milt ofte opsvulmet og endelig uregelmæssig feber og systemisk svigt, i vores 7 tilfælde, undtagen 1 tilfælde mistet opfølgning, 5 tilfælde overlevede 12 ~ I 30 måneder døde 1 patient 14 måneder efter diagnosen.

2. Centerblast-centrocytisk lymfom (centroblastisk-centrocytisk lymfom) 9 tilfælde af dermatologi i Shanghai Huashan Hospital, der tegner sig for 4,4% af NHL i hud i samme periode, 5 mænd og 4 hunner med en medianalder på 37 år Hudskader er de samme som CC. Vi har set et tilfælde, hvor pladen er ringformet, den centrale del har hypopigmentering og hårtab, 2 tilfælde har polymorf erytem eller roseprion-lignende udslæt i sent stadium, og 6 tilfælde har normal hæmoglobinanæmi på tidspunktet for den første diagnose. I det sene stadium af lymfeknude, lever og splenomegali, i 9 tilfælde, undtagen 3 tilfælde mistet opfølgning, døde 6 tilfælde inden for 4 til 6 måneder efter diagnosen.

Undersøge

Sekundær undersøgelse af follikulær hudcellelymfom

histopatologi:

1. Centrocytisk lymfom Den nodulære infiltration af tumorcellerne spreder sig hovedsageligt i det dybe eller endda subkutane væv i dermis og agglomereres langs blodkarene, omkring vedhænget eller ved de små grene af den proximale nerv. Mellemstor, uregelmæssig og fissil end normale kerner, fin kromatin, nucleoli er ikke indlysende; cytoplasma er ofte sjælden og ekstremt svagt basofil, tumorceller er negative for ANAE, ACP og POX; Det monoklonale B1-antistof er positivt, og derudover ses også nogle aktiverede T-celler, makrofager og dendritiske reticulocytter.

2. Centroblastisk-centrocytisk lymfom Tumorcellerne infunderes diffus i det dybe og endda subkutane væv i dermis. De centrale blastomaceller er store eller mellemstore med en vesikulær kerne og en eller flere. En distinkt nucleolus, nucleolus binder sig ofte til kernemembranen på den korte akse af den ovale kerne, og cytoplasmaet er basofil. De fleste af dem er positive til MGP-farvning, immunmærkning viser B-celle og immunoglobulin F (ab) 2-fragment og C3-receptor, ud over størstedelen af ​​de ovennævnte tumorceller, se også centrale celle-tumorceller, morfologien er den samme som set i CC, derudover ses også nogle aktiverede T-celler, makrofager og træer. Megacytiske celler.

3. Centroblastic lymfom Denne sygdom er også kendt som malignt lymfom med store ikke-spaltede follikulære centerceller Histopatologi indikerer, at tumorcellerne diffunderes infiltreret. I hele dermis og subkutant væv er morfologien den samme som CB, og immunmærkning indikerer, at tumorcellerne er B-celle.

Diagnose

Diagnose og diagnose af sekundær hudfollikulær celle-lymfom

Diagnostiske kriterier

Hud T-cellelymfom

Centralcelle-lymfom, især på grund af dårlig biopsi eller dårlig fiksering, krymper og deformeres ofte deres kerne, og det er vanskeligt at skelne fra kutan T-celle-lymfom, men sidstnævnte har en fokal positiv reaktion på ACP eller ANAE og er positiv for L26 og B1. Negativ reaktion.

2. Kronisk lymfocytisk

De fleste af dem er B-celle, som ofte er vanskelige at skelne fra centralcellelymfom og kan identificeres i kombination med klinisk.

Differentialdiagnose

1. Centroblastic-centrocytic lymfom er forbundet med CC.

2. Centroblastic lymfom

(1) Anaplastisk storcellelymfom: Selvom det kan være B-celle, er de fleste tumorceller positive for Ki-1.

(2) Immunoblastisk lymfom: Det kan enten være T-celle eller B-celle, og sidstnævnte har en stor nucleolus.

Hjalp denne artikel dig?

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.