sekundær systemisk amyloidose
Introduktion
Introduktion til sekundær systemisk amyloidose Sekundær systemisk amyloidose henviser til systemisk amyloidose sekundær til visse patologier, såsom kronisk inflammation, kronisk lokal eller systemisk bakterieinfektion, malignitet og lignende. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,0012% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: proteinuria uræmi urticaria purpura nodular vaskulitis
Patogen
Sekundær systemisk amyloidose
Kronisk betændelse (45%):
Omfatter rheumatoid arthritis, juvenil kronisk arthritis, ankyloserende spondylitis, psoriasis (vulgaris og leddygdomme), Reiter syndrom, voksen stillesygdom, Behcet syndrom, Crohns sygdom, kronisk suppurativ dermatose og så videre.
Kroniske bakterieinfektioner (25%):
Inkluderet spedalskhed, tuberkulose, bronchiectasis, hæmorroid mavesår, osteomyelitis, Whipple sygdom, syfilis, suppurativ svedkirtelbetændelse, kronisk pyelonephritis hos paraplegiske patienter.
Ondartet tumor (8%):
Inklusive Hodgkins sygdom, behåret celleleukæmi, nyrekræft, tarmkanal, lunge- og kønsorganskræft, basalcellekarcinom og lignende.
patogenese
Amyloidproteinet til denne sygdom er amyloid A-proterin (AA-protein), som ikke er relateret til immunoglobulin. Dets forløber kaldes serumamyloid A-relateret protein (SAA-protein), hvilket er normalt. En lille mængde findes i humant serum, og AA-proteinet udgør den aminoterminale del af SAA-proteinet.Den sidstnævnte produceres proteolytisk i makrofaglysosomet til fremstilling af AA-protein, der stimuleres af antigener i forskellige primære makrofager til udskillelse af AA-protein. Det er blevet deponeret uden for cellen og er diagnosticeret. I de senere år har det vist sig, at visse endokrine tumorer producerer amyloid og insulinlignende amyloid, og glukagonamyloid, som er forbundet med bugspytkirtelsygdomme, hører til AA-proteinet. Nogle forskere har rapporteret flere Endokrin neoplasi type 2A (MEN 2A) er forbundet med rygsmerter, paræstesi, lokal kløe, pigmentære plaques og amyloidose i huden. Amyloid protein er afledt af keratin, det såkaldte amyloid K-protein. Immunohistokemi, elektronmikroskopi og immunoelektronmikroskopi afslørede, at læsionens kældermembran blev ødelagt, og den tætte pladestruktur blev ødelagt, og amyloidaflejring blev observeret, hvilket antyder sandt - Grænseflade hudskader.
Forebyggelse
Sekundær systemisk forebyggelse af amyloidose
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Sekundær systemisk amyloidkomplikation Komplikationer, proteinuria, urticaria, urticaria, nodulær vaskulitis
Sygdommen invaderer hovedsageligt leveren, milten, nyrerne, binyrerne og huden og andre organer, manifesteret som hepatosplenomegaly, proteinuri, sekundær nefritis og uræmi. Hud manifestationer inkluderer kalve erysipelas-lignende skader, urticaria, Schonlein-Henoch purpura, nodulær vaskulitis osv.
Diagnose er baseret på multiple organskader, patologisk amyloidaflejring og lignende.
Symptom
Sekundære systemiske amyloidosesymptomer almindelige symptomer proteinuria hepatosplenomegaly nodule amyloidaflejring
Sygdommen invaderer hovedsageligt leveren, milten, nyrerne, binyrerne og huden og andre organer, manifesteret som hepatosplenomegaly, proteinuri, sekundær nefritis og uræmi, hud manifestationer af kalve erysipelas, urticaria, Schonlein-Henoch purpura, Nodulær vaskulitis og lignende.
Undersøge
Sekundær systemisk amyloidose
Forskellige afvikelser i testen kan forekomme i forskellige organer, såsom unormal leverfunktion, proteinuria og azotæmi.
Histopatologi: amyloidaflejringer i det interstitielle væv og blodkarvæggene i de berørte organer. De langvarige parenchymale celler erstattes af amyloid. Hudbiopsien skal omfatte subkutant fedtlag, amyloidaflejringer i nedre dermis eller fedtvæv, vedhæftet. Omkring de små blodkar.
Diagnose
Diagnose af sekundær systemisk amyloidose
Diagnose er baseret på multiple organskader, patologisk amyloidaflejring og lignende.
Der skal udvises omhu med at identificere den primære sygdom og identificere den med primær systemisk amyloidose.
