Creutzfeldt-Jakobs sygdom
Introduktion
Introduktion til Kreuzfeldt-Jacob sygdom Creutzfeldt-Jakobdisease (CJD) er en almindelig type overførbar degenerativ sygdom i det centrale nervesystem, som er en human spongiform encephalopati, og nvCJD kan være en ny infektiøs sygdom med zoonose. , almindeligt kendt som madcowdisease (MCD), men på ingen måde smitsom. Sporadisk CJD kan overføres til andre ved hjælp af visse test.I øjeblikket tror mange mennesker, at CJD kan være en ny infektiøs sygdom i zoonose. Sygdommen er hovedsageligt forårsaget af middelaldrende sygdom.De vigtigste kliniske manifestationer af progressiv demens, myoklonus, pyramidale kanal eller ekstrapyramidale skader er dødsfald fra flere måneder til et år. Patologisk var den kavernøse degeneration af hjernen, tabet af nerveceller og astrocytt hyperplasi de største ændringer. Meget findes i lande over hele verden. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: godt for middelaldrende mennesker Transmissionstilstand: transfusion Komplikationer: psykiske lidelser acne
Patogen
Årsagen til Kreuzfeldt-Jacob sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Den ukonventionelle lentivirale virulensfaktor betragtes som en amyloid fibril (SAF), og den specielle proteinpartikel, der udgør denne fibril, kaldes prion (PrP27-30). Egenskaberne ved denne lentivirale virulensfaktor er Det har egenskaberne ved virusinfektion og har forskellige fysiske og kemiske egenskaber og biologiske egenskaber end konventionelle vira.
Fysiske og kemiske egenskaber udtrykkes som:
1 har en høj modstand mod forskellige desinfektion og inaktivering;
2 har anti-høj varme 80 ~ 100 ° C steriliseringsevne;
3 har evnen til at modstå ultraviolette stråler og anden forskellig stråling;
4 Det konventionelle elektronmikroskop ser ikke virussen, og fibriller og proteinpartikler findes kun ved specielle fysiske og kemiske metoder.
Dets biologiske egenskaber er:
1 Infektiøs transmission mellem værter, inkubationsperioden kan være flere år eller årtier;
2 patologi er degeneration, og der er amyloide plaques og gliosis, men ingen inflammatorisk reaktion, ingen synlige indeslutninger;
3 ingen gentagelse for at lindre sygdomsforløbet, fortsætte med at skride frem til døden;
4 producerer ikke interferon, påvirkes ikke af interferon og påvirkes ikke af nogen immunsuppression eller immunforbedring under inkubationen.
Denne lentivirale virulensfaktor er nu kendt:
1 kan inaktiveres ved en høj varme på 132 ° C i 60 minutter;
2 kan også blødgøres i 10% natriumhypochloritopløsning i mere end 1 time eller 1 N natriumhydroxid i 30 minutter, gentages 3 gange for at inaktivere.
(to) patogenese
I 1982 foreslog Prusiner, at CJD-systemet skyldes et specielt infektiøst protein, Prion Protein (PrP), der ophæver den usædvanlige teori om lentivirusinfektion, som Gajdusek forfaldt for mange år siden.
PrP er et enkeltkodende glycoprotein bestående af 253 aminosyrer (254 aminosyrer i mus) placeret på den korte arm af humant kromosom 20, og den oversættelige ramme består af en exon i slutningen af N. De korte peptider, der er rige på prolin og glycin, gentages fem gange. Prionproteinet er også til stede på overfladen af normale centralnerveceller. Det kaldes PrPc, og dets molekylvægt er 30-33KD. Dets rumlige konformation er hovedsageligt a-helisk struktur og proteinase K. Det kan opløses, og unormal PrP kaldes PrPsc, PrPES eller PrPCJD. Det er meget forskellig fra PrPc. Dets molekylvægt er 27-30KD, dens rumlige konformation er næsten 40% p-lags fold, og PrPSC er flere gange, det danner en diameter på 10 ~. 20nm, 100-200nm lang, dette stof kan være den tidlige opdagelse af scrapie-associeret fiber (SAF) og prionliposom, som ikke kan fordøjes med proteinase K, PrPSC En stor mængde afsætning i hjernen kan ødelægge hjernens centralnervesystem, hvilket kan forårsage omfattende neuronal apoptose og hjernetab og dannelse af spongiform encephalopati.
Hvordan kommer PrPSC ind i centralnervesystemet, og hvordan det skifter fra normal PrPc til unormal PrPSC? De detaljerede veje og mekanismer er stadig under undersøgelse. Imidlertid har forskellige typer CJD forskellige forekomstmekanismer; Den iatrogene CJD er et væv eller enhed, der overfører infektion, som er ved at blive forurenet af PrPSC, gennem dyb hjerneundersøgelse, hjernekirurgi, dural transplantation og gentagen eksponering for væksthormon eller kønshormoner fra hypofysen. Familial CJD er en mutation af PrP-genet, som er en spontan strukturel ændring af autologt PrPc, hvilket resulterer i en stor mængde PrPSC, der fører til degeneration af centralnervesystemet, og sporadisk CJD kan være resultatet af somatisk mutation. .
Aflejring af dette unormale prionprotein i kroppen kan påvirkes af flere faktorer, og dets patogenese og kliniske manifestationer er blevet foreslået PrPSC er blevet forårsaget af "endogen neurotoksicitet", der forårsager et stort antal nerveceller til apoptose og tab. "Endogen neurotoksicitet", herunder exciterende aminosyrer, forskellige cytokiner, frie radikaler og nitrogenoxid osv. PrPSC kan stimulere glialceller til at udskille mange cytokiner, nitrogenoxid og frie radikaler og øge de frie radikaler. Kom over og ødelægge neurons normale funktion og producer neuronal apoptose, men blandt de mange faktorer, der påvirker patogenesen, spiller det en vigtig, kritisk og direkte rolle, ligesom mutationspunktmutationen og insertionsmutationen. CJD i kodon 129 (ATG-GTG), 180 (GTC-ATC), 210 (GAG-AAG), 208 (CGC-CAC) stedsmutation, der direkte påvirker de kliniske manifestationer og passage af CJD, disse kendsgerninger kan Bekræftet af PrP-genpåvisning.
Patologiske ændringer:
Generelt set
Generelt set, afhængigt af sygdommens længde, kan CJD dø inden for et par uger efter sygdommens begyndelse og kan dø flere år eller mere efter sygdommens begyndelse, normalt inden for 10 måneder efter sygdommen, og patienten med et kort sygdomsforløb visuelt Grundlæggende normal, sygdommen er lang, hjernevægten reduceres, nogle mennesker rapporterer en CJD med et løbetid på 9 år, hjernevægten er kun 575 g på tidspunktet for nekropsi, på dette tidspunkt udvides sulcal, cerebral gyrus indsnævres, og den skårne overflade viser yderligere cerebral cortex, bund Foruden atrofi er ventriklen symmetrisk forstørret, og hjernestammen, lillehjernen og rygmarven er dybest set normal CJD-hjerneatrofi er kendetegnet ved symmetrisk hjernearofi. Meget alvorlige tilfælde kan have striatum, thalamisk atrofi og normal hvid stof i hjernen.
2. Store ændringer under mikroskopet
(1) Svampeformet degeneration: hovedsageligt placeret i hjernens grå stof, svær striatum, hjernestamme og cerebellare molekylære lag kan også vises. Hjernens dybgrå stof er for det meste små vakuoler, runde, elliptiske, uregelmæssige osv. De smeltes sammen. De små er kun 1 ~ 2μm i diameter, og de større kan nå 50 mikrometer. I det tidlige stadium findes de kun i hjernens dybgrå stof. I alvorlige tilfælde kan de strække sig til hele laget med gråt stof. Denne lille vakuol er ofte placeret omkring nerveceller eller gliaceller. Mindre i nervecellerne, svampedegenerering og tab af nerveceller, astrocytt hyperplasi sameksisterer, akut debut, hurtig progression af spongiform degeneration sammenlignet med kronisk debut og langsom fremgang.
(2) Tab af nerveceller: De grå celler i hjernens grå stof mistes diffus, det mest åbenlyse i det tredje og femte lag, især den occipitale flamme, den mediale kerne i rygkernen, den forreste kerne og de laterale kerner er også meget alvorlige. Caudatkernen, putamen og kernen i kernen svarer til den mediale kerne i thalamus. Globus pallidus, den subthalamiske kerne, papillarkroppen ændrer sig lidt, hippocampus Sommer-området er ikke invaderet, og de fleste CJD-cerebellum ændres. Graden af tab er tungere end Purkinje-celler. Hjernecellecellerne er normale, og dentatkernen er lidt ændret. Purkinje-cellerne kan have en torpedolignende struktur, og hjernestammen er normal bortset fra kernen. Den røde kerne, substantia nigra og retikulatet Kernen og den cerebrale kerne er normale. De forreste hornceller kan være til stede med simpel atrofi, kromatinlysis eller agglutination, og det forreste tab af hornceller er ikke tydeligt. Jo længere sygdomsforløbet er, jo mere går nervecellerne tabt. Omvendt er den hurtige død eller kun Det er et tilfælde af hjernebiopsi. Det er vanskeligt at afgøre, om der er tab af nerveceller, især i prøver med mindre åbenlys svampedegeneration.
(3) Gliacellehyperplasi: Uanset om det er akut eller kronisk progressiv sygdom, er gliacellehyperplasi meget fremtrædende, hovedsageligt astrocytter, især når sygdomsforløbet er langsomt, men dens grad af spredning er ikke Nervecellerne går tabt parallelt, og der er moderigtige astrocytter med uregelmæssige celler og uregelmæssig cytoplasma. Normalt fagocytiseres microglia-hyperplasi, glialknoller og nerveceller.
(4) ændringer i hvidt stof: CJD ved kronisk og langvarig sygdom kan ofte se hvidstof i hjernen, hippocampus, sputum og synsnerven ændres lidt, den bageste rodganglion, perifer nerv og autonom nerv er normale.
(5) amyloid plak: hovedsageligt i det cerebellare molekylære lag, efterfulgt af dentatkernen, parietal lobe, hippocampus, amygdala, Coll nucleus, trigeminal rygmarv og ryggmargs ryghorn, den centrale del af amyloid plaket består af ingen struktur Eller granulat, forskellige størrelser, sammensat af PAS-farvede stoffer, Congo rød kan også farves, CJD sygdom er kortere end 6 måneder, kan ikke se denne plak, længere end 15 måneder med sporadisk CJD og familie Stivelsesplaques kan ses i hjernen af seksuelt CJD.
3. Set ved elektronmikroskopi
De fremtrædende ændringer er den terminale ende af de neuronale processer og den uklare synaptiske membrangap, og de synaptiske vesikler reduceres markant. De typiske fund af CJD er den membranbundne vakuol, de cytoplasmatiske kromosomer af nervecellerne reduceres eller Forsvandt, akkumulering af lipofuscin, myelinfortynding, axoplasmisk kavitation, astrocyttproliferation, et stort antal sekundære lysosomer i cytoplasmaet, endda rosenthalfibre, amyloidplaques fra 7 ~ 10nm størrelse, sammensat af radialt stof, blandet med tætte partikler på 10 ~ 100 nm størrelse, endda synlige nervecellefremspring og astrocyttfremspring spredt i denne plak.
4. Immunohistokemi
Immunhistokemisk farvning, der anvendes til diagnosen af prion-inficerede sygdomme, er uden tvivl et stort bidrag PrP-antiserum er det første antistof, og tilstedeværelsen og distributionen af PrP i det centrale nervesystem findes og bekræftes. Demens forårsaget af andre årsager, allerede i 1988, udførte Kitamoto og Tateishi immunhistokemisk farvning på 30 tilfælde af CJD, 11 tilfælde af GSS og 51 tilfælde af demens forårsaget af ikke-prion-infektion, og resultaterne viste CJD. Kun 59,0%, GSS 100,0% var positive, og andre typer degenerative sygdomme, såsom Alzheimers sygdom, progressiv nuklear lammelse, Huntingtons sygdom, spinocerebellær ataksi og Pick sygdom var negativ, men den originale farvningsmetode Positive resultater kan kun opnås i CJD-hjerneskiver med en sygdomsvarighed længere end 13 måneder. Faktum er, at CJD med et kursus længere end 13 måneder kun er 11% til 61% af sygdommen, mens CJD med et kortere forløb stadig er negativt. En mangel har for nylig været en succes med at forbedre driftsprocessen inden farvning, kaldet hydrolytisk autoklavering, så selv CJD med en sygdomsvarighed, der er kortere end 13 måneder, bedre kan vise yang. Seksuelle resultater.
5. Patologiske træk ved den nye variant CJD
I de senere år er der fundet 52 tilfælde af sporadisk CJD forskellig fra traditionel CJD i Det Forenede Kongerige og Frankrig, der kaldes en ny variant af CJD.De patologiske fund har følgende patologiske ændringer af klassisk CJD. funktioner:
1 Ændringerne i thalamus og bund er ofte tungere end den grå stof i hjernen;
2PrP-deponering er omfattende, især i den occipitale optiske cortex;
3 De immunohistokemiske farvningsresultater af PrP antiserum som det første antistof var modsat den fælles CJD-synaptiske type, der viser en plakk-type fordeling.
Forebyggelse
Kreuzfeldt-Jacob sygdomsforebyggelse
Indtil videre er der ingen holdepunkter for, at mennesker med generelle infektioner kan forårsage infektioner hos mennesker uden hudskade. Undersøgelser har vist, at eksokrin, inklusive tårer, næseudflod, spyt og fæces, ikke er smitsom Epidemiologi har ikke fundet generel medicinsk eksponering. CJD start.
Baseret på ovennævnte situation skal forebyggelsesfokus være på streng behandling af hjernevæv hos CJD-patienter, blod og cerebrospinal, samt kirurgiske instrumenter, der kommer i kontakt med eller bruges med patientvævsvæsker, forbindinger og deres affald. Der bør træffes strenge desinfektionsforanstaltninger, og kirurgiske instrumenter kan bruges ved højt tryk 132. ° C 60min eller 10% hypochloritopløsning gennemvædet i 60 minutter i 3 gange, eller 1 N natriumhydroxidopløsning i 30 minutter, i alt 3 gange, forbinding og obduktionspatologi skal forbrændes, blodsprøjte og nål skal anvendes engangsprodukter Efter brug skal det strengt ødelægges og forbrændes. Patienten skal tages fra lægebehandlingen. Injektionen eller operationen skal undgå skader på hudslimhinden eller handskerne for at undgå risikoen for infektion forårsaget af "hjemmevaccination".
Komplikation
Kreuzfeldt-Jacob sygdomskomplikationer Komplikationer, intelligente lidelser, hæmorroider
Læsionen beskadiger det brede centrale nervesystem, såsom cortex, basalganglier, thalamus, lillehjernen, hjernestammen og endda det forreste horn i rygmarven. På grund af mentale, bevidstheds- og intellektuelle lidelser kan der forekomme dysfunktioner og forstyrrelser i forskellige systemer, såsom medullær lammelse, som kan forårsage spiseforstyrrelser. Hoste, lungeinfektion; hjernestammelæsioner kan også påvirke hjerte-kar-funktion; langvarig seng-inducerede hæmorroider.
Symptom
Kreuzfeldt-Jacob sygdomssymptomer Almindelige symptomer Opmærksomhedsunderskud træthed træthed konvulsioner krampe depression svimmelhed søvnløshed angst svimmelhed
Sygdommen forekommer mellem 25 og 78 år gammel, med en gennemsnitlig alder på 58 år. Både mænd og kvinder kan lide af CJD. I de senere år har den nye variant CJD rapporteret i Storbritannien og Frankrig imidlertid en yngre alder end den klassiske type, med en gennemsnitlig alder på 26 år. Det meste af sygdommen er sporadisk. 15% er arvelig i familien, og nogle er iatrogen, iatrogen eller infektiøs CJD findes ved anvendelse af kontaminerede dybe hjerneelektroder, hornhindetransplantation, væksthormon og gonadotropininjektion fra hypofysen efter døden, og Dural transplantation osv. Ifølge rapporter i litteraturen har denne iatrogene CJD mere end 300 tilfælde, selvom dens inkubationsperiode kan være så lang som 5 til 20 år.
1. Kliniske manifestationer kan groft inddeles i de følgende tre perioder
(1) Indledende trin: hovedsageligt manifesteret som træthed, træthed, uopmærksomhed, søvnløshed, depression, hukommelsesvanskeligheder osv. Denne periode er let at diagnosticere som neurose eller mild depression, med mode ledsaget af hovedpine, hovedvægt, Svimmelhed, sløret syn eller ataksi og andre neurologiske symptomer.
(2) Midtvejsperiode: Også kendt som demens-myoklonisk fase, denne periode med hukommelsesforstyrrelse er særlig fremtrædende, eller endda ude af hjemmet kan ikke finde hjem, mistede personlighedsændringer, indtil demens, og nogle med afasi, tab af genkendelse, tab af lemmer, lemmuskler Forøget fysisk styrke, hyperrefleksi, Babinski-tegn er ofte positive, og nogle hyperaktivitet eller anfald, hemiparese, synsnedsættelse, cerebellar ataksi, muskelstivhed osv., Nogle få tilfælde kan også have muskelatrofi i lemmer, denne periode er ca. 2 / 3 patienter udviklede myoclonus.
(3) Sen fase: præsentation af urininkontinens, ingen mobilisering eller kortikale stivhed, ofte på grund af hæmorroider eller lungeinfektioner, 85% af CJD-patienter dør 1 år efter debut, og nogle få kan være inden for 3 uger efter debut eller op til Mere end 8 års død.
I de sidste to år er der fundet 52 tilfælde af sporadisk CJD i England og Frankrig, hvor deres alder, kliniske manifestationer og patologiske fund er meget forskellig fra traditionel eller klassisk CJD.Det kaldes ny variant CJD, kliniske træk. De er:
1 Begyndelsesalderen er let med en gennemsnitlig alder på 26 år ± 7 år;
2 De første symptomer er for det meste psykiske lidelser og ataksi;
3 psykiske lidelser inkluderer angst, depression, ensomhed, visne osv .;
4 hukommelsesforstyrrelser er mere fremtrædende, sen udvikling af demens;
Mere end 5 episoder med myoclonus;
6 Under EEG-undersøgelsen forekommer ingen periodisk synkron udladning;
7 føler sig unormalt sjældne;
I det sene stadie var der tegn på pyramidekanal eller ekstrapyramidskade.
2. Kliniske patologiske typer
Da læsionen skader det brede centrale nervesystem, såsom cortex, hypothalamus, thalamus, cerebellum, hjernestamme og endda rygmarvets forreste horn, kan dets kliniske manifestationer og patologiske fund skelnes som følger:
(1) Frontale vertebrale legemsstråler: kliniske manifestationer af progressiv demens, myotoni, myokloniske anfald og tegn på pyramidale kanaler, dvs. ligner Jakob spastisk pseudosklerose.
(2) occipital dysfunktion: læsionerne påvirkes hovedsageligt af occipital temporær flora, og de kliniske manifestationer er synshandicap af kortikal blindhed. Samtidig er progressiv demens forbundet med myoklonus krampe, svarende til Heidenhain syndrom.
(3) Ataxi-type: patologisk skade på cerebellum som vægt, kliniske manifestationer af cerebellar ataksi og progressiv demens med symptomer på myoklonus krampeanfald.
(4) Muskulær atrofi: læsionen involverer det centrale nervesystem, såsom cortex, inklusive den medullære pære og det forreste horn i rygmarven, kliniske manifestationer af progressiv demens, rygsækbundter, fremtrædende manifestationer af medullær bulbar parese og rygmarvsmuskel atrofi osv. Vi ses.
(5) Hel hjerne eller diffus type: Læsionerne involverer i vid udstrækning centralnervesystemet, og de kliniske manifestationer inkluderer progressiv demens med pyramidale kanaltegn, ekstrapyramidale tegn og cerebellar ataksi.
(6) Variant spongiform encephalopati: inklusive familiel senil demens.
Derudover blev der rapporteret 158 tilfælde af CJD bekræftet ved patologi i fremmede lande. Forfatterne delte 152 tilfælde i 3 typer: 137 tilfælde af subakut type, 12 tilfælde af mellemliggende type og 3 tilfælde af muskelatrofi.
Cirka 1/3 af den sub-akutte type har avanceret neurologisk aktivitetsforstyrrelse, adfærdsforstyrrelse med ataksi og svimmelhed De fleste patienter har de første symptomer på ataksi, talevanskeligheder, sløret syn, visuel forvrængning og visuelle hallucinationer. Der er demens, 82% har myoclonus, 11% har dans-Xu-lignende hyperaktivitet, hurtig mental degeneration og udvikler sig til kortikale stivhed, kort kurs, hurtig fremgang, som normalt varer i flere måneder, mellemkurset er 20 Fra måned til 16 år, med forskellige kliniske manifestationer, er muskelatrofi atrofi og træthed i lemmer eller kraniale nerver. Det er værd at nævne, at denne type ikke har nogen myoklonus og synstab, demens skrider langsomt frem, 1 ~ 7 Efter året forværredes tilstanden hurtigt og døde efter 1 år. Det understreges, at selv hvis muskelen er atrofi, er der ingen karakteristisk ændring i EMG, og der er ingen karakteristisk ændring i denne type og den mellemliggende EEG. Diagnosen afhænger ofte af den patologiske undersøgelse. .
Undersøge
Undersøgelse af Kreuzfeldt-Jacob sygdom
1. Hæmaturi er rutinemæssig, biokemisk, lever- og nyrefunktion er ikke unormal.
2. De fleste celler og proteiner i cerebrospinalvæske er i det normale interval. I nogle få tilfælde er proteinet let forhøjet. Unormalt protein kan ses i todimensionel elektroforese, men der er ingen positiv reaktion mellem humoral immunitet og cellulær immunitet. 14-3-3 hjerneproteinet i cerebrospinalvæske påvises ved immunologisk metode. Den samlede følsomhed er 96% og dens specificitet er 80%. Det er værd at bemærke, at for progressiv demens, kan specificiteten af patienter uden nylig cerebral infarkt være så høj som 99%, hvilket antyder, at 14-3-3 hjerneproteinbestemmelse for CJD Har en meget høj diagnostisk værdi.
3. Diagnostisk værdi af S100-protein i serum
Serum-S100-proteinkoncentrationen blev bestemt til at have en specificitet på 81,1% for CJD og en følsomhed på 77,8%. Serum-S100-proteinkoncentration var signifikant forskellig fra andre sygdomme hos patienter, der var positive eller sandsynlige CJD.
4. EEG-undersøgelse
EEG-ændringer betragtes som et vigtigt grundlag for klinisk diagnose af CJD. EEG-ændringer er ikke de samme i forskellige perioder af sygdommen. I tidlige tilfælde viste EEG kun milde abnormiteter eller alfabølgereduktion, langsomme bølgenormaliteter, kun I vid udstrækning eksisterede ikke-specifikke langsomme bølger, der kan være adskillige forskelle i halvkuglerne på begge sider, ingen karakteristisk betydning. I de midterste og sene stadier af sygdomsudviklingen vises 0,5 til 1 s periodiske pigge på baggrund af lav amplitude langsom bevægelse, og skarpe eller trefasede bølger udsendes. Det udgør en karakteristisk EEG for CJD; i den ekstreme fase udviser den en specifik periodisk synkron udladning (PSD), hvilket er især vigtigt for den kontinuerlige diagnose af EEG-egenskaber, hvilket er af stor betydning for klinisk diagnose.
5. Undersøgelse af kranierafbildning
Normalt set i det tidlige hoved CT uden abnormiteter, sygdommen skrider frem til det midterste og sene stadie, sulcal udvides, ventriklen moderat forstørret, hjerne atrofi, MR synlig kortikal atrofi, hvid stof, ingen særlige fund, udelukker andre forskellige fokale encephalopati, Bidrage til klinisk diagnose.
6. positron hjernescanning (PET)
Det kan ses, at den metaboliske hastighed for den temporale lob reduceres, eller de to halvkugler er asymmetriske.
7. Hjernebiopsi
Egenskaberne ved lysmikroskopi og elektronmikroskopi er af stor betydning for klinisk diagnose.
Diagnose
Diagnose og identifikation af Kreuzfeldt-Jacob sygdom
Diagnostiske kriterier
Den kliniske diagnose af CJD er vanskelig i de tidlige stadier af sygdommen, men det er muligt at stille en klinisk diagnose ved at henvise til følgende punkter:
1. Langt de fleste af CJD forekommer i middelalderen.
2. Der er både neurologiske symptomer, såsom gensidig hjælpeforstyrrelse, kramper osv., Såvel som mentale symptomer, såsom hukommelsesvanskeligheder, mental retardering og så videre.
3. Hurtig udvikling, udvikler sig normalt til demens, apatisk stilhed eller kortikal stivhed inden for uger eller måneder efter indtræden.
4. Laboratorieinspektion
Følgende ændringer kan findes på et betinget hospital eller på et betinget hospital:
(1) EEG: Det indledende trin er en ikke-specifik langsom bølge, og periodisk synkron udladning kan forekomme i ekstrem fase.
(2) Cerebrospinalvæske: 14-3-3 protein kan findes.
(3) Serum: Det kan bekræftes, at koncentrationen af S100-protein øges.
(4) Hjernebiopsi: normalt bruges den højre frontale cortex, og grå svampagtig degeneration, nervecelletab, gliose og PrPSC kan findes.
5. Nogen diagnosticeret som CJD af følgende tilstande, sandsynligvis CJD og muligvis CJD.
(1) Progressiv demens, normalt inden for to år.
(2) Myoclonus, synsskarphed, cerebellare symptomer og inaktiv tavshed tegnede sig for 2 af patienterne.
(3) Karakteristiske EEG-ændringer er periodiske synkrone udledninger.
Ovenstående tre punkter kan diagnosticeres som CJD, kun to eller to, og dem, der ikke har den tredje vare, kan diagnosen være CJD; hvis patienten gennemgår hjernebiopsi, og svampetilstanden og PrPSC findes, er diagnosen bestemt CJD. Hjerneproteindetektion kan erstatte EEG-specifikke ændringer.
Differentialdiagnose
Klinisk diagnose af CJD bør differentieres fra Alzheimers sygdom, subkortikal arteriosclerotisk leukoencephalopati (Binswagers sygdom), multiinfarkt demens, multifokal leukoencephalopati, progressiv supranukleær parese, olivenpons cerebellær atrofi og cerebral cysticercosis.
