stomatocytose
Introduktion
Introduktion til oral polycythæmi Stomatocytose (ST) er en morfologisk unormal erythrocytose.Et lille antal orale celler kan også ses i det perifere blod hos normale mennesker, normalt 3% til 5%. Hvis det overstiger 5%, kan det betragtes som unormalt. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: splenomegali
Patogen
Årsager til oral polycythæmi
Årsag:
Primære fund ved autosomal dominerende hæmolytisk sygdom, sekundær til akut alkoholisme, kræft, hjerte-kar-sygdom, lever-galdesygdom eller visse lægemidler.
patogenese
Den vigtigste læsion af orale røde blodlegemer er en signifikant stigning i det intracellulære natriumindhold, et lille fald i kalium og en stigning i natriumpermeabilitet fra cellerne, hvilket tillader, at natrium kontinuerligt infiltrerer ind i cellerne uden for cellen, skønt Na-K ATPase-aktivitet øges markant (end normalt Forøget 6 til 10 gange), men kan stadig ikke kompensere for den interne lækage af natrium, resultatet af en stor mængde natriumlækage er forårsaget af celleødem, hævelse, volumenforøgelse, mens den kompenserende forbedring af Na-K-pumpefunktionen øger anvendelsen af ATP. Forøget glukoseforbrug, akkumulering af mælkesyre, normale enzymer i sukkermetabolismen, normal ATPase og ubalance i den aktive transport af natrium og kalium med Na-K-pumper (normalt 3: 2, HST kan være så høj som 26: 1), og cellemembranen er permeabel for ioner. Molekylære læsioner af seksuelle forandringer er ukendte. For nylig blev indholdet af stomatin (et af de 7 proteiner i membranen) reduceret, men genet var normalt, porestørrelsen og ladet ladning af ionkanalen var normalt, og membranlipidindholdet var normalt eller steg. Lipid Transformationen er normal, membranproteinelektroforesen er normal, men phosphorylering af membrankontraktilt protein er unormal. Efter at de orale røde blodlegemer er behandlet med dimethyladipimidat in vitro, kan cellemembranens ionpermeabilitet vende tilbage til normal, og den intracellulære adskillelse Underindhold og vand korrigeres, membrandeformabilitet forbedres, morfologi gendannes, celleliv forlænges, og orale røde blodlegemer tilbageholdes ofte i miltens sinus på grund af dårlig deformerbarhed. I milt sinusens sure miljø reduceres den tilgængelige ATP på grund af glukosemangel. Cellernes permeabilitet for natrium øges yderligere, og derfor er ødelæggelsen af røde blodlegemer i milten mere end tre gange så stor som for andre dele.
Forebyggelse
Oral polycythæmi forebyggelse
Patienten er opmærksom på konditioneringsstemningen, holder humøret behageligt, undgår krydret mad og bør gå ind i en let diæt. For at forhindre depression, syv følelser af ild eller stagnation af ild og fremkomsten af blod stase kombineret med lever brandkort forværre tilstanden. Derudover skal patienterne være forsigtige med at leve, for at forhindre infektion af ydre ondskab, stagnation og varme, varmt ind i lejrens blod eller varme i perikardiet, livlig og klar, så tilstanden blev farlig.
Det er generelt nødvendigt at bevare patientens daglige liv, at bevare et godt humør, at behandle sygdommen korrekt og at skabe tillid til bekæmpelsen af sygdommen, ellers kan syv syv følelser forværre tilstanden. Diæt skal være let, spis krydret og varme produkter. Når sygdommen er i mellem- og sene stadier, blandes tilstanden ofte med billedet af det virtuelle og det virkelige. Derfor er det nødvendigt at forhindre overarbejde og skade, eller at forstærke de eksogene ondskab efter fødslen.
Komplikation
Komplikationer af oral polycythæmi Komplikationer, splenomegali
De vigtigste komplikationer ses ved hepatosplenomegali, og aplastisk anæmi eller hæmolytisk krise kan findes på infektionstidspunktet.
Symptom
Symptomer på oral polycythæmi Almindelige symptomer Røde blodlegemer gulsot hudfarve rød
Graden af hæmolyse af HST er forskellig. Den lettere har kun stigningen i orale røde blodlegemer og ingen tegn på hæmolyse. I løbet af sygdommen, lejlighedsvis på grund af infektion, findes risikoen for aplastisk anæmi. Det findes normalt i familieundersøgelsen, og den alvorlige kan have livstruende hemolyse. Den samme familiemedlemmers HST-hæmolytiske vægt er også forskellig. De fleste HST kan have intermitterende anæmi og gulsot. Alvorlige patienter har ofte splenomegali. Sekundær erytrocytose forårsager normalt ikke hæmolyse. Ifølge kliniske manifestationer, orale røde blodlegemer i det perifere blod. Forøget (op til 10% til 50%) arvelig oral polycythæmi har en familieundersøgelse, og diagnosen er generelt ingen problemer.
Undersøge
Undersøgelse af oral polycythæmi
Perifert blod
Anæmi er generelt mild, hæmoglobin er sjældent lavere end 80 ~ 100 g / L, de fleste patienter med moderat stigning i reticulocytter (10% ~ 20%), øget MCV, nedsat MCHC, normal eller forøget, op til 10% af orale røde blodlegemer i det perifere blod til 50%.
2. Serumbilirubin- og haptoglobinniveauer kan afspejle omfanget af hæmolyse.
3. Forøget osmotisk skrøbelighed, lejlighedsvis normal, øget autolysetest, glukose eller ATP kan delvist korrigeres.
4. Røde blodlegemer er moderat forkortet, og vand i røde blodlegemer øges.
I henhold til kliniske manifestationer, symptomer, tegn til at vælge at gøre EKG, B-ultralyd, røntgen, CT, MR, biokemisk undersøgelse.
Diagnose
Diagnose og differentiering af oral polycythæmi
Identificerer hovedsageligt arvelig oral polycythæmi, Rh-mangelsyndrom og sekundær oral erythrocytose, sekundær oral erythrocytose bortset fra perifert blod erythropoiesis, generelt ingen hemolyse, med egenskaberne for den tilsvarende sygdom og mangel på familiehistorie, identifikation Ikke vanskeligt.
Rh-mangelsyndrom er en meget sjælden autosomal recessiv arvelig hæmolytisk sygdom med en forekomst på 1 ud af 6 millioner. Den vigtigste læsion er genetisk sletning eller genekspressionsforstyrrelse, og Rh-blodgruppeantigen kan være helt mangler. Kan også delvis mangle, de vigtigste kliniske manifestationer af mild til moderat anæmi, hæmoglobin mellem 80 ~ 130 g / L, reticulocytter ofte mellem 6% ~ 12%, MCV og MCHC normalt, perifert blod kan ses en masse orale røde blodlegemer og en lille mængde Sfæriske erytrocytter, øget osmotisk skrøbelighed, positiv autolysetest, glukose eller ATP kan korrigeres, levetiden på røde blodlegemer forkortes, membranlipid og membranprotein er normalt, og splenektomi kan forbedre hæmolysen.
