Shiy-Drager syndrom hos ældre
Introduktion
Introduktion til ældre Xiay-Dreig syndrom Xiay-Dreig-syndrom er en sjælden, progressiv neurologisk degenerativ sygdom, der forekommer hos middelaldrende og ældre mennesker.Det er kendetegnet ved progressiv paroxysmal synkope, ortostatisk hypotension og seksuel funktion. Autonom dysfunktion og motorisk dysfunktion såsom forhindringer og ingen sved. De vigtigste patologiske ændringer er det autonome nervesystem, omfattende degeneration af den pyramidale kanal, basalganglier og lillehjernen. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hjerne atrofi, hypotension, ataksi
Patogen
Årsagen til det ældre Xiay-Dreig-syndrom
(1) Årsager til sygdommen
Schaeff-Dreiger-syndrom er en mere almindelig degenerativ sygdom ved multiple systematrofi, der ofte ikke kan skelnes fra arvelig cerebellar ataksi eller Parkinsons superposition-syndrom, undtagen i det omfattende centralnervesystem. Foruden degeneration af det autonome nervesystem er der betydelige degenerative ændringer i rygmarvets forreste horn, pyramidale kanal, cerebellum og basalganglier.
(to) patogenese
Manifestationerne af autonom dysfunktion er hovedsageligt forårsaget af efferent adrenerg neurologisk svigt, cirkulerende norepinefrin niveauer er normale, patienter med normal norepinephrin og tyramin har normal reaktivitet, men plasma-catecholamin koncentration Der var ingen tilsvarende stigning i oprejst position, og cirkulerende dynamikundersøgelser bekræftede, at patienter havde signifikant svækkelse af hjerte-kar-funktionen.
Forebyggelse
Ældre Xiay-Dreig syndrom forebyggelse
For at undgå komplikationer til behandling af årsagen.
Komplikation
Ældre Xiay-Dreig syndrom komplikationer Komplikationer, hjerne atrofi, hypotension, ataksi
Kan kompliceres af hjerne atrofi, impotens, hypotension og ataksi.
Symptom
Symptomer på ældre Xiay-Dreig-syndrom Almindelige symptomer Mavesmerterespons, diarré, ataksi, tab af blodtryk, svaghed, hypotension, motorisk dysfunktion, mandlig seksuel dysfunktion, muskelatrofi
1. Mere end 50 til 60 år gamle er mandlige og kvinder stort set ens.
2. Autonom dysfunktion er en almindelig og fremragende ydelse
(1) Tidlige manifestationer har ofte paroxysmal synkope.
(2) Erektil dysfunktion hos mænd er en fremtrædende tidlig manifestation.
(3) Ortostatisk hypotension er et tidligt og markant tegn. Når man skifter fra en liggende stilling til en siddende stilling eller en opretstående position, reduceres det systoliske blodtryk af blodtrykket med 2,7 kPa (20 mmHg), eller det diastoliske blodtryk reduceres med 1,3 kPa (10 mmHg). Over, og mangel på reaktiv hjertefrekvens, fører autonom dysfunktion til arytmi eller ændringer i hjertets output.
(4) gastrointestinal dysfunktion, diarré, forstoppelse, mavesmerter eller fækal inkontinens.
(5) urin dysfunktion inklusive urinfistel, hyppig vandladning, hastighed eller inkontinens.
(6) Unormal svedtendens.
(7) Unormal elev (lille, men let reagerer).
3. Patienter med unormal motorisk funktion kan have motorisk dysfunktion ud over ovennævnte ydelse.
(1) Cerebellær skade: lemataksi eller lidelse i bagagerummet.
(2) Konisk stråleinddragelse: øget muskeltonus, muskelsvaghed, hyperrefleksi eller patologisk refleks.
(3) Ekstrapyramidale læsioner: forskellige dyskinesier såsom myotoni, bradykinesi eller rysten, såsom Parkinsons syndrom.
(4) Det forreste horn på rygmarven skader muskelatrofi eller fascikulation.
Undersøge
Undersøgelse af ældre Xiay-Dreig syndrom
Blodkalium og blodkalk er normale.
1. Neuroimaging-undersøgelse CT eller MR viste cerebellær atrofi. MR viste, at unormale signaler i kerne af skallen havde en vigtig diagnostisk værdi ved multisystematrofi.
2. Positronemissionstomografiundersøgelser af cerebral blodgennemstrømning og metabolisk status afslørede lav metabolisk status.
Diagnose
Diagnostisk identifikation af ældre Xiay-Dreig-syndrom
Diagnostiske kriterier
1. I middel- og alderdom udviklede sygdommen sig langsomt.
2. Autonom dysfunktion er det største symptom, såsom paroxysmal synkope, ortostatisk hypotension, seksuel dysfunktion osv. De karakteristiske tegn er, at når kropspositionen falder fra liggende stilling til lodret position, falder blodtrykket, og manglen på reaktiv hjerterytme stiger. .
3. Nogle patienter har motorisk dysfunktion, såsom øget muskeltonus, rysten, nedsat træning, ataksi eller sputumrefleksændringer.
4. Neuroimagingundersøgelse CT eller MR viste cerebellar atrofi, og MR viste unormalt signal om shell-nukleare.
5. Ekskluder ortostatisk hypotension forårsaget af andre sygdomme eller årsager.
Differentialdiagnose
1. Andre årsager til autonom svigt er andre kroniske kroniske autonome dysfunktioner med kronisk multiple perifer neuropati (forårsaget af flere årsager), høj cervikal rygmarvssygdom, familiel Riley-dag autonom funktion Hindringer og alvorlig stivkrampe.
2. Hjertedysfunktion forårsaget af hjertesygdom forårsaget af hjertedysfunktion eller nedsat hjerteproduktion forårsaget af synkope eller ortostatisk hypotension skal differentieres fra denne sygdom.
3. Lægemiddelinduceret ortostatisk hypotension Brug af visse lægemidler hos ældre kan føre til ortostatisk hypotension Almindeligt anvendte lægemidler inkluderer betablokkere, calciumkanalblokkere og chlorpromazin Nogle patienter har ortostatisk hypotension. Forårsaket af vandtab.
4. Hovedpointen til identifikation af Parkinsons sygdom er, at dyskinesien ved Shy-Drager-syndrom ofte mangler hvilebryst, og udførelsen af cerebellær involvering og den symptomatiske behandling mod Parkinsons sygdom er ikke god.
