seglcelleanæmi øjensygdom
Introduktion
Introduktion til sigdcelleanæmi Sickecellanæmi er en hemoglobin-genetisk mangelsygdom, der kan opdeles i flere typer, og sværhedsgraden af øjenskader varierer fra type til type. Siglcellerne er halvmåneformet som en segl, især i hypoxisk tilstand. Denne røde blodlegemer i sputum er sværere end normale røde blodlegemer og deformeres ikke let, så det er let at blokere de små arterier i nethinden, især de perifere små arterier, der forårsager iskæmi i nethinden. På grund af hypoxia er vævet mere sandsynligt, at røde blodlegemer kan metamorfose, hvilket forårsager en ond cirkel. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: glasblødning
Patogen
Årsager til seglcelleanæmi
(1) Årsager til sygdommen
90% til 100% af patienter med SS har hæmoglobin S, og seglcellerne får blodgennemstrømningen i mikrocirkulationen til at blive langsom og forårsage sygdom.
(to) patogenese
Normalt røde blodlegemer-hæmoglobin er A, en tosidet konkav skive, blød og elastisk, deformerbar, let at passere gennem kapillærer, seglcellehemoglobin er S eller C, halvmåneformet segl, især i lavt ilt-tilstand Skift, denne røde blodlegemer i sputum er sværere end normale røde blodlegemer og er ikke let at blive deformeret, så det er let at blokere de små arterier i nethinden, især de perifere små arterier, der forårsager netthindisk iskæmi. Fordi vævshypoxi er mere sandsynligt at forårsage transmutation af røde blodlegemer, forårsager det en ond cirkel. Blokering af blodkar forårsager blødning, som stimulerer nethindepigmentepitelhypertrofi under reparationsprocessen, prolifererer og migrerer og blandes med hæmosiderin og makrofager til dannelse af sorte, soldekorerede nålepletter, og retinal flashlignende aflejringer kan være indeholdt Hemosiderinet er sammensat af små fragmenter, der adskilles under absorption, og de vaskulære lignende striber kan dannes ved brud på kroniske jernaflejringer på Bruch-membranen på grund af hæmolytisk anæmi.
Forebyggelse
Sigdcelleanæmi forebyggelse af øjenlæsioner
Fokus på forebyggelse, fremme eugenetik og gennemføre før-ægteskabelig og prænatal undersøgelse. Prenatal diagnose kan udføres tidligt i graviditeten ved anvendelse af polymerasekædereaktion (PCR) og oligonukleotidprobe (ASO) metoder eller ved PCR og restriktion endonuclease fragment length polymorphism (RFLP). Forebyg fødsel af børn med homozygoter.
Komplikation
Sicklecelleanæmi komplikationer i okulær læsion Komplikationer, glasagtig nethindeløsning
Vitroblod og nethindeafskillelse.
Symptom
Sigdcelleanæmi, øjenskader, almindelige symptomer, glasagtig
Den vigtigste læsion er netthindisk iskæmi og dens komplikationer, som er de mest almindelige træk ved andre vaskulære sygdomme, såsom diabetisk retinopati, retinal vene-okklusion og retinopati af prematuritet.
1. Proliferativ sigdretinopati (PSR) er opdelt i 5 faser:
(1) lille arterieindeslutning: læsionen er placeret i den perifere del af nethinden, den lille arterieindtagelse er sølvfarvet eller hvidforet, og den venøse tilbagevenden blokeres også og danner et perifert ikke-perfusionsområde, nethindens område er gråbrunt, vævet er sløret og Den normale orange-røde fundus er tydeligvis kontrast, og de små blodkar i den bageste pol er også unormale, især i det makulære område og det omkringliggende makulære område. Der er mikroangiomlignende ændringer, lille arteriolar segmentforstørrelse, åreknuder er ringformet, og det makulære centrum er fraværende. Det vaskulære område er forstørret, hvilket kan være mere end 2 gange normalt. Der kan være en patologisk avaskulær region omkring det avaskulære område, hvilket indikerer kapillær okklusion.
(2) arteriovenøs kortslutning: ved okklusionen af de små arterier oppustes kapillærerne på arteriesiden og kommunikerer med venerne for at danne arteriovenøse trafikgrene, ofte placeret mellem det ikke-perfuserede område og perfusionsområdet. Fluorescensangiografi ser disse arterier og vener. Den kortsluttede rørvæg lækker ikke.
(3) neovaskulær proliferation: neovaskularisering forekommer oftest i det periorbital område af nethinden, efterfulgt af underarmen, supranasal og subnasal nethinden, nær den arteriovenøse kortslutning, fra den lille arterieindeslutning af de nye blodkar, fanformet eller gruppe Ventilatorformet ind i ikke-perfusionsområdet, svarende til anden vaskulær sygdom neovaskularisering, tidlig neovaskularisering er mindre, kun en lille arterieforsyning, kan udvikle sig til flere små arterier forsyning over tid, eller en anden ny gruppe vokser i nærheden Vaskulær og fluoresceinangiografi har en stor mængde fluorescein lækage. Fra klassificeringen har neovaskularisering den højeste forekomst af SC sygdom, svarende til 59% til 92%, efterfulgt af Sthal sygdom, der tegner sig for 33%, og andre typer er 10%.
(4) Glasagtige blod: Neovaskulariseringen begynder at vokse parallelt med nethindens overflade. Senere trænger den indre begrænsende membran gennem bunden af glaslegemet til midten af glaslegemet, og lækage lækker ud i nethinden. De nye blodkar kan gentagne gange angribe glasblødningen, ofte fejlagtigt diagnosticeret som Eales. Sygdom, muligheden for denne sygdom for sorte racer, nogle gange trækker de nye blodkar tilbage på grund af spontan infarkt i den ernæringsmæssige lille arterie, ingen glasblødning, spontan infarkt tegnede sig for ca. 49%.
(5) Nethindeavtagning: på grund af spredning af nye blodkar, sammentrækning og trækkraft af den mekaniske membran eller snor, danner nethinden ved siden af den vaskulære membran et hul, der er ovalt eller hesteskoformet, hvilket forårsager nethindeafløsning, de fleste patienter med SC .
2. Ikke-proliferativ sigdretinopati Ikke-proliferative læsioner inkluderer følgende: 1 perifer og / eller posterior polær nethindevene, torturudvidelse; 2 sorte solbrud, kendetegnet ved I ækvatorens ækvator er der en klar sort plet med en kant på 0,5 til 2 PD, svarende til nethindens choroidale ar, men grænsen er ikke pæn eller stjerne-formet eller nåleformet, ligesom en solbrist med en ædelsten indlejret deri; 3 blinkende punktlignende aflejringer (ildfaste aflejringer), der er skinnende, granulære små pletter i nærheden af læsionen, svarende til kolesterolkrystall, men ikke lipidlignende; 4 blødninger i lakseflekker, blødning i den indre begrænsende membran eller nethinde, Indtræder lejlighedsvis nethindepigmentepitel og fotoreceptorer, ovale, 0,75 ~ 1PD røde pletter, farven bliver lyserød til orange rød og bliver til sidst hvid; 5 andre øjesymptomer, der kan være konjunktivalblodkar i segmenter Form, lejlighedsvis kombineret med vaskulære lignende striber, eller nethindearterie eller blodåbning.
Undersøge
Undersøgelse af seglcelleanæmi øjenskader
Objektionsundersøgelsesemner på sygelcelleanæmi: fundusundersøgelse, blodrutine.
Blodrutine er den mest almindelige og grundlæggende blodprøve. Blod består af to hoveddele, væske og håndgribelige celler, som rutinemæssigt testes for blod. Blod har tre forskellige funktioner af celler - røde blodlegemer (almindeligt kendt som røde blodlegemer), hvide blodlegemer (almindeligvis kendt som hvide blodlegemer) og blodplader. Sygdommen bedømmes ved at observere den kvantitative ændring og den morfologiske fordeling. Det er en af de ofte anvendte hjælpeundersøgelsesmetoder for læger til at diagnosticere sygdommen.
Rutine blodprøver og genetiske test.
Fundusundersøgelse er en vigtig metode til at undersøge glasagtig, nethinde, choroid og synsnervesygdomme.
Den normale optiske disk på den optiske disk er lidt elliptisk, rødlig med klare grænser, en tragtformet depression i midten og en lidt lysere farve, kaldet en fysiologisk depression.
Nethindens centrale og venøse arterier er lys rød, venerne er mørkerøde, og forholdet mellem arteriel og venøs diameter er 2: 3.
Den makulære del er placeret ved siden af øjeæblet 2 til 2,5 PD (diameteren af den optiske skive) lidt under, omkring en skive eller lidt større, ingen blodkar, og midten har et stort reflekterende punkt kaldet den centrale konkave lysreflektion. .
Nethindens nethinde er normal og gennemsigtig, og fundus er jævnt mørk orange. Når der er choroid vaskulær permeabilitet, dannes en leopardlignende fundus.
Fundusundersøgelse kan påvise iskæmiske læsioner og deres komplikationer.
Diagnose
Diagnose og diagnose af seglcelleanæmi
Sigdcelleanæmi er en hemoglobin-genetisk mangelsygdom, der kan opdeles i flere typer, og sværhedsgraden af øjenskader varierer fra type til type.
Gentagne ledssmerter og åbenlyst hjerteforstørrelse kan let fejldiagnostiseres som gigt. Akutte abdominalsmerter kan let fejldiagnostiseres som akut mave Osteonecrose kan fejldiagnostiseres som bakteriel osteomyelitis. Åbenbar gulsot kan forveksles med andre årsager til gulsot, og skal identificeres.
