aluminium knoglesygdom
Introduktion
Introduktion til aluminium knoglesygdom Kronisk nyresvigt kan forårsage renal osteodystrofi, en type, der er forårsaget af sekundær hyperparathyreoidisme (SHPT). Dette er en høj overførsel-overbonedisease, og den anden er lavturn-overbonedisease, der er kendetegnet ved osteomalacia, mest på grund af afsætning af aluminium i knoglen. aluminium-relateret knoglesygdom (aluminium-relatedbonedisease). Der er også en knoglesygdom, der har begge disse ændringer, kaldet blandet osteodystrofi (troped dystrofi). Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0035% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: demens, epilepsi, brud
Patogen
Årsag til knoglesygdom i aluminium
Overdreven aluminiumindhold i dialysatet (25%):
Når aluminiumindholdet i dialysatet er tæt på 50μg / L, er forekomsten af aluminium-associeret knoglesygdom meget høj, hvorfor nogle forfattere antyder, at aluminiumindholdet i dialysatet skal være mindst 10μg / L, fortrinsvis mindre end 5μg / L. Denne kilde til aluminiumsforgiftning er blevet kraftigt reduceret efter opsivning som dialysat.
Orale aluminiumholdige præparater (20%):
F.eks. Absorberes aluminiumhydroxid, kun en lille mængde aluminium efter oral indgivelse af aluminiumhydroxid, men nyren er den eneste måde at udskille aluminium. Aluminium absorberet under kronisk nyresvigt akkumuleres i kroppen og forårsager aluminiumsforgiftning. Sygdommen medikament sucralfate er også en af grundene. Appelsinsaft og natriumcitrat kan også fremme absorptionen af aluminium. Calciumcitrat kan også fremme absorptionen af aluminium. PH-værdien i gastrisk juice kan øge opløseligheden af aluminium. Det antyder, at pH-værdien af gastrisk juice kan ændre absorptionen af aluminium.Det antages, at H2-receptorinhibitoren ranitidin kan reducere aluminiumforgiftning hos patienter med kronisk nyresvigt. I Kina er nogle mennesker vant til at fremstille aluminiumprodukter (risgryde, kedel, wok). Madlavning af ris med vand og spisning af fødevarer, der indeholder aluminiumskrydderier (som oliekager, fritters osv.) Kan også være årsagen til overdreven indtagelse af aluminium.
Overdreven mængde aluminium i væsken fra den parenterale rehydrering (15%):
Såsom albumin.
Jernmangel (10%):
Da aluminium og jern har fælles veje i tarmabsorptionen, serumtransport og cellulært optagelse, kan jernlagring påvirke aluminiumets kinetik, så jernmangel kan øge risikoen for aluminiumforgiftning, og tilstrækkelig jernlagring ser ud til at være i stand til at forgifte aluminium. Det har en beskyttende virkning.
Individuel faktor (5%):
Nogle mennesker har lav knogleromdannelse og / eller hypoparathyroidisme, inklusive patienter med parathyroidektomi, afstødning af nyretransplantation med kortikosteroider, diabetes og overdreven parathyreoideahormon efter behandling med dihydroxycholediol Nedsat og bilateral nefrektomi er følsomme over for de toksiske virkninger af aluminium.
Hos patienter med sluttrinsnyresygdom blokeres udskillelsen af aluminium, og akkumuleringen af aluminium i kroppen gør kroppens aluminiumindhold 20 gange højere end normalt. Organerne med mest aluminiumsakkumulering er knogler, lever og milt, og indholdet af aluminium i knoglen stiger med aluminium. I forbindelse med forgiftning kan det føre til aluminium-relateret knoglesygdom. Selvom aluminiumindholdet i leveren og milten er højt, forårsager det ikke forgiftning.
patogenese
Knogleblødgøring er kendetegnet ved lav knogleomsætning, knogledannelse, nedsat knogleresorptionsceller og øget umineraliseret knoglemængde. Vitamin D-mangel er blevet betragtet som en vigtig faktor i fortiden, men de fleste moderne rapporter tilskrives aluminiumsforgiftning, og aluminium deponeres hovedsageligt. Benforkalkning af knoglekanten, dvs. mineraliseret knogel, umineraliseret knogleflade forårsager knogleblødgøring, sværhedsgraden af histologiske ændringer af osteomalacia er relateret til graden af afsætning af aluminium på kanten af forkalket knogle, mens aplastisk knoglesygdom kan være aluminium. Et forspill til osteomalacia, en nyre knogeldystrofi, der først blev rapporteret i 1982, anses nu for at være en større knoglesektion hos patienter med kronisk nyresvigt, der gennemgår peritonealdialyse, i nogle tilfælde af aluminium Overdreven akkumulering, men overdreven hæmning af parathyreoideahormon kan være en mere vigtig årsag Parathyreoideahormon spiller en vigtig rolle i at opretholde normal knoglemetabolisme Parathyreoideahormon kan forhindre aluminium ved at øge knogletransport. Aflejring af mineraliseringsfronten og parathyreoidektomi er en risikofaktor for forekomsten af aluminium-relateret knoglesygdom, hvilket kan reducere hastigheden af knogledannelse og fornyelsesgrad, så aluminium Akkumuleres på kanten af forkalket knogle og derved forstyrres mineraliseringsprocessen i knogler. Klinisk bør aluminiumrelateret knoglesygdom udelukkes hos patienter med sekundær hyperparathyreoidisme, inden man overvejer parathyreoidektomi, fordi man sænker niveauer af parathyreoideahormon Det fremskynder deponering af aluminium i knoglen hos patienter med knogleblødgøring og fremskynder forekomsten af aluminium-relateret knoglesygdom.
Forebyggelse
Forebyggelse af knoglesygdom i aluminium
Forebyggelse af aluminiumrelaterede sygdomme er ikke let, og følgende foranstaltninger kan overvejes.
1. Undgå at bruge aluminiumholdige fosforbindemidler i stedet for calciumcarbonat eller calciumacetat.
2. Brug en omvendt osmoseenhed til at fremstille dialysat.
3. Undgå at bruge aluminiumsprodukter til at koge vand til madlavning, og undgå at spise for meget aluminiumholdige fødevarer, såsom oliekager og fritters.
Komplikation
Komplikationer i knoglesygdom i aluminium Komplikationer, demens, epilepsifraktur
Kan forårsage aluminiumrelateret encephalopati eller dialysedensi, avancerede sprogforstyrrelser, flappende rysten, myoklonus, krampeanfald, personlighedsændringer, tænkningsforstyrrelse, desorientering, progressiv demens og afasi, tilbagevendende Fraktur, knogledeformation osv.
Symptom
Symptomer på knoglesygdomme i aluminium Almindelige symptomer Ledsmerter Demens Progressiv demens Myoclonus svaghed Selvstyret lidelse Stammende tænkningsforstyrrelse dirrende
De kliniske manifestationer af aluminium-associeret knoglesygdom er omfattende knoglesmerter og ledssmerter, som kan lokaliseres på ryggen, balderne og ribbenene, proximal muskelsvaghed, tilbagevendende brud, der ofte findes i ribbenene, femoralhalsen, rygsøjlen og femoralskaftet, og kan også udtrykkes som knogler Deformation, disse symptomer afspejler indholdet af aluminium i synovialhulen, og dosis af patienter, der tager aluminiumholdigt fosforbindemiddel, er 2 til 10 gange højere end for dem, der ikke indeholder aluminium.
Forhøjet aluminiumindhold i knoglen kan også påvirke dannelsen af røde blodlegemer De kliniske manifestationer er reversible småcelle-hypoechoic anæmi, og jerntilskud kan ikke forbedres. En af grundene hertil er, at for meget aluminium kan forstyrre jernabsorptionen og behandles med erythropoietin. Responsen var også dårlig.Deferoxamin blev brugt til at korrigere virkningen af erythropoietin på anæmi efter aluminiumforgiftning.
Selvom aluminium-associeret knoglesygdom kan ses hos patienter med kronisk nyresvigt, der tager aluminiumholdige præparater, er risikoen for at udvikle diabetes større, hvilket kan være relateret til den lavere end normale knogledannelseshastighed. Type 1-diabetes danner knogledannelse inden klinisk diabetisk nefropati. Hastigheden er nede, årsagen er uklar, men niveauerne af parathyreoideahormon hos disse patienter har en tendens til at være lave.
Indholdet af aluminium i hjernevæv er relativt lavt, men det kan forårsage aluminiumrelateret encephalopati. Det blev kaldt dialyseencefalopati eller dialysedensi i det tidlige stadium. Det har været anerkendt, at aluminium er en patogen faktor af neurotoksin, og det er en slags nervesystemsyntese for langtidsdialysepatienter. Tegn, tidlige manifestationer af intermitterende sprogforstyrrelser (stamme), brug af forhindringer, sent manifesteret som vedvarende sprogforstyrrelser, flappende rysten, myoklonus, krampeanfald, personlighedsændringer, tænkningsforstyrrelser, desorientering, progressiv demens og Afasi, EEG skifter til en mild rytme af dominerende rytme.
Undersøge
Undersøgelse af knoglesygdom i aluminium
Benbiopsi er en guldindikator for diagnosticering af aluminiumsforgiftning, men proceduren er kompliceret og vanskelig for patienter at acceptere, så den kan ikke bruges som et rutinemæssigt middel til diagnose. Atomabsorptionsspektroskopi kan nøjagtigt måle plasma-aluminiumindhold, men plasma-aluminiumindhold kan kun afspejle den nylige aluminiumbelastning. Det afspejler ikke tilstedeværelsen af aluminiumsforgiftning, fordi plasmaluminiumkoncentrationer ikke er tæt knyttet til opbevaring af aluminium i væv, men plasmaluminiumniveauer er markant forhøjet hos de fleste patienter med aluminium-associeret knoglesygdom (dvs.> 75-100 μg / L, Normal værdi <10μg / L) Hvis patienten udsættes for aluminium i lang tid, og plasmaluminiumniveauet øges markant (for eksempel mere end 150-200μg / L), vil aluminium-relateret knoglesygdom eller encefalopati sandsynligvis forekomme.
Det er blevet erkendt, at deferoxamin (DFO) -testen er en pålidelig indikator til diagnose af aluminiumforgiftningsrelaterede sygdomme.Deferoxamine er et chelateringsmiddel, der kombineres med trivalente ioner som Fe3 og Al3 for at danne et kompleks for patienter. Efter en bestemt dosis deferoxamin kombineres det med overskydende aluminium i vævet for at komme ind i blodcirkulationen. Forøgelsen af serumaluminium kan bruges som en indikator for den samlede aluminiumbelastning. Den almindeligt anvendte metode er at bruge deferoxamin 40 mg / kg kropsvægt efter dialyse. Patienten fik en intravenøs infusion inden for 30 minutter for at bestemme serumaluminiumindholdet før dialysen (før deferoxamin) og før den næste dialyse (efter 44 timers indgivelse), forskellen mellem de to var over 150 μg / L (anbefalet> 200 μg) / L) er positiv, Yacoob et al. Overveje, at selvom testen udføres med en større dosis deferoxamin (40 mg / kg), er dens følsomhed og specificitet stadig begrænset, og større doser deferoxamin kan også forårsage Visuelle bivirkninger og hæmodynamiske bivirkninger, så de anbefaler en lille dosis af deferoxamin-testmetode, uanset patientens vægt, givet en dosis deferoxamin (500 mg fortyndet i 100 ml normalt saltvand), i dialyse Intravenøs infusion inden for 2 timer efter starten Før intravenøs infusion af deferoxamin og efter 48 timer blev hvert blod taget for at måle indholdet af serumaluminium, hvis den anden aluminiumalkoncentration i blodet var> 150 μg / L, eller 3 gange den første aluminiumkoncentration i blodet blev betragtet som positiv, og knoglens biopsi Resultatkontrol, den falske positive sats var 11%.
1. Radiologiske ændringer
Det eneste radiologiske træk ved voksen osteomalacia er den løsere zone eller pseudofrakturer, som er lineære løse stråleoverførende bånd, der støder op til den kortikale knogle, ofte vinkelret på den lange akse af knoglen, som kan være bilaterale og Symmetrisk, med eller uden et stenotisk hærdet område eller en lille, ufuldstændigt metaboliseret epifyse, er dette løse bånd ikke almindeligt ved aluminium-associeret knoglesygdom, ægte brud på ribben og hofter og kompressionsfrakturer i rygsøjlen Almindeligvis hos dialysepatienter med osteomalacia og mindre almindelig ved fibrøs osteitis kan man se knoglemineraltab ved knoglens blødgøring, men ingen specificitet, voksne osteophytter er blevet lukket, ligesom udvidelsen og åbningen af knoglevækstskiver, typisk stråling af raketer Læringsændringer forekommer ikke, og ændringer i langsom knogleblødgøring med osteomalacia er hovedsageligt under mikroskopet, så dens diagnose kan kun fastlægges ved histologisk undersøgelse af knoglen.
2. Ændringer i knogghistologi
De histologiske ændringer i knoglens blødgøring er kendetegnet ved overdreven umineraliseret knogler, der er forårsaget af knoglemineralisering af knoglematrixen. Den vigtigste ændring er udvidelsen af ikke-mineraliseret knogler, fiber. Denne type ændring kan også forekomme til en vis grad ved slidgigt på grund af forsinket knoglemineralisering. Derfor er tetracyclin-mærkning nødvendig for at identificere beskadigede mineraliseringshastigheder. Markører til identificering af knoglens blødgøring inkluderer:
(1) Måling af bredden af den knoglelignende sutur.
(2) Bestemmelse af antallet af knogle-lignende knogleplader i suturen.
(3) Omfanget af dækningen af knogleoverfladen dækket af osteoid.
(4) Volumenet af osteoid i den samlede knogleoverflade.
(5) Mineraliseringshæmningen indikeret ved tetracyclin-mærkning. Påvisningen af aluminium ved Maloney-farvning kan konstateres, at de fleste knoglemindrende dialysepatienter har en stor mængde aluminiumaflejring i knoglen, typisk i grænsefladen mellem trabecular knogler og osteoid. Der er en linje af aluminium deponeret.
De fleste af de aplastiske (eller bevægelseshæmmede) knoglesygdomme er forårsaget af aluminiumsforgiftning, der ligner knoglens blødgøring. Den største forskel er, at den ikke har store osteoider.
Diagnose
Diagnose og diagnose af aluminium knoglesygdom
Diagnose
I henhold til kliniske manifestationer, deferoxamin-test, knoglens biopsifunktioner kan diagnosticeres, knoglebiopsi er en guldindikator for diagnose af aluminiumforgiftning, men procedurerne er mere komplicerede og ikke lette for patienter at acceptere, så kan ikke bruges som rutinemæssigt middel til diagnose, atomabsorptionsspektroskopi kan være nøjagtig Plasmaaluminiumindhold måles, men plasmaluminiumindhold kan kun afspejle den nylige aluminiumbelastning, kan ikke afspejle, om der er aluminiumsforgiftning, plasmaaluminiumniveauet hos de fleste patienter med aluminiumrelateret knoglesygdom øges markant (dvs.> 75 ~ 100μg / L, normal Værdi <10μg / L), hvis patienten udsættes for aluminium i lang tid, og plasmaluminiumniveauet øges markant (for eksempel mere end 150 ~ 200μg / L eller mere), kan det sandsynligvis forekomme aluminium-relateret knoglesygdom eller encephalopati, kan også initialt diagnosticeres.
Differentialdiagnose
Opmærksomhed på identifikation af andre beslægtede knoglesygdomme, denne sygdom har kronisk nyresvigt kan forårsage renal osteodystrofi, lav turn-over knoglesygdom (lav turn-over knoglesygdom), manifesteret som osteomalacia (osteomalacia), debut og kronisk nyre Funktionel svigt er forbundet med dialysebehandling.
