intrakranielt chordoma
Introduktion
Introduktion til intrakranielt kordom Chordoma er en destruktiv tumor, der sjældent ses i hjernen. Den er dybt i bunden af kraniet. Den kliniske diagnose er hovedsageligt baseret på neurologiske symptomer og typiske billeddannelsesændringer. Det intrakranielle kordom er for det meste fra skråningens midtlinie. Uden for membranen vokser den langsomt og infiltrerer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0.0005% -0.0008% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hydrocephalus, svimmelhed, dysfagi, cerebrospinal væskelækage, meningitis
Patogen
Årsager til intrakranielt kordom
Normal type (25%):
Også kendt som den typiske type, den mest almindelige, der tegner sig for 80% til 85% af det samlede antal, ingen brusk eller andre mesenkymale komponenter i tumoren, mere almindelig hos patienter i alderen 40 til 50 år gamle, mindre end 20 år gamle, sjældne, ingen kønsforskelle, patologisk Flere væksttilstande, men kendetegnet ved flassende vækst, består af vakuolære epitelceller og slimmatrix, immunfarvende positive for cytokeratin og epitelmembranantigen, og nukleare granuler til elektronmikroskopi. Disse egenskaber bidrager til sygdommen og brusk. Sarkom er forskellig, sidstnævnte er negativ til immunfarvning, og elektronmikroskopet har ingen kerne.
Brusklignende akkordom (25%):
Det tegner sig for 5% til 15% af chordoma, og dets mikroskopiske træk ud over de ovennævnte typiske fund indeholder forskellige grader af hyaline brusklignende områder, selvom nogle forfattere klassificerer dem som lavkvalitetskondrosarkom ved elektronmikroskopi. Imidlertid har et stort antal immunohistokemiske undersøgelser fundet, at epitelmarkørantigenet af kondrogen chordoma er positivt, og alder af begyndelse er mild. I fortiden var prognosen generelt bedre end den almindelige type. Det vurderes nu, at prognosen er den samme.
Mellemliggende type (20%):
Også kendt som atypisk, der tegner sig for 10% af chordoma, indeholdende almindelige komponenter og ondartede mesenkymale komponenter, mikroskopisk viste aktiv tumorproliferation, signifikant reduceret slimindhold og synlige mitotiske figurer, et lille antal tumorer kan overføres ved blodstrøm og Subarachnoid plads implanteret, denne type kan være sekundær til almindelig strålebehandling eller ondartet transformation, døde ofte 6 til 12 måneder efter diagnosen.
Forebyggelse
Intrakranial chordoma forebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig behandling er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Komplikationer af intrakranielt kordom Komplikationer hydrocephalus vertigo dysphagia cerebrospinalvæske meningitis
Fordi tumoren forekommer i kraniet, kan den forårsage hydrocephalus trafik. Hvis tumoren udvikler sig mod cerebellopontinvinklen, forekommer hørselsforstyrrelser, tinnitus og svimmelhed Chordomaen stammer fra nærheden af nasopharyngeal væggen, der ofte stikker ud i nasopharynx eller infiltration. Eller mere paranasal bihule, der forårsager næseinsufficiens, obstruktion, smerter, almindelig purulent eller blodig næseudskillelse, men også på grund af mekanisk obstruktion, der forårsager sværhedsmæssigt med at synke, næsehindesymptomer ofte vises før nerven involvering, skal huskes I nasopharyngeal hulrum er der en 13% til 33% chance for at se en klump.
Kirurgiske komplikationer inkluderer lækker cerebrospinalvæske, hjernehindebetændelse og skade på kranienerven (hvoraf de fleste kan genvindes).
Symptom
Symptomer på intrakranielt kordom almindelige symptomer vækst langsom kedelig smerte optisk atrofi intrakranielt tryk øget kranial nerve parese hemianopia amenorrhea amenorrhea
Intracranial chordoma er en godartet tumor med langsom vækst og et langt sygdomsforløb, der kan vare i mere end 3 år. Hovedpine er det mest almindelige symptom. Cirka 70% af patienterne har hovedpine, nogle gange har de været hovedpine i flere år, før de går til hospitalet. Hovedpine kan også udvides til bagsiden af occipital eller hals. Hovedpine er karakteristisk og kedelig. Der er ingen signifikant ændring i dagen. Hvis der er en stigning i det intrakraniale tryk, forværres det. Hovedpinen ved kordom er relateret til den langsomme og vedvarende knogelinfiltration af kraniet. Hovedpinen kan også gentages.
De kliniske manifestationer af intrakranielt chordoma kan variere afhængigt af tumorens placering og tumorens retning.
Sadelkordoma
Hypofysedysfunktion manifesteres hovedsageligt i impotens, amenoré, kropsfedt osv., Optisk nervekomprimering producerer primær optisk atrofi, synstab og bilateral hemianopi.
2. Sadelkordoma
Vises hovedsageligt i III, IV, VI kranialnervesparese, som er mere almindelig ved bortføring, hvilket kan skyldes, at nervelængden er for lang, derudover er den proximale ende af nerven ofte oprindelsen af tumoren, så dens forekomst er højere Generelt skrider det langsomt frem. Selv efter 1 til 2 år kan kraniale nerveparese være bilateral, men ofte ensidig. Det er vanskeligt at forstå, at det ofte er på venstre side.
3. Hældningskordoma
Manifesteres hovedsageligt som hjernestammekomprimeringssymptomer, nemlig gangforstyrrelser, pyramidale kanaltegn, VI, VII kranialnervesygdomme, hvorved bilateral okklusionsnerveskade er karakteriseret.
Undersøge
Undersøgelse af intrakranielt kordom
Ingen særlig præstation.
1. Røntgenfilm på kraniet har vigtig diagnostisk betydning, som manifesteres som knogledestruktion på tumorstedet og er også almindelig for plaque eller klumper af tumorforkalkning.
2. CT-scanning viste en rund eller uregelmæssig lidt høj tæthedsskygge ved bunden af kraniet. Grænsen var klar, der var forkalkning i tumoren, og den forstærkede tumor blev ikke styrket eller lidt styrket. Benvinduet viste åbenbar knogledestruktion.
3. MR-tumorer er for det meste lange T1- og lange T2-signaler. Den intratumorale cystiske zone har et længere T1-langt T2-signal, forkalkning er sort uden signal, og hæmoragiske læsioner har et højt signal. Efter injektion af Gd-DTPA er tumoren mild til moderat. styrket.
4. Cerebral angiografi, såsom tumoren placeret i sadelområdet, kan ses, at sifonsegmentet af den indre carotisarterie bevæges udad, den horisontale sektion af den forreste cerebrale arterie løftes, og sinussen i den indre carotisarterie hæves. Segmentet og det horisontale segment løftes også op, og tumoren, der udvikler sig til den bageste kraniale fossa, skubber ofte den basilariske arterie mod det bageste eller bageste aspekt.
Diagnose
Diagnose og diagnose af intrakranielt kordom
Diagnose
Voksne patienter, der har haft langvarig hovedpine og en side af nervelammelsen, bør overveje muligheden for kordom, men diagnosen kræver røntgen-, CT- og MR-afbildning.
Differentialdiagnose
Chordoma bør differentieres fra meningioma. Meningioma i det samme område kan forårsage lokal knogekomprimering eller knoglerhyperplasi, men mindre osteolytiske ændringer. DSA almindelig meningeal blodforsyning arteriefortykning, åbenbar tumorfarvning.
For eksempel skal væksten af kordoma til den bageste fossa differentieres fra den akustiske neuroma i cerebellopontinvinklen Den akustiske neuroma er hovedsageligt kendetegnet ved udvidelsen af den indre auditiv kanal og absorptionen af den sakrale iliac-kam i den flade film og CT i kraniet. MR bidrager ofte til den differentielle diagnose. .
Kordomet i sadelområdet skal differentieres fra hypofysenadenom og craniopharyngioma. De sidstnævnte to forårsager ikke omfattende ødelæggelse af kraniet. Hypofysetumoren er generelt kendetegnet ved forstørret sadeldeltagelse og sadelbund. Uddybning, knogleresorption, craniopharyngioma CT kan ses på kapselvæggen med bue-lignende eller æggeskalles forkalkning, forårsager normalt ikke tilstødende knogledestruktion, og begge kraniale nerveskader er for det meste begrænset til synsnerven, mens chordoma for det meste er Multihjerne nerveskade hovedsageligt baseret på forøgelse af neurologiske lidelser, radiografiske osteolytiske forandringer i kranietbasen og flekklignende eller flassende forkalkning i tumoren.
Chordomaet, der vokser ned i nasopharynx, ligner nasopharyngeal carcinoma, der overføres til kranietbase på grund af dets kliniske manifestationer og røntgenundersøgelse. Den differentielle diagnose afhænger hovedsageligt af biopsi af nasopharynx.
Det er vanskeligt at identificere chordoma i parasagittal eller lang-midtskuldsbase med chondrosarcoma. Immunohistokemisk farvning er nyttigt. Chordoma er positivt for forskellige vævsmarkører, såsom: Cyto-K6 / 7, EMA7 / 7 , CEA6 / 7, GFAP0 / 7, Des0 / 7, a-AT7 / 7, Lyso4 / 7 og chondrosarcoma viste negativt.
