choroid plexus papilloma
Introduktion
Introduktion til choroid plexus papilloma Choroid plexus er differentieret fra det specifikke cerebrale ventrikelepitel.Nogle forfattere mener, at de ependymale celler i en bestemt ventrikulær væg er degenereret, og dets vigtigste funktion er at udskille cerebrospinalvæske. Choroid plexus papilloma kan forekomme i choroid plexusepitel eller gliaceller i ventrikulær væg, som har egenskaberne ved udskillelse af cerebrospinalvæske, generelt langsom vækst, sjældent ondartet. Det er en godartet tumor, der forekommer i choroid plexusepitel. Fundet i det ventrikulære system og cerebrale cerebrale horn. Tumoren er for det meste betydelig og har en klar grænse med det omgivende væv. Tumorvævet er rødt, overfladen er kornet, der er fluff, og der kan være forkalkning. Under mikroskopet ligner choroid plexus papilloma den normale struktur af choroid plexus. På grund af tumorens langsomme vækst er sygdomsforløbet længere, og det kan være kræftfrit over lang tid.Den kan også spredes med det subarachnoide rum, og det er placeret i ventriklen og udskiller mere cerebrospinalvæske, hvilket er let at forårsage trafikhydrocephalus. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ataksi, subarachnoid blødning
Patogen
Årsagen til choroid plexus papilloma
Årsag til sygdommen:
Virusfaktor (25%):
Dyreforsøg har fundet, at SV40-virus kan inducere choroid plexus papilloma, humant papillomavirus E6, E7-oncogen er også relateret til tumorigenese, men der er ingen beviser direkte relateret til tumorforekomst.
patogenese:
Choroid plexus papillær tumor vokser for det meste langs ventriklen, generelt lille i størrelse, formet som blomkål, nodulær vækst, mørkerød, uregelmæssig papillær fremspring på overfladen, klar grænse med det omgivende hjernevæv og lille tumoroverflade Det kaldes også morbærlignende form. Det kaldes morbærlignende form. Den afskårne overflade er ru og vævet er let at falde af. Teksturen er sprød. Den cystiske ændring og hæmoragisk nekrose forekommer sjældent, og fine forkalkede partikler kan også ses.
Under lysmikroskop differentierer tumorcellerne godt, og morfologien er normal choroid plexus.Det er et enkelt lag med rektangulære eller søjleformede epitelceller arrangeret pænt i basallaget.Det er ofte arrangeret i det pseudostratificerede arrangement i aksen med løst bindevæv. Rundt hjertet dannes en lille papillær struktur. Mastoidens centrum er rig på blodkar. Mastoidens akse ses ofte med sfæriske kalkholdige aflejringer, kaldet forkalkede kroppe. Det er sjældent at se mitotiske figurer af tumorceller. Mellemrummet er sammensat af små blodkar og bindevæv. Dette er differentieringspunktet fra papillært ependymom. Nogle tumorer har cili og behårede kroppe. Immunohistokemisk farvning afslørede GFAP, S100, cytokeratin i choroid plexus papilloma. Det er positivt for transthyretin, og transthyretin anses for at være relativt specifikt for choroid plexus papilloma.I nogle få obduktionstilfælde kan choroid plexus papilloma findes på de bløde meninges, men sådanne tilfælde er ofte fraværende. Spred symptomerne.
Forøget choroid plexus (20%):
Choroid plexus blev foreslået af Davis i 1924. Det er hovedsageligt kendetegnet ved forstørret choroid plexus i de bilaterale laterale ventrikler, ledsaget af medfødt hydrocephalus, der adskiller sig fra bilateral ventrikulær choroid plexus papilloma, skønt choroid plexus overdrevent udskiller cerebrospinalvæske. Histologi viste imidlertid ikke tumorændringer.
Elektronmikroskopisk observation viste, at tumorcellerne var monolagskolonne arrangeret i en mastoid form med åbenlyst apikal til basal retning. Overfladen af tumorcellerne var rig på kraftige mikrovillier, og det apikale kryds blev brugt til at forbinde komplekserne - de okkluderede zonuler og broer. Granulaterne, laterale cellemembraner interdigiteres, basaloverfladen er glat, fastgjort til kældermembranen, cilia blandes mellem mikrovilli, den grupperede matrix kan ses i cytoplasmaen, lejlighedsvis de små rødder af de tværgående striber, og den cytoplasmatiske elektrondensitet er forskellig. Der kan således være en blanding af lyse og mørke celler, og et stort antal mitokondrier og rigeligt glykogen er synlige. Glycogen og cilia er især fremtrædende i spædbørn chlexoid plexus papilloma, som ikke er karakteristisk i voksen og alderdom, generelt uden cytoplasmatiske filamenter, lejlighedsvis cytoplasmatiske filamenter. Fremtrædende, opdelt i ependymale celler, glia-filamenterne er fremtrædende med ældningen af den normale choroid plexus, som også er karakteristisk for senil choroid plexus papilloma, kernen er rund eller polygonal, beliggende i midten af cellen, midten af mastoid De vaskulære endotelceller er indhegnet og har en filtreringsfunktion, hvilket er ultrastrukturelt bevis for overdreven tumorproduktion af cerebrospinalvæske.
Malign choroid plexus papilloma tegner sig for 10% til 20% af den samlede invasive vækst, lokaliseret nekrose, histologisk synlig tumorcelleatypikitet, tumorceller forekommer et stort antal mitotiske figurer, skønt tumoren er ondartet Histologiske manifestationer, men de fleste opretholder stadig sin papillære struktur, elektronmikroskopi ud over at bevare nogle karakteristika ved godartet choroid plexus papilloma, der kan være en række anaplastiske ændringer, tumorceller er arrangeret i et ark, Tab af papillær og retningsbestemt tilpasning, intercellulær forbindelsesdysplasi, få organeller, men et stort antal polyribosomer, mikrovilli dysplasi, cili er ekstremt sjælden, andelen af nukleoplasma øges, nuklear kromatin fordeles jævnt i fine partikler. Den mitotiske opdeling er almindelig, og ca. 10% af choroid plexus papilloma har ondartet transformation, som kan kaldes choroid plexus papillær karcinom.
Forebyggelse
Choroid plexus papilloma forebyggelse
Se de generelle tumorforebyggelsesmetoder, forstå risikofaktorer for tumorer og udvikle passende forebyggelsesstrategier for at reducere risikoen for kræft.
1. Undgå skadelige stoffer (promoverende faktorer), der kan hjælpe os med at undgå eller minimere eksponering for skadelige stoffer.
2. Forbedring af kroppens immunitet mod tumorer kan hjælpe med at forbedre og styrke kroppens immunsystem og kræft.
Komplikation
Choroid plexus papillomakomplikationer Komplikationer, ataksi, subarachnoid blødning
Synshandicap, ataksi, tvungen hovedposition, spontan subarachnoid blødning osv. Kan forekomme.
Symptom
Symptomer på choroid plexus papilloma Almindelige symptomer Ødem, søvnighed, kvalme og opkast, irritabilitet, hydrocephalus, nystagmus, rysten, apati, koma, fokale symptomer, øget intrakranielt tryk
Choroid plexus papilloma er hovedsageligt kendetegnet ved hydrocephalus forårsaget af hydrocephalus.Dette skyldes hovedsageligt overdreven sekretion af cerebrospinalvæske af tumoren, hindring af cerebrospinalvæskecirkulation eller vedhæftning af subarachnoidrum på grund af tumorblødning. I gennemsnit cirka 1,5 år er sygdomsvarigheden hos børn under 2 år ca. 2 måneder, og alderen 2 år og ældre kan nå 6 måneder. Der er to typer symptomer: øget intrakranielt tryk og lokal nerveskade, undtagen hovedpine, kvalme, opkast og andre symptomer. Derudover kan patienter have anfald (18%) i det tidlige stadium, og senere kan være irritabilitet (33%), psykisk ubehag (33%) og sløret syn (18%), men fokale symptomer er ofte ikke indlysende. 25 % af patienterne kan have apati eller endda ændring i bevidstheden, og der er en stigning i det akutte intrakraniale tryk.
1. Forøget hydrocephalus og intrakranielt tryk: De fleste patienter har hydrocephalus, herunder placeringen af hjernesvulster, der direkte forhindrer cerebrospinalvæskecirkulation forårsaget af obstruktiv hydrocephalus og cerebrospinalvæskeproduktion og absorptionsforstyrrelser forårsaget af trafik I begge tilfælde af hydrocephalus har den klinisk almindelige stigning i det intrakraniale tryk hos patienter med choroid plexus et direkte forhold til forekomsten af hydrocephalus. Selvfølgelig er den tumorbesættende virkning også en vigtig årsag til øget intrakranielt tryk. Forøget intrakranielt tryk hos spædbørn og små børn er kendetegnet ved øget hoved og øget anterior senespænding, mental apati, sløvhed eller irritabilitet. Hos ældre børn og voksne kan det manifestere sig som hovedpine, opkast og optisk skiveødem og kan endda vises. Paroxysmal koma, svær hydrocephalus kan reducere anfaldsfunktionen eller direkte tumorvirkninger kan føre til anfald.
2. Lokaliseret neurologisk skade: manifestationerne af lokaliseret nervesystemskade varierer afhængigt af tumorens placering. Halvdelen af tumorer i lateral ventrikel har kontralaterale milde pyramidale kanaltegn; de, der er placeret i den bageste tredje ventrikel, er begge øjne. Sværhedsgrad i øverste øje; i den bageste kraniale fossa er det kendetegnet ved ustabil vandring, nystagmus og dyskinesi. Personer, der befinder sig i den laterale ventrikel, kan forekomme som hovedmasse. Klinisk kan der være spontan subarachnoid blødning. Den medicinske historie, tumoren er for det meste placeret i ventriklen, og nogle kan flyttes. Derfor viser nogle patienter pludselig stigning eller lindring af hovedpine, og nogle få har tvunget hovedposition, hvilket kan være forårsaget af pludselig forhindring af cerebrospinalvæskecirkulationsvejen efter tumoren bevæger sig.
Undersøge
Undersøgelse af choroid plexus papilloma
Cerebrospinalvæskeundersøgelse: øget intrakranielt tryk med lændepunktion kombineret med obstruktiv hydrocephalus, øget cerebrospinalvæskeproteinindhold er en af egenskaberne ved denne sygdom, og nogle synes endda gule.
Røntgenfilm
Hos nogle patienter viste røntgenstrålefilmen en stigning i det intrakranielle tryk, en udvidelse af kranialsuturen, en abnormitet i det kraniofaciale område og et "sølvlinie" -tegn i kraniet. Indrykkningen af den voksne finger blev øget, og barnet blev adskilt af kranialsuturen, 15%. ～ 20% kan ses patologisk forkalkning, og forkalkningen af lateral ventrikeltumor er mere ensidig end normal choroid plexus.
2. Cerebral angiografi
Cerebral angiografi viste dybere tumorfarvning og viste fortykning af den tumor, der leverede arterie fra den normale choroid plexus. Den laterale ventrikeltumor i det trekantede område var ofte den laterale posterior choroidale arterie, og den fjerde intraventrikulære tumor var ofte den bageste cerebellum. Arteriets gren, mens den tredje ventrikel choroid plexus papilloma er den mediale posterior koroidale arterie.
3. CT-undersøgelse
Tumoren blev signifikant forstørret i cerebral ventrikel under CT-scanning, med skygge med høj densitet inde, forbedret scanning viste ensartet forbedring, klare og uregelmæssige marginer, patologisk forkalkning og undertiden subarachnoid blødning. Tumoren var for det meste ensidig, sjældent For den bilaterale side er lateral ventrikel for det meste i trekantområdet, og den bageste kraniale fossa er ofte ledsaget af supratentorial hydrocephalus. Bortset fra choroid plexus mastoid tumor, er tumoren for det meste begrænset til ventriklen, og der er ingen åbenlyst midtlinjestrukturskift. .
4. MR-undersøgelse
MR-fundet af tumoren var lavt i det T1-vægtede billede, lavere end hjernens parenkymale signal, men højere end cerebrospinalvæskesignalet; højt signal i det T2-vægtede billede, klar grænse med cerebrospinalvæsken og uregelmæssig tumorkontur, noget synligt fokalt blødning, forkalkning Ved vaskulær tømning har tumoren en betydelig kontrastforbedring og hydrocephalus.
Diagnose
Diagnose og diagnose af choroid plexus papilloma
I henhold til de kliniske manifestationer og dataundersøgelsesdata kan der generelt stilles en klar diagnose. Choroid plexus papilloma og choroid carcinoma kan imidlertid ikke skelnes pålideligt ved billeddannelsesundersøgelse alene.
Mange tumorer skal differentieres fra choroid plexus tumorer. Villushypertrofien forstørres diffus i choroid plexus i de to laterale ventrikler, og den histologiske morfologi er normal. Patienter har ofte høj sekretorisk hydrocephalus. Identificeringen af choroid plexus og metastatisk kræft er meget vigtig. Choroid plexus-tumorer co-udtrykker vimentin, keratin og s-100 æg, som hjælper med at skelne fra andre metastatiske kræftformer. Derudover er IEAl25 og Bm'EP4 også nyttige, fordi de markerer 95% af hjernemetastaser, mens choroid plexus papilloma og choroid plexus kræft kun er 10% positive. Skjoldbruskkirtelbærerprotein er involveret i omdannelsen af thyroxin og vitamin A og er en markør for normalt og neoplastisk choroid plexusepitel. Imidlertid er ca. 20% af choroid plexus papilloma negativ, mens andre hjernesvulster og metastatiske kræftformer kan være positive. Det er for nylig blevet rapporteret, at normal choroid plexus, choroid plexus papilloma og choroid plexus kræft er stærkt positiv for synaptophysin, men denne konstatering er ikke bekræftet af andre. En undersøgelse viste, at insulinlignende vækstfaktor II (IGFII) kan udtrykkes i choroid plexus papilloma, men andre hjernesvulster er negative. Da tidligere undersøgelser har vist, at IGF11 kan udtrykkes i astrocytomer, meningioma og kræft, er det stadig ikke nødvendigt at bekræfte, om IGF lJ har en forskellig diagnose. Carcinoembryonic antigen (CEA) positivt indikerer metastatisk kræft, selvom choroid plexus kræft lejlighedsvis også er positiv. Ikke-epiteliale blade tumorer kan også stamme fra choroid plexus, inklusive meningiomas.
