bronkopulmonal sekvestration
Introduktion
Introduktion til bronchopulmonal isolering Bronchopulmonary sekvestration (bronchopulmonary sequestration) er en medfødt dysplasi i lungerne.Det isolerede lungevæv og det normale lungevæv har en pleural membran til at adskille dem og modtager blodforsyning fra den systemiske cirkulation af arterierne, herunder både intralobular og ekstralobal typer. Det forekommer mest i det tidlige stadium af embryonal udvikling og kan være ledsaget af andre typer medfødte misdannelser, såsom bronkial øsofageal divertikulum, krampe og abnormiteter i skelettet. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lungebetændelse
Patogen
Årsager til bronchopulmonal isolering
(1) Årsager til sygdommen
Lungerne er medfødte unormale, og det isolerede lungevæv og det normale lungevæv har en pleura til at adskille dem.
(to) patogenese
1. Den intralobulære type er mere almindelig og tegner sig for ca. 75%, for det meste placeret i det bageste basalsegment af den venstre nedre lob ved siden af rygsøjlen, efterfulgt af basalsegmentet i den højre nedre lob, den øvre lob er mindre almindelig, og det isolerede lungevæv er forskelligt. Cystisk eller konsolidering, manglende kommunikation med det omgivende normale tracheobronchiale træ, mikroskopisk undersøgelse viste mononukleære celler og makrofaginfiltration og fibrose i lungevævet, bronchial cystisk dilatation, hvis det isolerede lungevæv og normal lungevævstrafik, Det kan ses, at den purulente sekretion i lumenet bevares, og de inflammatoriske celler infiltrerer i lungevævet, såsom neutrale multinucleated celler. De isolerede blodkar i lungerne er normalt veludviklede elastiske arterier, blodkarene er snoede, væggen er tykkere, og lungearterien og lungevene er De systemiske blodkar kan danne en pre-kapillær anastomose.
2. Bladetypen er mindre almindelig og tegner sig for ca. 25%, for det meste placeret i den bageste basalsegment af den venstre nedre lap. Den kan også være placeret i mediastinum eller i tarmen. Det isolerede lungevæv indpakkes af pleura og adskilles helt fra det normale lungevæv. Den skårne overflade er brun. Svamplignende, mikroskopisk undersøgelse afslørede lungevævsdysplasi og endda cystisk form. Bronchus isoleret fra lungevævet har ingen kommunikation med det normale bronchus. Derfor er betændelse i lungevævet sjældent, og bronchus forvrænges og udvides i forskellig grad. Blodforsyningen til det isolerede lungevæv kommer hovedsageligt fra Abdominal aorta eller dens grene, gennem den underordnede vena cava, azygot eller semi-singulær venedrenering, danner en venstre-højre shunt, men også blod gennem lungearteriet og dræning af lungevene.
Forebyggelse
Forebyggelse af bronchopulmonal isolering
Undgå forkølelse.
Komplikation
Komplikationer af bronchopulmonal isolering Komplikationer lungebetændelse
Lungebetændelse.
Symptom
Symptomer på bronchopulmonal isolering Almindelige symptomer Purulent hæmoptyse
1. Den intralobulære type viser normalt symptomer i barndommen, manifesteres hovedsageligt som infektioner i nedre luftvej, såsom feber, hoste, purulent sputum og endda hæmoptyse. Udkultation af lungerne kan høres og våd snorken. Lejlighedsvis forårsager cysteens brud spænding pneumothorax. Symptomerne på åndenød, ledsaget af medfødt aortastenose, kan gentages hæmoptyse og endda fundet symptomer, endda asymptomatiske, fundet ved rutinemæssig røntgenundersøgelse af brystet.
2. De fleste af symptomerne på bladtypen er ikke indlysende og findes ofte ved rutinemæssig røntgenundersøgelse af brystet eller ved andre medfødte misdannelser.
Undersøge
Undersøgelse af bronchopulmonal isolering
Leukocytter forhøjes med samtidig infektion.
1. Røntgenbillede af brystet viser en tæthed, der er dyb og ujævn, med klare grænser, lobuleret eller kan være ledsaget af enkelt eller flere cystiske dilatationsskygger, ofte placeret i den bageste basalsegment af den nedre lap og forbundet til iliac crest. Hos patienter med lungebetændelse forekommer lungeinflammatoriske infiltrater ofte i isoleret lungevæv og tilstødende normalt lungevæv, men efter inflammationskontrol vender tilstødende lungevæv tilbage til det normale, mens isolerede lungevævsskygger vedvarer.
2. Bryst-CT (spiral-CT) scanning og magnetisk resonansafbildning (MRI) kan hjælpe med at observere vaskulære anatomiske deformiteter i lungerne, og angiografi kan bestemme kilden til unormale blodkar.
3. Ultralydundersøgelse Prenatal ultralydscanninger på 22 til 33 ugers drægtighed kan stille en diagnose.
Diagnose
Diagnose og identifikation af bronchopulmonal isolering
I henhold til historien og de kliniske manifestationer plus lungeangiografi er det ikke svært at diagnosticere.
Sygdommen skal ofte differentieres fra bronkieektase og skal differentieres fra medfødt diafragmatisk brok. Begge skal differentieres fra lungebetændelse, lungeabscess og lungetumor.
